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第一节先天性心脏病的外科治疗第三十二章心脏疾病第一节先天性心脏病的外科治疗一、动脉导管未闭 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿血液由肺动脉流人主动脉。由于出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E，及E:显著减少和血液氧分压增高，约85%正常婴儿在出生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，愈期不闭合者即成为动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)。根据未闭动脉导管的粗细、长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型三种常见类型。动脉导管未闭可单独存在，也可合并主动脉缩窄、室间隔缺损、法洛四联症等先天性心血管畸形。 病理生理由于出生以后主动脉压升高，肺动脉压降低，主动脉收缩压和舒张压始终超过肺动脉压，动脉导管未闭使主动脉血持续流向肺动脉，形成左向右分流。分流量大小与导管粗细及主、肺动脉之间的压力阶差有关。左向右分流血量增加肺循环血量，使左心容量负荷增加，导致左心室肥大，甚至左心衰竭。肺循环血量增加使肺动脉压力升高，并引发肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化，造成右心阻力负荷加重和右心室肥大。随着肺循环阻力的进行性增高，当肺动脉压力接近或超过主动脉压力时，呈现双向或右向左分流，病人可出现发给，形成艾森曼格(Eisenmenger)综合征，最终导致右心衰竭而死亡。 临床表现导管口径较细、分流量小者常无明显症状。体格检查发现胸骨左缘第2肋间粗糙的连续性机器样杂音。杂音占据整个收缩期和舒张期，以收缩末期最为响亮，并向颈部、背部传导，常能们及震颤。婴儿期肺动脉压增高或长期分流所致肺动脉高压者，仅能发现收缩期杂音或杂音消失，肺动脉瓣第二音亢进。左向右分流量大时，因为相对性二尖瓣狭窄可闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。由于动脉舒张压降低，常出现脉压增宽，甲床毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音等周围血管征。导管口径较粗、分流量大者出现气促、咳嗽、乏力、多汗和心悸等症状。婴儿也可有喂养困难、发育不良等临床表现。肺动脉压超过主动脉压所致右向左分流时，出现下半身发给和柞状趾，称为差异性发给。动脉导管未闭的常见并发症为肺炎、细菌性心内膜炎和充血性心力衰竭。 心电图:正常或左心室肥大，肺动脉高压时则左、右心室肥大。 X线检查:心影增大，左心缘向左下延长;主动脉结突出，呈漏斗状;肺动脉圆锥平直或隆出，肺血管影增粗。 超声心动图:左心房和左心室内径增大，二维切面可显示未闭动脉导管，多普勒超声能发现异常血液信号。 诊断:根据杂音性质、位置，周围血管征，结合超声心动图、X线胸片和心电图检查结果，一般不难诊断。不典型病例需作右心导管检查或(和)逆行主动脉造影检查。发现肺动脉血氧含量增高，右心导管进人降主动脉或主动脉造影显示动脉导管及肺动脉影，则噜矍h N有助于明确诊断。动脉导管未闭需与主动脉一肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动-静脉屡和室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等心血管疾病相鉴别。 治疗 1.手术适应证早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应即时手术。无明显症状者，多主张学龄前择期手术，近年亦有主张更早期手术。发给型心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎动脉导管，需同期进行畸形矫治。艾森曼格综合征是手术禁忌证。常见的并发症为意外出血、喉返神经损伤、栓塞和动脉导管再通。 2.手术方法根据基本技术、手术人路和导管处理方式不同，手术方法可分为四种类型。 (1)结扎或钳闭术:经后外侧切口或电视胸腔镜技术进人左侧胸腔，解剖动脉导管三角区的纵隔胸膜，保护迷走神经，游离动脉导管。钳闭动脉导管数分钟后无心率增快和血压下降，暂时降低血压后用10号丝线结扎或用担钉钳闭动脉导管。此法最为常用。当动脉导管未闭合并其他先天性心血管畸形需体外循环心内直视手术时，如动脉导管不粗，肺动脉压力不高，可经胸骨正中切口解剖肺动脉分叉处心包返折，先游离和结扎动脉导管，再心内直视矫治其他畸形。 (2)切断缝合术:充分游离动脉导管和暂时降低血压后，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭动脉导管，在两钳之间边切边用4-。或5-0 prolene线连续缝合主动脉和肺动脉切缘(图32-1)。此法适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎或钳闭的病例。 (3)内口缝合法:深低温下暂时降低或停止体外循环灌注，经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管内口。此法适用于粗短、壁脆或瘤样改变的动脉导管，伴有肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例，合并需要体外循环心内直视矫正的其他心血管疾病。 (4)导管封堵术:经皮穿刺股静脉和股动，置人右心和左心导管。在钢丝引导下，将图32-1动脉导管结扎法用双重粗线结扎主动脉侧心导管经肺动脉和动脉导管，放人降主动脉。逆行主动脉造影显示动脉导管的形态与位。再经右心导管释放适当的封堵器材闭塞动脉导管。此法创伤小，用于适宜封堵的选择脉右置性病例。二、肺动脉口狭窄 右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，称为肺动脉口狭窄(pulmonary steno-sis)，其解剖畸形包括:肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄三种类型。瓣膜狭窄最为常见，瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干多继发狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄可表现为隔膜性狭窄或管状狭窄。前者位于右室漏斗部人口，纤维肌性隔膜将右心室分隔成两个腔，右心室流出道的薄壁心室腔称为第三心室。后者由右心室前壁、室上峙和隔束壁束的肥厚肌肉所致。肺动脉瓣环、主干及其分第舞藻窦叙支病变可为单处或多处的环形狭窄或发育不良。肺动脉口狭窄可以是单独存在的先天性畸形，或者是复杂心血管畸形的一部分。 病理生理肺动脉口狭窄使心脏收缩期右心室与肺动脉间存在压力阶差，右心室压力增高。右心室阻力负荷长期增加引起右心室向心性肌肥厚，加重继发性右室流出道狭窄，进而出现心力衰竭，甚至死亡。静脉回心血流受阻和血液淤滞，可出现周围性发给。合并心房或心室水平的间隔缺损，可出现右向左分流，发生中央性发缉。肺动脉口狭窄程度与压力阶差大小密切相关，压力阶差50 mmHg，应择期手术。重度狭窄者出现晕厥，或已有继发性右室流出道狭窄需尽早手术。.t居肠巨峨.tt二暇瓦几睁.性卜.rll，了靴羲簿 2.手术方法经胸骨正中切口显露心脏，在体外循环心脏停搏或跳动下施行心内直视手术。.瓣膜狭窄者通常切开主肺动脉，施行瓣膜交界切开术。漏斗部狭窄者则切开右室流出道前壁，切除纤维肌环或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若右室流出道疏通不满意，可用自体心包或涤纶织片加宽流出道。肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开狭窄的主干或瓣环，跨越瓣环作右室流出道至肺动脉的补片加宽术。 经皮肺动脉瓣球囊扩张术适用于单纯肺动脉瓣狭窄。此方法无需剖胸，手术创伤小，术后恢复快，已取得满意疗效，但部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。三、房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通。根据胚胎学与病理解剖学特点，房间隔缺损可分为原发孔(第一孔)未闭型缺损和继发孔(第二孔)未闭型缺损，以后者居多。原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方，缺损下缘靠近二尖瓣瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺。继发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方，依据解剖位置可分为中央型(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型，绝大多数为单孔，少数为多孔，缺损直径一般为2-4 cm。如伴有肺静脉异位引流人右心房，称为部分性肺静脉异位引流。 病理生理正常左心房压力(8-10 mmHg)超过右心房压力(3-5 mmHg)，左心房血液经房间隔缺损向右心房分流。左向右分流量多少取决于缺损大小、两侧心房压力差和两侧心室充盈阻力，原发孔房间隔缺损的分流还与二尖瓣返流程度有关。分流所致的长期容量负荷增加造成右心房、右心室和肺动脉扩张。肺循环血量增加使肺动脉压力升高，并引发肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，出现右向左分流，引起发给，发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征，最终因右心衰竭而死亡。继发孔房间隔缺损的病程进展较慢，原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣返流，其病理生理改变较重，病程进展也较快。 临床表现儿童期继发孔房间隔缺损多无明显症状，一般到青年期，才逐渐出现劳力性气促、心悸、乏力等症状。原发孔房间隔缺损症状出现早、表现重。病情发展为梗阻性肺动脉高压，可出现发给和右心衰竭表现。 体格检查:胸骨左缘第2-3肋间闻及B一111级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进、固定分裂，分流量大者心尖区尚可听到柔和舒张期杂音。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者，在心尖区能闻及n111级收缩期杂音。病程晚期可发现心音强弱快慢不等，脉搏短促等心房纤颤表现和肝大、腹水、下肢水肿等右心衰竭体征。 心电图:继发孔房间隔缺损心电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，P波高大，右心室肥大。原发孔房间隔缺损心电轴左偏，P-R间期延长，可有左室高电压和左心室肥大。晚期出现心房纤颤。 X线检查:主要表现为右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充血透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损可见左心室扩大，肺门血管影增粗。 超声心动图:继发孔缺损可明确显示缺损位置、大小、心房水平分流的血流信号，右心案攀奎拿葬房、右心室扩大。原发孔缺损可见右心、左心扩大，二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流。 诊断:根据体征和超声心动图检查，结合心电图和X线特征，不难诊断。需与高位室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和原发性肺动脉扩张等鉴别。诊断困难时可行右心导管检查，右心房血氧含量较上下腔静脉高1. 9%容积或导管进人左心房，即可诊断房间隔缺损，测得肺动脉压力和换算出肺血管阻力有助于判断合并肺动脉高压病人的手术适应证。 治疗 1.手术适应证无症状，但有右心房室扩大的病人应手术治疗，适宜的手术年龄为3-5岁。原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术。50岁以上高龄、心房纤颤和内科治疗能控制的心力衰竭不是手术禁忌证。艾森曼格综合征是手术禁忌证。 2.手术方法胸骨正中切口或右第4肋间前外侧切口进胸，在体外循环心脏停跳或跳动下切开右心房，直接缝合或使用自体心包片或涤纶织片修补缺损，如合并部分肺静脉异位引流，需使用补片修补并将异位肺静脉开口隔人左心房。原发孔房间隔缺损应在心脏停跳下先修补二尖瓣裂缺，再补片修补房间隔缺损。常见的手术并发症为气栓栓塞和完全性房室传导阻滞。近年开展的导管伞封堵术，不需开胸，创伤小，手术后恢复快，适用于有选择的病例。四、室间隔缺损 室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自左向右分流，导致血流动力学异常。室间隔缺损可以单独存在，也可是复杂心血管畸形的一部分。根据缺损解剖位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型及若干亚型(图32-3)，其中膜部缺损最为常见，其次为漏斗部缺损，肌部缺损较少见。绝大多数室间隔缺损为单个缺损，肌部缺损有时为多个。膜部缺损室上峙下方缺损 隔瓣后缺损左心室右心房间缺损动脉瓣下缺损上峙上方缺损漏斗部缺损肌部缺损图32-3室间隔缺损的各种类型 病理生理心脏收缩期左右心室间压力阶差大，室间隔缺损处左向右分流主要发生在心脏收缩期。缺损大小决定分流量多少和有无临床症状。小缺损分流量少，稍微增加的左心室容量负荷不影响病人自然寿命，但感染性心内膜炎的发生率明显增加。大缺损分流量多，左心室容量负荷加重，左心房、左心室扩大。由于肺循环血流量过高，肺小动脉痉挛嘿一一“一峥产生肺动脉高压，右心室阻力负荷增大导致右心室肥大。随病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后导致右向左分流，出现艾森曼格综合征。 临床表现室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症状。分流量大者出生后即出现症状，表现为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能度过婴幼儿期的较大室间隔缺损则表现为活动耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸，甚至逐渐出现发给和右心衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。 体格检查:胸骨左缘2-4肋间隙闻及111级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。心脏杂音位置变化与室间隔缺损的解剖位置有关。肺动脉高压者，心前区杂音变得柔和、短促，肺动脉瓣区第二音明显亢进，并可能伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。分流量大者，心尖部可闻及柔和的舒张中期杂音。 心电图:缺损小者显示正常心电图或有电轴左偏。缺损大者示左室高电压，左心室肥大。肺动脉压高者表现为双心室肥大、右心室肥大或伴劳损。 X线检查:缺损小，分流量小者，X线改变轻。缺损较大者，心影扩大，左心缘向左下延长，肺动段突出，肺血增多。梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，肺外周纹理减少，甚至肺血管影呈残根征。 超声心动图:左心房、左心室内径扩大，或双室扩大，二维超声可显示室间隔缺损部位及大小。多普勒超声能判断血液分流方向和分流量，并可了解肺动脉压力。 诊断:根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。 治疗 1.手术适应证约有半数的室间隔缺损在3岁以前可能自然闭合，且多发生在1岁以内，以膜部缺损最为多见。无症状和房室无扩大的小缺损可长期观察，加强预防感染性心内膜炎。缺损和分流量大，婴幼儿期即有喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭或肺动脉高压者，应尽早手术。缺损较小，已有房室扩大者需在学龄前手术。肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣叶脱垂所致主动脉瓣关闭不全，应及时手术。艾森曼格综合征是手术禁忌证。 2.手术方法导管伞堵法是室间隔缺损治疗的新方法，这种方法创伤小，但目前仅适用于严格选择的病例，远期效果尚待进一步评估。手术治疗仍然是治疗的主要方法。手术经胸骨正中切口，建立体外循环，在心脏停跳下或跳动下完成室间隔缺损修补术。根据室间隔缺损的部位，选择肺动脉切口、右心房切口或右心室切口显露缺损，多发性肌部缺损有时需使用平行于室间沟的左心室切口才能良好显露。缺损小者可直接缝合，缺损)1 cm或位于肺动脉瓣下者，需用自体心包片或涤纶织片补片修补。手术时应避免损伤主动脉瓣和房室传导束。五、主动脉缩窄 主动脉缩窄(coarctation of aorta)是指降主动脉起始段的先天性主动脉缩窄。本病发生率在亚洲国家低于西方国家，男性多于女性。根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带关鲜冷褥鲜耘一黔系分为:导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形(图32-4)。位于降主动脉峡部的缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小至针孔状。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3-7对肋间动脉最为显著。吐.居皿叹睡叮百三.蛋吐俘.长近导管型 导管后型图32-4主动脉缩窄的类型导管前型 病理生理缩窄近端血压增高，高血压引起左心室后负荷加重，逐渐出现左心室肥大和劳损，甚至发生心力衰竭或诱发脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量减少，严重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型主动脉缩窄的部分下半身血流来自未闭动脉导管的肺动脉血液，引起下半身发给。 临床表现症状轻重和出现早晚与缩窄程度及是否合并心血管畸形有关。若缩窄较轻，不合并其他心血管畸形，多无明显症状，常在体检时发现上肢高血压，进一步检查才确诊。缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，并有下肢易麻木、发冷或间歇性跋行等缺血症状。严重主动脉缩窄合并心血管畸形者，症状出现早，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。 体格检查:上肢血压高，挠动脉、颈动脉搏动强，胸骨柄上窝可打1及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扣及。心脏听诊发现胸骨左缘第2-3肋间和左背部肩脚骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。 心电图:正常或电轴左偏，左心室高电压、肥大，甚至劳损。 X线检查:心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人还可在第3-7肋骨下缘出现受侧支循环血管压蚀的切迹影。 超声心动图:锁骨上窝探查有助于诊断，可显示降主动脉缩窄部位，缩窄近远侧的压力阶差和加速的血流信号。胸部探查能发现合并存在的心血管畸形。 诊断:根据上述特征，典型病例不难诊断。不典型者左心导管主动脉造影和MR检查可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需与动脉导管未闭、高位室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等疾病相鉴别。 治疗 1.手术适应证上下肢动脉收缩压差50 mmHg，主动脉缩窄处管径150 mmHg，应及时手术。婴幼儿期出现心力衰竭反复发作或难以完全控制，应尽早手术。主动脉缩窄合并大型室间隔缺损的新生儿，应先矫治主动脉缩窄，同时行肺动脉缩窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室间隔缺损。婴幼儿合并大型室间隔缺损伴心力衰竭者，也可同期解除主动脉缩窄，修复室间隔缺损。 2.手术方法侧支循环发育不良时，应采用低温、架临时血管桥及左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器，以免手术阻断降主动脉时发生缺血性损害。低温麻醉(320C)可延长阻断主动脉血流安全时限至30分钟。手术中需持续监测上下肢血压。手术采用右侧卧位，左侧第4肋间进胸。根据病人年龄、缩窄程度、长度及局部解剖情况选择适当手术方式。 (1)缩窄段楔形切除或全部切除吻合术:适合于缩窄段局限，切除后能无张力地吻合切缘和断端者。 (2)左锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术:结扎切断足够长度的左锁骨下动脉，纵剖左锁骨下动脉形成带蒂瓣，作扩大主动脉缩窄段的补片。适用于左锁骨下动脉较粗，缩窄段较长的婴幼儿。 (3)补片成形术:纵切缩窄血管段，使用人工补片加宽缝合。适用于年长病人。 (4)人造血管主动脉旁路或置换术:切除缩窄段主动脉，置换人造血管;或用人造血管施行缩窄段主动脉近远端旁路手术。适用于缩窄段较长的成年病人。 (5)球囊扩张术:经皮穿刺置人球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔。适用于婴幼儿，尤其是合并严重心力衰竭难以耐受开胸手术者。六、主动脉窦动脉瘤破裂 主动脉窦动脉瘤破裂(rupture of aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性心脏病，亚洲国家发病率较高，男性多于女性。由于主动脉窦壁的环形纤维管状带局部发育不良，缺乏中层弹性组织，长时期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出而形成主动脉窦动脉瘤。动脉瘤呈乳头状囊袋，一般长0. 5-3. 5 cm，直径为。.5-1.2 cm,瘤体顶端薄弱，一旦破裂可形成一个或多个破口。主动脉窦动脉瘤好发于右冠状动脉窦，且大多破人右室腔，其次为无冠状动脉窦，多数破人右心房内。近半数病人合并室间隔缺损，且多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。 病理生理主动脉窦动脉瘤可突人右室流出道，阻碍右心室血流。一旦瘤体破裂，主动脉血返流至右心室或右心房，形成持续性左向右分流，增加右、左心室的容量负荷和肺血流量，引发心力衰竭和肺动脉高压。其严重程度与动脉瘤破口大小和破人的心腔压力有关，由于右心房压力更低，病情程度重，进展快。 临床表现较大的主动脉窦动脉瘤突人右室流出道可出现右室流出道梗阻征象，一般未破裂前多无明显症状。主动脉窦瘤破裂常发生在剧烈活动时，约40%病人有突发心前区剧烈疼痛病史，随即出现胸闷、气促、心悸症状，甚至迅速出现心力衰竭。多数病人发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状。畔释季)缈A. A 体格检查:破人右心室者，胸骨左缘第3-4肋间可闻及fff一W级收缩中期增强的连续性机器样杂音，向心尖传导并常伴有收缩期震颤。破人右心房者震颤和杂音位置偏向胸骨中线或右缘。多有脉压增宽、水冲脉和毛细血管搏动等周围血管征，并可能有颈静脉充盈、肝大、双下肢水肿等右心衰竭体征。 心电图:电轴左偏、左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大。 X线检查:肺血增多，心影增大，肺动脉段突出。 超声心动图:病变主动脉窦明显隆起，舒张期脱人右心室流出道或右心房间隔下缘，二维超声可显示窦瘤的破裂口，多普勒超声可证实存在分流。 诊断:根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。需与动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动静脉瘩和主动脉一肺动脉间隔缺损相鉴别。逆行主动脉造影可以发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形，右心房、右室流出道和肺动脉早期显影。 治疗 1.手术适应证主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗。急性破裂者应积极治疗心力衰竭，尽早手术。合并室间隔缺损和中、重度主动脉瓣关闭不全者需一并同期矫治。 2.手术方法在体外循环心脏停搏下施行心内直视手术，根据动脉窦瘤所破入的心腔与合并畸形，选择右心房、右心室或升主动脉切口。在主动脉窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环作带垫片褥式缝合，再连续缝合加固或利用涤纶补片修补加固。手术中一并处理主动脉瓣关闭不全，修补室间隔缺损。七、法洛四联症 法洛四联症(tetralogy of Fallot)是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征J性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，主要包括四种解剖畸形:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。肺动脉狭窄可发生在右室体部、漏斗部、肺动脉瓣及瓣环、主肺动脉和左右肺动脉等部位，狭窄部位可以是单处也可能为多处。随年龄增长，进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚，会加重右室流出道梗阻，甚至造成漏斗部闭锁。主动脉骑跨的程度与室间隔缺损的位置和大小有关，右心室肥厚则由肺动脉狭窄所致。法洛四联症常见的合并畸形有房间隔缺损、右位主动脉弓、动脉导管未闭和左位上腔静脉。 病理生理肺动脉狭窄使右心室排血障碍，右心室压力升高，右心室肥大。肺动脉狭窄程度决定右心室压力高低。右室压高低、室间隔缺损部位与大小决定右向左分流血量大小。右向左分流血量多少与主动脉骑跨程度则决定动脉血氧饱和度和发给程度。持久的低氧血症刺激骨髓造血系统，使红细胞和血红蛋白增多。体循环血管阻力骤然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩导致肺部血流骤减，可引起缺氧发作。 临床表现大多数法洛四联症病人出生即有呼吸困难、生后3-6个月出现发给，并随年龄增大逐渐加重。由于组织缺氧，常发生喂养困难和发育迟缓，体力和活动耐力均较同龄人差。蹲距是特征性姿态，多见于儿童期，蹲距时发给和呼吸困难有所减轻。缺氧发作多见于单纯漏斗部狭窄的婴幼儿，常发生在清晨和活动后，表现为骤然呼吸困难、发维加重、昏厥，甚至抽搐死亡。)l;!):;一; 体格检查:生长发育迟缓，口唇、眼结膜和肢端发给，柞状指趾。胸骨左缘第2-4肋间闻及B一111级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音。 心电图:电轴右偏，右心室肥大。 X线检查:心影正常或稍大，肺血减少，肺血管纹理纤细。肺动脉段凹陷，心尖圆钝，呈“靴状心”，升主动脉增宽。 超声心动图:右室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄，右心室增大，室壁增厚，室间隔连续性中断。升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方。多普勒超声显示心室水平右向左分流的血流信号。 实验室