肌炎的临床诊断ppt课件.ppt

肌炎的临床诊断 1 临床分型 多发性肌炎皮肌炎免疫介导坏死性肌炎肿瘤相关性肌炎CTD相关性肌炎 嗜酸性粒细胞肌炎肉芽肿性肌炎局灶 结节性肌炎眶周肌炎包涵体肌炎 2 多发性肌炎 PM 3 典型皮疹有诊断特异性合并ILD常见且进展快难治性皮疹考虑合并肿瘤可能 皮肌炎 DM 4 无肌病性皮肌炎 ADM 5 是一组高度异质性疾病Nearlyallpatientswillpresentwithsubacuteonsetofproximalweaknessthatisverysymmetricalandinvolvesthepelvicaswellastheshouldergirdle病理 肌肉的坏死是其突出临床表现 炎性浸润可以很轻或不明显预后因病因不同而不同 坏死性肌炎 NM 6 坏死性肌炎 NM 自身免疫性坏死性肌病药物相关坏死性肌病肿瘤相关坏死性肌病 抗SRP相关抗HMGCR相关无自身抗体存在 7 坏死性肌炎 NM 8 坏死性肌炎 NM 9 坏死性肌炎 NM 10 IIM CLINICALFEATURES 11 AdaptiveimmunesystemBcellsSubgroupingaccordingtoautoantibodyprofileseemstobeawaytounderstandmolecularpathwaysandpredicttreatmentresponseTcellsmaybeimportantinsubsetsofmyositisandCD28nullTcellsmayexplainsomeofthetreatmentresistance SpecificityofTcellsisnotknownInnateimmunesystemTypeIIFN HMGB1couldinteractwiththeadaptiveimmunesystemandmaydirectlyaffectmusclefibresTheimmunesysteminteractswithnon immunemechanisms 12 Inflammatorycellsinpolymyositisanddermatomyositis CD8 TcellsCD4 TcellsBcellsArahata EngelAnnNeurol1984SalajeghehMM N42 576 2010PlasmacellsGreenbergSANeurol65 1782 2005 SalajeghehMM N42 576 2010MacrophagesDendriticcellsPageGetalA R50 199 2004Plasmacytoiddendriticcells pDC GreenbergetalAnnNeurol 57 664 2005 Tcells Bcells CD8 CD4 13 MSAsinadultandjuveniledisease CourtesyH Gunawardena Anti HMGCR GunawardenaH Rheumatology2009 48 607 12 Review 14 Bcell NaiveTcell Bcell Immunecomplexformation Uptakeofautoantigen Bcellactivation differentiation PC autoantibodyproduction APC Tcellactivation proliferation Adaptiveandinnateimmunesystem Th17 CD28nullTcell Treg pDC IFNa CourtesyK Amara HMGB1 15 Muscleweakness Earlyphasewithoutinflammatoryinfiltrates Classicaltimeofdiagnosis Chronicphasewithoutinflammatoryinfiltrates DiagnosisofPM DM Immunosuppressivetreatment Observationsfromlongitudinalstudies MHCclassIinmusclefibers MHCclassIinmusclefibers MHCclassIinmusclefibers Diseaseonset Healthyindividual 16 Regeneratingmusclefiberexpressinghistidyl tRNAsynthetase Musclefiber Inflammatorycell IFN a b Virus Histidyl tRNAsynthetase Lymphnodes Trauma Hypoxia APCs Tcell Bcell PlasmacytoidDC Hypothesismyositisandanti Jo 1 Anti Jo 1 IFN a bCD28null Ref CasciolaRosenJEM2005 IL 1a IL 1a b IL 15 HMGB1 17 A B C D DM A B pDCproducingTypeIIFN IFN and dendriticcells DC PM IBM C D mDCproducingTypeIIIFN namelyIFN Greenbergetal 2005 Ann Neurol Greenbergetal 2007 MuscleNerve plasmacytoidDC pDC andmyeloidDC mDC 18 19 PM IMMUNOPATHOGENESIS ImmunopathologyCD8 cytotoxicmemoryTcellsinvadenonnecroticmusclefibersMHCclassIexpression Tcells oligoclonalTCRgenerearrangements antigen drivenresponse 20 21 22 23 24 25 Eosinophilicmyofasciitis 26 Granulomatousmyopathy 27 DM OVERLAPSYNDROMESSSandMCTD Musclebiopsyvariableincidenceofabnormalbiopsyfiberatrophy generalizedortypeIItypicalDMpathologyunspecificinflammatorymyopathy perimysialdenseconnectivetissuevascularabnormalitiesvasculitis 28 MRI在PM DM中的应用价值 确定诊断累及范围及活动度评估确定病变阶段确定理想的活检部位 疗效评估了解全身肌肉受累情况肌肉外PM DM相关疾病鉴别诊断 29 MRI在PM DM诊断中的应用 MRI检查序列 T1W T2W STIR T2Wfs DWI T1Wfs C 30 1 看TR TET2WI 长TR 2000毫秒 长TE 50毫秒 T1WI 短TR 800毫秒 短TE 20毫秒 STIR 长TR 长TE 有TI2 看脂肪T1W T2W高信号STIR低信号3 看水T1W低信号T2W高信号 STIR高信号 T1W T2W STIR 如何区分T1WI T2WI STIR 31 T2W STIR T1W 32 MRI在PM DM诊断中的应用 T1W T2W STIR T1Wfs C 33 MRI在PM DM诊断中的应用 34 PM DM肌肉MRI表现 1 肌肉炎性水肿 局灶性分布 STIR STIR T2W T1W PM 35 PM DM肌肉MRI表现 1 肌肉炎性水肿 局灶性分布 T1W DWI STIR T2W 36 PM DM肌肉MRI表现 1 肌肉炎性水肿 散在性分布 STIR STIR T1W 37 PM DM肌肉MRI表现 T1W T2W STIR STIR 1 肌肉炎性水肿 弥漫性分布 DM 38 PM DM肌肉MRI表现 T1W STIR T 2 皮下软组织炎性水肿 弥漫性 39 PM DM肌肉MRI表现 DM T1W T2W STIR STIR 2 皮下软组织炎性水肿 弥漫性 40 PM DM肌肉MRI表现 2 皮下软组织炎性水肿 局限性 41 PM DM肌肉MRI表现 STIR 3 肌筋膜炎 42 STIR 43 PM DM肌肉MRI表现 T1W STIR STIR T2W 4 脂肪沉积 肌肉萎缩 44 PM DM肌肉MRI表现 正常肌肉T1W 病变肌肉T1W 4 脂肪沉积 肌肉萎缩 45 PM DM肌肉MRI表现 T1W FST1W 4 脂肪沉积 肌肉萎缩 46 PM DM肌肉MRI表现 T1W STIR 脂肪浸润合并水肿 47 PM DM肌肉MRI表现 DM T1W T2W STIR STIR 皮下及肌肉炎性水肿 肌肉萎缩脂肪浸润 48 MRI新技术在PM DM应用 1 T2MAP STIR T2MAP 49 MRI新技术在PM DM应用 2 DWI STIR DWI 50 MRI新技术在PM DM应用 2 DWI 51 MRI新技术在PM DM应用 4 MRS 1H 52 MRI新技术在PM DM应用 4 MRS 1H SubhawongTK WangX MachadoAJ etal 1Hmagneticresonancespectroscopyfindingsinidiopathicinflammatorymyopathiesat3T InvestRadiol 2013 48 7 509 16 53 MRI新技术在PM DM应用 5 灌注加权像 PWI 54 MRI新技术在PM DM应用 6 肌肉纤维束示踪 55 肿瘤相关性肌病 肿瘤最常见于肌病发生的1 3年内出现 60 肿瘤与肌病同时发生肿瘤出现在肌病之前 56 伴发肿瘤的类型 DM 白种人 与卵巢癌 肺癌 胰腺癌 胃癌有较强相关性 PM 白种人 非霍奇金淋巴瘤 肺癌和膀胱癌较多见国内IIM 各种类型的肿瘤 绝多数患者都只发生一种肿瘤 但也有同时或先后出现两种或三种肿瘤的情况 57 概念 散发性包涵体肌炎是一组50岁以上人群最常见的慢性 进行性肌纤维变性伴随炎细胞浸润为主要改变的骨骼肌疾病发病率在4 9 13 100万之间 而50岁人群的发病率在3 95 10万 占国外特发性炎性肌肉病的30 AmatoAA BarohnRJ Inclusionbodymyositis oldandnewconcepts JNeurolNeurosurgPsychiatry 2009 80 1186 93 58 发病机制 肌纤维变性炎细胞浸润 AskanasV EngelWK Sporadicinclusion bodymyositis Conformationalmultifactorialageing relateddegenerativemusclediseaseassociatedwithproteasomalandlysosomalinhibition endoplasmicreticulumstress andaccumulationofamyloid 42oligomersandphosphorylatedtau PresseMed 2011 40 4Pt2 e219 35 59 病理改变特点 肌内衣为主的炎细胞浸润 CD8 T细胞浸润MHC 1阳性肌纤维可见成组分布的小角状萎缩肌纤维以及肌纤维内出现镶边空泡在空泡肌纤维和细胞核内发现肌纤维变性蛋白我国患者的病理改变和高加索患者是否存在差异 60 Tau蛋白沉积 免疫x1000 肌纤维镶边空泡 HEx1000 61 炎细胞浸润 出现灶性淋巴细胞和单核细胞浸润 以肌内衣受累为主 肌纤维膜MHC 1阳性表达 肌纤维的MHC 1阳性表达 肌内衣炎细胞浸润 62 电镜下观察 管丝样包涵体 包括斑片状包涵体 含A 蛋白 6 10nm的淀粉样原纤维及非结晶物质弯曲线形包涵体 含p Tau蛋白 15 21nm的双股螺旋丝 63 临床表现 绝大多数患者的发病年龄超过50岁 老年男性更易罹患此病男女性别比例为3 1 多数患者起病隐袭 进展缓慢 出现四肢的近端和远端力弱 郑日亮 焉传柱 吕海东 等 散发性包涵体肌炎七例临床及病理特点 中华神经科杂志 2007 7 796 799 64 电生理检查 神经传导 30 的患者存在轻度的轴索性感觉神经病的电生理改变 肌电图 可见自发电位和插入电活动增加 出现短小的多相运动单位动作电位和早期募集现象 在1 3的患者出现宽大的多相运动单位动作电位 提示慢性疾病过程 65 影像学 MRI显示受累肌肉萎缩 脂肪浸润和炎性过程 其中指深伸肌 大腿前部肌群和小腿肌肉改变最明显 但股直肌比其他肌肉轻 小腿内侧肌群改变最明显 骨骼肌的脂肪浸润程度和病情严重程度 病程以及CK水平明显相关 CoxFM ReijnierseM vanRijswijkCS etal Magneticresonanceimagingofskeletalmusclesinsporadicinclusionbodymyositis Rheumatology Oxford 2011Feb2 66 AD易感基因AD异常蛋白肌肉活检肌炎抗体 肌酶肌电图 肌肉MRI病史 家族史 查体 IBM诊断程序 临床诊断 病理诊断 分子诊断 67 诊断标准 68 遗传性性包涵体肌病 发病年龄早下肢远端肌无力 胫前肌损害为主其肌肉病理改变和包涵体肌炎类似 少数患者也存在炎细胞浸润 鉴别主要是GNE基因检查 中东和远东不一样 69 药物性肌病的发病率 他汀类药物相关性肌病肌痛 发生率约1 5 5 肌炎 11人 10万人年横纹肌溶解 约1 6人 10万人年类固醇肌病 7 齐多夫定 2 18 70 可诱发肌病的药物 71 药物性肌病的发病机制 免疫介导直接的毒性反应代谢或电解质紊乱 72 他汀类 抑制胆固醇的合成 使肌细胞膜合成代谢障碍 使细胞膜通透性和流动性降低 通过减少胆固醇合成中间产物而影响细胞蛋白 影响乳酸盐和丙酮酸的比值从而使泛癸利酮 辅酶Q10 降低 致使线粒体能量代谢严重不足 肌细胞线粒体紊乱 引起细胞内钙超载 直接抑制肌再生等机制影响肌细胞代谢 导致肌病发生 药物代谢动力学及其他药物的相互作用细胞色素P450 CYP450 酶系统 73 类固醇 糖皮质激素可能通过干扰骨骼肌蛋白质和能量代谢 影响氨基酸平衡 抑制成肌细胞增殖和分化 破坏骨骼肌细胞 74 激素诱导肌病与炎性肌病的鉴别 75 抗病毒药 齐多夫定 线粒体毒性机制 引起mtDNA缺失 干扰线粒体能量代谢及氧化应激 L一肉碱的减少 细胞凋亡 76 药物性肌病的肌肉病理特点 破碎红纤维和线粒体结构异常 病变主要累及 型纤维 肌纤维直径大小不等 细胞核数目增多 肌纤维不同程度萎缩 散在的坏死及变性纤维 无炎症表现 完整的纤维横切片显示萎缩及变性的肌纤维可见巨大线粒体堆积 电镜下可见散在的严重萎缩的小纤维 肌纤维之间有大量的糖原堆积和胞浆体 巨大的中性脂滴和异常线粒体 77 临床表现 横纹肌溶解 横纹肌溶解 RM 是横纹肌细胞坏死后 肌红蛋白等细胞内容物释放入血 引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征 美国每年约有26000例RM患者 英国发病率约为25 2 5百万 其中28 由于药物引起 78 RM的本身临床表现 局部表现 受累肌群的疼痛 肿胀 压痛及肌无力全身表现 全身不适 乏力 发热 心动过速 恶心 呕吐 精神状态异常 特征性的浓茶色尿 肌红蛋白尿 79 RM并发症的表现 少尿无尿 高钾高磷 高尿酸血症 低钙血症 后期的高钙血症 代谢性酸中毒 低血容量休克 ARF 肝损害 DIC 间隔综合症 80 急性肾功能衰竭 骨骼肌溶解时大量肌红蛋白入血 肾小管内肌红蛋白增多导致管型阻塞 肌红蛋白分解为珠蛋白和亚铁血红素 后者诱发氧自由基生成 对肾小管上皮细胞产生脂质过氧化损伤 血容量显著下降 肾灌流不足 肾小球滤过率下降 81 RM的诊断 1有引起横纹肌溶解的病史 临床表现为肌痛 肌无力 2血清CK升高超过正常值上限的5 10倍 3肌红蛋白血症或肌红蛋白尿 4肌电图 肌源性损害 肌肉活检 非特异性炎性反应 检查 符合 1 2 3 条即可确定诊断 4 有助于鉴别诊断 82 代谢性肌病 离子代谢紊乱相关性肌病甲状腺相关性肌病糖原累积症 83 低钾性肌病 下肢为主的肌无力CK可明显增高低钾纠正后CK可快速恢复正常肌力恢复相对滞后 84 甲状腺相关性肌病 10 32 PM患者可合并甲状腺病变 甲状腺功能低下甲状腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 85 糖原累积症 常染色体隐性遗传 型常见肌肉症状肌肉 肝脏活检 电镜示糖原颗粒沉积避免剧烈活动 尚无特效疗法 86 肌炎的诊断 87 肌炎的诊断 88 IIM的血清学分型 80 成人IIM 60 JDM存在各种肌炎自身抗体 肌炎特异性自身抗体 Myositis specificautoantibodies MSAs 肌炎相关性自身抗体 Myositis associatiedautoantibodies MAAs 89 肌炎特异性自身抗体 MSAs ASA Jo 1 PL 7 PL 12 EJ OJ KS YRS Zo Anti SRPAnti Mi 2Anti NXP 2 MJ P140 Anti MDA5 CADM140 Anti TIF1 P155 140 Anti SAE SUMO 1 Anti HMGCR P200 100 Anti cN1A Mup44 90 抗合成酶抗体 ASAs Anti Jo 1histidyl tRNAsynthetaseAnti PL 7threonyl tRNAsynthetaseAnti PL 12alanyl tRNAsynthetaseAnti EJglycyl tRNAsynthetaseAnti OJisoleucyl tRNAsynthetaseAnti KSasparaginyl tRNAsynthetaseAnti Zophenylalanyl tRNAsythetaseAnti YRStyrosyl tRNAsythetase 胞浆内氨基酰tRNA合成酶与一组相似的临床症状相关抗合成酶综合征 发热 技工手 关节炎 ILD成人IIM阳性率30 40 JDM阳性率1 3 在合并ILD中的阳性率60 80 对治疗反应差 91 核解旋酶蛋白 核小体重塑去乙酰化酶复合物的一部分约发生于13 21 的皮肌炎皮肌炎特征性皮疹对治疗反应好与HLA DRB1 0701关联性强 Targoff Reichlin ArthritisRheum1985Mierauetal ArthritisRheum1996Loveetal Medicine Baltimore 1991Hengstmanetal CurrOpinRheumatol2001 抗Mi 2抗体 92 RNP复合物 6个蛋白及一个RNA 7SL 约见于5 7 多肌炎病例抗核抗体 胞浆斑点型肌活检表现为坏死性肌病高CK 对治疗反应不佳 Targoffetal ArthritisRheum1990Loveetal Medicine Baltimore 1991Brouweretal AnnRheumDis2001Milleretal JNeurolNeurosurgPsych2002Hengstmanetal AnnRheumDis2006 抗信号识别颗粒 SRP 抗体 93 Anti Jo 1与PM DM ILD相关Anti PL 7仅出现在DM中 与DM的Gottron征 技工手 V形疹相关Anti PL 12与PM DM ILD 肌痛相关Anti EJ与PM DM ILD 关节痛 肌痛 肌酶升高相关Anti Mi 2仅在DM中阳性 与DM的面部皮疹和Gottron征相关Anti SRP阳性者均为PM 与肌痛 肌酶明显升高和吞咽困难相关 Anti Mi 2 SRP ASA与PM DM临床的相关性 三类传统的MSAs 94 TIF1 抗原 位于细胞核内的分子量155KDa的蛋白 属转录中介因子 TIF 1家族成员之一 TIF1家族包括TIF1 TIF1 和TIF1 分子量分别为140KDa 100KDa和155KDa TIF1 在肿瘤发生中起重要作用 抗转录中介因子1 Anti TIF1 95 抗TIF1 抗体 TargoffINetal ArthritisRheum2006 54 3682 3689 KajiKetalRheumatol oxford 2007 46 25 28 FujikawaKScandJRheumatol 2009 38 4 263 267 KangetalBMCMusculoskelet2010 11 223 GTrallero Aragu setal ArthritisRheum2012 64 523 532 美国Targoffs DM中阳性率29 4 日本Kaji DM阳性率13 JDM阳性率23 日本Fujikawa JDM阳性率29 韩国Kang IIM阳性率16 3 Trallero Araguas CAM阳性率78 96 抗TIF1 抗体在肿瘤相关性肌炎 CAM 中的价值 97 NXP 2抗原 核基质蛋白2 NXP 2 是分子量为140KDa的核蛋白NXP 2介导相应蛋白进入细胞核 也可与核质中其他细胞因子相结合NXP 2激活p53通路 调节多种细胞因子的转录 抗核基质蛋白2 NXP 2 抗体 98 美国Oddis JDM中阳性率18 意大利Ceribelli DM阳性率30 PM阳性率8 日本Ichimura DM阳性率1 6 PM阳性率1 6 日本Ishikawa DM阳性率5 7 JDM阳性率8 3 英国Gunawardena JDM阳性率23 OddisCV etal ArthritisRheum 1997 40 S139 CeribelliA etal ArthritisResTher 2012 14 R97 IchimuraY etal AnnRheumDis 2012 71 710 713 IshikawaA etal Rheumatology Oxford 2012 51 1181 1187 GunawardenaH etal ArthritisRheum 2009 60 1807 1814 抗NXP 2抗体在IIM中的分布 99 抗NXP 2抗体阳性患者的临床特征 卢昕 袁凯 王国春等 中华风湿病学杂志 2014 18 4 100 抗黑色素瘤分化相关基因5 MDA5 抗体 MDA5抗原 细胞核内的黑色素瘤分化相关基因病毒感染时 MDA5表达上调 促进干扰素及细胞因子的释放柯莎奇病毒感染的JDM抗体含量升高 101 抗小泛素样修饰酶 SAE 抗体 SAE抗原 小泛素样修饰物 SUMO 活化酶SUMO蛋白和细胞内泛素结构类似SUMO与相应靶蛋白结合 调节多个细胞通路 包括基因转录 核质转运等SAE参与蛋白翻译后修饰 102 成人DM较PM常见DM典型皮疹如Gottron征和向阳征HLA DRB1 04 DQA1 03 DQB1 03等位基因可能是英国IIM患者抗体阳性的遗传易感因素抗体阳性者较少发生ILD常伴吞咽困难和甲周改变 少见吞咽困难和甲周改变 Betteridge etal ArthritisRheum 2007 56 3132 3137 Betteridge etal AnnRheumDis2009 68 1621 1625 TarriconeE etal JImmunolMethods 2012 384 128 134 WilkinsonKAetalBiochemJ2010 428 133 145 抗SAE抗体的临床意义 103 抗HMGCR抗体 美国Christopher NM中检测出抗P200 100抗体美国Mammen IIM阳性率6 Christopheretal ArthritisRheum 2010 62 2757 2766 MammenAetal ArthritisRheum2011 63 713 721 MammenAetal ArthritisCareRes Hoboken 2012 64 269 272 104 HMGCR抗原 羟甲基戊二酰 辅酶A还原酶 胆固醇代谢中的限速酶HMGCR分子量100KDa 或形成分子量为200KDa二聚体体外实验 他汀类药物暴露 Hela细胞表达HMGCR比原来增加3倍动物实验 大鼠肌细胞HMGCR参与p38通路活化 调节肌细胞修复和分化 105 MammenAetal ArthritisRheum2011 63 713 721MammenAetal ArthritisCareRes Hoboken 2012 64 269 72 抗HMGCR抗体阳性患者的临床特征 106 SalajeghehM LamT GreenbergSA l PLoSOne2011 6 e20266 LarmanHB SalajeghehM NazarenoR etal AnnNeurol2013 73 408 418 PlukH vanHoeveBJ vanDoorenSH etal AnnNeurol2013 73 397 407 IBM的特异性自身抗体 既往认为sIBM中缺乏自身抗体肌细胞内富含cN1A 分子量43KDaImmunoblot 特异性92 敏感性70 IP 特异性91 敏感性60 IH cN1A位于镶边空泡和变性肌细胞内cN1A参与核酸代谢 DNA修复 抗细胞质5 核苷酸酶1A cN1A 抗体 107 抗合成酶综合征 Anti synthetasessyndrome ASS ILD 关节炎 雷诺现象 技工手 抗合成酶抗体 ARS 无肌病皮肌炎 ADM 急性 亚急性ILD A SIP 更常见JuvenileIIM ILDILDand orrespiratorymuscleinvolvement与其他结缔组织合并的JDM更易出现ILD 与IIM ILD相关的临床亚型 IIM ILD的血清学指标 108 与IIM ILD相关的自身抗体 109 与IIM ILD相关的自身抗体 ARS相关ILD抗CADM 140相关ILD 靶抗原抗氨基酰tRNA合成酶 8种 MDA5 IFIH1阳性率PM DM30 40 DM10 20 ADM50 70 ILD的发生率70 95 50 90 ILD的类型慢性或亚急性 复发性急性进展性 ADM 组织病理特征NSIP多见 UIP OP少见早期NSIP 晚期DADHRCT类型双肺磨玻璃影or网格影下肺区或随机出现磨玻璃影蜂窝影少见or实变影预后一般 但易复发差治疗反应一般差推荐治疗方案GC CSAorMMFGC IVCYC CSA IIM ILD临床型和血清型间的关系 110 Anti Ro 52Anti Ro 60Anti PM SclAnti Ku p70 80 Anti LaAnti U1 U2 U3RNP 肌炎相关性自身抗体 MAAs 111 Anti Ku20 30 PM SSc重叠Anti PM Scl8 12 PM SSc重叠Anti U1 U2 U3RNP4 17 MCTD overlap 与SSc重叠 Anti Ro605 10 与PSS重叠Anti Ro5210 与其他CTD重叠 肌炎相关性自身抗体 MAAs MAAs与临床重叠综合征相关 112 IIM ILD的发病率 Theseestimateshavevariedwidelyandrangefrom20 86 ProspectivestudiesusingHRCTidentifyILDasanearlymanifestationofPM DMinwhichupto78 ofptsmaypresentwithsomedegreeofILD 18 ofwhichisoccult ShuX etal 184PM DM withILD 48 3 113 GWick 201331 AnnuRevImmunol IIM ILD的发病机制 114 IIM ILD的临床特征 ILD可以是PM DM的首发症状 约18 20 发生在肌炎之前 大部分患者与肌病其他症状同时出现或之后出现 咳嗽和呼吸困难是最常见的症状 115 IIM ILD的临床特征 ILDoccurringinoneofthreepatternsbasedonsymptomsatpresentation rapidlyprogressiveformwithacuteonsetsymptoms subacuteformwithslowlyprogressivesymptoms and asymptomaticorsubclinicalformwithanabnormalchestradiographoranabnormalpulmonaryfunctiontestbutwithoutanypulmonarycomplaints ILDthatinitiallypresentsasaslowlyprogressiveorasymptomaticpatternalsocantransformintotherapidlyprogressivepatternduringthelatercourseofthedisease 116 IIM ILD的临床特征 Theacuteformsoccur 20 ofPM DM ILD RapidlyprogressiveILDwasnotedinpatientswithADM ILDinthesepatientscharacteristicallyrespondspoorlytoevenaggressivetreatmentandprogressesrapidlytorespiratoryfailure Upto30 ofPMandDMpatientsseemtohavesubclinicalorasymptomaticILD Complaintsassociatedwithanotherorgandiseasemayoverwhelmsubtlepulmonarydiscomfortsinthesepatients Thislackofovertsymptomsemphasizestheneedforpulmonaryscreeninginallmyositispatients especiallythosewithanti Jo 1antibody 117 IIM ILD的类型 2002ERS ATS分型 118 IIM ILD的影像及病理特征 119 与IIM ILD相关的自身抗体抗合成酶抗体 ARS 抗MDA5抗体抗Ro 52抗体与IIM ILD相关的生物标记物肺泡表面蛋白KL 6 MCP 1 SP D SP A细胞因子IL 18 Ferritin RiskfactorsforILDinIIM 120 肌炎疾病评估工具 疾病活动度 疾病损伤损伤 生活质量SF 36 MilleretalRheumatol40 1262 1273 2001 121 DiseaseActivity肌炎所致的可逆的变化DiseaseDamage肌炎所致的持续的 永久的器官损伤和功能障碍 如瘢痕 萎缩 纤维化等 常是不可逆的 PM DM疾病转归评估的意义 122 治疗疗效的判断 疾病活动度的评价预后的判断 疾病损伤程度的评价临床试验的开展 标准化工具 PM DM疾病转归评估的意义 123 疾病活动度 DiseaseActivity 疾病损伤程度 DiseaseDamage 患者自我评估 Pati