神经内科规范化培训案例分析题.doc

患者，男，67岁。因“肢体震颤伴行走困难1年，加重1月”入院。患者1年来出现肢体颤抖，最初累及左上肢，安静状态或情绪紧张时震颤明显，伴左上肢肢体动作不灵活，逐渐累积左下肢，伴行走困难，后逐渐出现右上肢震颤，活动迟缓，行走困难加重，步幅减小，伴左下肢疼痛， 1个月前症状加重，说话声音变小，饮水时有呛咳，吞咽费力，流口水增多，行动更加迟缓，时有走路跌倒，常有便秘，现为进一步诊治入院。既往史：否认特殊病史。体格检查T 36.5C，P 80次/min，R 20次/min，BP:135/80mmHg,构音障碍，定向力、记忆力、计算力正常。双侧瞳孔3mm,双侧等大等圆，光反射灵敏，眼球各向运动正常，鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射存在对称。脑膜刺激征（-），双侧腱反射对称（+）,双侧病理征（-），四肢肌力级，感觉系统及共济运动检查无异常。双上肢可见静止性、姿势性震颤，双侧轮替动作欠灵活，右侧明显。一、进一步检查1、临床查体（5分）1）四肢肌张力（3分）答：四肢肌张力铅管样增高2）面容和步态（2分）答：面容：面具脸，步态：慌张步态2、辅助检查（5分）1）头颅MRI（2分）答：未见异常2）血常规、肝肾功、血清铜蓝蛋白、肿瘤标志物、输血全套、甲状腺功能（2分）答：均正常二、诊断及依据1、定位诊断（5分）：双侧锥体外系定位诊断依据（5分）：1 面具脸；（1分）2 构音障碍；（1分）3 双侧肢体肌张力铅管样增高；（1分）4 静止性、姿势性震颤；（1分）5 慌张步态。（1分）2、 定性诊断：变性,3、最终诊断：帕金森病 （5分）定性诊断依据（15分）：1 中年男性，起病隐匿，病程长；（3分）2 表现为单侧起病，从一侧肢体逐渐累及到双侧，出现静止性震颤，运动迟缓，姿势异常，便秘，下肢疼痛，有典型的运动症状和非运动症状；（3分）3 否认头部外伤史、中毒史、脑炎脑膜炎、脑血管病史病史；（3分） 4 查体：面具脸，构音障碍，肌张力呈铅管样增高，双手震颤呈“搓药丸”样，慌张步态，头部可见不自主晃动，感觉系统无异常，病理反射未引出；（3分）5 结合实验室检查结果排除其他疾病故考虑。（3分）三、鉴别诊断及依据1、继发性帕金森综合征（5分）继发性帕金森综合征鉴别依据（5分）：1. 多有脑外伤、脑卒中、脑炎、药物中毒、CO中毒等病史；（2分）2. 步态障碍明显，震颤少见，常伴椎体束征；（2分）3. 多巴胺制剂治疗效果差。（1分）2、伴发与其他神经变性疾病的帕金森综合征（5分）伴发与其他神经变性疾病的帕金森综合征鉴别依据（5分）：帕金森症状常以强直少动为主，静止性震颤少见，双侧起病，对多巴胺治疗不敏感，（1分）除此之外，各有特点：1. 进行性核上性眼肌麻痹（垂直性眼球凝视障碍）；（1分）2. 多系统萎缩（直立性低血压，小脑性共济失调）；（1分）3. 路易体痴呆（痴呆和视幻觉）；（1分）4. 肝豆状核变性（角膜色素环，铜代谢异常）。（1分）3、原发性震颤（5分）原发性震颤鉴别依据（5分）：1. 部分有家族史；（1分）2. 多在早年发病；（1分）3. 震颤为姿势性或动作性，为唯一症状，无肌强直和运动迟缓；（2分）4. 饮酒或心得安可减轻症状。（1分）4、抑郁症（5分）抑郁症鉴别依据（5分）：1. 无肌强直和震颤；（3分）2. 抗抑郁药有效。（2分）四、治疗1、治疗计划（10分）：坚持“ 剂量滴定”、“尽可能以小剂量达到满意效果”；（3分）治疗遵循一般原则，也强调个体化治疗，不同患者用药选择不仅考虑病情特点，还要考虑患者年龄、就业状况、经济承受能力；（4分）尽量避免药物副作用和并发症。（3分）【考官提醒：请以病人为对象进行叙述】2、治疗措施（10分）：该患者为67岁男性，考虑：1） 首选复方左旋多巴，小剂量起始，如多芭（多巴丝肼片）0.0625 口服，一天三次，餐前1小时或者餐后1.5小时服用；（4分）2） 必要时加用DR激动剂、加用COMT抑制剂；或者MAO-B抑制剂；（3分）3） 避免使用苯海索。（3分）五、相关知识问答问题1：帕金森病非运动症状有哪些？（4分）1 感觉障碍：早期可出现嗅觉减退或者睡眠障碍，中晚期可出现肢体麻木、疼痛，不宁腿综合征等（1分）2 自主神经功能障碍：便秘、多汗、脂溢性皮炎，流涎，晚期出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压（1分）3 精神障碍：伴抑郁、焦虑（1分）4 晚期发生认知障碍乃至痴呆，幻觉多见（1分）问题2：帕金森病主要的治疗药物有哪些及作用机制。（6分）1 抗胆碱能药物：苯海索，对震颤和强直有一定效果，但对运动迟缓疗效较差，适用于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物为安坦，但青光眼及前列腺肥大患者禁用，老年患者慎用；（1分）2 金刚烷胺：可促进DA在神经末梢的释放。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用，早期患者可单独或与安坦合用；（1分）3 复发左旋多巴：常用左旋多巴与外周多巴脱羧酶抑制剂（芳香族氨基酸脱羧酶抑制剂）的复合制剂（如美多巴、息宁），以减少左旋多巴在外周的降解，提高疗效，减少副作用；（1分）4 DA受体激动剂：直接激动突触后多巴胺受体。常用药物有：溴隐亭、培高利特、泰舒达缓释片、阿朴吗啡；（1分）5 单胺氧化酶B抑制剂：能阻止脑内DA降解成HVA，增加脑内DA含量。如雷沙吉兰；（1分）6 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：增加L-Dopa进脑内的量，阻止DA在外周降解，使血浆多巴胺浓度稳定。（1分）六、医德医风1、医患沟通能力（5分）：【重点考察：诊断和治疗计划的表达能力。】5分：简洁明了、通俗易懂地解释治疗方案3分：能解释治疗方案，