脑白质斑点状和斑片状病灶的MR 诊 断.ppt

脑白质斑点状和斑片状病灶的MR诊断MRdiagnosisofpunctateandpatchylesionsinthebrainwhitematter 一 概述1 脑白质解剖 三类 联络纤维 弓状纤维 钩束 上纵束 下纵束 扣带连合纤维 胼胝体 前连合 穹隆连合投射纤维 内囊上行 丘脑前辐射 丘脑中央辐射 丘脑后辐射 视辐射 听辐射等下行 额桥束 皮质核束 皮质脊髓束 顶桥束等 灰质 神经元 树突白质 轴索由有髓神经纤维构成髓鞘 少突胶质细胞的突起 包含类脂质 蛋白质 CT平扫 低密度T1WI 白质信号略高T2WI 白质信号略低 二 髓鞘的发育脑白质髓鞘形成于胚胎7 9月开始 2岁内发育迅速 其后速度减慢 直至成年 按一定规律发育 通常从尾侧向头侧 脑干 小脑 大脑 从背侧向腹侧 从中心向周围 感觉神经纤维先于运动神经纤维 出生时 仅内囊后肢 桥脑背侧 小脑脚等区域出现髓鞘的发育和形成 表现为T1高 T2低信号 其他区域中 白质在T1WI上表现为信号低于灰质 T2信号高于灰质 在12个月左右 出现等信号变化 三 白质内斑点状或斑片状病灶 一 老年脑 二 缺血性脑血管病 三 脱髓鞘疾病 获得性髓鞘脱失 四 髓鞘形成不良性疾病 五 中毒 六 其他 一 老年脑与年龄相关的脑萎缩血管周围间隙扩大 PVS扩大 白质疏松症 LA 颗粒性室管膜炎锥体外系灰质核团铁质沉积淀粉样血管病CAA 1 血管周围间隙扩大 PVS扩大 PVS 即Virchow Robin间隙 是伴随穿支动脉和静脉 覆盖软脑膜 充满间质液体的结构 与蛛网膜下隙不直接相通 扩大的PVS常发生在基底节 中脑 半卵圆区 皮质下白质 扩大的PVS是病理状态 慢性缺血和动脉硬化是主要原因 MR表现 大多表现为界限清楚的含液囊肿 直径不超过5mm 簇状分布 信号在各种序列上均与CSF一致 周围结构信号大多为正常 不强化 2 颗粒性室管膜炎 侧脑室周围 尤其前角 结构较疏松 老年人更明显 甚至表现为空泡状结构 水分增多 室管膜广泛脱失和破坏 继而影响CSF过多的在脑室周围潴留 侧脑室前角区最常见 呈三角形或冠状 3 脑白质疏松症 leukoaraiosis LA 神经影像学术语 脑室旁或半卵圆中心白质区的斑点状及斑片状改变 CT上呈低密度影 而在MRIT2加权像上为高信号的区域 病变主要累及发挥高级大脑功能的白质束 主要病理改变是髓鞘脱失和缺血性损伤 影像学特征 1 分布 侧脑室周围 半卵圆中心白质 两侧多对称 2 形态 斑点状 班片状 融合成大片 3 密度 CT平扫低密度 无强化 4 信号 T1低信号 T2高信号 T2Flair高信号 DWI低信号 分级 Fazekas分级标准轻度 FazekasI 在MRI上显示脑室前 中 后的脑室周围内可见散在斑点状局限性高信号影 中度 FazekasII 在侧脑室前 中 后脑室周围白质区可见非融合性或部分融合斑片状的高信号影 重度 FazekasIII 病变融合成片 并累及整个脑室周围白质 二 缺血性脑血管病1 多发腔隙性脑梗死 lacunarinfarction 多在50岁以上 三高 动脉硬化 主要分布于半卵圆中心 脑室周围白质 内囊区 脑干 直径多小于1 5cm 2 皮层下动脉硬化性脑病Binswanger sdisease深部白质长穿支动脉硬化 管腔狭窄 PVS扩大 广泛脱髓鞘 50岁以上 进行性痴呆等表现 侧脑室周围 半卵圆中心白质改变 基底节 丘脑多发腔梗 普遍脑萎缩 三 脱髓鞘病变神经纤维髓鞘脱失而轴索和神经细胞保持相对完好 分类原发性脱髓鞘疾病 髓鞘破坏或形成不良继发性脱髓鞘疾病 感染 中毒 代谢异常 退行性变 损伤等 一 多发性硬化 multiplesclerosis 1 概述多发性硬化 MS 是以病灶多发 病程缓解与复发为特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病 好发于中青年 20 35岁 儿童少见 女性多于男性 1 7 3 0 1 西方国家发病率明显高于东方国家 多呈急性或亚急性起病 症状多缓解复发交替 部分呈进行性加重临床症状 50 表现为肢体无力或麻木 25 表现为视神经炎症状 其他包括共济失调 复视 恶心 膀胱功能障碍等CSF化验 IgG增高是病变活动的生化指标 2 病理 1 早期 髓鞘崩解 血管周围有淋巴细胞 浆细胞浸润 轴索保持 2 中期 髓鞘崩解产物被吞噬细胞清除 形成坏死灶 轴索消失 3 晚期 病灶区有胶质细胞增生 周围有网状与胶原纤维增殖 形成灰色斑块 病灶多发 病变新旧不一 大小不等 后期有脑萎缩 3 MRI表现 1 病灶多发 常见于侧脑室周围 尤其前角及后角附近 其次为半卵圆中心 脑干和小脑半球也有发生 2 信号多样 T1WI为等或低信号 T2WI为高信号 3 病灶通常较小 直径小于1 5厘米 大者有占位效应 4 轴位呈圆形或椭圆行 冠矢位呈条状 可垂直于侧脑室 称为 直角脱髓鞘 征象 5 活动期的MS斑块有明显增强 陈旧病灶不强化 RR MS M 43岁 二 同心圆性硬化Balo病 病因不明 可能与病毒感染后的免疫反应有关 多数认为是MS的一种特殊类型或某一阶段 病理 灰白交替的同心圆样外观 镜下为脱髓鞘和髓鞘相对保存区交替 典型表现 同心圆样信号T1WI 等 低信号交替 T2WI 等 高信号交替 增强 等信号部分强化 三 急性播散性脑脊髓炎Acutedisseminatedencephalomyelitis临床 常常发生于某种感染后 如麻疹 风疹 水痘 腮腺炎 百日咳 流感等 好发于儿童及青壮年 无性别差异 起病急 以头痛 呕吐伴发热为首发症状 中枢神经系统广泛受损 病理 脑 脊髓广泛的炎症 脱髓鞘反应 以白质中小静脉周围区的髓鞘脱失为特征 急性播散性脑脊髓炎 鉴别诊断 与MS鉴别1 病灶分布不像MS多出现在脑室周围 2 容易累及灰质核团 尤其丘脑 MS很少累及 3 急性期增强所有病灶均强化 而MS新旧共存 4 发病多有诱因 病程为单时相 MS多五诱因 多时相 反复发作 四 进行性多灶性白质脑病Progressivemultifocalleukoencephalopathy PML病因 JC病毒和SV 40病毒感染 破坏少突胶质细胞髓鞘主要见于全身性网状内皮系统疾病患者 如白血病 淋巴瘤 结核 SLE 结节病及接受免疫抑制治疗的病人50 70岁 男多于女 常呈脑进行性多灶性损害征象 病理改变 白质广泛性多发性脱髓鞘改变 分布不对称 MRI表现 病灶主要位于皮层下白质 多发 以顶枕区白质好发 开始病灶较小 圆形或椭圆形 动态观察病灶进行性增大 T1低 T2高信号 多数不强化 晚期脑萎缩 鉴别诊断 MSPML病灶位于皮层下白质 MS多在脑室旁 病灶常分布于顶枕区 并进行性增大 临床进展迅速 预后差 四 髓鞘形成不良性疾病髓鞘形成 保持和分解代谢异常的家族遗传性疾病 又称脑白质营养不良症或白质脑病 分类1 溶酶体病 异染质白质营养不良 MLD 球样细胞脑白质营养不良 Krabbe sdisease Niemann Pick sdiseaseHurler ssyndrome2 线粒体病 Kearns Sayre ssyndrome3 过氧化物酶体病 肾上腺脑白质营养不良 ALD 4 氨基酸代谢性疾病 苯丙酮尿症phenylketonuria PKU5 原因不明 海绵状脑病 Canavan sdisease Cockayne综合征 Alexander sdiseasePelizaeus Merzbacher sdiseaseMenkesdisease 1 异染质白质营养不良Metachromaticleukodystrophy MLD先天性硫脂代谢异常 又称硫脂沉积症 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色 具有异染性 常染色体隐性遗传性疾病 22号染色体 分婴儿型 少年型和成人型血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏 MR表现白质对称性T2高信号 额叶深部先出现 逐渐向顶 枕部发展 病灶增强后无强化 常累及胼胝体 尤其是膝部和压部同时受累 脑室可扩大 2 肾上腺脑白质营养不良Adrenleukodystrophy ALD性链隐性遗传性疾病 q28XY 过氧化物体内缺乏26烷基CoA连接酶 长链脂肪酸在脑白质 脱髓鞘 和肾上腺皮质 萎缩 沉积 脂质板层 儿童型 5 10男孩 成人型 行为异常 视 听障碍 智力低下 皮肤色素沉着 影像表现病变从后向前发展 早期在侧脑室三角区周围 大片状 对称 界限清晰 T1低 T2高信号 增强后边缘强化 多伴有脑萎缩 3 海绵状脑白质营养不良Canavan sdisease由天门冬氨酸酶缺乏引起