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一名词解释1，围生期：指胎龄28周至出生后不满一周的小儿。2，新生儿期：指子胎儿娩出脐带结扎时开始至生后28天。3生长发育：人的生长发育指从受精卵到成人的成熟过程。生长是指身体各组织、器官的长大；发育指细胞、器官的分化与功能成熟。4夜间遗尿症：在5岁后仍发生不随意排尿即为遗尿症，多数在夜间熟睡时发生。5贫血饮食：每日增加含铁食物，如动物血、动物肝、各种肉类。6中性温度：指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。7闭锁肺：支气管哮喘体格检查时可见桶状胸、三凹征，肺部满布孝鸣音，严重者气道广泛阻塞，孝鸣音可反复消失，称为闭锁肺，是哮喘最危险的体征。8哮喘危重状态：哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘危重状态。表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和烦躁不安，甚至出现端坐呼吸等。9：迁延性肺炎：肺炎病程为13个月时？10骨髓外造血：出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。11生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至23个月时红细胞降至3.010?/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。12贫血：指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期145g/L,14个月时9g/L，46个月时60次/分，心率突然180次/分；突然极度不安，明显发绀，面色苍白或发灰，；心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。肝脏迅速增大；尿少或无尿5。先天性心脏病分类：左向右分流型（潜伏青紫型）：室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损；右向左分流型（青紫型）:法洛四联症和大动脉转位；无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄。6泌尿道感染抗菌药物的治疗：原则：感染部位：对肾盂肾炎选用血浓度高的药物，对膀胱炎应选择尿浓度高的药物；感染途径：对上行感染，首选磺胺类药物治疗。如发热等全身症状明显或属血源性感染，多选用青霉素类、氨基糖苷类或头孢菌素类单独或联合使用；根据尿培养及药敏实验结果，同时结合临床疗效选用抗生素；药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；选用的药物抗菌能力强，抗菌谱广，最好能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药的菌株；对肾功能损害小的药物。三：1小儿四病“指肺炎、肠炎、贫血、佝偻病。2生长发育的规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、有简单到复杂。3头围：出生：33；三个月：40；12个月：46；2岁：48；5岁：50；15岁：53544出生时后卥已闭合,最迟68周；前卥最迟1.5岁闭合。5腕部出生时无骨化中心，出现顺序：头状骨、钩骨、下桡骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆状骨，10岁时长全，共10个。骨龄延迟：甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症、肾小管酸中毒；骨龄超前：真性性早熟。6大运动：二抬，四翻，六坐，八爬，十站，周岁走，二岁跑，三岁独足跳。大运动发育迟缓：4月不能抬头，8月不能翻身和独坐；13月不能独爬；15月不能独走。7生后1周内是新生儿发病率和死亡率极高。8乙肝疫苗：0、1、6；卡介苗：0；脊髓灰质炎：2、3、4；百日破：3、4、5；麻疹：8.9儿童意外伤害是5岁以下儿童死亡的主要原因：窒息和异物的吸入、中毒、外伤、溺水和交通事故。10药物选择：水痘患儿禁用糖皮质激素；镇静止惊药：新生儿首选苯巴比妥，年长首选安定；每日（次)=病儿体重（Kg)*每日（次）每千克体重所需药量。11体内维生素D的来源：母体胎儿的转运；食物中维生素D；皮肤光照合成（主要来源）。12营养性维生素D缺乏性佝偻病诊断：血生化与骨骼X线查为诊断的“金标准”，血25（OH）水平为最可靠的诊断标准。13维生素D缺乏性手足抽搐症隐匿性临床表现：面神经征，腓反射，陶瑟征；14新生儿败血症临床表现：根据发病时间分：A早发型：生后七天内起病，感染发生在出生前或出生后，由母体垂直传播引起，病原菌以大肠杆菌为主，常成爆发性多器官受累，呼吸系统症状最明显，病死率高。B晚发型：出生七天后发病，感染发生在出生时或出生后，由水平传播引起，病原菌为葡萄球菌、机会致病菌为主，有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染，病死率较早发型低。早期症状、体征不典型：若出现以下表现应高度怀疑败血症：黄疸、肝脾大、出血倾向、休克。15轮状病毒引起的腹泻：秋、冬季婴幼儿腹泻常见原因。经粪口传播，多无明显感染中毒症状。病初12天常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量黏液，无腥臭味。轮状病毒感染可侵犯多个脏器，可产生神经系统症状。16肺炎并发脓胸最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌。17肺炎合并心力衰竭的治疗：吸氧、镇静、利尿、强心、血管活性药物。A利尿剂：呋塞米、依他尼酸；B强心药：静脉注射地高辛或毛花苷丙；C血管活性药物：酚妥拉明。18金黄色葡萄球菌肺炎病理改变为肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。19泌尿道感染感染途径：血行感染：致病菌为大肠杆菌；上行性感染：致病菌为大肠杆菌；淋巴感染和直接蔓延。20铁代谢：正常成人男性体内总铁量约为50mg/kg，女性约为35mg/kg，新生儿约为75mg/kg。总铁量约64用于合成血红蛋白，32以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内。在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在。每日仅有少量的铁排出体外，主要肠道排出。21缺铁通常经过以下三个阶段才发生贫血：铁减少期ID：此阶段内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；红细胞生成缺铁期IDE：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少；缺铁性贫血期IDA：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。22缺铁性贫血实验室检查：外周血象：小细胞低色素性贫血；骨髓象：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。血清铁蛋白SF：可敏感的反应体内贮铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。低于12ug/L提示缺铁。红细胞游离原 晽(FEP)：当FEP0.9umol/L时提示红细胞内缺血。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是IDE期的典型表现。血清铁SI 、总铁结合力TIBC、转铁蛋白饱和度TS:通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。23缺铁性贫血治疗：注射铁剂（二价铁盐）首选。应注意在血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂68周，以增加铁贮存。输红细胞的适应征：贫血严重。尤其是发生心力衰竭者；合并感染者；急需外科治疗者。贫血愈严重者。每次输注量应愈少。Hb在30g/L以下者，应采用等量换血方法。Hb在3060g/L者，每次输注浓缩红细胞46ml/kg；Hb在60g/L以上者，不必输红细胞。四病例分析：1新生儿溶血病（HDN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。（1）病因：ABO溶血：主要发生在母亲O型而胎儿A或B型。一般为第一胎；Rh溶血：一般不是第一胎。（2）临床表现：症状轻重与溶血程度有关。黄疸：多数Rh溶血患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数ABO溶血病在生后23天内出现；贫血；肝脾大。（3）并发症：胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症。多于出生后47天出现症状，分为四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期（手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良）（4）辅助检查：检查母子血型；确定有无溶血；致敏红细胞和血型抗体测定：改良直接抗人球蛋白实验；抗体释放实验；游离抗体实验。（5）治疗：光照疗法：降低血清未结合胆红素；药物治疗：供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白；换血疗法2苯丙酮尿症(PKU):（1）,病因：患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性。（2）临床表现：出生时正常，通常在36个月出现症状，1岁时症状明显。神经系统：智能发育落后最为突出，智商低于正常。有兴奋异常，如兴奋不安、忧郁、多动、孤僻等；皮肤：患儿出生数月后因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙。皮肤湿疹较多。体味：由于排出较多的苯乙酸，可有明显的鼠尿臭味。（3）实验室检查：新生儿疾病筛查：哺乳3天后针刺足部采集外周血，进行苯丙氨酸浓度测定；苯丙氨酸浓度测定：正常浓度小于120umol/l(2mg/dl);经典型PKU1200umol/l。（4）诊断：根据智能落后、头发由黑变黄，特殊体味和血苯丙氨酸升高可确诊。（5）治疗：开始治疗的年龄越小，预后越好；患儿主要采用低苯丙氨酸奶治疗，首选母乳，较大的婴儿及儿童应以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。3川崎病：1）临床表现：（1）主要表现：发热：3940度，持续714天或更长，成稽留热或弛张热型，抗生素治疗无效；球结合膜充血：无脓性分泌物；唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；手足症状：硬性水肿或掌跖红斑，皮肤表现：多形性皮斑或猩红热样皮疹。肛周皮肤发、脱皮；颈淋巴结肿大；（2）心脏表现：于病程16周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于24周。(3)其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。2）辅助检查：血液检查：-免疫学检查；心电图；胸部平片；超声心动图；冠状动脉造影。3）川崎病的鉴别诊断：渗出性多形性红斑、幼发特异性关节炎全身型、败血症和猩红热。4急性肾小球肾炎：以514岁多见，小于2岁少见。病因为A组溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。（1）临床表现：前驱感染：90病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染有关。典型表现：A水肿：最早最常见，一般仅累及眼睑及颜面部，呈非凹陷性；B血尿：5070患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血压；E尿量减少。严重表现：A严重的循环充血；B高血压脑病；C急性肾功能不全。非典型表现：A无症状急性肾炎；B肾外症状性急性肾炎；C以肾病综合征表现的急性肾炎。（2）诊断：有尿蛋白；尿显微镜下有红细胞，可有透明、颗粒或红细胞管型；外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快；8090的患者血清C3下降，至第八周94的病例恢复正常；ABO滴度增加。（3）治疗：无特殊治疗。*休息：急性期需卧床23周，指导肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床轻微活动。血沉正常还可以上学。尿沉渣细胞计数正常后才可恢复体力活动。饮食：对有水肿、高血压者应限食盐及水。有氮质血症应限蛋白。抗感染：有感染灶时用青霉素1014天对症治疗：利尿、降压-。4），治疗：阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。5肾病综合征（NS）：是一种由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。（1）肾病综合征最重要的病理变化：微小病变型。（2）临床表现：水肿最常见，开始于眼睑，呈凹陷性，严重者有腹水和胸腔积液，一般起病隐秘，无明显诱因。尿量减少。（3）并发症：感染：最常见，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常见；电解质紊乱和低血容量；血栓形成;以