肺泡蛋白沉积症ppt课件 (2).ppt

胸组读片 病例1 影像号 802355789 男 43岁主因心血管疾病症状 外院查CT见双肺弥漫性间质病变 既往史 从事煤矿工作10年 有接触大量煤炭粉尘史 后又有10年接触大量皮毛 皮革 棉絮等病史 家中饲养鸽子 病例2 影像号 80088078 女 68岁主诉 咳嗽 咳痰2周 伴发热10天 既往病史 数年前曾行右肺中叶错构瘤切除术后 40年前曾剖宫产术 1年前行卵巢囊肿切除术后 曾有2 3年服用鱼油病史 病理结果 病例2的病理结果 1 左下叶 支气管镜灌洗液涂片 可见大量退变的肺泡上皮细胞 吞噬细胞及中性粒细胞 少量淋巴细胞及红细胞 另见少量核碎细胞 PAS 2 左下叶基底段 活检 小块纤维组织 部分被覆间皮 局灶炭沫沉积 特殊染色 PAS 3 痰 切片 未见明确肿瘤细胞 病例1因病人入院后反复出现胸痛及肌钙蛋白升高 未能行支气管灌洗 肺泡蛋白沉积症 PAP 一 概述 定义 是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病 以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征 临床症状 渐进性呼吸困难 与胸部CT征象往往矛盾 即CT征象严重 而临床症状较轻 呼吸功能检查PAP的肺功能检查最常表现为轻度限制性通气功能障碍和弥散功能下降支气管灌洗 BALF 特征 典型的BALF呈乳白色或浓稠浅黄色液体 放置后分层 光镜下由大量形态不规则 大小不等的嗜酸颗粒状脂蛋白样物质组成 PAS染色阳性 电镜可见较多嗜锇性层状体 并可见肺泡 型细胞 二 分类 一 特发性PAP 90 病因不明 近年来认识到粒细胞 巨噬细胞集落刺激因子 GM CSF 抗体在特发性PAP发病机制中起重要作用 二 继发性 5 10 血液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病 如淋巴瘤 白血病 AIDS 化疗等 免疫缺陷性疾病 如胸腺发育不全 重度联合免疫缺陷症 免疫球蛋白A缺陷等 感染因素 如矽肺 分枝杆菌感染 奴卡氏菌感染 真菌感染 卡氏囊虫肺炎等 吸入某些无机矿物质或化学物质 如水泥尘 植物纤维素 石英粉等 目前除吸入家畜的排泄物外 现在吸入无机矿物质或化学物质引起PAP已经很少见了 三 先天性 2 主要见于新生儿PAP患者 多数病例属于常染色体隐性遗传 主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关 三 HRCT影像特点 磨玻璃影 肺泡部分性充盈或充盈与未充盈的肺泡混合 与正常肺脏分界明显 呈 地图 样分布 铺路石 征 弥漫性磨玻璃影基础上合并平滑增厚的小叶间隔 或表现为大片的实变影伴支气管充气征 周围环绕磨玻璃影 一般肺尖区和肋膈角区病变相对较轻 也有部分病人以周边分布为主 极少数病例有肺间质纤维化的表现 往往是疾病晚期 注 虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征性 但其亦可见于严重感染 出血 肿瘤以及流体静力性肺水肿 双肺多发斑片状状磨玻璃改变 呈 地图样 改变HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚 呈多边形 铺路石样 改变 实变影可见 支气管气象 四 诊断 病史 典型影像学表现 支气管肺泡灌洗液 经纤支镜肺活检是目前诊断PAP的主要手段 绝大多数特发性PAP患者血清中存在特异性抗GM CSF自身抗体 其敏感性和特异性均较高 其检测可作为特发性PAP的一种血清学诊断方法 图为50岁男性PAP患者 aCT 肺窗 治疗性BAL之前可见片状磨玻璃样影 增厚的小叶间隔和实变 bBAL之后仍可见同样程度的小叶间隔增厚 但磨玻璃样影几乎完全消失 五 鉴别诊断 1 肺泡性肺水肿 蝶翼征 与本病相似 但常有心脏病 左心功能不全 和肾病史 常伴双侧胸腔积液 病因治疗后短期易吸收 2 肺炎 一般按叶段分布 有急性感染症状 抗炎治疗好转 可与本病鉴别 3 特发性肺间质纤维化 IPF 病变主要分布于两肺下部外围区 若累及中央部 有由胸膜下至肺门逐渐减轻的特点 可同时见小叶间隔增厚 胸膜下线 蜂窝影 小结节影 支扩等 4 卡氏肺囊虫性肺炎 PCP 常快速进展为全肺病变 也可局灶性分布 可见薄壁空洞 临床症状明显 可有淋巴结及肝脾肿大 5 弥漫性支气管肺泡癌 为两肺 一侧 某一叶多发病灶 呈弥漫粟粒结节 团块或片状影 可合并肺门 纵隔淋巴结肿大 是重要鉴别征象 临床表现亦不同 6 肺泡微石症 有特征性的钙化性微结节 磨玻璃影 小囊肿等 钙化微结节多沿胸膜下区为著 也较多分布于沿支气管血管束 六 治疗 治疗1 症状轻微或无症状 观察2 症状加重或或病人不能维持正常活动时 治疗 全肺灌洗能够安全 有效地清除肺泡内蛋白样沉积物 目前仍然是治疗PAP的标准治疗方法 药物疗效差 七 预后 由于有10 PAP患者可不经任何治疗自然缓解 还有部分患者症状较轻 可临床观察 通常只有那些症状较明显 或