进修讲课风湿病学概论ppt课件.pptVIP

风湿病学概论GeneralIntroductionofRheumatology 风湿病是泛指影响骨 关节 滑囊 肌肉及其周围软组织 肌腱 韧带和筋膜 等的一组疾病 风湿性疾病中 各种原因所致的关节炎占重要组成部分 但风湿性疾病不只限于关节炎 由于缺乏特异诊断和治疗 致残率和病死率较高 结缔组织病只是风湿性疾病的一个重要组成部分 不能把风湿性疾病仅理解为结缔组织疾病 风湿性疾病不只是关节病而是全身性疾病 不只是内科学中的一个分支 而与皮科 放射科 神经科 理疗科 矫形外科 骨科及基础医学相互交叉渗透 风湿科医师必须是全科医师 具有坚实的免疫 生化 生理 病理 遗传等基础知识及丰富的临床经验 第一节风湿性疾病基础和与疾病分类 弥漫性结缔组织病 RA JRA SLE SSC 弥漫性筋膜炎 PM DM 血管炎 pSS 重叠综合征 MCTD 其他如风湿性多肌痛 RP等 脊柱关节病 AS ReA PA等OA原发性OA继发性OA结晶性关节病 中轴关节与外周关节 ThenomenclatureandclassificationofarthritisandrheumaticdiseasesfromACRin1993 ArthritsRheum26 1029 1032 1993 一 Diffuseconnectivetissuediseases1 Rheumatoidarthritis RA2 Juvenilerheumatoidarthritis JRA3 Systemiclupuserythematosus SLE4 Systemicsclerosis SSc5 Diffusefasciitis EF6 Polymyositis Dermatomyositis PM DM7 Vasculitis8 Sjogrensyndrome SS9 Overlappingsyndrome OS10 others Polymyalgiarheumatica 风湿性疾病的临床特点风湿性疾病 尤其是弥漫性CTD的共同的特点 一 自身免疫反应 常有自身抗体 可有免疫球蛋白升高 病变中有纤维样坏死 血管炎和免疫复合物沉淀 二 炎症ESR加快 CRP升高三 与遗传的关联 如AS大多HLA B27阳性 RA与HLA DR4 SLE与HLA DR2 DR3有关 四 病程 大多呈慢性 迁延反复 五 临床表现错综复杂 不规则发热 关节痛 侵犯多系统 多器官 常有重叠症状 六 激素 免疫抑制剂治疗有效 常见风湿病的组织病理学 第二节风湿性疾病的系统检查 病史采集一般项目 年龄和性别 其意义疼痛 僵硬和肿胀 乏力 发病前的健康状况 发病的年龄和诱因 起病方式 前驱表现 首发部位 演变过程 病变范围 加剧或缓解的因素 伴随全身表现 如发热 咽痛 腹泻 尿频 尿痛 眼红 红斑 结节 肌痛 口干 眼干 指端变色和乏力等 接受过的检查 治疗及对治疗的反应 家族史 风湿性疾病的诊查 查体 全面关节检查周围神经的检查 实验室检查 重视常规检查自身抗体的检测 Figure65 1TheseswanneckdeformitiesarearesultofParkinson sdisease notrheumatoidarthritis RA FromOrdensteinL Surlaparalysieagitanteetlascleroseenplaquesgeneralisee Paris ImprimeriedeEMartinet 1864 五 实验室检查 1 对其实验结果的判断应该结合临床 客观全面地加以分析 常用的实验室检查 1 类风湿因子 RF 2 抗核抗体 ANA 3 抗双链DNA抗体 抗ds DNA 4 抗ENA多肽抗体谱5 抗组蛋白 Histon 抗体6 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 7 补体 8 免疫球蛋白 Ig 9 抗磷脂抗体 APL抗体 10 抗链球菌溶血素O ASO PsoriaticArthritis ModeratenarrowingandsclerosisoftheLsacroiliacjoint Therightisrelativelynormal AsymmetricsacroiliitisismorecommoninReiter sandpsoriaticarthritis whereas bilateralinvolvementisusuallyfoundinankylosingspondylitisandinflammatorybowelassociatedarthritis ProgressivechangesintheDIPjointsofapatientwithpsoriaticarthritis A mildsofttissueswellingandearlyerosion B greaterlossofbonesubstanceandearlyproliferation andC bonelossandtaperingproximallyleadingtoa pencil in cup deformity SwellinganddeformityoftheDIPjointsalongwithpsoriaticnailchanges 不能教条 实验室检查 炎性实验室指标 主要针对疾病活动性ESR CRP 2周内 80 大于4周 25 OTHER 1 白细胞及中性粒细胞 2 糖蛋白及粘蛋白等 ANAs ANA是指抗细胞内DNA RNA AHA no AHA phospholipid 蛋白质分子及其复合物成分的抗体 Miescher于1957年发现 1957年Ceppelini发现DNA ssDNA dsDNA AHA H1 H2A H2B H3 H4 ENA Sm Nrnp rRNP SSA SSB ScL 70 Jo 1 PM 1 PCNA RA33 centromere 类风湿因子 RheumatoidFactor 抗变性IgGFC段的抗体 普通测的是IgMRF抗环胍氨酸 CCP 抗体 抗核抗体 ANA ANA 指抗细胞核成分 DNA RNA 蛋白质和酶 的抗体 ANA存在一个谱ANA新概念 抗核酸 Nucleicacid 和核蛋白 Nucleoprotein 抗体的总称某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富有助于疾病的诊断 如抗Sm是SLE标记抗体 抗ScL 70是SD的标记抗体 抗Jo 1是PM DM的标记抗体观察疾病活动度和治疗反应研究发病机理 荧光显微镜下ANA的染色型别 均质型 与抗组蛋白和抗DNA有关斑点型 与抗ENA有关周边型 与抗dsDNA有关核仁型 4 6sRNA着丝点型 在SD及CREST中出现 抗双链DNA抗体 短膜虫免疫荧光法 1 5 病例数阳性率 正常人1100系统性红斑狼疮64活动期3193 6缓解期333 0类风湿关节炎601 8硬皮病130多发性肌炎80干燥综合症150白塞病50非结缔组织病2221 7 几种ENA的由来及同义词 Sm 病人名 SmithRNP u1RNP或nRNPNuclearRibonucleoproteinSSA ROSjogren ssyndromeASSB La Ha Sjogren ssyndromeBJo 1 病人JohnScL 70 Scleroderma 抗磷脂抗体及其综合征 抗磷脂抗体综合征 Anti phosholipidsyndrome APS 反复血管内栓塞 血小板减少 习惯性流产或胎死宫内 临床上可有肺动脉高压 脑病 高凝状态等多见于SLE 70 SS 白塞病 自身免疫性血小板减少 真性红细胞增多 免疫性血管炎 习惯性流产 恶性肿瘤 多发性硬化 传染性疾病 肾上腺出血和Addison病均可阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体 Anti NeutrophilCytoplasmicAntibody ANCA cANCA 中性粒细胞胞浆内荧光染色 其主要抗原 PR3蛋白酶 是中性粒细胞颗粒内的和单核细胞溶酶体的丝氨酸蛋白酶 此种抗体主要与Wegener s肉芽肿相关 少数结节性多动脉炎也可阳性 pANCA 指核周染色 并非周边型核抗体 其主要抗原 MPO 是胞浆内髓过氧化物酶 弹力蛋白酶及某些成分 此种抗体在特发性新月体肾小球肾炎和血管炎 显微镜下多动脉炎 中阳性 六 放射学检查X线 CT MRI检查对风湿性疾病的骨 关节病变 肺 脑等病变的诊断 病情的估价及随诊是必不可少的 七 组织病理学检查唇腺活检 诊断干燥综合征肌肉活检 诊断肌炎 皮肌炎滑膜活检 关节炎的鉴别诊断血管活检 血管炎的鉴别诊断肾活检 SLE及其它风湿性病肾损害的鉴别诊断皮肤 皮下结节活检 血管炎 类风湿关节炎等的诊断 风湿性疾病的诊断通常以疾病分类标准用作疾病诊断 之所以称为分类标准 是这些标准为流行病的调查而设 其诊断的敏感性及特异性皆不可能达到100 任何标准皆有假阳性及假阴性 因此 医生的鉴别及判断能力显得尤为重要 敏感性 本标准可以发现多少病人 特异性 本标准所诊断的病人 多少是准确的 风湿病的治疗 1 强调早期治疗 治疗的目的是控制病变发展 保持关节功能 改善生活质量 一 一般治疗患者教育饮食治疗功能锻炼 二 药物治疗 1 非甾体类抗炎药 对症治疗 2 慢作用药 改善病情药 3 免疫抑制剂4糖皮质激素5 生物制剂 三 特殊治疗1 血浆置换疗法2 康复治疗3 外科手术治疗4 免疫重建5 基因治疗 非甾体抗炎药 NSAIDs 作用机制抑制环氧化酶减少花生四烯酸转变为前列腺素 前列环素 血栓素等炎性介质而能减轻 消除关节炎症 注意 抗风湿剂量要足 不要同时使用2种NSAIDs NSAIDs药物 甲酸类乙酰水杨酸 阿司匹林 乙酸类吲哚美辛 消炎痛 舒林酸 阿西美辛丙酸类布洛芬 萘普生苯乙酸类双氯芬酸 双氯灭痛 昔康类吡罗昔康 炎痛喜康 非酸类尼美舒利环氧化酶 2特异性抑制剂 塞来昔布依抗炎 镇痛强度和药代动力学不同 计量用法各异 其副反应主要有胃肠刺激与间质性肾损害 NSAIDs至少服两周方能判断其疗效 同时服两种非甾体类抗炎药疗效并不协同而副反应会增加 病情缓解药 DMARDs 或慢作用抗风湿药 SAARDs 1 氯喹 250mg1 2次 日羟化氯喹 200mg 400mg 日2 青霉胺 125mg1 2次 日渐增加至750mg 日3 来氟米特10 20mg d4 SASP每日0 5g开始 至日服 0 0g 连用6月无效则应换药 细胞毒药物1 MTX 抑制细胞内二氢叶酸还原酶兼有抗炎作用 每周 5 25mg 疗程至少半年 主要副作用肝损害和骨髓抑制 2 CTX 日服100mg或间日静注200mg 重者可用 0g静脉冲击 3 4周一次 不良反应有骨髓抑制 胃肠反应 大剂量时应多饮水以防出血性膀胱炎 3 雷公藤 硫唑嘌呤和环孢菌素A等 肾上腺糖皮质激素有抗炎和免疫抑制作用 使用激素的原则 1 需用大量时 如狼疮脑病 应毫不犹豫使用 但要先除外感染 2 不需用大量时 尽量用小量 如作为RA慢作用药尚未起效前的过渡措施 或非甾类抗炎药疗效不满意时的短期措施 3 能短期使用者尽量不长期使用 4 需长期使用者 从一开始就确立方案 以后渐减量至维持量 ReasonsforreferraltoaRheumatologist ToconfirmadiagnosisToassessdiseaseactivityandseverityToprovideageneralmanagementplanTomanageuncontrolleddiseaseTomanagelife threatening organd