门静脉高压症ppt课件.ppt

概述 门静脉高压症 portalhypertension PH 是指由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和 或 血流量增加 导致门静脉及其属支血管压力升高 临床表现为脾大 门腔静脉侧支循环形成和开放以及腹水 正常门静脉压约在1 27 2 35kPa 13 24cmH2O 之间 平均为1 76kPa 18cmH2O 左右 门静脉高压时 压力大都增至2 9 4 9kPa 30 50cmH2O 1 解剖概要 肝有双重血供 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 后者又收集肠系膜下静脉的血液 门静脉主干在肝门处分为左 右二支 分别进入左 右半肝 其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦 然后流入肝小叶的中央静脉 再经肝静脉流入下腔静脉 门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃 肠 脾 胰的毛细血管网 另一端是肝的毛细血管网 肝窦 2 门静脉解剖概要 两端均为毛细血管网 肝内动静脉交通支广泛 门静脉系统血管无瓣膜 与腔静脉间存在四个交通支 3 4 门静脉系统四个交通支 胃底和食管下段交通支 最重要 胃冠状静脉 胃短静脉通过食管静脉丛与奇静脉 半奇静脉相吻合 血流入上腔静脉 肛管和直肠下端交通支 直肠上静脉与直肠下静脉 肛管静脉相吻合 血流入下腔静脉 前腹壁交通支 脐旁静脉与腹上 下深静脉相吻合 血分别流入上 下腔静脉 腹膜后交通支 肠系膜上 下静脉分支与下腔静脉分支相吻合 称Retzius静脉丛 5 6 最多见 门静脉高压症 肝内型 肝后型 肝硬化 肝前型 分类及病因 血栓畸形压迫 巴德 吉亚利综合征缩窄性心包炎 根据门静脉血流受阻的部位 正常肝小叶 窦前型 窦型和窦后型 血吸虫病 7 病因 一 肝前性 1 门脉血栓2 门脉肿瘤压迫 胰头癌胰腺假性囊肿3 先天性畸形 门脉海绵样变 二 肝脏疾病 1 乙肝后肝硬化 占90 以上我国乙肝发病率10 20 8 2 酒精性肝硬化 欧美多见3 血吸虫病 长江中下游地区4 肝脏先天性疾病 糖原累积症等 三 肝后性 1 BuddChiarisyndrome2 严重右心衰竭 9 病理生理 门静脉血流阻力增加 常是PH的始动因素 按阻力增加的部位 可将PH分为肝前 肝内和肝后三型 肝内型又可分为窦前 窦后和窦型 在我国 肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因 增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦 使其变窄或闭塞 汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许多动静脉交通支 在肝窦受压和阻塞时即大量开放 压力高8 10倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支 使门静脉压力更加增高 10 11 肝前型 常见病因是肝外门静脉血栓形成 脐炎 腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎 创伤等 先天性畸形 闭锁 狭窄或海绵样变等 和外在压迫 转移癌 胰腺炎等 肝后型 常见病因包括Budd Chiari综合征 Budd Chiarisyndrome 缩窄性心包炎 严重右心衰竭等 左侧门静脉高压症 单纯脾静脉栓塞多继发于胰腺炎症或肿瘤 此时肠系膜上静脉和门静脉压力正常 左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管 胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著 12 病理生理 肝炎后性 肝窦和窦后阻塞 13 病理生理 血吸虫病性 窦前阻塞 14 病理变化 1 脾肿大 splenomegaly 脾功能亢进 hypersplenism 门静脉血流受阻后 门 腔侧支循环开放 首先出现充血性脾肿大 可见脾窦扩张 脾内纤维组织增生 单核 吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象 除脾肿大外 还有外周血细胞减少 最常见是白细胞和血小板减少 称为脾功能亢进 15 巨脾 16 17 2 交通支扩张 在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段 胃底形成的曲张静脉 它离门静脉主干和腔静脉最近 压力差最大 因而经受门静脉高压的影响也最早 最显著 距食管 胃交界处5cm长的远端食管 其静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下层 这是形成曲张静脉的组织结构基础 18 门静脉高压时血管内血容量增加 引起食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加 肝硬化病人常有胃酸反流 腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎 或因坚硬粗糙食物的机械性损伤 以及咳嗽 呕吐 用力排便 重负等使腹腔内压突然升高 可引起曲张静脉破裂 导致致命性大出血 其他交通支也可扩张 如直肠上 下静脉丛扩张引起继发性痔 脐旁静脉与腹上 下深静脉交通支扩张 可引起前腹壁静脉曲张 腹膜后的小静脉也明显扩张 充血 19 20 腹壁静脉曲张 21 腹腔曲张血管 22 3 腹水 门静脉系统高压 腹腔内脏毛细血管床的静水压增加 组织液回吸收减少而漏入腹腔 是腹水形成的决定性因素 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 淋巴液生成增加 促使液体从肝表面 肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水 门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加 但中心血流量却是降低的 继发刺激醛固酮分泌过多 导致钠 水潴留而加剧腹水形成 有效循环血容量不足 肾血流量减少 肾素 血管紧张素系统激活 肾小球滤过率降低 毛细血管内液体漏入腹腔或组织间隙 23 24 4 门静脉高压性胃病 约20 门静脉高压症病人并发门静脉高压性胃病 portalhypertensivegastropathy 大约占门静脉高压症上消化道出血的5 门静脉高压时 胃壁瘀血 水肿 胃粘膜下层的动 静脉交通支广泛开放 胃粘膜微循环发生障碍 导致胃粘膜防御屏障的破坏 形成门静脉高压性胃病 25 5 肝性脑病 门体血流短路或手术分流 造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损 致使有毒物质 如氨 硫醇和 氨基丁酸 不能代谢与解毒而直接进入体循环 对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征 称为肝性脑病 hepaticencephalopathy 或门体性脑病 portosystemicencephalopathy 自然发展成为肝性脑病的不到10 常因胃肠道出血 感染 过量摄人蛋白质 镇静药 利尿剂等而诱发 26 临床表现和诊断 症状多见于中年男性 病情发展缓慢 主要症状 脾肿大 脾功能亢进 呕血或黑便 腹水 非特异性全身症状 疲乏 嗜睡 厌食 曲张静脉破裂急性大出血 呕吐鲜红色血液 出血不易自止 大出血引起肝组织严重缺氧 易导致肝昏迷 27 临床表现 脾肿大 脾功能亢进 大者可达盆腔 早期 脾软可活动 晚期 脾质地变硬 与周围粘连 脾功能亢进 WBC减少 PLT减少 贫血 28 临床表现 呕血和 或 黑便 出血不易自止 凝血功能障碍 血小板减少 病人耐受能力差 特别是肝脏耐受能力差 易出现肝功能衰竭 死亡 反复发作 29 临床表现 腹水 1 3病人存在腹水 呕血后常引起或加剧腹水形成 顽固性腹水 特别说明 血吸虫病性肝硬化 脾大脾亢为主 肝炎后肝硬化 脾大脾亢不甚显著 30 肝硬化患者因门静脉高压使肠粘膜屏障降低 通透性增加 肠腔内细菌经过淋巴或者进入血液循环 肝硬化使机体的细胞免疫功能严重受损 脾亢或全脾切除后 免疫功能降低 肝硬化常伴有糖代谢异常 糖尿病使机体抵抗力降低 患者容易发生感染 1 自发性细菌性腹膜炎即因非腹腔内脏器感染引发的急性细菌性感染 致病菌多为革兰阴性杆菌 起病缓慢者多有低热 腹胀或腹水持续不减 病情进展快者 腹痛明显 腹水增长迅速 严重者诱发肝性脑病 出现中毒性休克 体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征 腹水外观浑浊 生化及镜检提示为渗出性 腹水可培养出致病菌 2 胆道感染胆囊及胆管结石所致胆道梗阻常伴发感染 3 肺部 肠道及尿路感染致病菌仍以革兰阴性杆菌常见 同时由于大量使用广谱抗菌药物及其免疫功能减退 厌氧菌及真菌感染日益增多 31 肝硬化低钠血症轻度症状者 通过限水可以改善 中重度者 可选用血管加压素V2受体拮抗剂 托伐普坦 增强肾脏对水的处理 使水重吸收减少 提高血钠浓度 由于静脉补充3 的NaCl可能加重腹水 因此 肝硬化患者不推荐使用 32 体征 体检时能触及脾 严重者有黄疸 腹水和前腹壁静脉曲张等体征 如能触到质地较硬 边缘较钝而不规整的肝脏 肝硬化的诊断即能成立 但有时肝脏硬化缩小而难以触到 慢性肝病的其他征象 蜘蛛痣 肝掌 男性乳房发育 睾丸萎缩等 33 蜘蛛痣 34 肝掌 35 辅助检查 1 血常规脾功能亢进 血细胞计数减少 以白细胞计数 3 109 L和血小板计数 70 80 109 L 最为明显 出血 营养不良 溶血或骨髓抑制都可以引起贫血 36 2 肝功能检查 血浆清蛋白降低而球蛋白增高 清 球蛋白比例倒置 凝血酶原时间延长 天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶超过正常值的3倍 表示有明显肝细胞坏死 碱性磷酸酶和 谷氨酰转肽酶显著升高 表示有瘀胆 在没有输血因素影响的情况下 血清总胆红素超过51 mol L 3mg d1 血浆清蛋白 30g L 说明肝功严重失代偿 乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查 37 3 腹部超声检查 可显示腹水 肝密度及质地异常 门静脉扩张 多普勒超声可以显示血管开放情况 测定血流量 但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差 38 4 食管吞钡X线检查 在食管为钡剂充盈时 曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变 排空时 曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影 39 内镜检查 胃镜检查 观察食管静脉曲张 门静脉高压性胃病 肠镜检查 门静脉高压性大肠病 40 6 腹腔动脉造影 腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影 可以使门静脉系统和肝静脉显影 确定静脉受阻部位及侧支回流情况 对于预备和选择分流手术术式等有参考价值 41 诊断依据 病史 肝炎或血吸虫病史 饮酒史 临床表现 脾肿大和脾功能亢进 呕血或黑便 腹水 实验室检查 血常规 肝功能 其他辅助检查 超声波 食管钡餐 内镜 血管造影 42 治疗 外科治疗门静脉高压症 主要是针对门静脉高压症的并发症 43 腹水 限制钠 水摄入利尿常联合使用保钾及排钾利尿剂 利尿速度不宜过快 以免诱发肝性脑病 肝肾综合征等 TIPS排放腹水加输入白蛋白自发性腹膜炎选用肝毒性小 主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗生素 如头孢哌酮或喹诺酮类药物等 效果不满意时 根据治疗反应和药敏结果进行调整 容易复发 用药时间不得少于2周 还应注意保持大便通畅 维护肠道菌群 44 1 食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗 肝硬化病人仅有40 出现食管胃底静脉曲张 而有食管胃底静脉曲张的病人约有50 60 并发大出血 因此 对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人 不宜作预防性手术 重点是内科的护肝治疗 外科治疗在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血 治疗方案要依据门静脉高压症的病因 肝功能储备 门静脉系统主要血管的可利用情况和医师的操作技能及经验 45 一级预防 主要针对已有食管胃底静脉曲张但尚未出血者 包括 对因治疗 口服PPI或H2受体阻滞剂 减少胃酸对曲张静脉壁的损伤 非选择性 受体拮抗剂如普萘洛尔或卡地洛尔 通过收缩内脏血管 减少内脏高动力循环 治疗剂量应使心率不低于55次 分 当患者有乏力 气促等不良反应时应停药 46 手术风险评估 评价肝功能储备 可预测手术的后果和非手术病人的长期预后 目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备 47 Child Pugh肝功能分级 总分 7分者肝功能良好 A级 7 9分者中等 B级 9分者肝功能差 C级 48 我国肝功能分级标准 1983年 中华医学会外科学会在武汉召开第一次全国门静脉高压症专题讨论会 我国学者根据我国国情 参照国外标准 制定出我国的肝功能分级标准 肝功能分级为 A B 级的病人 可考虑手术 而 C 级病人手术并发症和病死率均较高 应禁忌手术 经加强护肝治疗 待肝功能改善后再考虑手术 49 手术与Child分级 50 1 非手术治疗 食管胃底曲张静脉破裂出血 尤其是对肝功能储备ChildC级的病人 尽可能采用非手术治疗 51 药物治疗 初步处理 输液 输血 防治休克 血管加压素 使内脏小动脉收缩 门静脉血流量减少 常用剂量 每分钟0 2 0 4U持续静脉滴注 出血停止后减至每分钟0 1U 维持24小时 使门静脉压力下降约35 一半以上的病人可控制出血 与硝酸甘油联合应用可以减轻血管加压素的副作用 生长抑素 收缩内脏血管 减少门静脉血流 对控制曲张静脉破裂出血与血管加压素效果相似 但无后者对心血管系统的副作用 52 内镜治疗 硬化剂治疗 选用鱼肝油酸钠直接注射到曲张静脉腔内 使其闭塞 其粘膜下组织硬化 以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血 对于急性出血的疗效与药物治疗相似 长期疗效优于血管加压素和生长抑素 主要并发症是食管溃疡 狭窄或穿孔 食管穿孔是最严重的并发症 虽然发生率仅1 但病死率却高达50 套扎术 比硬化剂疗法操作相对简单和安全 方法 经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中 用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部 硬化剂疗法和套扎术对胃底曲张静脉破裂出血无效 53 54 内镜下套扎术 55 56 三腔管压迫止血 原理 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉 以达止血目的 适应证 通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效者 三腔 一通圆形气囊 充气后压迫胃底 一通椭圆形气囊 充气后压迫食管下段 一通胃腔 经此腔可行吸引 冲洗和注入止血药 Minnesota管还有第四个腔 用以吸引充气气囊以上口咽部的分泌物 57 三腔管压迫止血 58 三腔管压迫可使80 食管胃底曲张静脉出血得到控制 但约一半的病人排空气囊后又立即再次出血 并发症发生率有10 20 包括吸入性肺炎 食管破裂及窒息 要注意下列事项 病人应侧卧或头部侧转 便于吐出唾液 吸尽病人咽喉部分泌物 以防发生吸入性肺炎 严密观察 慎防气囊上滑堵塞咽喉引起室息 一般放置24小时 如出血停止 可先排空食管气囊 后排空胃气囊 再观察12 24小时 如确已止血 才将管慢慢拉出 放置三腔管的时间不宜持续超过3 5天 否则 可使食管或胃底粘膜因受压迫太久而发生溃烂 坏死 食管破裂 每隔12小时 应将气囊放空10 20分钟 如有出血即再充气压迫 59 介入治疗1 经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术 PTO 经皮经肝穿刺置导管入门静脉并超选择插入胃冠状静脉和胃短静脉 经导管注入造影剂及栓塞剂 阻断门静脉血流达到止血目的 用于常用治疗方法无效而又不能紧急作外科手术的病人 方法 用特别细针 长27cm 内径3mm 自右腋中线第7 8肋间进针 经肝刺入门静脉抽回血并注入少量造影剂证实针在门静脉内 经皮经肝门静脉造影 PTP 再插导管至胃冠状静脉注射造影剂 待破裂出血的食管胃底静脉显影后 即可注入栓塞物质 无水酒精等 60 3 经回结肠静脉栓塞术 TIO 1978年由植田俊夫等首次提出 采用右侧腹直肌旁切口进腹 确认回结肠静脉后 插入导管 前端置于门静脉主干内行直接法门静脉造影 可显示门静脉 脾静脉 肠系膜上静脉及胃冠状静脉 并对曲张静脉作栓塞 要特别注意栓塞胃后静脉 61 4 脾动脉栓塞治疗术 部分阻断脾动脉血流 从而降低门静脉压力 达到止血的目的 栓塞后部分脾功能丧失 可达到治疗脾功能亢进的目的 未被栓塞的脾脏尚可保留其部分免疫功能 是目前治疗PH较为理想的介入治疗方法 62 5 经颈静脉肝内门体分流术 transjugularintrahepaticportosystemicshunt TIPS 经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道 置入支架以实现门体分流 降低门静脉压力 减少或消除由于门静脉高压所致的腹水和食管胃底静脉曲张出血 TIPS与门静脉 下腔静脉侧侧吻合术相似 操作更容易 更安全 TIPS适用于食管胃底曲张静脉破裂出血经药物和内镜治疗无效 肝功能ChildC级 不宜行急诊门体分流手术的病人 主要并发症 肝性脑病和支架狭窄或闭塞 TIPS一年内支架狭窄和闭塞发生率高达50 限制了其在预防再出血中的应用 63 经颈静脉肝内门体分流术 64 2 手术疗法 可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊施行 也可为预防再出血择期手术 手术治疗可分两类 分流术 降低门静脉压力 断流术 阻断门奇静脉间的反常血流 从而达到止血目的 65 手术适应症 无黄疸和明显的腹水 A B级 发生大出血经非手术治疗24 48h无效经短期积极止血治疗 仍有反复出血者 为预防再出血择期手术 66 门体分流术 portosystemicshunts 非选择性分流非限制性分流限制性分流选择性分流 67 非选择性门体分流术 将入肝的门静脉血完全转流入体循环 代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术 将门静脉肝端结扎 防止发生离肝血流 门静脉与下腔静脉侧侧分流术 离肝血流一并转流入下腔静脉 减低肝窦压力 有利于控制腹水形成 非选择性门体分流术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好 但肝性脑病发生率高达30 50 易引起肝衰竭 由于破坏了第一肝门的结构 为日后肝移植造成了困难 非选择性门体分流术还包括肠系膜上静脉与下腔静脉 桥式 H形 分流术和近端脾肾静脉分流术 术后血栓形成发生率较高 68 69 70 选择性门体分流术 旨在保存门静脉的入肝血流 同时降低食管胃底曲张静脉的压力 代表术式是远端脾肾静脉分流术 即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合 同时离断门奇静脉侧支 包括胃冠状静脉和胃网膜静脉 该术式优点是肝性脑病发生率低 但有大量腹水及脾静脉口径较小的病人 一般不选择这一术式 71 72 73 74 限制性门体分流 目的是充分降低门静脉压力 制止食管胃底曲张静脉出血 同时保证部分入肝血流 代表术式是限制性门腔静脉分流 侧侧吻合口控制在10mm 和门腔静脉 桥式 H形 分流 桥式人造血管口径为8 10mm 前者随着时间的推移 吻合口径可扩大 如同非选择性门体分流术 后者近期可能形成血栓 需要取出血栓或溶栓治疗 75 76 断流手术 脾切除加贲门周围血管离断术 splenectomywithperiesophagogastricdevascularization 最为有效 不仅离断了食管胃底的静脉侧支 还保存了门静脉入肝血流 还适合于门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉 肝功能ChildC级 既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术的病人 77 78 79 贲门周围血管可分成4组 冠状静脉 胃支 食管支及高位食管支 高位食管支源自冠状静脉食管支的凸起部 距贲门右侧3 4cm处 沿食管下段右后侧向上行走 于贲门上方3 4cm或更高处进入食管肌层 有时还出现 异位高位食管支 它与高位食管支同时存在 起源于冠状静脉主干 也可直接起源于门静脉左干 距贲门右侧更远 在贲门以上5cm或更高处才进入食管肌层 胃短静脉 一般为3 4支 伴行着胃短动脉 分布于胃底的前后壁 注入脾静脉 胃后静脉 起始于胃底后壁 伴着同名动脉下行 注入脾静脉 左膈下静脉 可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层 80 门静脉高压症时 上述静脉都显著扩张 高位食管支的直径常达0 6 1 0cm 彻底切断上述静脉 包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支 同时结扎 切断与静脉伴行的同名动脉 才能彻底阻断门奇静脉间的反常血流 这种断流术称为 贲门周围血管离断术 81 肝移植术 是治疗终末期肝病并发门静脉高压食管胃底曲张静脉出血病人的理想方法 既替换了病肝 又使门静脉系统血流动力学恢复到正常 供肝短缺 终生服用免疫抑制剂的危险 手术风险 以及费用昂贵 限制了肝移植的临床应用 82 2 脾肿大 脾功能亢进的治疗 严重脾肿大 合并明显的脾功能亢进 最多见于晚期血吸虫病 也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症 对于这类病人单纯行脾切除术效果良好 83 3 顽固性腹水的治疗 最有效的治疗方法是肝移植 其他疗法包括TIPS和腹腔 上腔静脉转流术 放置腹腔 静脉转流管 有窗孔的一端插入腹腔 通过一个单向瓣膜 使腹腔内的液体向静脉循环单一方向流动 管的另一端插入上腔静脉 尽管放置腹腔 静脉转流管并不复杂 然而有报道手术后的病死率高达20 放置腹腔 静脉转流管后腹水再度出现说明分流闭塞 出现弥漫性血管内凝血 曲张静脉破裂出血或肝衰竭 就应停止转流 84 主要护理诊断及预期目标 1 营养失调 低于机体需要量 与食欲不振 恶心 呕吐导致摄取量减少有关 预期目标 病人获得足够的营养摄入 体重保持稳定 体液过多 腹水 与白蛋白过少 抗利尿激素过多有关 预期目标 病人腹水形成减少 腹围缩小 有体液不足的危险 与腹腔放液术 出血有关 预期目标 病人保持液体平衡 生命体征平稳 85 主要护理诊断及预期目标 2 感知异常 与肝功能受损导致肝昏迷有关 预期目标 病人意识清楚 定向力正常 能够听从指导 有皮肤完整性受损的危险 与皮肤积聚 皮肤瘙痒有关 预期目标 病人皮肤完整 主诉瘙痒感减轻 知识缺乏 缺乏有关疾病的保健知识 预期目标 病人可叙述出有关保健知识 86 上消化道大出血的护理 1 立即配血 插三腔二囊管 开放较大静脉 快速输液输血 维持有效循环血量 保证心 脑 肾等重要器官的血液供给 防止病情恶化准确及时应用止血药 注意配伍禁忌 87 上消化道大出血的护理 2 使用轻泻剂及灌肠 避免胃肠道的血液被分解产生氨 导致肝昏迷 防止急性肝衰竭 注意有无意识障碍 烦躁不安 嗜睡甚至昏迷 黄疸出现或加重 呼吸深大或呼气带