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文档简介

四 听神经瘤 听神经瘤 acousticneurinoma 是颅神经肿瘤中最常见的一种 占颅内肿瘤的8 10 成人常见的后颅窝肿瘤 约占后颅窝肿瘤的40 占桥小脑角肿瘤的80 男略多于女 好发于中年人 10岁以下很少见 0 12 听神经由桥延沟至内耳门长约lcm 称近侧段 在内耳道内长约lcm 称远侧段 听神经瘤3 4发生在远侧段 1 4在近侧段 1 临床与病理 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分的神经鞘 施万细胞 绝大多数为神经鞘瘤 起源于耳蜗神经少见 为良性脑外肿瘤 呈圆形或椭圆形 有完整包膜 血供丰富或不丰富 早期位于内耳道内 以后发展长入桥小脑角 肿瘤长大可退变或脂肪性变 亦可形成囊肿 偶有肿瘤出血 2 可有内耳道扩大 大者可压迫脑干和小脑 使其移位 产生阻塞性脑积水 多为单侧 偶为双侧 可与神经纤维瘤病或脑膜瘤并发 临床主要表现为桥脑小脑角综合征 即病侧听神经 面神经和三叉神经受损以及小脑症状 肿瘤占位及压迫第四脑室形成高颅压 3 MRI表现 肿瘤位于桥小脑角 为圆形或分叶状 多呈不均匀长T1 长T2信号 多有囊变 少数可伴有出血 明显者可在血肿与囊变交界处形成液平 MRI可清晰显示内耳道内小或微小听神经瘤 1 5cm 大部分肿瘤伴有一定程度内耳道扩大 MRI不如CT显示清楚 4 增强扫描 肿瘤实性部分明显强化 囊变部分无强化 肿瘤显示更为清楚 当听神经瘤较大时可出现明显的脑外占位征象 其表现与CT扫描所见相同 但MRI由于无骨伪影的影响 显示更加清楚 5 6 7 8 诊断与鉴别诊断 表现典型者诊断不难 当听神经瘤表现不典型或肿瘤较大时 有时需与桥小脑角脑膜瘤 胆脂瘤和三叉神经瘤等鉴别 9 四 脑转移瘤 脑转移瘤 metastatictumorofthebrain 较常见 以往统计占颅内肿瘤的3 19 12 92 实际发病率远高于此 近年MRI发现可占所有颅内肿瘤的40 可发生于任何年龄 发病高峰年龄40 60岁 约占80 男性稍多于女性 男女比例约为1 1 1 10 临床与病理 肿瘤发生脑转移的频率由多到少依次为肺癌 27 5 64 2 乳腺癌 胃癌 结肠癌 肾癌 甲状腺癌等 部分 10 14 发生脑转移时并无原发肿瘤症状 另有10 15 查不到原发瘤 转移部位以幕上多见 占80 幕下占20 70 80 为多发 多位于皮质髓质交界区 11 肿瘤与正常脑组织分界清楚 肿瘤中心常发生坏死 囊变和出血 少数可见钙化 肿瘤周围水肿明显 程度与肿瘤类型有关 肿瘤血供多较丰富 转移途径以血行转移最多见 亦可直接侵犯或经脑脊液循环种植转移 临床表现主要有头痛 恶心 呕吐 共济失调 视神经乳头水肿等 有时表现极似脑中风 极少数病人表现为痴呆 约5 12 的病人无神经系统症状 12 MRI表现 肿瘤为多发 65 或单发 35 多位于皮质下区 肿瘤呈长T1长T2信号 由于病理情况复杂 肿瘤信号变化较多 瘤周水肿广泛 占位效应明显 肿瘤小而水肿明显为其特征之一 增强扫描 肿瘤有明显强化 转移瘤强化形态多种多样 如结节状 环形 花环状 有时内部还有不规则小结节 13 在T2WI上肿瘤表现为低信号或等信号 多半是结肠癌 骨肉瘤 黑色素瘤 有出血的转移瘤 提示来自黑色素瘤 绒癌 甲状腺癌和肺癌等 癌性脑膜炎平扫仅见脑池 脑沟增宽 也可有脑室扩大 增强扫描 可见脑膜或室管膜强化 小脑幕也可呈不规则强化 有时还可见模糊的结节或肿块 对小的脑转移瘤和颅底 颅顶以及幕下脑干和小脑转移灶的显示 MRI明显优于CT 14 15 16 诊断与鉴别诊断 表现典型者诊断不难 多发脑转移瘤 应注意与多发结核瘤 多中心性脑胶质瘤鉴别 单发大的转移瘤 表现多无特征 难与囊性星形细胞瘤 有囊变的淋巴瘤和脑脓肿等鉴别 17 二 脑脓肿 脑脓肿 brainabscess 幕上多见 且颞叶居多 占幕上脓肿的40 也可见于额 顶 枕叶 小脑脓肿少见 偶见于垂体 常见的致病菌为金黄色葡萄球菌 链球菌和肺炎球菌等 感染源有如下四条 邻近感染向颅内蔓延 占60 70 血源性感染 占25 左右 直接感染 占10 隐源性感染 18 临床与病理 病理1 急性脑炎期灰质血运丰富 抵抗力强 故炎症在白质发展 表现为白质区的水肿 白细胞渗出 点状出血 小血管栓塞和破裂 和小的软化灶 2 化脓期随着坏死液化区扩大而融合为脓腔 多中心融合的脓腔内可见分隔 周围有不规则的炎性肉芽组织 相邻区有胶质增生 水肿开始减轻 19 3 包膜形成期包膜形成与机体抵抗力和细菌毒力有关 通常在1 2周初步形成 4 8周形成良好 但也有6 12个月包膜仍未形成的 脓肿壁内层为炎症细胞带 中层为肉芽和纤维组织 外层是神经胶质层 脓液可呈液态 干酪或凝块 脓肿中心多坏死 脓肿破溃外溢 均可形成多房脓肿 20 临床表现 初期病人除原发感染症状外 一般都有急性全身感染症状 包膜形成以后 上述症状好转或消失 并逐渐出现颅内压增高和脑病灶症状 以后可因脑疝形成或脓肿破溃而使病情突然恶化 21 MRI表现 1 急性脑炎期 脑炎初期 病变范围小 位于皮层或皮髓质交界处 T2WI呈略高信号 但需仔细辨认 Flair像显示清楚 病变发展 范围增大 T1WI为低信号 T2WI为高信号 占位效应明显 22 2 化脓期和包膜形成期 脓肿 腔 和其周围水肿为长T1 长T2信号 两者之间的脓肿壁为环形等T1 等T2信号 增强扫描 脓肿壁显著强化 脓腔不强化 延迟扫描 增强环厚度向外进一步扩大 提示脓肿损害血脑屏障 脓肿壁一般光滑 无结节 但多房脓肿 可形成壁结节假象 有些脓肿亦可形成壁结节 花环状结构 23 24 诊断与鉴别诊断 表现典型者诊断不难 鉴别诊断 星形细胞瘤 转移瘤 放射性脑坏死 脑内血肿吸收期 手术后残腔 25 三 脑血管疾病 一 脑梗死 脑梗死 cerebralinfarction 是一种缺血性脑血管疾病 其发病率在脑血管病中占首位 主要有脑动脉粥样硬化血栓形成后脑梗死和脑栓塞所致脑梗死等 可分为缺血性脑梗死 腔隙性脑梗死和出血性脑梗死 后者由前二者转变而来 26 1 缺血性脑梗死 ischemiccerebralinfarction 临床与病理 梗死发生后4 6小时脑组织发生缺血与水肿 继而出现坏死 1 2周后脑水肿逐渐减轻 坏死脑组织液化 梗死区出现吞噬细胞浸润 清除坏死组织 同时有胶质细胞增生和肉芽组织形成 8 10周后形成含液体的囊腔即软化灶 27 少数缺血性脑梗死在发病24 48小时后至3周内可因再灌注或 和 侧枝循坏形成而发生梗塞区内出血 转为出血性脑梗死 hemorrhagiccerebralinfarction 临床表现依梗死区部位不同而异 常见临床症状和体征包括偏瘫和偏身感觉障碍 偏盲 失语等 小脑或脑干梗塞时常有共济失调 吞咽困难 呛咳等症状 常于休息或睡眠时起病 28 MRI表现 脑梗死部位以大脑中动脉或其分支分布区最多见 其次为大脑后 大脑前动脉或其分支分布区以及小脑主要动脉分布区 轴位像上典型形状为扇形或楔形 与闭塞血管供血区相一致 也可呈不规则形 29 在梗死6小时之内 由于细胞毒性水肿 梗死区含水量增加 T1 T2稍延长 但常规MRI常仍难以明确 DWI和PWI可明确诊断 且可于更短时间内发现病灶 有利于临床早期治疗 此后发生血管源性水肿 细胞死亡 髓鞘脱失 血脑屏障破坏等 梗死区呈长T1和长T2信号改变 30 脑梗死后期 小的病灶可以不显示 大的病灶形成软化灶或囊腔 T1与T2显著延长 类似脑脊液 并有局部脑萎缩 如为较大动脉闭塞 急性期MRA可显示 脑梗死发病后至3 4周内因水肿存在 有不同程度占位效应 梗塞区继发出血者可见出血的相应表现 但急性期显示不如CT明确 发病后三个月内 增强扫描可见脑回状或不均匀斑片状强化 一般不需进行增强扫描 31 32 33 34 诊断与鉴别诊断 表现典型者诊断不难 不典型时应注意与胶质瘤 转移瘤 脑脓肿及脑脱髓鞘病变等相鉴别 35 2 腔隙性脑梗死 1acunarcerebralinfarction 腔隙性梗死是脑穿支小动脉闭塞引起的深部脑组织较小面积的缺血性坏死 主要病因是高血压和脑动脉硬化 好发部位为基底节 内囊 丘脑区 也可发生于脑干 额叶与半卵圆中心白质区 小脑等区域 可多发 36 临床与病理 病理改变为局部脑组织缺血 坏死 约一个月左右形成软化灶 腔隙灶直径一般5 15mm 10mm者称为巨腔隙 最大者可达20 35mm 是由2个以上穿动脉闭塞所致 37 临床表现可有轻偏瘫 偏身感觉异常或障碍等局限性症状 梗死部位不同 临床表现各异 相当一部分可以没有明显的临床症状 一般认为腔隙性脑梗死症状轻而且局限 预后也好 但个别严重者可发展为腔隙状态 即因多发腔隙梗死 使中枢神经系统广泛损害 病灶呈阶梯状恶化 最终导致痴呆 球麻痹等 38 MRI表现 病灶呈长T1 长T2信号 边界清楚 单发或多发 Flair像显示最清晰 后期如囊变 Flair像则呈低信号 一般没有明显占位效应 发病后1个月内 增强扫描可见均匀或不均匀斑片状强化 一般不需进行增强扫描 39 40 41 诊断与鉴别诊断 表现典型者诊断不难 腔隙性脑梗死有时难与软化灶 血管周围间隙鉴别 需密切结合临床 必要时可行增强扫描 42 二 高血压性脑出血 高血压性脑出血 hypertensiveintracerebralhemorrhage 是指高血压伴发的小动脉病变 在血压骤升时小动脉破裂出血 是脑内出血的最常见原因 其发生率约占脑出血的40 发病率在脑血管疾病中仅次于脑梗死 占第2位 但死亡率却占脑血管病的首位 男女发病相近 多见于50岁以上成人 43 临床与病理 高血压所致脑小动脉的微型动脉瘤或玻璃样变 是脑血管破裂出血的病理基础 任何原因使血压进一步升高 均可导致脑出血 出血部位常见于壳核 外囊 丘脑 内囊 脑桥 大脑半球白质内等 出血量不一 可为浸润性出血 也可形成局限性血肿 直径在2cm以上的脑出血称为大型脑出血 44 出血在不同时期的病理改变 1 急性期血肿内含新鲜血液或血块 周围脑组织有一定程度的软化 还可有点状出血 2 吸收期血肿内红细胞破坏 血块液化 血肿周围出现吞噬细胞 并逐渐形成含有丰富毛细血管的肉芽组织 3 囊变期坏死组织被清除 缺损部分由胶质细胞及胶原纤维形成瘢痕 血肿小可由此类组织填充 血肿大时则遗留囊腔 血红蛋白产物长久残存于瘢痕组织中 使该组织呈现棕黄色 45 常因情绪激动 体力活动和过度疲劳等因素诱发 起病急骤 常有剧烈头痛 频繁呕吐 病情迅速恶化 可有意识障碍或昏迷 高血压脑出血的神经体征 随出血的不同部位而异 当脑出血量较大 穿破脑室或蛛网膜下腔 腰穿可发现血性脑脊液 46 MRI表现 出血在不同时期 信号强度不一 信号强度与MR设备场强及所用扫描序列也有关 急性期 3天 血肿 血肿在T1WI为等或略低信号 T2WI为低信号 亚急性期 3 14天 血肿 T1WI开始出现高信号 由周边开始 逐渐向内发展 3 6天T2WI仍为低信号 至6 8天起T2WI亦是高信号 从周边向中央扩散 故血肿在这个时期 T1WI和T2WI均为高信号 47 慢性期 15天 2个月 血肿 呈短T1和长T2信号 即T1WI和T2WI均为高信号 在T2WI上 血肿与水肿之间出现条状低信号环 1个月 2个月 提示血肿进入慢性期 如破入脑室或蛛网膜下腔则有相应表现 可有不同程度占位效应 在吸收期 1周 8周 增强扫描呈环形强化 一般不需进行增强扫描 48 超急性期 49 亚急性早期 亚急性晚期 50 诊断与鉴别诊断 表现典型者诊断不难 应注意与其他原因所致脑出血鉴别 51 四 多发性硬化 多发性硬化 multiplesclerosis MS 又称播散性硬化 岛性硬化 是以病灶多发 病程以缓解与复发交替为特征的中枢系统脱髓鞘疾病 好发于中青年 女性稍多 欧洲地区MS以白质内硬化斑为主 一般起病慢 病程长 症状轻 而我国的MS以白质软化坏死为主 一般起病快 病程短 症状重 52 临床与病理 病因不明 可能与早年病毒感染 在中枢神经系统引起的自体免疫反应有关 早期髓鞘崩解 小胶质细胞增生形成泡沫细胞 血管周围有淋巴细胞 浆细胞浸润 轴索保持 中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除 形成坏死灶 轴索消失 晚期病灶区有胶质细胞增生 周围有网状与胶原纤维增殖 形成灰色斑块 53 各期病理征象 往往在同一病人的不同部位看到 病灶多发 病变新旧不一 病灶小自几毫米 大至几厘米 病变后期有脑萎缩改变 临床表现复杂多变 常是缓解与复发交替 常有癫痫 感觉或运动障碍以及精神症状等 视神经损害可以是早期症状之一 脑脊液化验免疫球蛋白G IgG 的增高是病变活动的生化指标 54 MRI表现 病灶T1WI为低信号 T2WI为高信号 病灶多发 可见于大脑半球 脑干 也可见于小脑半球 但主要位于侧脑室周围以及深部脑白质 脑干以中脑的大脑脚为多 病灶可以几个毫米至整个侧室周围 多无占位效应 大者可有轻度占位效应 55 横断面病灶呈圆形或椭圆形 冠状面呈条片状 可垂直于侧脑室 这种征象称 直角脱髓鞘征象 这是因为病灶源于静脉周围 增强扫描 处于活动期的MS斑块具有明显异常强化 呈斑点状 小片状或环状 稳定期可无强化 新老

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