自身免疫性肝病病例讨论1例ppt课件.ppt

病例讨论 1 病例介绍 基本情况主诉现病史既往史其他情况 2 病例基本情况 男性 67岁退休本市人入院时间 2012 03 2715 50 3 主诉 乏力 纳呆1周 加重伴身目尿黄3天 4 现病史 患者1周前受凉后始感恶寒 发热 自服白加黑感冒片2片 渐出现乏力 纳呆 时恶心 未发呕吐 3天前上述症状加重 发现身目尿黄 故来我院就诊 查肝功能异常 腹部彩超示脂肪肝 胆囊壁增厚 胆囊肌腺症 胆管壁增厚 炎症 血象升高 考虑 胆囊炎 门诊予悉能抗感染治疗2天 为求系统诊治收入我病区 现症见 身目黄染 纳呆 乏力 时恶心 小便黄 陶土便 日1 2次 夜寐欠安 5 白加黑感冒片主要成分 对乙酰氨基酚 盐酸伪麻黄碱 氢溴酸右美沙酚 苯海拉明 6 既往史 高血压病史20余年 口服络活喜 血压控制在140 80mmHg左右 冠心病史5年 口服拜阿司匹林肠溶片 欣康糖尿病史5年 口服拜糖平 二甲双胍 瑞易宁 怡开控制 空腹血糖控制在6 7mmol L 餐后血糖控制在10 12mmol L 1997年 2005年 2007年三次发生脑梗塞 7 其他 否认输血 手术 外伤史 传染病史 否认食物及药物过敏史 吸烟史50年 否认饮酒史 家族史 高血压家族史父亲逝于肝癌 母亲逝于心脏病 否认乙肝家族史已婚 适龄结婚 育1子1女 其配偶及子女体健 自诉子女曾患过急性肝炎 否认乙肝病史 8 病例介绍 查体辅助检查 9 查体 T 36 2 P 75次 分R 18次 分BP 140 80mmHg全身皮肤及黏膜可见明显黄染 未见出血点及瘀斑 全身浅表淋巴结未及明显肿大 未见肝掌及蜘蛛痣 巩膜重度黄染 双肺呼吸音清 全肺未闻及湿罗音 干罗音 心音有力 律齐 HR 75次 分 各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音 腹平坦 腹软 全腹未及明显压痛及反跳痛及肌紧张 麦氏征 莫氏征 肝脏未扪及 脾脏未扪及 移动性浊音 肠鸣音正常 双下肢水肿 右下肢活动不利 脊柱四肢未见畸形 生理反射存在 病理反射未引出 10 辅助检查 血常规 3 25 WBC10 20 10 9 LRBC4 71 10 12 L HGB148 0g L PLT168 10 9 L Neut76 0 Lymp13 50 肝功能 3 26 TP75 2g L ALB42 2g L A G1 28 ALT1130 1U L AST1364 1U L GGT237 3U L AKP121 0U L TBIL176 01umol L DBIL130 44umol L肾功能 3 26 BUN4 45mmol LCr71 20umol L腹部B超 3 25 脂肪肝胆囊壁增厚 胆囊肌腺症 胆管壁增厚 炎症 尿常规 3 25 尿胆原 胆红素 蛋白质 隐血 11 初步诊断 中医诊断 黄疸 阳黄证侯诊断 热重于湿证西医诊断 黄疸待查脂肪肝糖尿病冠心病高血压病脑梗塞后遗症 12 入院第1天 3 27 静脉用药 奥美拉唑 还原型谷胱甘肽 来立信 脂维 能量液口服用药 拜唐苹 50mg口服Tid络活喜 5mg口服Qd完善检查 血尿便常规 凝血四项 D 二聚体定量 急症七项 心肌酶 血淀粉酶 尿淀粉酶生化全项 肿瘤全项 肝炎全项 风湿病抗体 免疫全项 ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体MRCP 心脏彩色多普勒 心电图 胸片 13 入院第1天 3 27 化验回报 凝四 PT16 8S Fb2 55g LD 二聚体 754 69ng mlFEU血常规 WBC9 93 10 9 L 中性百分比72 5 嗜酸百分比0 4 急症七项 低钠低氯 肌酐127 90umol L血淀粉酶低 尿淀粉酶正常心肌酶 AST 1143 3U L CK259 5U L LDH530 9U L HBD200 6U L CK MB13 0U L 14 入院第2天 3 28 患者食欲差 体温37 5 停能量组液改左卡尼汀 异舒吉5pm出现低血糖 3 4mmol L 患者食欲差 中餐未进 15 入院第2天 3 28 化验回报便常规 正常尿常规 尿白细胞 酮体 尿胆原Normal 胆红素 1 尿蛋白 尿葡萄糖 尿潜血 细菌227 40生化全项 血糖 3 66mmol LALB 37 7g L ALT 964 1U L AST 1294 7U L GGT 152 1U L ALP 103 7U L TBIL 221 74umol L DBIL 169 08umol L IBIL 52 66umol LCK266 6U L LDH529 0U L HBD199 1U L CK MB17 0U LTC 2 45mmol L TG 3 22mmol L风湿病抗体 Scl 70 16 入院第3天 3 29 患者食欲好转 进食后时呃逆 神情 精神尚可 大便颜色稍深复查血象 WBC10 24 10 9 L PLT190 10 9 L 中性百分比67 0 单核百分比15 6 加复达欣每12小时一次晚发热T38 9 查 血常规 血培养 药敏退热对症治疗血常规回报 WBC10 34 10 9 L 中性百分比58 8 单核细胞百分比18 0 17 入院第3天 3 29 免疫全项 IgG1690 00mg dL IgA413 00mg dLIgM191 0mg dL 补体C344 60mg dL 补体C417 00mg dL IgE169 0IU ml肿瘤全项 甲胎蛋白10 4ng ml 铁蛋白508 40ng ml CA19 939 4U ml 18 入院第4天 3 30 低热37 5 食欲好转 进食增加 时腹胀停脂维组液加促肝细胞生长素 思美泰口服 加八宝丹2粒Tid复查 肝功能 急症七项 血脂四项 心肌酶 凝血四项 D 二聚体定量 DNA 血型 上腹CT 19 入院第4天 3 30 病毒指标 乙肝 5 丙 戊未回报 20 入院第5天 3 31 症状基本同前予 日达仙1 6mg皮下注射输血浆 21 入院第5天 3 31 凝血 PT18 8S APTT54 3S Fb1 68g LD 二聚体定量 958 31ng mlFEU心肌酶 AST 1712 5U L CK199U L LDH473 6U L HBD215 0U L CK MB13 0U L急症七项 血糖 5 13mmol L 尿素 3 09mmol L 肌酐 85 70umol L肝功能 总蛋白 65 3g L 白蛋白 31 4g L 球蛋白 33 9g L 白蛋白 球蛋白 0 93 ALT 1063 1U L AST1712 5U L GGT 85 7U L ALP93 7U L TBIL293 75umol L DBIL232 08umol L IBIL61 67umol L血脂 TC 2 05mmol L TG 2 80mmol L 22 治疗经过 入院第6天 4 1 予 日达仙1 6mg皮下注射输血浆 23 病情变化 症状体征 24 病情变化 化验 25 目前疑难点 病因诊断发热原因 26 肝衰竭的分型 命名定义急性肝衰竭急性起病 2周以内出现II度以上肝性脑病为特征的肝衰竭表现亚急性肝衰竭起病较急 15天 26周出现肝衰竭的临床表现慢加急性肝衰竭 ACLF 在慢性肝病基础上出现急性肝衰竭的临床表现慢性肝衰竭在肝硬化基础上 肝功能进行性减退和失代偿 27 二 肝衰竭的病因 常见 肝炎病毒 甲型 乙型 丙型 丁型 戊型非肝炎病毒 巨细胞病毒 EB病毒 肠道病毒药物及有毒物质 异烟肼 利福平 对乙酰氨基酚 中药 减肥药等 酒精 四氯化碳 毒蕈等细菌及寄生虫 严重细菌感染 血吸虫 28 肝衰竭的病因 少见 代谢异常 肝豆状核变性 糖代谢缺陷缺血缺氧 休克 充血性心力衰竭 心肌梗塞等自身免疫性肝炎肝移植 部分肝切除 肝脏肿瘤先天性胆道闭锁其他 创伤 中暑 妊娠急性脂肪肝等 29 肝衰竭自身的临床表现 一般症状 全身乏力极度明显 且呈进行性加重消化道症状 食欲低下 甚至厌食 频繁恶心 呃逆或呕吐 腹胀明显 偶见剧烈腹痛黄疸 短期内急剧上升 每天 17 34umol l肝臭与肝脏进行性缩小 提示预后不良 30 肝外器官衰竭的临床表现 中枢神经系统肝性脑病与脑水肿继发感染凝血功能障碍肝肾综合征代谢紊乱血液动力学紊乱 31 临床诊断 1 急性肝衰竭急性起病 在2周内出现以下表现者 1 极度乏力 并有明显厌食 腹胀 频繁恶心 呕吐等严重消化道症状和 或 腹水 2 短期内黄疸进行性加深 血清总胆红素 171umol l或每日上升 17umol l 3 出血倾向明显 PTA 40 且排除其他原因 4 有不同程度的肝性脑病 A型 5 肝脏进行性缩小 32 临床诊断 2 亚急性肝衰竭急性起病 在15天 24周内出现以上急性肝衰竭的主要临床表现者 33 临床诊断 3 慢性肝衰竭在慢性肝病 肝硬化基础上 肝功能进行性减退和失代偿 1 有腹水或其他门脉高压表现 2 肝性脑病 3 血清总胆红素 51 3umol l 白蛋白 30g l 4 有凝血功能障碍 PTA 40 34 辅助诊断 总胆红素升高 白蛋白或前白蛋白明显下降 AST ALT比值 1 PTA 40 支链氨基酸 芳香氨基酸比值 BCAA AAA 显著下降 血氨水平明显升高 血内毒素水平升高 影像学检查提示肝脏体积进行性缩小 血胆固醇水平明显降低 35 肝衰竭分期 一 早期极度乏力 并有明显厌食 频繁呕吐和顽固性腹胀等严重消化道症状 黄疸进行性加深 血清总胆红素 171umol l或每日上升 17umol l 有出血倾向 30 凝血酶原活动度 PTA 40 未出现肝性脑病及明显腹水 36 肝衰竭分期 二 中期在肝衰竭早期表现基础上 病情进一步发展 出现以下两条之一者 出现II级或以下肝性脑病 和 或 明显腹水 出血倾向明显 20 PTA 30 37 肝衰竭分期 三 晚期在肝衰竭中期表现基础上 病情进一步加重 出现以下三条之一者 有难治性并发症 例如肝肾综合征 上消化道大出血 严重感染和难以纠正的水电解质紊乱等 出现III级或以上肝性脑病 有严重出血倾向 PTA 20 38 胆汁淤积性肝病相关定义 胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主