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新乡医学院教案首页课程名称授课题目授课对象时间分配课时目标授课重点授课难点授课形式授课方法参考文献思考题 年 月 日溶血性贫血第一节 概述一、 概念 溶血： 指红细胞遭受破坏寿命缩短的过程。溶血疾病：溶血存在但骨髓能够代偿（骨髓有6-8倍的代偿能力），红细胞的数量可以正常而不出现贫血。这种状态称为“溶血疾病”。溶血性贫血：溶血的程度超过了骨髓的代偿能力（红细胞的寿命降低到正常1/61/8，即1520天），红细胞的数量下降，造成贫血，这种贫血称为“溶血性贫血”。二、病因学（一）红细胞本身的异常导致的溶血性贫血1遗传性方面因素。 遗传性膜异常：（举例）：遗传性球形红细胞增多症（可简要介绍其发病机制）红细胞酶缺乏性溶血性贫血。（举例）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）（可简要介绍其发病机制）珠蛋白生成障碍性：（举例）异常血红蛋白病（可简要介绍其发病机制）2、获得性因素：（举例）：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）（可简要介绍其发病机制）。（二）红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血1免疫性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血。同种免疫性溶血性贫血。可举例新生儿溶血症。2血管性溶血性贫血：行军性血红蛋白尿、DIC、败血症等。3生物因素所致溶血性贫血 ：蛇毒、疟疾、黑热病4理化因素所致溶血性贫血：大面积烧伤、亚硝酸盐中毒。三、发病机制红细胞破坏，血红蛋白降解1血管内溶血：同种免疫性溶血性贫血、PNH、输注低渗溶液等。以血红蛋白直接释放入血造成血红蛋白血症和血红蛋白尿为特征。（多媒体）结合多媒体介绍 “尿罗氏试验”的概念。2血管外溶血：自身免疫性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症 结合多媒体介绍血管外溶血，红细胞破坏以后血红蛋白的代谢过程，启发学生了解该过程可能导致的病理生理过程和可能出现的实验室检查表现。 四、 临床表现 急性溶血性贫血：突然寒颤、高热、 腰背酸疼、血红蛋白尿、休克和急性肾衰。 慢性溶血性贫血：贫血、黄疸、肝脾肿大 三大特点。可有肝功能损伤和胆石征。五、实验室检查（一） 提示溶血的实验室检查 1血浆游离血红蛋白 ： 正常 10-40mg/L. 血管内溶血时可以增高。血管内溶血 2血清结合珠蛋白： 正常0.5-1.5g/L. 血管内溶血时可以下降。溶血停3-4天恢复。3血红蛋白尿：尿常规示潜血试验阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性。 4含铁血黄素尿：(rous test) 尿脱落细胞内含有含铁血黄素。主要见于慢性溶血。 血管外溶血1 胆红素：总胆红素增高。血清游离胆红素（间接胆红素）增高为主。2 尿胆原和粪胆原：尿中排出量增加。（二）提示骨髓代偿增生的实验室检查 见前述发病机制（三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查 1红细胞形态改变：如 球形红细胞、靶形红细胞、口形红细胞等。 2红细胞吞噬现象及自身凝集反应 如自身免疫性溶血性贫血 3海因氏小体：红细胞内变性珠蛋白的包涵体。见于G6PD缺乏、不稳定血红蛋白病、化学药物中毒 4红细胞渗透脆性试验异常：正常细胞在0.46-0.38%的盐水中开始溶血，在0.34-0.30%完全溶解，在球形红细胞增多症时，球形红细胞可能在0.50-0.72%可以溶血。 5红细胞的寿命缩短 用放射性核素51Cr标记的红细胞的方法来进行测定。六 诊断和鉴别诊断 （一）确定是否为溶血性贫血 1有急、慢性溶血的临床表现。 2贫血的实验室证据。 溶血性贫血 3溶血的实验室证据 （二）确定溶血性贫血的原因 1病史询问：注意有无输血、感染、理化因素等 注意 有无 阳性的家族史。 2抗人球蛋白试验（Coombs test ）阳性自身免疫性溶血，阴性不能排除。 3酸溶血试验：阳性提示 阵发性睡眠性血红蛋白尿。该实验特异性较强。 4血涂片：有异形红细胞：根据红细胞的形态提供的线索，进一步的检查如：见到大量的球形红细胞，可进一步做红细胞渗透脆性试验，以确诊遗传性球形红细胞增多症。 无异形红细胞：可能为异常血红蛋白病、G6PD缺乏。可做相关检查。如：血红蛋白电泳、高铁血红蛋白还原试验等。(三)和以下疾病鉴别：1某些增生性贫血：如缺铁贫、巨幼贫等。有网织红细胞增多。但细胞形态有特殊变化，容易鉴别。2某些黄疸患者：如肝细胞性黄疸、Gilbert综合征等。这些患者一般没有贫血。3骨髓转移瘤：有幼红-幼粒性贫血、红细胞畸形、网织红细胞增多。但一般有原发病的表现。七、 治疗1 去除病因：如药物诱发的溶血性贫血。2 药物治疗：糖皮质激素及免疫抑制剂可用于AIHA,PNH.3 输血：要严格掌握适应症。AIHA、PNH要求输注盐水洗涤的红细胞。4 脾切除：对遗传性球形红细胞增多症最有价值。对需大量激素维持的AIHA可以采取该项治疗。第二节 自身免疫性溶血性贫血一、概念自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）:免疫系统调节紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面引起的一种溶血性贫血。其特点为自身抗体的存在。 根据自身抗体的种类和其作用于红细胞所需的温度不同可分为：温抗体型AIHA：抗体种类：IgG,少数为IgM，不完全抗体（红细胞被巨噬细胞破坏），作用温度：37。冷抗体型AIHA：抗体种类：主要为IgM，完全抗体（红细胞直接凝集破坏），作用温度：20。温抗体型自身免疫性溶血性贫血 一、病因 原发性：无明确原因 继发性：可继发于：1. 淋巴细胞增值性疾病 如慢淋、淋巴瘤。 2结缔组织病：如SLE。 3. 消化系统疾病：溃疡性结肠炎。 4病毒感染 5免疫缺陷病：如 低球蛋白血症。 6良性肿瘤 卵巢皮样囊肿。二、发病机制 红细胞本身正常，但表面吸附有不完全抗体IgG和（或）C3。，导致红细胞被单和巨噬细胞吞噬破坏。 如果红细胞部分膜被吞噬则可能出现球形细胞。三、临床表现 特点：多样化、轻重不一。大部分起病缓慢，以贫血为主要表现。小部分患者尤其是儿童病毒感染者可起病急以发热和溶血为主要表现，严重的可有休克和神经系统症状。黄疸和肝脾肿大多见，但少数病人无上述表现。 四、实验室检查 1 外周血象：正细胞性贫血；网织红细胞增高；有核红细胞出现。 白细胞在急性溶血期可增高 血小板一般正常。有10-20%的患者可合并血小板减少，称为Evans综合 征 2 骨髓象：幼红细胞增生。可有巨幼样变。 3 抗人球蛋白试验 直接法 阳性。为诊断该病的重要指标。可以鉴别细胞表面为IgG还是C3。 4 其他：免疫球蛋白增加；C3水平下降。五、诊断 获得性溶血性贫血患者如果直接法抗人球蛋白试验阳性；近4个月内无输血或可以药物服用史；冷抗体效价在正常范围，可以考虑为温抗体型AIHA 。 如果直接法抗人球蛋白试验阴性，但临床符合，糖皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血（尤其是遗传性球形红细胞增多症），可以诊断为Coombs试验阴性的AIHA。六、治疗（一） 对因治疗 寻找治疗原发病。（二） 糖皮质激素：治疗该病的主要药物。作用机制1.抑制抗体产生。 2减小抗体对细胞膜抗原的亲和力。 3减少巨噬细胞上的IgG和C3。受体。 用药方法：强的松 1-1.5mg/(kg.d),分次口服。约一周后红细胞上升。 红细胞正常后 维持治疗量 1月 缓慢减量至5-10mg/d，维持至少6个月。 （三）脾切除 减少抗体产生，减少破坏红细胞的场所。有效