小儿神经系统总论及热性惊厥

儿童神经系统发育特点 主要内容 儿童神经系统解剖特点儿童神经系统生理特点 解剖特点 1 脑和脊髓胚胎时期的神经管发育而成 神经系统发育最早 速度也快新生儿大脑皮层及新纹状体发育未成熟 活动主要由皮质下中枢调节 表现为肌张力较高 手足徐动 解剖特点 1 脑脊液4岁以前L4 5脑脊液量 新生儿50ml婴儿40 60ml幼儿60 100ml脑脊液压力 侧卧位 mmH2O新生儿30 80学龄期70 200正常脑脊液 无色透明细胞数0 10 10 6 L 新生儿 小婴儿 20 10 6 L 葡萄糖2 8 4 5mmol L氯化物117 127mmol L蛋白质0 2 0 4g L 新生儿0 2 1 2g L 生理特点 1 大脑皮层兴奋性新生儿及婴幼儿大脑皮层兴奋性低 睡眠时间较长皮质下中枢兴奋性高 皮质功能弱 兴奋或抑制易扩散 神经纤维的髓鞘形成不全 遇刺激易惊厥 生理特点 2 神经反射先天性反射 原始反射 吸吮反射 防御性反射后天性反射 条件反射 反射出现年龄消失年龄拥抱反射初生3 6月吸吮反射和觅食反射初生4 7月握持反射初生3 4月 生理特点 3 病理反射Babinski征 2岁前可呈阳性若单侧阳性 需结合临床考虑是否为病理情况 生理特点 4 脑膜刺激征Brudzinski征和Kernig征在小儿3 4个月前可呈弱阳性生后头几个月可有眼球震颤 膝反射亢进及踝阵挛 小儿热性惊厥 febrileseizures FS 热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因 患病率 5岁以下3 5 全部小儿5 6 占各类小儿惊厥30 小儿惊厥持续状态的28 男 女 1 2 1 5 1 概念 儿童时期最常见的惊厥性疾病是一种年龄相关性疾病 好发于3个月 5岁不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥以前也称为高热惊厥美国国家卫生研究院 NIH 热性惊厥是指3个月至5周岁儿童发生的惊厥 伴有发热但无颅内感染等特定原因 凡既往曾经发生过无热惊厥者 其伴有发热的惊厥应排除在热性惊厥之外 病因与发病机制 感染是发热的原因发热是惊厥的条件遗传是惊厥的倾向与年龄相关的发育阶段是惊厥的内在基础 热性惊厥 FebrileSeizure 病因 遗传因素 诱发因素 环境因素 遗传因素 FS敏感基因 常显遗传 伴低外显率多基因遗传已报告的FS相关基因位点FEB1 FS伴TLE 8q13 21 FEB2 单纯性FS 19p13 3 FEB3 各种全部性FS 2q21 q33FEB4 5q14 15 热性惊厥 FebrileSeizure 诱发因素 发热病毒感染 86 的FS与病毒感染引起的发热有关 70 为上呼吸道感染细菌感染 较少见预防接种 极少数 主要见于白 百 破 麻疹预防注射3 7天内 感染性病因 临床表现 热性惊厥发生在热性疾病初期 体温骤升时 78 发生在热起的24h内典型表现 突发双眼凝视 斜视或上翻 眼球固定 头后仰或斜向一侧 口吐白沫 牙关紧闭 面部 四肢肌肉呈非自主性 持续性 强直性或阵挛性抽动 多伴有意识丧失 严重者呼吸抑制 小便失禁 可有屏气和青紫持续数秒至数分钟或更长 后进入昏睡状态 临床分型 单纯性热性惊厥 典型性热性惊厥 Simplefebrileseizure SFS 复杂性热性惊厥 complexfebrileseizure CFS 单纯性热性惊厥 典型性热性惊厥 Simplefebrileseizure SFS 发病年龄6个月 5岁在发热早期 6 12小时内 体温骤升时发生惊厥 体温多在38 5 以上发作时间较短 约持续数秒至数分钟 一般不超过10分钟在1次发热疾病过程中大多只有1次 个别2次发作多数呈全身性 强直 阵挛性发作 可伴有意识障碍 但惊厥停止后意识恢复快发作后患儿除原发疾病表现外 一切恢复如常 不留任何神经系统体征 复杂性热性惊厥 complexfebrileseizure CFS 发作年龄不定 可在6个月之前或5岁之后初为高热惊厥 发作数次后低热甚至无热也发生惊厥发作时间长 1次发作可持续10分钟以上24小时内发作 2次1次发热病程中反复多次发作 累计发作5次以上局灶性发作惊厥前神经系统可有异常 窒息 脑外伤 中毒史等 发作后有一过性脑功能障碍 EEG在惊厥发作2周后仍有异常 FS的分类及基本临床特征 惊厥复发的危险因素 1 3的患儿可再发 10 的患儿可能有 3次发作热性惊厥的发生与复发与个体易感性有关 而与发热时所患疾病和轻重程度无关复发的危险因素 首次发作年龄 18个月首次发作即为复杂性热性惊厥惊厥发作前发热时间短有明确的热性惊厥或癫痫家族史 热性惊厥发生癫痫的危险因素 若干因素使热性惊厥患儿发生癫痫的危险性增加 称为癫痫的危险因素 复杂性热性惊厥直系亲属中有癫痫病史首次热性惊厥发作前已有神经