棕色脂肪瘤与棕色瘤.ppt

棕色脂肪瘤棕色瘤 1 病史 患者 张某 男 52岁 发现左侧大腿根部包块10余天就诊 2 专科查体 左侧大腿根部扪及一大小约15x14cm 质地硬 边界欠清晰 固定包块 无红肿热痛 无压痛 3 辅助检查 CT 左大腿内侧肌群间隙内脂肪瘤 病案资料 2 1 入院查CT 左大腿内侧肌群间隙内脂肪瘤 2 临床穿刺抽出棕色液体 3 后行下肢包块彩超检查 左大腿内侧肌群间脂肪瘤 检查经过 3 患者CT图像 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 棕色脂肪瘤 冬眠瘤 冬眠瘤是一种罕见的良性脂肪组织肿瘤 又称为棕色脂肪瘤 Merkel于1906年首先报道 称其为假脂肪瘤 后由Gery1914年命名为冬眠瘤 17 冬眠瘤是由棕色脂肪细胞构成的良性肿瘤 哺乳动物的脂肪组织可分为棕色脂肪和白色脂肪 在新生儿及冬眠动物体内富含棕色脂肪 在体温调节方面起重要作用 跟白色脂肪相比 棕色脂肪组织内含有丰富的毛细血管 脂肪细胞内散在许多小脂滴 线粒体大而丰富 富含铁 故看起来呈棕色 对于新生儿 棕色脂肪组织占体重的5 在童年期 棕色脂肪组织迅速减少 至成年时它只占脂肪组织的1 18 冬眠瘤好发于新生儿期棕色脂肪残留部位 肩胛区 颈部 腋下及腹膜后等 也可见于大腿和腘窝 臀部罕见 肿瘤单发 大多位于皮下 极少数发生于肌肉间 占冬眠瘤的10 5 多发生在30 40岁之间 男女无明显差异 冬眠瘤较局限 常有包膜或分叶状 大小在5 10cm之间 大者可达到20cm 显微镜下 冬眠瘤细胞胞核较小 居中 间质可有黏液样改变 19 对于发生于非常规棕色脂肪残留部位的冬眠瘤 是脂肪源性肿瘤向棕色脂肪分化还是这些部位也可以有棕色脂肪残留 目前还不清楚 临床上肿瘤通常无症状 CT MRI及B超检查类似于脂肪瘤 20 冬眠瘤常表现为可移动 缓慢生长 无症状的软组织肿块 体格检查可触及柔软 活动度好的肿块 因为富含毛细血管 有时候肿块较暖 外观淡黄色 棕色 棕红色 红褐色 褐色到棕色不等 21 病理呈质地中等 可活动 生长缓慢 境界清楚的肿块 冬眠瘤常被误诊为脂肪瘤 镜下组织学特征较为明显 诊断并不困难 冬眠瘤为良性肿瘤 肿瘤完整切除后即可痊愈 恶性罕见 国内共报道过3例 冬眠瘤虽然是良性肿瘤 但当肿瘤达到一定大小时可压迫邻近组织 出现临床症状 因此 治疗主张手术切除 肿瘤完整切除后即可痊愈 22 镜检肿瘤呈分叶状结构 为纤维血管组织分割 血管较丰富 瘤细胞为圆形 多角形 胞膜清楚 免疫组化肿瘤细胞s 100阳性 约占50 CD34阴性 肿瘤间质大量血管CD34阳性 23 冬眠瘤特征性的棕色是由于肿瘤含有显著的血管和丰富的线粒体所致 因肿瘤含显著的血管 穿刺检查易引起出血 不宜行穿刺活检 确诊有赖于病理学检查 24 甲状旁腺功能亢进性棕色瘤 25 概述 所谓棕色瘤 browntumor 是因破骨细胞的数量和活性增加 致使局部骨质溶解吸收 代之以增生的纤维组织 骨溶解区不断扩大 形成囊样骨缺损 其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着 囊内的组织即呈棕 褐 色 故得名 26 机理 1 甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺素 PTH 分泌增多 促使了破骨细胞活动 增加骨吸收 2 另一方面 抑制肾小管对磷的吸收 自尿中丢失大量磷 致血磷降低 因之血钙升高 继而尿钙增多 3 所以骨吸收加速及钙磷大量丢失 全是形成骨骼改变的原因 以骨吸收为主要病理改变 表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生 囊肿形成 破骨细胞增多及骨髓纤维化 囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤 27 神经系统 骨骼系统 精神症状 泌尿系统 恶心呕吐 腹胀溃疡 胰腺炎 倦怠 四肢无力 肌萎缩 幻觉 昏迷 Ca 3mmol l 记忆力下降 情绪不稳行为异常 多尿 夜尿 口渴肾结石 肾功能不全 消化系统 神经肌肉系统 临床表现 临床表现 骨痛 骨骼畸形病理性骨折 28 影像表现 1 全身普遍性骨质疏松 2 骨膜下骨皮质吸收 是本病的一个重要征象 X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损 边缘模糊 有的如花边状 肋骨皮质吸收可使肋骨变得纤细 牙槽骨密度减低或消失 出现见牙不见骨的影像 于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处 可见局限性骨皮质吸收缺损 29 3 骨囊性改变 骨骼内大小不等 单发或多发的囊样透明区 边界较清楚 较大的骨缺损 不仅有膨胀样表现 而且容易骨折 有时病灶内可呈多房样改变 颇似巨细胞瘤 发生于下颌骨者 还应与造釉细胞瘤鉴别 原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后 棕色瘤所致骨缺损 可以自行修复 30 4 局部骨骼特异性表现 1 颅骨改变较特殊 颅骨内外板及板障层 因脱钙而模糊不清 血管沟模糊 并可见颗粒状或囊状密度减低 有时可见局部骨质硬化 其它如碟鞍骨质吸收 前后床突边缘不清 乳突岩部消失 2 脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状 椎间隙增宽 脊柱后突畸形或侧弯畸形 躯干缩短 3 骨盆变形 髋臼内陷 盆腔口径变窄 耻骨联合增宽 闭孔变形 股骨颈干角变小形成髋内翻畸形 31 5 骨质硬化 骨质密度局部性致密硬化 常见部位是长骨干骺端 扁平骨和椎骨 6 骨外钙化 常见肾脏钙化 尿路结石 此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化 7 切除腺瘤后 骨骼上病变可以自愈 32 病例图片 33 34 35 36 37 鉴别诊断本病需与骨囊肿 骨纤维异常增殖症 骨髓瘤 转移瘤等相鉴别诊断 1 骨囊肿好发于长骨干骺端 边缘多锐利清晰 无骨质疏松 2 骨纤维异常增殖症多呈磨玻璃改变 也可合并囊性病变 但仍以磨玻