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文档简介
睾丸肿瘤诊治指南 1 睾丸肿瘤诊治所涉及问题 一 睾丸肿瘤的分类二 睾丸肿瘤的分期三 睾丸肿瘤的诊断四 期生殖细胞肿瘤的治疗五 转移性睾丸生殖细胞肿瘤的治疗六 睾丸生殖细胞肿瘤的随访七 睾丸非生殖细胞肿瘤八 其他问题 2 一 睾丸肿瘤的分类2004年国际卫生组织指定的分类标准 生殖细胞肿瘤性索 性腺间质肿瘤其他非特异性间质肿瘤 3 生殖细胞肿瘤 曲细精管内生殖细胞肿瘤精原细胞瘤 包括伴有合体滋养细胞层细胞者 精母细胞型精原细胞瘤 注意精母细胞型精原细胞瘤伴有肉瘤样成分 胚胎癌卵黄囊瘤 内胚窦瘤 绒毛膜上皮癌畸胎瘤 成熟畸胎瘤 不成熟畸胎瘤以及畸胎瘤伴有恶性成分 一种以上组织类型肿瘤 混合型 说明各种成分百分比 4 性索 性腺间质肿瘤 间质细胞瘤恶性间质细胞瘤支持细胞瘤 富含脂质型 硬化型 大细胞钙化型恶性支持细胞肿瘤颗粒细胞瘤 成人型 幼年型泡膜细胞瘤 纤维细胞瘤其他性索 性腺间质细胞瘤 未完全分化型 混合型包含生殖细胞和性索 性腺间质的肿瘤 性腺母细胞瘤 5 其他非特异性间质肿瘤 卵巢上皮类型肿瘤集合管和睾丸网肿瘤非特异间质肿瘤 良性和恶性 6 二 睾丸肿瘤的分期推荐国际抗癌联盟 UICC 2002年公布的分期标准 原发肿瘤 T 临床区域淋巴结 N 病理区域淋巴结 pN 远处转移 M 血清肿瘤标志物 S 7 原发肿瘤 T pTx原发肿瘤无法评价 未行睾丸切除则用Tx pT0无原发肿瘤的证据 如睾丸瘢痕 pTis曲细精管内生殖细胞肿瘤 原位癌 pT1肿瘤局限于睾丸和附睾 不伴有血管 淋巴管浸润 可以浸润睾丸白膜但无鞘膜侵犯pT2肿瘤局限于睾丸和附睾 伴有血管 淋巴管浸润 或者肿瘤通过睾丸白膜侵犯鞘膜pT3肿瘤侵犯精索 有或没有血管 淋巴管浸润pT4肿瘤侵犯阴囊 有或没有血管 淋巴管浸润 8 临床区域淋巴结 N Nx区域淋巴结转移情况无法评价N0没有区域淋巴结转移N1转移淋巴结最大直径 2cmN2转移淋巴结最大直径 2cm 但 5cmN3转移淋巴结 5cm 9 病理区域淋巴结 pN pNx区域淋巴结转移情况无法评价pN0没有区域淋巴结转移pN1转移淋巴结数 5个 且最大直径 2cmpN2单个转移淋巴结 最大直径 2cm 但 5cm 或者5个以上 5cm的阳性淋巴结 或者存在扩散到淋巴结外的证据pN3转移淋巴结 5cm 10 远处转移 M Mx远处转移情况无法评价M0无远处转移M1远处转移M1a区域外淋巴结或者肺转移M1b其他部位转移 11 血清肿瘤标志物 S Sx无法评价标志物S0标志物水平不高S1AFP 1000ng ml 且HCG 5000IU L 且LDH 正常值上限的1 5倍 S2AFP1000 10000ng ml 或HCG5000 50000IU L 或LDH正常值上限的1 5 10倍S3AFP 10000ng ml 或HCG 50000IU L或LDH 正常值上限的10倍 12 推荐参考此标准进行预后的判断 国际生殖细胞癌协作组预后因素分期系统 13 14 三睾丸肿瘤的诊断 一 症状和体征 二 影像学检查 三 血清肿瘤标志物 四 根治性睾丸切除术 15 一 症状和体征 局部体征 患侧阴囊内无痛性肿块 阴囊钝痛或下腹坠胀不适浸润体征 阴囊肿大粘连 单侧或双侧下肢水肿转移体征 颈部肿块 咳嗽或呼吸困难 食欲减退 恶心呕吐和消化道出血 腰背部疼痛和骨痛 外周神经系统异常 16 二 影像学检查 B超首选胸部X线是最基本检查腹部及盆腔CT 17 三 血清肿瘤标志物 AFP HCG LDH 主要用于转移性睾丸肿瘤患者的检查 PALP 胎盘碱性磷酸酶 对精原细胞瘤的分期也有一定参考价值 18 四 根治性睾丸切除术 如怀疑睾丸肿瘤均应进行经腹股沟探查确诊者在内环口处分离精索切除睾丸诊断不明确者可切取可疑部位睾丸组织冰冻活检有转移者可以在辅助化疗后行根治性睾丸切除术 19 四 期生殖细胞肿瘤的治疗 期精原细胞瘤的治疗 期非精原细胞瘤的治疗 20 期精原细胞瘤的治疗 严密监测 根治性睾丸切除术后辅助性放疗 主动脉旁或联合同侧髂腹股沟区域中等剂量辅助性化疗 单周期卡铂辅助化疗联合放疗和化疗腹膜后淋巴结清扫术 不被推荐 21 期非精原细胞瘤的治疗 1原发肿瘤的治疗 1 根治性睾丸切除 2 睾丸部分切除术 双侧睾丸或孤立睾丸睾酮分泌水平正常且肿瘤体积小于30 目前处于探索阶段 2腹膜后淋巴结清扫术3辅助化疗 目前多采用以顺铂为中心的联合化疗方案PVB BEP EP VIP4监测 体检 胸片 腹盆部CT等 22 2008年EAU和NCCN的睾丸肿瘤诊疗指南均推荐根据有无血管 淋巴管侵犯制定相应的风险适应性治疗方案 23 临床一期NCGCT 低风险无血管和淋巴管浸润 高风险有血管和淋巴管浸润 标准处理 如果无法监测 如果无法监测和化疗 如果无法化疗 标准处理 监测 辅助化疗2疗程BEP EP 保留神经的RPLND 保留神经的RPLND 监测 辅助化疗2疗程BEP EP 如有转移淋巴结2疗程BEP EP 复发 3 4疗程BEP EP化疗后切除残余肿瘤 24 五 转移性睾丸生殖细胞肿瘤的治疗 一 A B期睾丸生殖细胞肿瘤的治疗 二 C 期睾丸生殖细胞肿瘤的治疗 三 转移性睾丸生殖细胞肿瘤再评估及后续治疗 四 复发病灶的挽救性治疗 五 睾丸肿瘤脑转移的治疗六 睾丸生殖细胞肿瘤的随访七 睾丸非生殖细胞肿瘤八 其他问题 25 一 A B期睾丸生殖细胞肿瘤的治疗 1 A B期精原细胞瘤的治疗 A B期非精原细胞瘤的治疗 26 1 A B期精原细胞瘤的治疗 标准治疗是放射治疗 对于不愿意放疗的 B期患者可以实施3个疗程的BEP或4个疗程的EP化疗 27 A B期非精原细胞瘤的治疗 瘤标不升高者可行腹膜后淋巴结清扫术 瘤标升高者可行3 4疗程BEP化疗后实施残留肿瘤切除 不愿意化疗者可行保留神经的腹膜后淋巴结清扫术 术后2个疗程的BEP辅助化疗 28 二 C 期睾丸生殖细胞肿瘤的治疗 C 期转移性睾丸生殖细胞肿瘤的基础治疗 预后好者实施3个疗程的BEP或4个疗程的EP化疗 预后中等者实施4个疗程的BEP化疗 29 转移性睾丸生殖细胞肿瘤再评估及后续治疗 肿瘤再评估残余肿瘤切除二次手术后的巩固化疗 30 复发病灶的挽救性治疗 1 非手术治疗精原细胞瘤 a化疗VIP4疗程b放疗非精原细胞瘤 化疗VIP4疗程2 手术治疗 方式 RPLND 保留神经的RPLND 远处残留灶切除 左单 右双 精原细胞瘤可行RPLND 非精原细胞瘤推荐行RPLND 31 睾丸肿瘤脑转移的治疗 首选化疗 同时联合放疗 必要时手术 32 睾丸生殖细胞肿瘤的随访 期精原细胞瘤的随访 33 睾丸生殖细胞肿瘤的随访 期非精原细胞瘤的随访 34 期非精原细胞瘤PRLND或化疗后患者的随访 35 进展 转移性 生殖细胞肿瘤的随访 36 睾丸非生殖细胞肿瘤 睾丸间质细胞瘤睾丸支持细胞瘤颗粒细胞瘤泡膜细胞瘤 纤维细胞瘤其他性索 性腺间质细胞瘤包含生殖细胞和性索 性腺间质的肿瘤 性腺母细胞瘤 卵巢上皮类型肿瘤集合管和睾丸网肿瘤非特异间质肿瘤 良性和恶性 37 睾丸间质细胞瘤 a临床诊断 体检 肿瘤标志物 性激素 超声 影像学检查 要点 睾丸实质内小体积肿瘤 伴有男性女乳症或性激素异常 同时B超提示界限清晰 血流丰富的低回声小结节应考虑睾丸间质细胞瘤 进一步术中冰冻判断肿瘤良恶性 b治疗 青春期前发病者常表现为良性过程 行病灶切除 青春期后者行根治性睾丸切除 在睾丸间质细胞瘤出现恶性病理征时 尤其是老年患者 推荐行根治性睾丸切除和腹膜后淋巴结清扫 晚期者采取手术 放疗 化疗的综合治疗 38 睾丸支持细胞瘤 多为睾丸肿大或超声偶然发现分型 经典型 大细胞钙化型和硬化型 大多数经典型支持细胞瘤为单侧 单发 有时可见男性乳房发育 但激素水平紊乱较少见 检查 肿瘤标志物 激素水平 双侧睾丸超声及胸腹部CT等 大细胞钙化型通常见于青年男性 可同时伴有遗传性综合症 Carney综合症和Peutz Jeghers综合症 因具有钙化灶 超声表现为强回声 具有特征性图像表现 20 大细胞钙化型为恶性 但转移少见 39 睾丸支持细胞瘤 诊断治疗 对于具有男性乳房发育 激素紊乱 钙化超声图像等明显支持细胞瘤征象的睾丸肿瘤可先行睾丸部分切除 没有恶性肿瘤征象者可随访CT对于既往有恶性肿瘤病史 尤其高龄的支持细胞瘤患者 可行根治性睾丸切除和腹膜后淋巴结清扫 转移者对放疗 化疗均不敏感 预后差 40 颗粒细胞瘤 幼年型 良性 成人型 潜在恶性肿瘤 幼年型多发于6个月以内的新生儿或婴幼儿 典型表现为较小 2cm 的单侧阴囊内包块 新生儿表现为腹腔内肿块 影像学表现为复杂性多房性囊性肿块 推荐治疗方案 保留睾丸组织的手术治疗 成人型 推荐行根治性睾丸切除 有远处转移者疾病进展迅速 总体生存率极低 41 泡膜细胞瘤 纤维细胞瘤 常表现为单侧阴囊肿胀 有时伴有阴囊疼痛 没有激素相关的症状 目前尚没有转移 复发的报道 42 其他性索 性腺间质细胞瘤 可能以未完全分化型和混合型存在 对于未完全分化型无临床经验 未见转移的报道 对于混合型所有组织成分均应该报告 肿瘤的临床行为可能为肿瘤含量最多或最具侵袭性的成分来表现 43 包含生殖细胞和性索 性腺间质的肿瘤 性腺母细胞瘤 性腺母细胞瘤是一种罕见肿瘤 常伴有性腺发育不全 多数患者合并有尿道下裂和隐睾 性腺母细胞瘤是一种良性肿瘤 但具有发展成为精原细胞瘤和其他侵袭性生殖细胞瘤的潜能 其标准治疗方案是性腺切除 双侧 然后根据瘤体内生殖细胞成分的多少进一步放疗和化疗 术后阴囊超声密切随访 44 卵巢上皮类型肿瘤 与卵巢的上皮性肿瘤相似 45 集合管和睾丸网肿瘤 非常罕见 良恶性肿瘤均有报道 恶性腺癌局限性生长 但死亡率高达56 46 非特异间质肿瘤 良性和恶性 非常罕见 其诊断 预后 治疗和软组织肉瘤类似 47 八 其他问题 一 生育和性功能
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