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血栓与止血的基础理论Basictheoryofthrombusandhemostasia 临床血液学和血液检验 1 学习目的和要求 1 掌握血管壁及血小板的止血作用和凝血因子的一般特性 凝血机制 2 熟悉血液凝固调节系统 纤维蛋白溶解系统 3 了解血液流变学 血栓形成 2 了解纤维蛋白溶解系统及血液流变学 2 血栓和止血 抗凝和纤溶 血管内皮 单核巨噬 抗凝系统 纤溶系统 凝血系统 血小板 血管EC 3 他会出血不止吗 4 为什么会出血 5 为什么会梗死 6 血管壁的作用 血小板的作用 血液凝固机制 抗血液凝固系统 纤维蛋白溶解系统 血栓与止血的基础理论 7 一 血管壁的结构 内皮层 EC ET TXA2 PGI2NO 激肽 vWFt PA PAI TMEPCR AT 由结缔组织组成 起支持和分隔作用 由基底膜 胶原 平滑肌 弹力纤维成 含丰富的TF PGI 2合成酶等 第一节血管壁的止血作用 8 收缩功能 激活血小板 激活凝血系统 促进血液凝固 血凝调节 第一节血管壁的止血作用 二 血管的止血作用 9 神经 PGI 2NO激肽等 肾上腺素ETTXA2血管紧张素 收缩功能 二 血管的止血作用 10 胶原 vWF GP b 血小板 胶原 TNFPAF 血小板聚集 血小板活化因子plateletactivatingfactor PAF 血小板粘附 血管性血友病因子 vWFvonWillebrandfactor 激活血小板 二 血管的止血作用 11 胶原 组织因子 tissuefactor TF 激活凝血系统 二 血管的止血作用 12 FXa FX TF F a TF Ca2 F a F a F a F a Ca2 Ca2 胶原 F Fg Fb F a 13 局部粘度增高 二 血管的止血作用 血管收缩 血流减慢 血管通透性升高 血浆外渗 14 血凝调节PAI t PA 阻止纤溶 纤溶酶原激活抑制物plasminogenactivatorinhibitor PAI 组织型纤溶酶原激活物tissueplasminogenActivator t PA 二 血管的止血作用 15 Fb PLG PL DD PAI t PA 16 1 血管松弛和舒张 PGI 2 NO 2 抑制PLT聚集 PGI 2 NO 3 血液凝固调节 抗凝血酶 TM APC 凝血酶 组织因子途径抑制物 t PA 三 EC抗血栓形成作用 17 抗凝血酶 凝血酶 肝素 凝血酶 抗凝血酶 肝素 F aF aF aF aF aF a antithrombin AT 18 FXa F a 血栓调节蛋白Thrombomodulin TM 19 FXa FX TF F a TF Ca2 F a Fg Fb TFPI F a TF a F 组织因子途径抑制物Tissuefactorpathwayinhibitor TFPI 20 Fb PLG PL DD t PA 组织型纤溶酶原激活物Tissueplasminogenactivator t PA 21 血小板 纤溶 EC vWF PAF 血液凝固 TF aAT肝素 PAI PGI2 NO TFPI Xa TF a t PA 抗凝血 促凝血 收缩 ET TXA2 F a EC 舒张 aTM APC PC a a a a a 22 23 第二节血小板与止血 一 血小板的结构 膜蛋白膜脂质 一 表面结构 24 糖蛋白 glycoprotein GP 胶原受体 Fg受体 参与聚集 vWF受体 25 磷脂酰丝氨酸PS PF3 PC磷脂酰胆碱 PE磷脂酰乙醇胺 SPH PI磷脂酰胆碱 膜脂质 PhospholipidPGI2TXA2 鞘磷脂 26 第二节血小板与止血 一 血小板的结构 二 骨架系统和收缩蛋白 微管 膜下细丝 微丝 静止状态下无 27 第二节血小板与止血 一 血小板的结构 三 细胞器和内容物 颗粒 PF4 TG 致密颗粒 ADP 溶酶体 水解酶 胶原酶 线粒体 高尔基复合体等 28 第二节血小板与止血 一 血小板的结构 开放管道系统 四 血小板特殊膜系统 致密管道系统 29 第二节血小板与止血 二 血小板的活化及其分子基础 1 形态改变2 表面特殊蛋白表达GP b a P 选择素3 血浆血小板特异产物水平增高 TG PF4 TXA2 一 血小板活化的表现 30 第二节血小板与止血 二 血小板的活化及其分子基础 1 血小板收缩的基础 一 血小板活化的分子基础 凝血酶胶原肾上腺素PAFADPTXA2 血小板骨架系统和收缩蛋白 31 第二节血小板与止血 二 血小板的活化及其分子基础 P 选择素 单核细胞释放TF 激活凝血酶GP b a Fg受体 参与聚集500 1000个80000个 一 血小板活化的分子基础 2 血小板表面物质表达基础 32 第二节血小板与止血 二 血小板的活化及其分子基础 3 血小板代谢基础 一 血小板活化的分子基础 1 能量代谢 有氧氧化 无氧酵解 2 膜磷脂代谢 33 膜磷脂 PC PS PI 前列腺素环内过氧化物 PGGPGH 花生四烯酸盐 前列环素 PGI2 血栓烷 磷脂酶A2 甘油二脂脂酶 环氧化酶 血小板和内皮细胞 前列环素合成酶 内皮细胞 血栓素合成酶 血小板 34 第二节血小板与止血 三 血小板的止血功能 血小板粘附于内皮下组织或其他异物表面的能力 一 粘附 adhension 功能 蛋白质受体胶原GP a a GP b aFgGP b avWFGP b 部分参与血小板粘附的蛋白和受体 35 第二节血小板与止血 三 血小板的止血功能 血小板之间相互粘附 GP b a Fg Ca三者缺一不可 二 聚集 aggregation 功能 低分子物质蛋白水解酶颗粒或巨分子凝集素 血小板诱聚和促释放反应物质 肾上腺素凝血酶胶原瑞斯托霉素ADP胰蛋白酶内毒素抗血小板抗体5 HT纤溶酶病毒PAFTXA2 36 第二节血小板与止血 三 血小板的止血功能 血小板颗粒内容物通过OCS释放到血小板外 主要为 TG和PF4 释放条件 a 血小板被激活诱导剂 ADP TXA2 胶原等 机械b 骨架结构及Ca2 释放物质 蛋白类 胺类 离子 三 释放反应 37 第二节血小板与止血 三 血小板的止血功能 四 收缩功能微丝 肌动蛋白及肌球蛋白作用 38 第二节血小板与止血 三 血小板的止血功能 四 促凝功能 在PF3表面完成F 和F 活化 39 40 41 第三节血液凝固 血液凝固 coagulation 是血液由液体状态转为凝胶状态的过程 42 第三节血液凝固 凝血因子 coagulablefactor 也称凝血蛋白 coagulableprotein 共14个 PK HMWK 一 凝血因子的一般特性 43 第三节血液凝固 一 依赖维生素K因子 F F F F 二 接触系统因子 F F PK HMWK 三 凝血酶敏感因子 四 其他因子 TF Ca2 vWF 一 凝血因子的一般特性 44 第三节血液凝固 一 纤维蛋白形成的基础 二 凝血酶生成的基础 三 凝血活化的基础 二 凝血因子的功能及其分子基础 45 纤维蛋白的形成的基础 精16 甘17 精14 甘15 F a F a F F a FPA FPB Fb Fb SFM Fb 46 凝血酶生成的基础 11000P 17aa F a F F F a a Ca2 PF3TF a Ca2 精51 异亮52 F a F F a F a F a F a Ca2 PF3 F1 2 47 FXa F a TF Ca2 F a F F 胶原 F a F a F F F a a Ca2 PF3 F a TF F K PK F a F FX F a F a Ca2 PF3 F a F F PL PLG 凝血活化的基础 48 第三节血液凝固 一 内源凝血途径 二 外源凝血途径 三 共同途径 二 凝血机制 49 F a F 胶原 F a F a F F F a a Ca2 PF3 K PK 内源凝血途径Intrinsicpathway指由F 被激活到F a a Ca2 PF3形成的过程 50 F a TF Ca2 F a TF F 外源凝血途径extrinsicpathway指由TF释放到F a TF Ca2 形成的过程 51 FXa FX F a a Ca2 PF3F a TF Ca2 F a Fg Fb F 共同凝血途径commonpathway从FX被激活到纤维蛋白形成的过程 F a F a Ca2 PF3 52 第四节血液凝固调节系统 单核巨噬细胞系统 吞噬和清除组织因子 凝血酶原酶 FDP 内毒素等促凝物质 一 细胞抗凝作用 53 第四节血液凝固调节系统 抗凝血酶 antithrombin AT 特性 由肝脏 血管内皮细胞和巨核细胞合成 属于 2球蛋白 正常血浆浓度0 18 0 3g L 作用 是依赖肝素的丝氨酸蛋白酶抑制物 二 体液抗凝作用 54 抗凝血酶 凝血酶 肝素 凝血酶 抗凝血酶 肝素 F aF aF aF aF aF a antithrombin AT 55 第四节血液凝固调节系统 蛋白C系统 主要由PC PS TM EPCR组成 PC PS由肝脏合成 TM由血管内皮细胞合成 EPCR由内皮细胞合成 二 体液抗凝作用 56 FXa F a 血栓调节蛋白Thrombomodulin TM 57 第四节血液凝固调节系统 组织因子途径抑制物 Tissuefactorpathwayinhibitor TFPI由血管内皮细胞 血小板 单核细胞 肝脏合成 二 体液抗凝作用 58 FXa FX TF F a TF Ca2 F a Fg Fb TFPI F a TF a F 59 第五节纤维蛋白溶解系统 1 组织型纤溶酶原激活 tissueplasminogenactivator t PA 2 尿激酶型纤溶酶原激活物 urokinaseplasminogenactivator u PA 3 纤溶酶原 plasminogen PLG 4 纤溶酶 plasmin PL 5 纤溶酶原激活物抑制物 plasminogenactivatorinhibitor PAI 一 纤溶系统成分及功能 60 第五节纤维蛋白溶解系统 名称合成部位功能t PA血管内皮细胞激活PLGu PA血管内皮细胞激活PLG肾小管上皮细胞PLG肝脏PL降解Fg Fb PAI血管内皮细胞抑制t PAu PA血小板 61 sct PA tcu PA scu PA tct PA PLG PL PK K F aHMWK PAI 1 PAI 2 C1 抑制物 2抗纤酶 2巨球蛋白 二 纤维蛋白溶解机制 t PASKUK 内激活途径 继发 外激活途径 原发 外源激活途径 Fb 62 二 纤维蛋白溶解机制及产物 Fg FM Fb X Y D E B 1 42 A B C H X Y D E B 15 42 A B C H X Y D E DD PL PL PL F a FPA B F a 63 血栓形成 白色血栓 灰色血栓 动脉血栓 主要有PLT Fb WBC 少量RBC组成 红色血栓 静脉血栓 主要有RBC WBC Fb 少量PLT组成 混合血栓 头部为白色血栓 体部白色血栓 红色血栓 尾部红色血栓 64 血栓形成机制 血管壁损伤血液成分改变血小板改