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第一章 新生儿疾病新生儿病理性黄疸诊断要点：1、病史：要详细询问，明确病因，包括有无围产因素，感染因素，引起溶血的各种疾病、家族史、喂养史等，其次了解黄疸出现时间，进展情况，以及大小便颜色的改变、常见病因：(1)胆红素产生过多，母婴血型不合溶血病：ABO、RH等，体内出血、头皮血肿、颅内出血等。红细胞增多症：胎胎、母胎输血，扎脐延迟，足月小样儿。肠肝循环增多：喂养延迟、母乳黄疸、消化道畸形、感染。孕妇产前用过大量催产素及输入大量葡萄糖，使孕妇及胎儿均处于低渗状态，可致胎儿细胞肿胀、破坏而致溶血。(2)胆红素结合障碍：窒息、缺氧、酸中毒、低体温、低血糖、低蛋白血症、感染和药物。其他：呆小病，21三体，糖尿病母亲婴儿。(3)胆红素排泄障碍：肝炎(病毒性、中毒性)，先天性代谢缺陷，先天性胆道闭锁。2、临床诊断：(1)黄疸发生早：新生儿溶血病生后24小时内即出现。围产因素所致者多于生后2-3天内即出现。(2)黄疸发展快：24小时内可明显加重。每天胆红素可增加5mg/dl(85.5umol/L)。(3)黄疸程度重：由颜面、颈部、巩膜发展到躯干、下肢、最后手足心均黄。面部、巩膜轻度黄染 BILi约56mg/dl躯干上半部黄染明显 BILi 10mg/dl躯干及肘膝关节以下黄染明显 BILi 1215mg/dl手足心均黄染 BILi 1520mg/dl(4)皮肤黄疸颜色：鲜明、呈桔黄、金黄、橙黄红间接胆红素增高为主。感染中毒性：灰黄或暗黄色（直接胆红素增高为主）梗阻性：深黄。(5)尿色浅黄，不染尿布，大便色黄。(6)黄疸重者可出现神经系统症状：神萎或激惹、嗜睡、反应低下、纳差厌食、病情进展快、继而出现尖叫、呼吸困难，肌张力增高，惊厥等核黄疸症状。3、实验室检查实验诊断：生后24小时内出现黄疸，每天升高的胆红素5mg/dl(85umoL/1)足月儿血清胆红素12mg/dl(204umol/1)早产儿血清胆红素15mg/dl(255umol/1)实验室检查：除一般常规检查外(1)血清胆红素监测(TCB监测)(2)疑有败血症感染作血培养，或分泌物培养。疑有宫内感染者查IgM，尿找巨细胞包涵体。(3)疑溶血病，抽血送Coomba试验，血色素及网织红细胞监测。红细胞脆性试验：增高：遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性溶血症。 降低：地中海贫血、缺铁性贫血。(4)肝功能治疗原则：1、病因治疗。2、降低血清未结合胆红素。(1)光疗。蓝光照射2448小时，注意保护双眼及会阴部。(2)提高肝脏酶活力，以利胆红素结合，及时复温，维持正常体温，供应足够热卡，必要时静脉补葡萄糖，及时纠正窒息、酸中毒、低血糖等。3、减少肝肠循环重吸收：母乳喂养早吸吮、频繁吸吮，以促早排胎便及排便。4、药物治疗：(1)白蛋白1g/kg+10%GS静滴(酸中毒纠正后应用)。或血浆10ml/kg静滴。(2)地塞米松：0.5mglmg/kg/d静滴或肌注，抑制溶血过程，系免疫抑制剂，视病情慎用。(3)苯巴比妥：5mg/kg/d BidTid Po用药23天后显效，宜早用。尼可刹米：100mg/kg/d BidTid Po用药23天后显效，宜早用。(4)根据病因，酌情应用抗生素及其他药物。(5)禁用抑制酶活力的药物及竞争白蛋白药物、磺胺类、新生霉素、氯霉素、红霉素、利福平、vitK3等。(6)换血。新生儿寒冷损伤综合征新生儿硬肿症是指新生儿时期由于寒冷、感染、早产、窒息等多种原因引起的皮下脂肪变硬及水肿，常伴有低体温及多器官功能衰竭。诊断要点一、病史：多见于寒冷季节，环境温度过低或保温不当者，但夏季亦可发生。早产儿或低出生体重儿，有严重感染史、窒息史，入量不足史等更易患病。二、检查1、体格检查：反应低下，哭声低，低温不升，硬肿为对称性，依次为双下肢、臀、面颊、两上肢、背、腹、胸部等，严重时肢体僵硬，不能活动。多器官功能损害：早期心率减慢，微循环障碍，严重时休克，心力衰竭，DIC，肺出血，肾功能衰竭等。2、实验室检查：根据需要检测动脉血气、血糖、钠、钾、钙、磷、尿素氮或肌酐，心电图，胸部X线摄片。治疗原则1、复温时的监护（1）生命体征：包括血压、心率、呼吸等。（2）体温调节状态综合判定指标：检测肛温、腋温、腹壁皮肤温度及环境温度（室温或暖箱温度）以肛温为体温平衡指标，腋肛温差为产热指标，皮肤温环境温差为散热指标。（3）摄入或输入热量，液量及尿量监护。2、复温方法：（1）轻、中度，体温30，产热良好（腋肛温差为近值），用暖箱复温，患儿置入预热至30的暖箱内，通过暖箱的自控调温装置或人工调节箱温于3034，使患儿体温612h内恢复正常体温。乡村、基层医疗单位可用热水袋、电热毯包裹或母怀取暖等方法，如无效立即转上级医院。（2）重度，体温30或产热衰竭（腋肛温差为负值）。先以高于患儿体温12的暖箱温度（不超过34）开始复温，每小时提高箱温1，于1224h内恢复正常体温。必要时辅以恒温水浴疗法（水温3940，脐部置消毒小纱布，用橡皮膏固定，头露水外，每次15min，每日12次），浴后立即擦干放入3032暖箱内保温；或用远红外线抢救台（开放或暖箱）快速复温，床面温度从30开始，每15min30min升高体温1，随体温升高逐渐提高远红外线床的温度（最高33），恢复正常体温后置于预热至适中环境温度的暖箱中。抢救台环境温度易受对流影响，可以塑料薄膜覆盖患儿上方。3、热量和液体供给：热量开始按每天50kcal/kg，并迅速增到100kcal/kg120kcal/kg。早产儿或伴产热衰竭患儿适当增加热量。给予经口、部分或完全静脉营养，静脉滴注葡萄糖6mg/kg/min，液量按1mg/kcal给予，重症伴有尿少，无尿或明显心肾功能损害者，应严格限制输液速度和液量。4、纠正器官功能紊乱：（1）循环障碍：有微循环障碍或休克体征及时扩容，纠酸以及用血管活性药。（2）DIC：DIC及高凝状态时，立即使用肝素，首剂1mg/kg，6小时后按0.51mg/kg给予，若病情好转，改为每日8hl次，逐渐停用，二剂肝素后应给予新鲜血或血浆。每次2025ml。（3）急性肾功能衰竭：尿少或无尿可给速尿，每次12mg/kg，并严格限制用量，无效者加用多巴胺或氨茶碱静脉滴注。并发高钾血症应限制钾的摄入。（4）肺出血：一经确立早期给予气管内插管，进行正压呼吸治疗，23天后病情好转减低呼吸机参数或撤离。5、控制感染：可根据病情感染性质选用毒霉素、氨苄青霉素、先锋霉素等，对新生儿肾脏有毒副作用的药物应慎用。疗效评价本病预后不良，病死率为25%75%，视疾病的严重度、受害时间、潜在疾病、胎龄及出生体重不同而不同。多数患儿死于复温时肺出血，或死于循环、呼吸及/或肾功能衰竭。存活者未发现后遗症。新生儿呼吸暂停呼吸暂停是指呼吸停上超过20秒，多伴有心动过缓，心率100次/分、青紫、肌张力减低。呼吸暂停是一种严重现象，如不及时处理，长时间缺氧可引起脑损伤。诊断要点1、原发性：早产儿由于呼吸中枢发育不成熟，常有呼吸暂停发生。胎龄愈小，发病率愈高，早产儿在体温过高或过低时、咽喉部受到刺激时均易发生呼吸暂停。2、继发性：不少病理因素可引起呼吸暂停。（1）组织供氧不足：包括任何引起低氧血症的肺部疾患、严重贫血、休克、某些先天性心脏病。（2）中枢神经系统疾病：缺氧缺血性脑病、脑水肿、颅内出血、化脓性及膜炎等。（3）代谢紊乱：如低血糖、低血钙、低血钠、酸中毒、高胆红素血症并发核黄疸。（4）母亲用过麻醉止痛药。3、实验室检查：需作红细胞压积、血红蛋白、血糖、血钙、电解质、血气分析、血培养。治疗1、对可能发生呼吸暂停新生儿应加强观察，有条件者可用监护。2、呼吸暂停发作时应给托背弹足底等刺激，咽喉部有分泌物时应将其吸净，鼻导管给氧，严重者可用面罩加压呼吸。3、调整环境温度，调至中性温度。4、若呼吸暂停反复发作，给兴奋呼吸中枢药物氨茶碱首次剂量5mg/kg，20分钟内静脉注射，12小时后维护是2.5 mg/kg，每隔12小时静点或灌肠一次；枸椽酸咖啡因首次剂量20 mg/kg，一日12次，口服或静滴。5、用药物治疗无效时对频繁发作的呼吸暂停可使用鼻塞CPAP治疗，可用呼吸机作机械通气治疗。新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症（polycythemia of the newborn）指在生后1周内，新生儿的静脉血HCT65%，外围血HCT70%或Hb220g/L(或RBC71012/L时就可诊断，而HCT为主要诊断依据，生后12小时内可能会出现。临床表现心、肺、中枢神经、胃肠道及肾方面的症状。如呼吸急促，PTC，心衰，肌张力增高，惊厥，呕吐，NEC，少尿，蛋白尿等。治疗对有症状者可采用分部换血治疗，以降低血粘稠度。即换出一定血量（股股静脉血）。代以静脉补充新鲜血浆或5%白蛋白，使HCT降至60%以下，换血量的计算公式如下，实际只需抽取计算量的1/2即可。换血量（ml）患儿静脉HCT-预期HCT= 体重/kg血管内容量80-90ml/kg(极低体重儿100ml/kg) 患儿静脉HCT新生儿出血症新生儿出血症又称新生儿低凝血酶原血症，是由于维生素K及其依赖因子显著缺乏所致。诊断要点一、症史：1、孕妇患慢性肝、胆疾病及其它出血性疾病。2、孕妇服水杨酸类、双香豆素和其它抗凝药物或长期服用抗癫痫药物。3、早产儿子和出生极低体重儿。4、肝炎综合征或先天性胆道闭锁病儿。5、长期腹泻或使用广谱抗生素抑制肠道菌群的生长，可影响维生素K合成。二、检查（一）体检：相应脏器出血的体征，继发性失血性贫血体征，严重症儿可有失血性休克体征。（二）实验室检查：1、周围血中血红蛋白含量，红细胞计数和红血球压积降低，试管法疑血时间延长，凝血酶原时间较正常对照组延长2倍以上可确认，出血时间和血小板计数正常。2、消化道出血者大便隐血试验或呕吐隐血试验呈阳性。3、头颅B超、头颅CT检查：了解颅内出血的情况。治疗原则1、维生素K15mg缓慢静脉滴注，连用57天，出血严重者可加用止血敏等其他止血剂。2、出血量多者应输入新鲜血10ml/kg，亦可输注新鲜血浆及凝血因子。3、有消化道出血者应暂禁食，静脉补液。4、休克者应抗休克治疗。疗效评价有效：相应脏器出血停止，贫血纠正，血色素达正常值。无效：出血严重者出现失血性贫血，休克。新 生 儿 休 克休克是由多种原因所致的急性微循环功能不全综合证，由于不能提供足够的氧和营养物质来满足组织的需要，因而引起多器官系统的衰竭。休克状态的标志是有效循环血容量的减少。1、临床表现休克前期代偿期，此期血管通透性增加，儿茶酚胺分泌增加，心搏出量增加，表现为心率加快，呼吸增快、血压正常，但脉压差加大，体温正常或稍低。休克期失代偿期，心搏出量减少，循环血量减少。表现为皮肤苍白、湿冷、发绀、呼吸、心率频率明显曾快、血压下降、体温不升，尿少甚至无尿，严重者出现DIC。2、辅助检查：(1)动脉血压50mmHg20mmHg，平均压35mmHg，为低血压。前臂内侧毛细血管充盈时间正常3，休克时延长。(2)中心静脉压：正常值47.1cmH20，如4cmH20示回心血量不足。(3)怀疑有DIC者查血小板，出凝血时间，凝血酶时间20，部分凝血活酶时间100，和纤维蛋白原定量1.6g/L(160mgdl)。治疗1、一般治疗：应密切观察病儿，注意呼吸频率、节律、心率、动脉压、皮温、肛温、肤色、尿量等，注意保持患儿安静，减少搬动，体温不升者保温，高热者物理降温，缺氧者供氧。2、各型休克的治疗特点(1)低血容量休克，主要由于新生儿失血、失液引起。对失血引起休克，首选全血输入，其次为血浆（效果不如全血），首剂l020mlkg，于30分钟输完，紧急处理后，再按计算量补充，即所需全血量(ml)=Hb缺失（g/dl）6体重(kg)。对失水引起的休克则分三段补液：第一段：给等张含钠液，一般用21液(生理盐水等张碳酸氢钠)1520mlkg，于1小时内静滴，如酸中毒严重者可适量增加等张碳酸氢钠。第二段：给半张含钠液，321液(葡萄糖生理盐水等张碳酸氢钠)3040mlkg，于812小时内进入。第三段：(休克矫正后)给16张含钠液，51(葡萄糖生理盐水)以6mlkgh速度进入。于纠正酸中毒后补钙，见尿后补钾。扩容有效的指标：血压上升，心率平稳，皮肤灌注好，尿量1mlkgh。(2)心源性休克：主要针对病因治疗，并纠正低血糖和低血钙。如心脏有器质性畸形，必要时行手术矫正。输液应保持最低量，以免增加心脏负担。如休克继发于窒息性心脏综合症，治疗针对矫正缺氧和酸中毒，以及伴有低血糖和低血钙，然后再考虑应用洋地黄及异丙肾上腺素。继发于持续性肺动脉高血压者，则可试用妥拉苏林。(3)感染性休克，必须选用有效的抗生素，积极控制感染，适当扩容，应用血管活性药物及其他支持疗法。(4)窒息性休克，人工通气是主要的措施(见新生儿窒息、复苏)。3、血管活性药物的应用(1)多巴胺510ugkgmin静滴。可增加心肌收缩力，选择性扩张肾动脉、冠状动脉等。(2)多巴酚丁胺210ugkgmin静滴。增加心搏出量及扩张外周血管。剂量大时引起心律紊乱及心肌损害。(4)硝普钠及酚妥拉明(15ug/kg/mim及0.1一0.2ug/kg/min)静滴都是血管扩张药，降低外周血管阻力。新生儿心力衰竭诊断要点：1、病史：主要有以下五大类：（1）循环系统：先天性心脏病，动脉导管未闭，心内膜弹力纤维增生症，心肌炎、心律紊乱。（2）呼吸系统：重度窒息，肺透明膜病。（3）中枢神经系统：颅内出血，缺氧缺血性脑病。（4）感染：严重感染，感染性休克。（5）其他：低血钙、低血镁、低血糖、酸中毒，输液、输血过多、过快。 2、临床表现：(1)气急为最早症状，安静时足月儿呼吸60次/分以上，早产儿6080次分以上。(2)安静时心率160180次/分，严重时可慢到100-120次/分以下，可伴有心律不齐，心音低钝或奔马律。(3)突然出现烦燥，呻吟，面色紫绀或苍白、多汗、呛咳、阵发性呼吸困难。(4)颜面及手足背水肿，尿少、体重增加过速，全身水肿少见。(5)肝肿大3cm，或短期内进行性肝大1.5cm以上。(6)肺部出现罗音或突然罗音增多。以上1、2、5条最主要。3、X线检查(1)心影增大(在完全性肺静脉异位引流、肺静脉回流受阻心脏可不增大，早产儿可能是心室缺少膨胀力或肺部疾病致胸腔内压力增高，而减少体循环心脏可不增大)。(2)搏动减弱。(3)肺部瘀血。4、心电图检查(1)可有心动过速，心律不齐。(2)低电压，ST段压低0.5mm。(3)原发病相关的心电图变化。治疗原则：1、及时治疗原发病2、一般治疗(1)给氧：3050%确诊为主动脉闭锁，主动脉缩窄或间断主动脉弓，应避免供氧或慎用氧，因氧使动脉导管闭锁，可以加重病情。(2)减轻心脏负担合适的体位，头抬高30%左右。镇静：鲁米那510mg/kg/次。喂养：宜少量多餐，吃奶时不应使青紫加重，必要时鼻饲。控制总液量及钠量（大约正常的75%），24小时内均匀给予。3、增加心排出量 (1)洋地黄的使用。增加心肌收缩力。减慢心率。降低心脏传导系统的兴奋性。由于心肌收缩力增强，心排出量增加，肾血流量增加，使肾滤过率增加，促使利尿也减轻心脏负担，从而可以消除心衰。(2)洋地黄制剂的选择。危急者先用毒毛旋花子甙K、西地兰等，估计需较长时间使用者，用药后46小时后开始口服地高辛。病情允许可直接选用地高辛，注射用地高辛为口服量的2/3。地高辛的用法及剂量：年龄 地高辛化量mg/kg肌肉、静脉注射 口服 维持量早产儿02周 0.025 0.03 0.00524周 0.03 0.04 0.0080.010新生儿01周 0.03 0.0414周 0.04 0.05地高辛可口服或静注，肌注不宜采用，因血清浓度不稳定，且注射部位可产生炎症反应。紧急时先给首剂地高辛化量的1/31/2，余量分23次q48h给予，末次给后12小时后开始给维持量、为地高辛化量的1/51/4Bid(q12h给予)。急性心衰也可注射西地兰，0.010.015mg/kg/次，间隔48小时后给予同量，一般用12次后12小时给地高辛维持，洋地黄化24小时内化完。用药注意点：用药过程应密切观察患儿心衰