维生素D缺乏性佝偻病.doc

维生素D缺乏性佝偻病（8）-维生素D缺乏性佝偻病儿科护理常规一级护理婴儿粥 25g 3次/d牛奶100ml 3次/d避免长时间坐位活性钙颗粒 50mg 3次/d临 时 医 嘱血常规尿常规（包括pH测定）粪常规血清25-(OH)D3及1.25-(OH)2 D3测定血钙、磷、碱性磷酸酶测定X线骨骼摄片(左手及腕部)维生素D3 30万单位 肌注注1.血清25-(OH)D3及1，25-(OH)2 D3具有早期诊断的价值，血清25-(OH)D3的参考值(竟争性蛋白结合法)10-15pmol/ml.1，25-(OH)2 D3的参考值(放射为免疫法)为48-156fmol/ml。2.血液生化检验的改变较骨骼X线的改变早，但骨铭X线的随访检查比血液生化的检查更能正确的反映出疾病的不同时期。血碱性磷酸醉的升高早于血钙、磷值的改变，疾病恢复期其含量的恢复亦先于血钙、磷值。3.户外活动，增加日光照射的机会。激期阶段勿使病儿久坐、久站，防止骨骼畸形.4.维生素H大剂量突击疗法。即一次肌注30万单位，同时停服维生素D制剂。1个月改服预防量(维生素D400单位/d）。5，激期病儿的治疗亦可每日给予1万一2万单位维生素D口服，连服个月后改为预防雄;或肌注维生素D3 30万单位。根据病情;1个月后重复注射1次，再隔1个月后改为预防量。6.治疗期间应同时服用钙剂。7.对于已经产生的后遗症。如鸡胸等骨骼畸形，轻者在成长过程或运动锻炼中自行矫正甲严重者可在4岁后手术矫正。8对疑为抗维生家D佝偻病则需作肝、肾功能测定，血清25-(OH)D3或1，25-(OH)2 D3测定及血气分析等检查。参考：【看图说话】佝偻病 /bbs/post/view?bid=137 UID1422 帖子776 精华0 积分0 阅读权限10 在线时间0 小时 注册时间2006-11-15 最后登录2011-1-19 查看详细资料发短消息 加为好友 当前离线 2# 大 中 小 发表于 2010-3-11 20:25 只看该作者 抗维生素D性佝偻病疾病概述【概述】抗维生素D性佝偻病（vitaminD-resi-stantRickets）有低血磷性和低血钙性两种。本节主要叙述比较多见的低血磷性抗维生素D佝偻病，又称家族性低磷血症（familialhypophosphatemia），或肾性低血磷性佝偻病（renalHypophosphatemic.Rickets）。此病特点为：血磷低下，对一般剂量维生素D没有反应；尿磷增加；钙从肠道吸收不良，尿钙减少或正常；佝偻病症状发生在一周岁以后；生长缓慢，但年长儿发病者生长正常。【病因】由于肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良，血磷降低，在0.650.97/mmol/L（23mg/dl），钙磷乘积多在30以下，骨质不易钙化。遗传学表现为性联显性遗传。男性患者只能将此病传给女孩。女性患者可传给男孩和女孩。女性患者较多，但症状轻，多数只有血磷低下而无明显佝偻病骨骼变化。男性发病数低，但症状较严重。偶见一些病例属于常染色体隐性遗传。亦有部分病例为散发性，并无家族病史。【临床表现】将近周岁时下肢开始负重，才发现症状，开始发病常以O形腿或X型腿为最早症状，其他佝偻病体征很轻，较少出现肋串珠和郝氏沟，缺乏营养性维生素D缺乏性佝偻病常见的肌张力低下。常不被家长注意。较重病例有进行性骨畸形和多发性骨折，并有骨骼疼痛，尤以下肢明显，甚至不能行走。严重畸形，身长的增长多受影响。牙质较差，牙痛，牙易脱落且不易再生。X线骨片可见轻重不等的佝偻病变化，活动期与恢复期病变同时存在，在股骨、胫骨最易查出。实验室所见主要以低血磷为主，多在0.65mmol/h（2mg/dl）左右，血钙可在正常范围内或偏低。尿常规和肾功能正常，尿中无氨基酸。肾小管回吸收磷率降低。【鉴别诊断】此病和维生素D缺乏性佝偻病的鉴别在于以下几个特点：维生素D的摄入量已超过一般需要量而仍出现活动性佝偻病骨骼变化；23岁后仍有活动性佝偻病的表现；给4060万IU维生素D作一次口服或肌注，对一般D缺乏性佝偻病患儿在数天内血磷上升，2周内长骨X线照片显示好转，而本病患者没有这些变化；家庭成员中常见有低血磷症，是低磷抗D佝偻病的特点。本病还要与低血钙性抗维生素D性佝偻病鉴别。后者又名维生素D依赖性佝偻病（vitaminDdependentrickets），较少见是由于肾脏缺乏1-羟化酶，不能合成1.25（OH）2D。发病时间从生后数月起，常伴有肌无力，早期可出现手足搐搦症。血钙降低，血磷正常或稍低，血氯增高，并可出现氨基酸尿，虽经常规剂量维生素D治疗，但在X线长骨片上仍显示佝偻病征象。要把维生素D量增加到每日10000IU或双氢连固醇（dihyd-rotachysterol，简称DHT）0.20.5mg才见疗效。用0.252g的1125（OH）2D3治疗即获痊愈。此病一般属于常染色体隐性遗传。此外，本病还须与范可尼氏综合征和肾小管酸中毒鉴别。【治疗说明】治疗原则是防止骨畸形，尽可能使血磷升高，维持在0.97mmol/L（3mg/dl）以上，有利于骨的钙化。维持正常的生长速率，又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。将多种措施的优缺点简述如下：单纯口服磷酸盐：为提高血磷至正常水平，常需磷酸盐制剂。一般用磷酸二氢钠18g和磷酸氢二钠145g，加水至1000ml，每次1520ml，每日5次。每日2g磷（原素磷）。磷酸盐制剂味道难服，且易并发腹泻。为了更好地促进磷在肠道的吸收最好同时给维生素D或DHT。磷酸盐和维生素D兼用：维生素D用量15万IU/日，最大10万IU/日。维生素D极易积存体脂内，直至大量积储后才能被发现中毒症状，故易造成中毒。DHT是类似维生素D的制品，在体内经过羟化后发生维生素D的作用，在体脂中不易积储，不易中毒，较为安全。最初24周需给接近2mg/d的用量，以后仅用0.51.5mg/d的维持量即可控制病情。经治疗后血浆碱性磷酸酶降至正常，但血磷继续低下，故应配合磷酸盐制剂服用。磷酸盐制剂中磷酸钾比较可口，如单服时可能使血钙降低。如能用1.25（OH）2D30.751g/d加磷酸盐治疗，疗效更好。为了预防血钙过高，每13月检查一次24小时尿钙和尿肌酸酐。尿钙与尿肌酐的比值正常为0.150.3。如果这个比例大于0.4，说明维生素D或DHT的剂量太大，应及早减量，以减少中毒的机会。有人提倡用利尿剂如双氢氯噻嗪1.52mg/kg/d，分次口服，可避免高钙血症，并可使血磷浓度明显增高。 UID1323 帖子1394 精华0 积分0 阅读权限10 在线时间0 小时 注册时间2006-11-14 最后登录2011-1-19 查看详细资料发短消息 加为好友 当前离线 3# 大 中 小 发表于 2010-3-11 20:29 只看该作者 1、佝偻病病症佝偻病就是我们常说的婴幼儿“缺钙”了，（老年人缺钙容易引起骨质疏松）即使是现在的生活水平提高了很多但是现在佝偻病的发病率还是很高的。据报道，在南方，1岁一下婴幼儿，发生的佝偻病的比率为2030，在北方就更高了，（2045，与日照时间有密切关系）但是，有一点值得高兴，绝大多数都是轻中度的缺钙，重度缺钙的现在已经很少见了只是偶尔从一些乡下来的孩子可以看到类似鸡胸、O型腿等2、佝偻病的检查血清骨碱性磷酸酶是目前检查和诊断佝偻病的常用指标，具有灵敏特异简便快速的优点，目前已经代替了传统的“佝偻病三项”（血钙，血磷和血碱性磷酸酶），成为早期诊断佝偻病主要辅助检查。虽然，骨碱性磷酸酶没有血清25-(OH)D3和1,25-(OH)2 D3灵敏和特异，但基本可以满足临床诊断佝偻病的要求，目前很多医院都开展了该项检查（省妇幼保健院就有开展这项检查），价格不是很昂贵，3040元左右。检查方法：非常简便，扎手指验血，一般半小时就有结果。正常值范围：小于或等于200U/L。分度：骨碱性磷酸酶越高，说明“缺钙”越严重。分度 骨碱性磷酸酶（U/L） 预防或治疗的方法正常 小于或等于200 每天一粒鱼肝油预防轻度 200250（不包括250） 每天一粒鱼肝油治疗中度 250300（不包括300） 用大剂量的维生素D3治疗重度 大于或等于300 用大剂量的维生素D3治疗3、佝偻病治疗一、如果宝宝被诊断为佝偻病，那么应该如何治疗？如果宝宝被诊断为佝偻病，那么应该如何治疗？首先，要明白，治疗佝偻病的关键是补充维生素D，而不是补钙（当然了，补钙也是必须的，不可少的）其次，要明白佝偻病也是分程度的，要按照不同的程度，采用不同的治疗方案。正常和轻度佝偻病只是用伊可新就可以了，中度以上，才会考虑用大剂量的维生素D3治疗。目前，预防以及治疗中度以上佝偻病的维生素D3首选英康利（胆维丁乳）。英康利就是维生素D3乳剂，含维生素D3 30万IU，含量与传统的维生素D3针剂一样。【用法用量】将胆维丁乳倒入适量（3-5倍）的温开水、牛奶或豆浆中服用。（跟牛奶一起喝哦，不用打针，不用天天喂药片，不必听到宝宝哇哇哭喊声了-）1.预防用药：1次用15mg，间隔3个月后可酌情再服。一年总量不超过30mg（含维生素D3 60万单位）。（使用很简单喔，一年2支就可以啦，2支46元左右）2.治疗用药：1次15mg，视病情轻重间隔1个月可再服一次，1年总量不超过60mg（4支）。（这是病情较重的佝偻病和骨质疏松症以及促进骨折愈合成年人缺Vd的用法哦，）【规格】胆维丁乳：8ml：15mg另外，如何补充钙呢？虽然，钙剂是次要的因素，但也是必不可少的。也是家长最关心的问题。选择钙片也要综合考虑，包括钙的成分、含量、吸收率、剂型、口味、是否含维生素D、安全和质量问题等。成分：常见的钙有葡萄糖酸钙、乳酸钙、磷酸钙、碳酸钙、鳌合钙、L-乳酸钙等含量无需太多，要根据宝宝的需要量来选择，不是越多越好的。钙元素含量在100毫克左右的最合适吸收率：溶解度高的钙，自然吸收率就高。还有两种特殊的钙，鳌合钙和L-乳酸钙吸收率特别高，可以突破普通钙3040的吸收率。口味也相当重要。因为钙是每天都要吃的，如果每天像灌药一样给宝宝吃钙，那就太痛苦了。选择宝宝喜欢吃的钙，这一点很实际。是否含维生素D：根据不同的需要，含或不含维生素D钙各有好处，要看具体情况。安全和质量问题：所有食品和保健的安全、卫生和质量问题，是越来越受关注的。几个相关的问题如何选择最合适的吃钙时间最好是在吃奶后30分钟左右。不要选择吃完植物性的食物后补钙，这样会降低钙的吸收率的如何解释微量元素中的血钙正常，但是医生仍然说宝宝缺钙。血钙不能代表身体的钙储备。血钙维持在正常范围内，这是生命的基本要素之一，一旦血钙低于正常值，会产生抽搐等危及生命的严重危害的。所以无论如何机体会动员所有的钙储备来保证血钙的正常值，这是就会动用到骨钙。所以，骨钙才能反映身体钙的实际情况。骨碱性磷酸酶就能反映钙。如何看待钙锌同补不主张，同时补充，会互相拮抗的，互相影响吸收率的。最好分开补充，相隔4小时以上为什么有些宝宝不用怎么补钙，却不缺钙，而有些宝宝补了很多钙，却还是缺钙？三个原因：第一.补钙方法正确与否。这一点没什么好补充的第二.跟胎儿期从母亲那里获得的钙量有关。如果孕妇的体质好，身体钙的储备很充足，那么，她所生的宝宝就不容易缺钙。如果孕妇体质差，身体钙的储备少，她所生的宝宝就容易缺钙。就像出生在有钱人家的孩子，一出生父母亲就已经给他准备了一份丰富的财产，自己只要稍加努力，就可以保持很富有；而出生在穷苦家庭的孩子，要靠自己一辈子的努力，也不一定能变富。这个道理显而易见。第三.跟人体所含的维生素D的受体的数量和活性有关。维生素D的受体的数量越多，活性越高，对维生素D的吸收越容易，就不易缺钙。相反，就也容易缺钙。这一点跟遗传有关的。药物防治常规方法4、究竟哪些婴幼儿容易发生佝偻病呢？1. 早产儿和出生体重较低（低于3公斤）的宝宝2. 孕期缺钙的妈妈所生的宝宝3. 哺乳期缺钙的妈妈所哺育的宝宝4. 少晒太阳的宝宝，是维生素D缺乏的主要原因。5. 生长发育太快的宝宝6. 吃奶少的宝宝这六类宝宝很容易缺钙，是预防的重点对象。大家对照自己的宝宝，看看有没有属于以上6种情况的现在具体讨论一下早产儿是指孕周不足37周就出生的宝宝妇女在孕期和哺乳期缺钙表现为小腿抽筋、多汗、腰酸、手脚发麻。其实，大多数的孕妇和乳母都存在不同程度的缺钙。孕妇和乳母除了喝牛奶和补钙，也同样需要多晒太阳。宝宝奶量的标准：4个月以内：全部吃奶46个月：每天12次辅食，其他吃奶68个月：600800毫升912个月：800毫升以上1岁以上：600毫升左右2岁以上：500毫升左右另外要注意：冬天的宝宝，最容易缺钙了，因为太阳晒得不够，或者晒太阳的方法不正确。三 宝宝缺钙主要表现多汗、夜惊、烦躁、枕突和各种骨骼的改变以下我详细解释各种表现先说多汗缺钙引起的多汗是有特指的，不是所有的多汗都是缺钙，夜间睡觉是的多汗，特别是睡熟以后多汗，就是典型的缺钙。缺钙的多汗也叫“盗汗”、“夜汗”。白天吃奶时或活动时出汗多是正常的，不是缺钙。夜惊，就是晚上睡觉是突然惊醒、哭闹、甚至尖叫。如果白天或清醒状态下出现的烦躁，就不是缺钙引起的。轻微缺钙或缺钙早期，可能不表现惊醒，只是出现半夜睡不熟，哼哼唧唧、翻来覆去的。这段时间有很多家长向我反映了这种情况。主要是真正有效接触阳光的时间太短，接触的皮肤面积太小了。枕突，就是宝宝的后脑勺，有一圈光突突的不毛之地。这种情况也是很常见的。特别是这段时间。肋骨外翻，就是宝宝的肋骨下缘翘起来。这个需要有经验的医生才能作出准确的判断。很多宝宝也存在不同程度肋骨外翻的。还有一种情况需要引起注意的，就是有些家长习惯把宝宝的裤子提得很高，裤头的橡皮筋刚好压到肋骨，这样也会造成肋骨外翻的。所以穿裤子的时候，要注意，一是橡皮筋不要太紧，二是要摸着肋骨，橡皮筋不要高于肋骨。其他的骨骼变形有鸡胸、漏斗胸、X型腿、O型腿、肋串珠、手镯和脚镯，这些是比较严重的佝偻病才会出现的。现在已经很少见了。所以这些我就不讲了。大家也不要瞎猜，这些骨骼变形一定要找有经验和有医德的医生，才能作出准确的判断。5、佝偻病临床分期及理化检查佝偻病临床分为四期：初期、激期、恢复期、后遗症期。1、初期：(1)临床表现：神经兴奋性增高(烦躁，睡眠不安，易惊，夜啼，多汗等症，并可致枕部脱发而见枕秃)(2)理化检查：血生化改变轻微，骨骼X线摄片可无异常2、激期：(1)临床表现：骨骼头部：乒乓球感；方颅，臀形颅；囟门较大且闭合延迟；乳牙萌出迟。胸部：软骨串珠状；肋软沟；肋下缘外翻；鸡胸；漏斗胸。四肢：“手镯”及“脚镯”；开始行走后，（“O”型）或（“X”型）腿，长骨可发生青枝骨折。脊柱：脊柱后凸或侧弯畸形，骨盆畸形。肌肉改变坐，立，行等运动功能发育落后，腹部膨隆如蛙腹。神经系统发育落后；(2)理化检查：X线：钙化带模糊，干骺端增宽，边缘呈毛刷状或杯口状改变。血生化检查：、血钙，磷明显降低；钙磷乘积 UID13029 帖子915 精华0 积分0 阅读权限100 在线时间0 小时 注册时间2006-12-31 最后登录2011-1-20 查看详细资料 TOP 天才白痴往日情 新手上路发短消息 加为好友 当前离线 4# 大 中 小 发表于 2010-3-11 20:36 只看该作者 维生素D缺乏性佝偻病预防19771983年间我国于26省市自治区内普查3岁以下儿童84901人患佝偻病者75259人全国平均患病率为40.70%其中北片患病率平均为49.39%中片平均为33.11%南片平均为24.64%这与57年局部发病率的调查79.60%相比几乎下降了一半且重症佝偻病儿明显下降1987年全国九省自治区调查3岁以下小儿平均佝偻病患病率为27.2%又明显下降我国最北部黑龙江省哈尔滨市的3岁以下小儿佝偻病发病率由1977年的60.84%渐降至1991年发11.0%说明我国对佝偻病防治重视的效果1普及预防措施加强宣传工作包括对孕妇围生期乳儿期的合理预防佝偻病知识具体落实在妇幼保健管理系统工作中推广法定VitD强化食品近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶（AD奶）含VitA2000IU/LVitD600IU/L经试验证明此种强化牛奶不再增加VitD制剂是解决牛奶喂养儿VitAVitD缺乏以及防止其过量最安全有效方便经济的方法现已在北京推广值得介绍各地应用加强乳幼儿合理管理和喂养肾母乳喂养至8个月按时加辅食加强小儿户外活动集体儿童加强三浴锻炼（空气浴日光浴水浴）预防和早期治疗乳幼儿常见病城建部门对居室设计中应把日光照射角度考虑进去在建筑群中应考虑设儿童（包括老人）绿化活动区或于楼房平顶上建立儿童活动区尤以北方近切需要人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去2药物预防法孕期时强调户外活动不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用对机体还有更多裨益尤以在妊娠末三个月除日照外每日补充VitD400IU新生儿期12周后每日口服VitD400IU或每日口服一次VitD35万IU或每季度口服VitD1015万IU母乳及牛乳喂养儿日食乳400500ml即不需补钙一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用夏秋季可充分利用日光照射每年入冬后口服VitD1015万IU间隔23月（即来年冬末）再投一次连续三年为妥在农村尤为适宜用此法早产儿双台以及消化道疾病患儿可酌情略加VitD预防量但切忌过量以免中毒我国幅员辽阔南北地区城乡条件不同散集儿童条件不同高楼平房拥挤程度不同应因地制宜地开展预防措施 UID6420 帖子1320 精华0 积分0 阅读权限10 在线时间0 小时 注册时间2006-12-1 最后登录2011-1-19 查看详细资料 TOP sandy9929 新手上路发短消息 加为好友 当前离线 5# 大 中 小 发表于 2010-3-11 20:38 只看该作者 枕秃不一定是佝偻病 经常有家长来电话询问：我的孩子后脑勺一圈没有头发(医学术语叫枕秃)，是不是缺钙(佝偻病的俗称)？我们说枕秃是佝偻病的症状之一，但有枕秃的孩子，不一定就是患了佝偻病。佝偻病多发生于23岁前的孩子，其症状主要有神经精神和骨骼两方面的变化。患病早期骨骼变化不明显，仅出现一系列精神症状，如不活泼、爱发脾气、磨人、睡眠不安易惊醒、与环境因素无关的多汗、在多汗的基础上出现枕秃。然后逐渐出现骨骼症状，如头部有颅骨软化、方颅，前囟闭合晚(正常一般在1218个月合)等；胸部可有肋骨串珠、郝氏沟、鸡胸；下肢可见罗圈腿(O型腿)、X型腿等；脊柱可出现后弯、侧弯等。但这些症状的诊断应结合年龄、环境、检查的姿势等因素考虑，如易惊发生在孩子2个月以前，则属正常现象，因这时孩子的神经系统尚未发育成熟，听到较大声响，会出现状似惊吓的动作。多汗要排除环境或遗传因素，佝偻病患儿的多汗是与环境因素无关的，即并非气候炎热或穿盖过多所造成。人们出汗是受交感神经支配的，小年龄的孩子，交感神经兴奋性高，一般都比较爱出汗。有的孩子在刚入睡后，常常全身大汗淋漓，过一段时间即汗液消退不再出汗，这叫生理性多汗，不是病态。同时孩子多汗，也与遗传有关。颅骨软化出现在孩子3个月以前也非病态，因这时孩子骨骼发育尚未成熟，会出现非佝偻病性颅骨软化。天气炎热或穿盖过多，枕头被汗液浸湿，孩子感到不适，爱左右摇晃头部，就会把枕部头发磨掉而发生枕秃；同时枕头稍硬，也容易发生枕秃。郝氏沟要仰卧位检查，坐着检查时，会出现假阳性，特别是一胸部脂肪发达的孩子。检查罗圈腿、X型腿时必须采取立位，同时要注意观察孩子的步态，罗圈腿一般在学步前后出现，X型腿一般在孩子会走后出现。几个月的孩子小腿常有些弯曲，这是由于胎儿期在子宫内的体位造成的，叫生理性弯曲。所以奉劝家长，不要看到孩子有某些症状，就轻易认为是佝偻病，随便用药。源文档 UID13732 帖子474 精华0 积分0 阅读权限10 在线时间0 小时 注册时间2007-1-2 最后登录2011-1-4 查看详细资料 TOP 123l 新手上路发短消息 加为好友 当前离线 6# 大 中 小 发表于 2010-3-11 20:45 只看该作者 太好了，简单，又好用！ UID12973 帖子962 精华0 积分0 阅读权限10 在线时间0 小时 注册时间2006-12-31 最后登录2011-1-19 查看详细资料 TOP xwp789260 新手上路发短消息 加为好友 当前离线 7# 大 中 小 发表于 2010-3-11 20:49 只看该作者 维生素D缺乏性佝偻病【概述】 维生素D缺乏性佝偻病（vitamin D deficiency rickets），这是一种小儿常见病，占总佝偻病95以上，本病系因体内维生素D不足引起全身性钙、磷代谢失常以致钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分，最终发生骨骼畸形。佝偻病虽然很少直接危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎、腹泻、贫血等其它疾病。 【诊断】 佝偻病的诊断主要依据VD缺乏史和临床症状与体征，有条件的可测生化及摄X线片。 VitD缺乏史是指母孕期或妊娠晚期摄入含VitD食品少或无，日光照射少及有缺钙症状者。冬春季出生儿、乳儿期人工喂养、未加服VC制剂、未投辅食或少或不合理、日光照射时间少（即户外活动少）或不足等。乳儿期佝偻病可涉及母乳史，23岁者则与母孕史无关。 佝偻病诊断标准如下。 1.病期 VitD缺乏期或VD缺乏开始期：此期是佝偻病临床症状尚未出现之前，可有VD缺乏史，生化可见25-（OH）D3低于25nmol/L，或1，25-（OH）2D3处于低限以下。（正常值血清内25-（OH）D3为27.5170nmol/L(1168ng/ml)）1，25-（OH）2D3为75150pmol/L(3060pg/ml)。 初期：临床有神经精神症状或伴有轻度颅骨软化和轻度患珠、“手镯”，血钙、血磷轻度下降，碱性磷酸酶轻度上升。X线片所见为正常或初期改变。年龄多在34个月，季节多在入冬之后。 激期：有神经精神症状，颅骨软化，明显的患珠或“手镯”。血钙、磷明显下降，碱性磷酸酶明显上升。X线片呈各型激期改变。好发年龄在78月至2岁左右，季节多在冬春季。 恢复期：上述神经精神症状和体征经治疗和日光照射后均有明显好转。血钙、磷回升，碱性磷酸酶下降。X线片呈各类恢复期表现。年龄同激期，季节我在晚春、夏季、早秋季。 后遗症期：此期无上述症状及活动性骨骼改变，仅遗留不同程度的骨骼畸形。血生化正常，X线片恢复正常。年龄约在3岁以后。 2.沉重度 按骨骼畸形分为： 轻度：方颅、轻度串珠和郝氏沟，轻度“O”腿（站立、两足并拢，膝关节距离在3cm以下）。 中度：颅骨软化，明显患珠和“手镯”及郝氏沟，中度“O”型腿（膝关节距离在3cm6cm），“x”型腿在中度以上（站立时两膝关节并拢，两踝距离在3cm以上。）。 重度：影响生理功能和运动功能。如圆百钝的串珠、手镯，明显的郝氏沟和鸡胸，以及影响步态的“O”型腿和“x”型腿，或伴有病理性骨折。 【治疗措施】 1.维生素D治疗 轻度（初期）：每日口服维生素D制剂10002000IU或一次性口服VitD10万20万IU。 中度（激前期）：每日口服VitD20005000IU或一次性口服20万30万IU。 重度（激期）每日口服VitD50005000IU或一次性口30万40万IU。 以上口服每日量持续1月，同时给以元素钙200mg/日，如临床及生化检查未达预防疗效，可适当延长投药时间，再改为预防量。 2.突击疗法 重症激期患儿或合并其它疾病如长期腹泻、黄疸、急性传染病、迁延性疾病或先天性佝偻病患儿，可以进行VitD突击疗法。但均应由医生指导，不可随意滥用。 口服法：每日服高浓度VitD（每丸5万IU）连服1周后改为预防量。切不可长期及大量应用，尤其对后遗症者不用，有每日口服VitD2万4万IU连续4周发生中毒者。 注射法：用VitD2或VitD3制剂肌注1520万IU一次后改为预防量，尽可能避免重复注射以免中毒。 在突击治疗前，一般先口服10%氯化钙3天，以防止低血钙抽搐，有人认为突击疗法可迅速提高血清钙，不必须先投钙，但在临床实践中仍见有肌注大量VitD后发生惊厥的病例，对此，值得继续研究。此外，对虚弱儿及痉挛素质者，需慎用突击疗法。 3.人工紫外线照射法。 4.矫形疗法 3岁后的佝偻病骨畸形者，多为后遗症，不宜用VD制剂，应考虑矫形疗法，对鸡胸宜采取俯卧位及俯撑或引体向上的活动，加强胸部扩展。治疗轻度“O”或“x”型腿时可按摩相应肌群，如“O”型腿按摩外侧肌群，“x”型腿按摩内侧肌群，可增强肌张力。游泳活动是最好的矫形方法。重度后遗症或影响生理及体形者，于青年期考虑外科矫形手术。 活动性佝偻病儿在治疗期间应限制其坐、立、走等，以免加重脊术弯曲、“O”或“X”型畸形。 【病因学】 1.维生素D缺乏 维生素D缺乏是本病发开门见山的主要原因。Vit D的来源有两个途径，一是同源性，由日光中波长296310m的紫外线，照射皮肤基底层内贮存的7-脱氢胆固醇（7-dehydrocholesterol）转化为胆骨化醇（cholec alciferol）即维生素D3（VitD3）。另一途径外源性，即摄入地食物中含VitD，如肝类含1550IU/kg，牛奶340IU/L，蛋黄25IU/个。但这些食物中VitD含量很少，不敷机体所需。麦角固醇经紫外线照射后可形成维生D2（骨化醇，Calciferol）。VD2与VD3皆可人工合成对人的作用相同。 2.紫外线照射不足也是VitD缺乏的主要原因，尤其是北方。紫外线照射皮肤，可获就可获得足够VitD3。我国幅员辽阔，南北自然条件不同，尤以阳光日照时间长短不同，南方归照时间长，佝偻病发病率低，北方日照时间短，发病较高。但日光中紫外线易被尘埃、烟雾、衣服及普通玻璃所遮挡或吸收。目前我国工业发展快、城市建筑多，在某些地也带来了空气污染，高楼大厦档光，蛰居生活等，均能影响日光紫外线的照射。 3.其它因素 生长过速，所需VitD亦多。因此生长快的小儿容易发生佝偻病，早产儿体内钙、磷储备不足，生后又生长较快，如缺VitD，极易发生佝偻病 。 食物中钙、磷含量不足或比例不适宜，亦可导致佝偻病的发生。如人乳中钙、磷比例适宜，其比例为2：1，易于吸收；而牛奶含钙、磷虽多，但磷过高，吸收较差，故牛奶喂养儿的佝偻病发病率比人乳喂养儿为高。 过多的谷类食物含有大量植酸，可与小肠中的钙、磷结合形成不溶性植素钙，不易吸收。 慢性呼吸道感染、胃肠道疾病和肝、胰、肾疾患均可影响VD及钙、磷的代谢。 酸、碱度不适宜，亦可影响肠对钙、磷的吸收。一般以肠道pH较低时，钙磷吸收较多。 【发病机理】 钙磷代谢与骨发育 VitD缺乏影响钙、磷吸收，可引起钙、磷代谢失常。钙、磷代谢除VitD外，体内尚有其它因素参与，相互影响和联系而发挥钙、磷代谢的正负反馈作用，以维持正常钙、磷代谢和骨发育。其中有甲状旁腺素、降钙素、软骨细胞、成骨细胞和基质小胞的参与。另外生长激素、雄性和雌性激素、甲状腺素、糖皮质激素等对钙、磷代谢也有影响。兹对有关因素简述如下 。 1.维生素D对钙、磷代谢的作用 无论经皮肤或经消化道吸收的VitD，均贮存于血浆、肝、脂肪和肌肉内。VitD被吸收后并无活性，它需在体内经过二次羟化作用后，才能发挥激素样生物效应。 首先VitD被运至肝内，经肝细胞内质网和微粒体的25-羟化酶系统的作用，使VitD3变为25-羟化酶系统的作用，使VitD3变为25-羟基胆骨化醇（25-（OH）D3）。后者具有对25-羟化酶活性起负反馈的抑制作用，以调节25-（OH）D3在血内的浓度。25-（OH）D3被运到肾脏，在近球小管上皮细胞的线粒体中经25-（OH）D3-1-羟化酶系统（1-羟化酶）的作用，生成1，25-羟基胆骨化醇（1，25-（OH）D3）。后者对1-羟化酶的活性料有负反馈抑制作用，1，25-（OH）D3活性很强，对钙、磷代谢的作用高于25（OH）D3200倍，对骨盐的形成作用高100倍。 活性VitD受着血钙、磷浓度的影响，低钙、磷能刺激1-羟化酶活性增强，从而使1，25-（OH）D3形成加速；反之高血钙、磷则能抑制1-羟化酶的活性。高血钙、磷还可以促进25-（OH）D3转变为24-25-（OH）D3，后者失去VitD活性或作用极微。 1，25-（OH）D3的作用：它能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收。1，25-（OH）D3可与小肠粘膜内1，25-（OH）D3的靶细胞的特异受体相结合，进而形成VD结合蛋白钙，由上皮的粘膜侧运到浆膜介，经毛细管吸收到血内。1，25-（OH）D3可促进肾小球近球小管对钙、磷的回吸收，以提高血钙、磷的浓度。1，25-（OH）D3能促进未分化的间叶细胞分化成破骨细胞，促进骨吸收，使旧骨质中的骨盐溶解，提高了血钙、磷浓度。1，25-（OH）D3又能直接刺激成骨细胞，促进钙盐沉着。 由此可以看出，肝、肾功能障碍时，将影响VD羟化过程，这也是肝性、肾性佝偻病发生的病因。 2.甲状旁腺素（parathyroid hormone,PTH）的作用 PTH的分泌取决于血钙浓度，当血钙低于正常时，PTH增加，高血钙时则换PTH分泌。高血钙能换靶器官腺苷酸环化酶，使环-磷酸腺苷（c-AMP）的形成下降。低血钙时恰恰相反，能使c-AMP增高。PTH作用于靶细胞的腺苷酸化酶系统，使细胞内的c-AMP升高，可促使线粒体内钙离子移向胞浆内。胞浆离子钙浓度增加，激活了细胞膜的钙泵，使钙离子向细胞外转移，提高血钙浓度。PTH对骨的作用：当PTH增高时，刺激未分化的间叶细胞分化为破骨细胞的能力加强，从而增加骨吸收，使血钙、磷浓度上升。PTH抑制成骨作用，与1，25-（OH）D3起着拮抗作用。PTH对肾的作用：PTH作用于肾小管，促进钙的回吸收，并通过浆膜面的钙泵使钙离子进入血液。PTH抑制肾小管对磷的回吸收，促进尿磷增加，与1，25-（OH）D3起拮抗作用。PTH的另一个作用是使25-（OH）D3变为1，25-（OH）D3速度回忆。PTH对肠钙促进吸收作用，其原因是125-（OH）D3浓度增加的结果，但也有人认为PTH对肠钙的吸收也有直接作用。 3.降钙素（cacitonin,CT） 来源于甲状旁腺及甲状腺滤泡普遍细胞（“C”细胞）。降钙素受血钙浓度的影响；血中CT的正常值为727ng/L以下。血钙上升时可促进CT上升，反之下降。CT对骨的作用：它能控制破骨细胞的形成，抑制骨吸收，阻止骨盐溶解及骨基质分解。CT能促进破肌细胞转化为成骨细胞，加强沉钙作用。幼年动物的降钙素生物效应活跃。CT对蛑的作用：抑制肾近球小管对钙磷的回吸收，使尿钙、尿磷排泄增加。CT对肠的作用：抑制消化道对钙的吸收，CT对肠管的钠、钾、磷的吸收也有抑制作用。 VitD、PTH、CT对肠、骨、肾的钙、磷代谢有协同作用和拮抗作用。而它们之间有明显的相互反馈作用，从而维持了机体内钙、磷的正常代谢和骨的正常发育。 4.骨的正常发育 骨的正常发育有两种形式，一为软骨成骨，一为膜性成骨。前者主要在长骨端进行，使骨变长；后者在骨皮质和扁平骨进行，使骨变粗或加厚增宽。 发育年龄的骨骺软骨，是从骨端的化骨核增殖分化软骨细胞走向骨体。软骨细胞发育起自化骨核到干骺端的骨骺软骨，其分化可分为：生发细胞层，为小而少的未分的扁平细胞，增生软骨细胞层，是由生发细胞进行分裂而成，细胞呈扁平形，紧密排列成柱状，柱间软骨基质增多。成骨软骨细胞层，其细胞体积渐增大，呈方形排列。肥大软骨细胞层，其细胞体积更为肥大、成熟，排列整齐呈柱状。干骺端血管所输入的钙、磷等，开始沉积于、层肥大的软骨细胞基质中，进而使软骨细胞退化。退化层，是细胞退化的最后阶段。细胞坏死、溶解，是细胞退化的最后阶段。细胞坏死、管排列整齐、致密，此亦即X线片上所见到的临时钙经带。钙化管内可见毛细血管样，血管周围有排列整齐的成骨的细胞。成骨区即新生的骨松质区。成骨细胞紧贴在钙化管壁，分泌骨基质，继之沉钙，成骨细胞亦被包埋其中，形成初期骨小梁，进而改建为成熟的骨小梁和纵行排列构成干骺端骨松质。 有人认为在骨组织中存在一种基质小泡（matrix vesicles），此基质小泡来源于软骨细胞和成骨细胞。因其存感动基质中故名之曰基质水泡。基质小泡有膜，小泡直径约30300nm，泡内含有丰富的碱性磷酸酶、ATP酶和焦性磷酸酶（有人认为这些酶是同一体）。在肥大软骨细胞层中，基质小泡的生物膜上磷酸酶的作用下，小胞内焦磷酸盐骨盐结晶的作用，而焦磷酸酶能分解焦磷酸盐，进一步被小泡内丰富的碱性磷酸再分解了其它磷酸酯使成为无机磷。这样就使局部钙、磷浓度升高，并在基质小泡内形成骨盐结晶。此结晶突出基质小泡膜，向外延伸，沉淀骨盐。再进一步形成磷灰石（apatite），即形成干骺端软骨细胞的肥大细胞层和成骨细胞所合成的骨基质钙化部分临时钙化带。 小儿生长时间骨发育，即是软骨细胞不断增长，临时钙化带不断地前移，骨松质不断地改建，使长骨不断增长。 【病理改变】 以骨质软化（正常小儿骨骼内2/3为无机物，1/3为有机物，佝偻病儿骨骼内二者比例恰相反）、钙化不全的骨样组织增殖代替正常的临时钙化线，使骨的长度发育受到显著障碍为主要变化，形成侏儒状态。 【流行病学】 19771983年间，我国于26省、市、自治区内普查3岁以下儿童84，901人，患佝偻病者75，259人，全国平均患病率为40.70%。其中北片患病率平均为49.39%，中片平均为33.11%，南片平均为24.64%。这与57年局部发病率的调查79.60%相比，几乎下降了一半，且重症佝偻病儿明显下降。1987年全国九省、自治区调查，3岁以下小儿平均佝偻病患病率为27.2%，又明显下降。我国最北部黑龙江省哈尔滨市的3岁以下小儿佝偻病发病率由1977年的60.84%渐降至1991年发11.0%。说明我国对佝偻病防治重视的效果。 【临床表现】 1.一般症状 当VitD缺乏到一定程度时，临床出现一系列神经精神症状，如多汗，特别是在吃奶和哭闹时，汗味异臭；易激惹，夜惊、夜啼。这些并非佝偻病的特异症状，但在好发地区，参考有关条件，可以作为临床早期诊断的参考依据 。 2.骨骼病变体征 头部：早期可见囟门加大，或闭锁月龄延迟，出牙迟。缝加宽，边缘软，重者可呈现乒乓球颅骨软化。78个月时可出现方颅以额、顶骨为中心向外隆起，如隆起加重可出现鞍形颅，臀形颅和十字形颅 胸部：婴儿期可出现肋软骨区膨大，以58肋软骨部位为主，呈圆而大的球状形，称为“串珠”，如“串珠”向胸内扩大，可使肺脏受压。肋骨软化后，因受膈肌附着点长期牵引引起，造成肋缘上部内陷，肋缘外翻，形成沟状，称为肋软沟。于第68肋骨与胸骨柄相连处内陷时，可使胸骨前凸，称为鸡胸，这些体征并存并加重时，可造成胸廓畸形，再加上腹部肌肉松弛膨隆，外观呈现小提琴样胸腹休征。这种畸形要影响心肺功能。有的佝偻病儿，锁骨弯曲度变大，长径变短，使两肩前拢，影响胸展。由剑突为中心内陷的漏斗胸亦可见到，应与家族性漏斗胸相区别。一些年长儿胸骨柄呈浅构形，这是佝偻病后遗症体征之一。 脊柱：活动性佝偻病儿，久坐后可引起脊柱后弯，偶有侧弯者。 骨盆：严重病便，骨盆亦可变形，前后径往往缩短，日后将成为女性难产的因素之一。 四肢：78个月以后的佝偻病儿，四肢各骺部均显膨大，尤以腕关节的尺、桡骨远端常可见圆而钝和肥厚的球体，称为佝偻病“手镯”。学走步前后，由于骨质软化，因躯体的重力和张力所致，可出现“O”型腿。“O”型腿弯曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝关节部、股骨、甚致股骨颈部弯曲，则恢复较难。会走前出现“O”型腿应与生理弯曲相区别。会走后下肢往往呈“x”型腿改变。重症下肢骨畸变时，常可引起步态不稳，这是因为走路时两肢距离过宽，不能内收靠拢，为保持躯身体重心平衡，故行路时左右摇摆呈“鸭步”态。凡影响股骨颈角度变小和以膝关节为主的外翻者，自然恢复较难。 严重的佝偻病儿，偶受外伤，即易发生病理性骨折，且常不易引起人们的注意。 其它：重症佝偻病儿常伴有肝、脾肿大，贫血和雅克什综合征。有的患儿智力发育延迟。部分新生儿，生后或12周后发生喉喘鸣，吸气性呼吸困难，吸气时伴有回声和三凹体征，吃奶和哭闹时加重，这类病叫先天发育不良有关，给VD后，随小儿生长发育，可以逐渐痊愈。重症佝偻病儿运动机能建立延迟，如坐、立、走、步态等。已建立的运动机能，亦可因活动性佝偻病影响而减退。 3.血生化所见 佝偻病VD缺乏期，血中25-OHD3水平下降，1，25-（OH）2D3下降或正常。进而血钙、磷、碱性磷酸酶也有改变。初期血磷下降，继之血钙下降，碱性磷酸酶上升，PTH升高。激期时血钙、磷均下降，碱性磷酸酶明显上升。恢复期时血清25-OHD3与1，25-（OH）2D3上升，钙、磷、开始上升，碱性磷酸酶随着下降，PTH也下降，最后达到正常水平。 4.X线片所见 X线片不能反应佝偻病的早期状态，但X片所示的佝偻病征象，反应了相应的骨骼组织学病理改变，对佝偻病的诊断客观性较强。佝偻病各期X线片征象与血清钙、磷以及碱性磷酸酶有密切关联。对临床佝偻病的发生、发展和转归，X线片亦显示了相应的改变。 佝偻病早期时，X线片所见正常，初期时临时钙化带可正常或模糊不清或消失。激期早期时，可见腕关节干骺端变平或凹陷，皮质变薄，核距（骨骺核缘与干骺端之距离，正常为2mm，不到3mm）变宽到3mm以上。激期是佝偻病活动期的最高峰，X线片显示干骺端增宽，杯口样变形，杯口加深，杯底呈毛絮样改变，骨皮质呈疏松状或层状改变，骨小梁稀疏或呈网状，核距更加增宽，最宽可达8mm，骨骺核消失（此时测不出核距），骨龄减少。恢复早期时，可见临时钙化带呈现点线状出现，骨骺核再现，进一步临时钙化带呈线形或双层状，干骺端密度加大，骨小梁增多致密，骨干皮质密度增加，可出现骨膜反应，核距缩短。个别由激期到恢复末期，可见干骺端呈均匀流泪腊烛样改变。治愈期可呈现临时钙化带致密加厚或改建至正常。 X线片动态所见，佝偻病活动时，尺骨先受累，而后延及桡骨。恢复期桡骨先于尺骨。干骺端先宽后窄。6个月以前小儿佝偻病干骺端很少出现杯状变形，多以扇形展开，端部呈毛絮样改变。8个月后激期杯口样变形比较多见。核距太宽者看不到杯口，不仅是软骨细胞及其基质增生，同时也伴有严重脱钙。 【鉴别诊断】 1.肾性骨营养障碍（renal osteodystrophy），或称肾性佝偻病（renal rickets）。病因为先天性肾发育不全、多囊肾、尿路阻塞所致的肾盂积水、慢性肾炎或肾盂肾炎等所致的慢性肾功能障碍，皆可导致1，25-（OH）2D3生成减少，致使佝偻病发生并引起骨畸变。血清钙常减低而血清磷显著高水平。本病影响机体正常发育，易导致侏儒状态。血钙虽代，但很少出现手足搐搦症，这是由于代谢性酸中毒及低蛋白血症，血中游离钙相对增高所致。X线片多见骨质普遍疏松、脱钙，长骨端出现佝偻病样改变。骨干和骨盆出现纤维囊性变化。应用一般剂量的VD治疗无效，应用1，25（OH）2D30.04g/kg/d可收到明显疗效。 2.肾小管性酸中毒 3.低血磷抗VD性佝偻病 4.范可尼综合症 5.抗癫痫药物引起的佝偻病 长期口服抗癫痫药物如苯巴比妥钠、苯妥英钠等，可引起低血钙症。其机理认为上述药激活了肝细胞微粒体氧化酶系统的活性，导致对各种类固醇激素分解代谢功能增加，形成无活性代谢产物随胆汁或尿排出。肝内25-（OH）D3分解亦增加，从而使1，25-（OH）2D3产生减少，造成低钙血症及佝偻病的发生。长期应用抗癫痫药时，应每周投VD6，00010，000IU，可以预防。 【预防】 1.普及预防措施 加强宣传工作，包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识，具体落实在妇幼保健管理系统工作中。 推广法定VitD强化食品。近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶（AD奶），含VitA2000IU/L，VitD600IU/L，经试验证明，此种强化牛奶不再增加VitD制剂，是解决牛奶喂养儿VitA、VitD缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便、经济的方法，现已在北京推广，值得介绍各地应用。 加强乳幼儿合理管理和喂养，肾母乳喂养至8个月，按时加辅食。 加强小儿户外活动，集体儿童加强三浴锻炼（空气浴、日光浴、水浴）。 预防和早期治疗乳幼儿常见病。 城建部门对居室设计中，应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童（包括老人）