SAPHO疑难病例讨论1.ppt

核医学科疑难病例讨论 核医学科 杨吉琴2016 9 21 病例介绍 患者 男 45岁 主因 反复手足脓疱疹10余年 伴消瘦 多关节疼痛3月 2016 4 21入风湿科 病例介绍 脓疱疹 双手大小鱼际处散在米粒大小 伴有瘙痒不适 双下肢关节疼痛 伴消瘦 体重减轻8公斤 胃溃疡20余年 右侧肋软骨炎10余年 常感第四五肋骨处疼痛 糖尿病5年 辅助检查 血 尿 便常规 肿瘤标志物和生化全套 甲功全套均正常 ESR 45mm h 0 15 CRP 13 8mg L 0 2 87 HLAB 27正常胸CT 正常 骶髂关节及膝关节CT 有医嘱但未检查 骨盆平片和膝关节DR正常 question1 该患者可能的诊断 未行穿刺或活检 没有取得病理结果 能否诊断 question2 脓疱疹 骨关节 医学研究杂志2015年8月第44卷第8期 论著 99例SAPHO综合征的临床表现和误诊原因分析中国医学科学院 北京协和医学院收集2004年1月 2014年7月99例涉及22个省及直辖市 宁夏1例 女性66例 男性33例 平均发病年龄37 74 11 确诊年龄41 27 11 26岁 平均病程41 3 60 5个月 概述 SAPHO是1987年Chamot首次提出的一组特殊的症候群 包括滑膜炎 痤疮 脓疱病 骨肥厚 骨炎 synovitisacnepustulosishyperostosisosteitis SAPHO 备注 Synovitis 滑膜炎 Acne 皮肤座疮 Pustulosis 脓疱疮 Hyperostosis 骨肥厚 Osteitis 骨炎 SAPHO 临床上包括皮肤表现和骨关节表现 至2009年全球文献报道约450余例 2012年报道约1000余例 1 皮肤表现 掌跖脓疱疹 80 严重座疮 18 2 化脓性汗腺炎 2 没有皮肤表现 6 1 2 骨关节表现 前胸壁受累 100 骶髂关节炎 僵硬的脊柱骨肥厚 外周关节炎 长骨和扁骨受累 实验室检查 ESR 33 1 22 1mm h 参考范围0 20mm h CRP 14 1 15 7mg L 参考范围0 8mg L RF 低效价阳性HLAB 27阳性 2 99 影像学评估 97例行骨扫描骨扫描 97例骨扫描 前胸壁受累 100 其中7例有典型牛头症 椎体受累 44 3 外周关节炎 10 3 骶髂关节受累 29 9 影像学评估 2例行胸锁关节CT 1 第1肋近胸骨处骨质硬化 2 锁骨皮质增厚和胸锁关节面模糊 3 可见骨质破坏 诊断标准的解读 SAPHO综合征 是一组包含皮肤和骨骼受累损害的临床综合征 从1961年Win dom等首次发现了骨骼疾病与聚合性痤疮之间存在联系 1987年Chamot首次提出SAPHO综合征的命名 目前已经有50余种病名定义本病 50多种病名来定义本病 获得性骨肥厚综合征 前胸壁炎症综合征 复发缓解性对称性锁骨骨炎 胸肋锁骨骨肥厚 胸肋锁骨间的骨硬化 痤疮相关脊柱关节炎 经历了三次修订 1994 2003 20121994年 3条 多病灶的骨髓炎 伴有或不伴有皮肤表现 急慢性无菌性关节炎 伴有脓疱性银屑病 掌跖脓疱病或痤疮 无菌性骨炎伴有一种特征性的皮肤损害 以上3标准满足1条 即可诊断 缺点 3条均要病原学和病理学证据 后续的研究证实SAPHO综合征预后相对良好 多不主张有创的操作 2003年在ACR AmericanCollegeofRheumatology ACR 年会上Kahn等做了以下修订 符合以下4条任意1条即可诊断 骨和 或 关节病伴有掌跖脓疱病 骨和 或 关节病伴有严重型座疮 成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎 痤疮丙酸杆菌除外 儿童慢性复发性多灶性骨髓炎 从这个标准中可以看出 强调了特征性皮疹掌跖脓疱病和严重型座疮 只要伴有关节症状即可诊断 对于没有皮疹的 可考虑骨活检或影像学评估 2012年 在2003年的4条标准中 第3条 骨和 或 关节病伴有掌跖脓疱病 骨和 或 关节病伴有严重型座疮 成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎 痤疮丙酸杆菌除外 儿童慢性复发性多灶性骨髓炎 强调了影像学概念 只要发现骨肥厚的证据 特征性的表现在前胸壁 肢端骨 脊柱就可以诊断 成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎 从诊断标准的变革 可以看出越来越淡化有创的检查 更强调的是临床典型的皮疹和特征的影像学表现 本病例中患者既往史 肋软骨炎10余年 反复掌跖脓疱疹10余年 1 掌跖脓疱病 严重的座疮是SAPHO综合征的特征性皮疹 2 关节误诊的原因 前胸壁疼痛是SAPHO综合征的另一个特征表现 很容易诊断为肋软骨炎 3 脊柱受累也很常见 可误诊为腰椎间盘突出 骨结核 骨肿瘤 特征性表现 椎角炎 非特异性椎间盘炎 破坏性骨损害 椎体损害区域的骨硬化 椎旁骨化5个方面 通常认为SAPHO综合征骶髂关节受累为单侧 可表现为髂骨侧的骨质硬化和骨肥厚 也可出现侵蚀性改变 如发现中度的单侧发病的骶髂关节炎 临床上应高度怀疑SAPHO综合征 同时HLA B27相对低的阳性率 也可以很好的鉴别强直性脊柱炎 JChildOrthop 2015Feb 9 1 19 27 JChildOrthop 2015Feb 9 1 19 27 BilateralsternoclavicularjointedemaintheSAPHOpatient JChildOrthop 2015Feb 9 1 19 27 JChildOrthop 2015Feb 9 1 19 27 Scintigraphyfindingsshowintensiveuptakeoftheradiopharmaceuticaltechnetium 99matthesternoclavicularjointsandsternum whichrepresenta bull shead sign Etiology 病因学 WhethertheSAPHOsyndromerepresentsaclinicalentitybyitself shouldbeconsideredasubsetwithinthefamilyofspondyloarthropathies脊柱关节病orbeconsideredavariantofanotherrheumatic风湿性disease i e psoriaticarthritis银屑性关节炎 isstillunknown pathogenesis 发病机理 ThepathogenesisofSAPHOisprobablymultifactorialanditinvolvesacombinationofgenetic infectious andimmunologicalcomponents Treatment Becausetothevarietyofclinicalpresentations thetreatmentofSAPHOsyndromeremainsachallengeandoutcomesareknowntobedisappointing especiallywiththeskincomponentofthedisease Therehavebeennorandomizedcontrolledtrialsontheeffectivenessofvarioustherapies butnonsteroidalanti inflammatorydrug NSAIDs aregenerallyconsideredasthefirst linetreatmentoption Treatment 其他治疗 Antimicrobialtherapyisusefulinpatientswithpositivebiopsycultures butithaslittleornoeffectinothers 四环素 阿奇霉素 新诺明 克林霉素秋水仙碱 类固醇激素 甲氨蝶呤 二磷酸盐类 疑难病例讨论 疑难病例讨论做为不论是全院还是核医学科都是核心条款 定义 同一病症连续在门诊就诊3次 住院患者入院7个工作日仍未明确诊断 经我院治疗未能达到预期疗效并