急性白血病.doc

急性白血病 一 概 述* 白血病(1eukemia)是一种造血系统的恶性肿瘤。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。 按病程缓急和细胞分化程度分类 * (一)急性白血病(简称AL)： 病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。 * (二)慢性白血病(简称CL)：病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞及晚期幼稚细胞为主。概念 是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，正常造血受抑，主要表现为贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结肿大 。 * 白细胞某一系列细胞异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数量减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。 *发病情况我国白血病发病率为2.76/10万。 明显低于欧美国家。国内各年龄组肿瘤的死亡率统计，白血病占第6位(男性)和第8位(女性)；在35岁以下的人群中占第一位。 在儿童及35岁以下成人中居第1位。死亡率：恶性肿瘤中 6位（男性） 8位（女性）。发病率：2.76/10万，低于欧美。ANLL 1.62/10万，ALL 0.69/10万，CML 0.36/10万，CLL 0.05/10万，急性比慢性多，成人急非淋多见，儿童急淋多见，欧美慢淋多见。 二 病因和发病机制 * 尚未阐明，现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。其中病毒的致病作用尤引入注目。 （一）、病毒 * 已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒，为一种C型RNA逆转录病毒，可通过逆转录酶的作用将肿瘤信息转录并整合到宿主细胞的DNA内，并进行复制。现已从人类T细胞白血病细胞中分离出一种逆转录病毒，称人类T细胞白血病病毒(HTLV)。但对其致白血病的机制尚未阐明。 （二）、电离辐射 * 已证实电离辐射可引起白血病，其作用与放射剂量大小及放射部位有关，1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸后，幸存者中白血病的发病率比未遭受辐射地区高数十倍。强直性脊柱炎患者放射治疗后，这些患者中白血病患病率明显增高。而小剂量放射接触能否致白血病 尚不肯定。 （三）、化学物质 * 许多能引起骨髓毒性的化学物质及药物都有致白血病的可能，已发现的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、乙双吗啉(治疗银屑病，是一种极强的致畸变的物质)、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物。药物所致的多为急非淋 。 （四）、遗传因素 * 家族性白血病约占白血病的7。某些遗传性疾病和免疫缺陷性疾病患者易发生白血病，如先天性全血细胞减少症、先天性血管扩张红斑症等患者白血病发病率也都较高。现认为染色体异常，癌基因突变、活化和抑癌基因失活等是白血病发病的重要机制。 * 白血病发病比较复杂，很可能是多种致病因素的作用引起某些基因的突变，致使白血病细胞株形成，通过不断增殖最终发病。免疫功能缺陷与白血病的发生有一定关系。三 急性白血病的临床表现（一）、贫血：多为首发症状，呈进行性发展（二）、发热：1/2为早期表现， 低热：白血病本身可以 高热：往往提示感染 浅表部位：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎 深部：肺感染肛周炎，肛旁脓肿，致病菌：常见革兰阴性杆菌（三）、出血： 40%为早期表现，全身各部位 M3：可并发DIC 死于出血者62.24%，其中87%为颅内出血 （四）、器官和组织浸润的表现： 1.淋巴结和肝脾大 淋巴结肿大：急淋多见，纵隔淋巴结肿大：T细胞急淋白血病，肝、脾大：轻、中度 巨脾：慢粒急变 2.骨骼和关节胸骨下端压痛，关节、骨骼疼痛：儿童多见，骨骼剧痛：骨髓坏死 3.绿色瘤（粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤，常系及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出，复视或失明4.口腔和皮肤牙龈增生肿胀：M4、M5，蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤（皮肤隆起、变硬、紫 兰色结节）5.中枢神经系统白血病（CNS-L）化疗药物难以通过血脑屏障引起CNS-L，可发生各个时期，常发生缓解期。髓外复发的根源。 急淋常见（儿童尤甚）CNS-L临床表现：头痛、头晕、呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷6其它器官浸润：心、肺、消化道、泌尿生殖道等四 实验室检查 一、血象：1.WBC ：多数）高血细胞白血病：WBC100109/L 白细胞不增多性白血病：WBC正常或减少。 2.HGB 3.PLT 二、骨髓像: 1.增生活跃，主要是白血病性原始细胞30%（占非红系)“裂孔”现象：原始细胞多，较成熟中间细胞缺如，残留少量成熟粒细胞 2.幼红细胞 3.巨核细胞五 治疗（一）、一般治疗1.防治感染 1.粒细胞缺乏：“无菌室”、严密消毒，隔离措施、室内用具、食品均需灭菌 皮肤、口腔、肛门、阴道护理，防交叉感染2.纠正贫血 输血 争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法3.控制出血PLT 输PLT， DIC：抗凝治疗，鼻及齿龈出血：局部填塞。4.防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏 血、尿尿酸 肾小管阻塞 高尿酸血症肾病（少尿无尿 急性肾功衰竭）5.维持营