内科三基试题_第八章__神经内科.doc

第八章 神经内科一、名词解释1桥脑基底内侧综合征(Foville syndrome)2脑桥腹下部综合征(Millard Gubler syndrome)3延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome)4红核综合征(Benedikt syndrome)5肌无力综合征(Lambert Eaton syndrome)6Locked in syndrome7小脑上动脉综合征8基底动脉尖综合征9胆碱能危象10中脑腹侧部综合征(Weber syndrome)11桥脑被盖部综合征(Raymond Cestan syndrome)12延髓内侧综合征(Dejerine-syndrome)13肌无力危象14反拗危象15脑膜刺激征16去皮层综合征17无动性缄默症18失语症19Broca失语20Wernicke失语21命名性失语22核性眼肌麻痹 23核间性眼肌麻痹24脊髓半切综合征25脊髓横贯性损害26脑栓塞27癫痫持续状态28紧张性头痛29特发性面神经麻痹二、单项选择题1闭锁综合征系病变累及： (C) A边缘系统 B上行网状激活系统 C桥脑基底部病变 D广泛大脑皮质层2关于小脑性共济失调协调运动障碍的描述，错误的是：( D) A一般上肢重于下肢 B远端重于近端 C精细动作重于粗大动作 D小写征：字迹不均，愈写愈小3患者，发热1周，逐渐不认家人，躁动不安，言语增多，错乱，常有幻觉.查体：不能合作，定向力障碍，注意力分散.最可能的意识障碍类型是： ( B) A意志缺乏症 B谵妄状态 C意识模糊 D醒状昏迷4查体发现患者对别人和自己讲的话均不理解，发音清晰，语调正常，但错语较多，难以理解.最可能的失语类型是：(B) ABroca失语 BWernicke失语 C皮质下失语 D传导性失语5病变对侧视野同向性偏盲，病变部位不包括： (C) A视交K B外侧膝状体 C视柬 D枕叶视皮质6动眼神经麻痹的临床表现不包括： (B) A上睑下垂 B内斜视 C复视 D外斜视7患者1周前“上感”，因突然眩晕，恶心、呕吐伴耳鸣2 h就诊，改变头位眩晕加重，查体：听力下降，水平眼震.其原因最可能是： (C) A中枢性眩晕 B血管性晕厥 C周围性眩晕 D非系统性眩晕8患儿，10岁，反复突然意识丧失，每次持续数秒缓解.发作时面部抽动，脑电图提示棘慢复合波.最合理的诊断是： (B) A反射性晕厥 B痫性发作 C贫血性晕厥 D非系统性眩晕9胸部皮节的阶段性分布最明显，有关其体表标志不正确的描述为： (B) A乳头平面为T4 B脐平面为T7 C腹股沟平面为T12L1 D胸骨角平面为T2 10患者突发偏瘫，头部CT提示脑梗死，查体发现：病灶对侧偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲.其病变部位在： (C) A脑干 B皮质下 C内囊 D皮质11下列症状中是典型偏头痛的表现的是： (C) A畏光 B恶心 C视觉先兆 D偏侧面部疼痛12老年人，出现呼吸节律不规则，伴有昏迷及双侧病理征，常见于： (A) A脑干出fin B蛛网膜下隙出血 C头外伤 D脑炎13下列关于正常儿童脑电图描述，错误的是： (A) A以a波为主 B随年龄增加，慢波减少 C1418岁接近成人 D以慢波为主14脑脊液放置后出现蛛网膜样凝固，可见于： (D) A病毒性脑膜炎 B化脓性脑膜炎 C霉菌性脑膜炎 D结核性脑膜炎15成人脑脊液总量平均为： (A) A130 ml B300 ml C500 ml D600 ml16在头颅CT检查中，下列性质的病变表现为低密度阴影，但除外： (D) A水肿 B囊肿 C脓肿 D钙化17在ECG检查中，出现下列波形考虑为癫痫波，但除外：(B) A棘波和棘慢波综合 B三相波 C尖波和尖慢波综合 D多棘波和多棘慢波综合18正常成人在清醒、安静和闭眼放松情况下，ECG枕部和顶部主要为： (A) Aa波 B13波 C波 D波19小脑病变常出现下列症状，但除外： (C) A肌张力减低 B眼球震颤 C锥体束征 D共济失调20治疗三叉神经痛时首选： (A) A卡马西平 B大剂量维生素 C手术治疗 D封闭治疗21特发性面神经炎急性期治疗应尽早使用： (A) A激素 B针灸治疗 C手术治疗 D大剂量维生素22特发性面神经炎恢复期治疗应使用： (C) A激素 B理疗 C康复治疗 D手术治疗23臂丛神经的组成是： (C) AC15脊神经 BC5T1脊神经 CC5T1脊神经前根 DC4T2脊神经前根24以下选项中，不是AMAN的临床特点的是： (D) A病情重 B以轴索损害为主 C预后差 D感觉、运动神经同时受损25目前治疗偏侧面肌痉挛最安全有效、简便易行的药物是：(D) A激素 B大剂量维生素 C卡马西平 DA型肉毒毒素26胫神经损害时感觉障碍的部位是： (B) A大腿外侧 B足底 C大腿前面及腹股沟 D小腿前外侧和足底27下列有关坐骨神经痛的描述，错误的是： (A) A病人尽量避免屈膝 B常见于成人 C咳嗽可诱发 D激素治疗有效28病人临床表现为垂腕，其可能受损的神经是： (B) A尺神经 B桡神经 C正中神经 D肌皮神经29下列关于急性脊髓炎皮质类固醇激素的治疗，正确的是： (A) A甲基泼尼松龙大剂量短期治疗 B甲基泼尼松龙大剂量长期治疗 C甲基泼尼松龙小剂量长期治疗 D甲基泼尼松龙小剂量短期治疗30圆锥病变可出现： (B) A假性尿失禁 B真性尿失禁 C充盈尿失禁 D尿潴留31脊髓的血液供应来自以下血管，但除外： (D) A脊髓前动脉 B脊髓后动脉 C根动脉 D椎动脉32急性脊髓横贯性损害的鉴别主要包括下列疾病，但除外： (B) A急性硬膜外脓肿 B原发性侧索硬化 C脊髓转移性肿瘤 D脊髓血管病33急性脊髓炎应与下列疾病进行鉴别，但除外： (D) A急性硬脊膜外脓肿 B脊柱结核及转移性肿瘤 C脊髓出血 D脊髓灰质炎34脊髓亚急性联合变性是由于下列哪种物质缺乏： (D) A维生素C B维生素E C多种维生素 D维生素B1235SAH的首选诊断方法是： (C) ADSA B腰穿 C头颅CT DMRA36脑动脉瘤的体积是决定SAH是否出血的危险因素，出血机会较少的是瘤体直径小于： (C) A1 mm B2 mm C3 mm D4 mm37脑叶出血最常见的部位是： (B) A额叶 B顶叶 C颞叶 D枕叶38对鉴别原因未明的病毒性脑炎与功能性精神病，较有意义的检查是： (C) A脑超声检查 B脑电图检查 C脑脊液检查 D脑血管造影39对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是： (D) AMRI显示颞叶异常信号影 B脑脊液检查示蛋白升高、糖正常 C发热、头痛、精神症状明显 D病程中CSF中HSV抗体滴度4倍以上升高 40最能支持脑膜炎诊断的症状是： (B) A头痛 B脑膜刺激征 C呕D视乳头水肿41检测脑脊髓液中HSV的方法是： (A) A检测HSV抗原 B检测HSV特异性抗体 C检测HSV-DNA D以上均是42下列有关PrP的描述，错误的是： (D) A可致海绵状脑病 B有两种异构体 C含有核酸 D需要特殊消毒才能灭活43病变主要在颞叶内侧或额叶眶面的脑炎常见于感染了： (C) A水痘病毒 B新型隐球菌 CHSV D弓形虫44复发性脑膜炎常见于： (D) A中耳炎 BWhipple病 C鼻窦炎 D脑脊液漏45神经系统真菌感染最常见的是： (B) A毛霉菌 B新型隐球菌 C曲霉菌 D念珠菌46区别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎最有意义的CSF改变为：(D) A压力 B细胞数 C蛋白 D糖和氯化物47通常HIV感染，不伴有： (D) A淋巴瘤 B脑弓形虫病 C隐球菌性脑膜炎 D海绵状脑病48多发性硬化是一种： (B) A螺旋体感染病 B脱髓鞘疾病 C维生素B12缺乏病 D脂类代谢病49下列疾病中，不属于炎性脱髓鞘疾病的是： (D) A多发性硬化 B急性播散性脑脊髓炎 C视神经脊髓炎 D脑白质营养不良50下列有关MS的描述，正确的是： (C) A多发生 40岁以上的患者 B男性患者多见 C具有明显的家族倾向 D与人种无关51MS自身免疫发病机制中起主要作用的是： (A) A细胞免疫 B体液免疫 C补体 D以上均不是52下列有关MS病理改变的描述，错误的是： (D) A髓鞘脱失 B轴突相对完好 C轻度少突胶质细胞变性和增生 D血管周围有中性粒细胞浸润53MRI T2加权像对识别MS何种改变有帮助： (B) A局灶性癫痫活动 B脱髓鞘 C颅内压增加 D急性炎症54寡克隆区带是指： ( B) AEEG波频改变 BMS患者CSF的免疫球蛋白类型 CAD的病理特征 DMS患者的染色体标记55一干扰素治疗MS的效果是： (A) A可降低复发率 B对进展型者效果好 C对MRI上病灶数影响不大 D仅在动物试验中有效56MS应用皮质类固醇治疗的方法是： (C) A小剂量长期使用 B缓解期仍应坚持用药 C大剂量短程疗法 D一般常用泼尼松57有关OB的描述错误的是： (C) A提示CNS内IgG合成 B指CSF中有而血清中没有的蛋白条带 C是MS的特征性改变 D电泳法检测58有关多发性硬化的描述下列哪项不正确： (C) A是一种自身免疫性疾病 B女性多于男性 C不合并其他自身免疫性疾病 D具有明显的家族倾向59静止性震颤、铅管样或齿轮样强直提示： (C) A原发性震颤 B肝豆状核变性 C帕金森病 D亨廷顿舞蹈病60哪些是小舞蹈病的临床特征： (B) A肝脏症状 B儿童发病，舞蹈样动作，肌张力减退 C眼睑痉挛 D中年发病，舞蹈样动作，精神症状及痴呆6l_迟发性运动障碍的主要原因是： (B) A长期服用复方左旋多巴 B长期服用大剂量抗精神病药物 C长期服用D一青酶胺 D与药物无关62帕金森病最特征的临床表现是： (B) A肌强直 B静止性震颤 C运动迟缓 D姿势及步态异常63帕金森病辅助检查异常的有： (D) A血及脑脊液 B头颅CT或MRI CEEC D分子生物学及功能显像64下列选项中与“开一关”现象无关： (C) A多见于病情严重者 B发生机制不详 C处理容易 D与服药时间、药物血浆浓度无关65肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是： (C) A胆道排铜障碍 B细胞内异常蛋白存在 C铜蓝蛋白合成障碍 D溶酶体缺陷66肝豆状核变性最重要的体征是： (C) A神经系统症状 B肝脏症状 c眼K-F环 D皮肤色素沉着、肾损害67癫痫全面性发作中，以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍： (B) A失神发作 B肌阵挛发作 C强直一阵挛发作 D失张力发作68治疗典型失神发作首选的药物是： (C) A苯妥英钠 B硝基安定 C丙戊酸钠 D卡马西平69治疗单纯部分发作首选的药物是： (C) A丙戊酸钠 B苯巴比妥 C卡马西平 D苯妥英钠70治疗癫痫持续状态首选的药物是： (B) A10水合氯醛保留灌肠 B地西泮静脉推注 C苯巴比妥 D丙戊酸钠71癫痫手术治疗的指征是： (C) A癫痫持续状态 B自动症 C难治性癫痫 D强直一阵挛发作72治疗有中央一颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是： (A) A卡马西平 B氯硝安定 C乙酰唑胺 DACTH73下列物质与偏头痛的关系最密切的是： (A) A5-HT B儿茶酚胺 C前列环素 D阿片物质74下列情况中，常见于典型的偏头痛的是： (C) A畏光 B家族史 C先兆持续的时间不同 D遗留的神经功能缺损不同75区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是：(C) A呼吸的深浅和快慢 B病理征出现与否 C瞳孔大小、唾液和出汗多少 . D肌无力的程度76重症肌无力病变部位在： (D) A神经肌肉接头的突触前膜 B神经肌肉接头的突触间隙 C肌纤维 D神经肌肉接头的突触后膜AchR77重症肌无力常合并： (D) A多发性肌炎 B系统性红斑狼疮 C甲状腺肿瘤 D胸腺肿瘤或胸腺增殖78肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意： (C) A剂量不宜过大 B剂量不宜增加太快 C症状可以加重 D不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用79下列疾病属于X性连锁隐性遗传的有： (B) A肢带型肌营养不良 BDuchenne型肌营养不良症 C高钾性周期性瘫痪 D先天性肌强直80下列多发性肌炎的治疗原则巾错误的有： (C) A首选皮质类固醇激素 B急重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙冲击 C病程好转后为避免副作用应立即停用激素 D激素无效可选用环孢素A81雷诺病发作时症状呈： (A) A双侧对称性以手指为主 B不对称地发生于下肢 C不能自行缓解 D多见于男性82特发性直立性低血压的原因是： (C) A颈静脉窦病变 B低血容量性所致的直立性低血压 - C原因不明 D药物所致的直立性低血压三、是非题 1脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和Chaddock征. (N ) 2三叉神经周围性损害的特点是呈葱皮样分离性感觉障碍，中枢性感觉障碍则表现为病变区各种感觉均缺失. (N ) 3感音性耳聋时，气导长于骨导，即Rinne试验阳性；传导性耳聋时，骨导长于气导，即Rinne试验阴性. ( Y ) 4让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度，这是检查面神经的运动功能. ( N ) 5肌张力减低可见于下运动神经元病变、小脑病变及肌原性病变. ( Y ) 6肌张力增高见于锥体束病变和锥体外系病变. ( Y ) 7折刀样肌张力增高多为帕金森病的特点，铅管样肌张力增高则为锥体束受损的表现特点. ( Y ) 8肌力采用05级的六级记录法.其中1级为肌肉可收缩，但不能产生动作；3级表现为肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力. ( Y ) 9浅感觉检查包括痛觉、触觉、温度觉和皮层感觉检查等. ( N ) 10去皮层综合征患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的的动作. ( Y ) 11肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于中枢神经受损. ( N ) 12眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可能是动眼神经受损. ( Y ) 13眼内肌麻痹表现瞳孑L散大、光反射及调节反射消失，为外展神经麻痹的临床表现之一. ( N ) 14核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束. ( Y ) 15额叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍. ( Y ) 16顶叶前部病变表现为痴呆和人格改变. ( N ) 17额桥束损害可产生同侧肢体共济失调. ( N ) 18额中回后部病损时出现两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶对侧同向斜视. ( Y ) 19中央前回的刺激性病损引起Jackson癫痫. ( Y ) 20旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫和尿潴留. ( Y ) 21优势半球额下回受损可出现运动性失语. ( Y ) 22优势半球额中回受损可出现书写不能. ( Y ) 23原裂前方的部分称为小脑前叶，在进化上出现较晚，故又称旧小脑. ( Y ) 24原裂后方的部分，占小脑的大部分，此叶在进化上出现最晚，又称新小脑. ( Y ) 25绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称原小脑.( Y ) 26Claude syndrome临床表现为病侧外展神经麻痹和对侧中枢性偏瘫. ( N ) 27延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome)又称小脑下前动脉综合征. ( N ) 28Wallenberg syndrome主要临床表现为：眩晕、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失；交叉性感觉障碍；同侧肢体共济失调；同侧Horner综合征. ( Y ) 29大脑中动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制. ( N ) 30大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面神经及上肢瘫痪. ( Y ) 31双侧大脑前动脉闭塞时可出现淡漠、欣快感等精神症状，大小便失禁、强握等原始反射. ( Y ) 32大脑前动脉皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重. ( N ) 33优势半球受累可伴有失语；非优势半球受累可引起对侧感觉忽略等体像障碍. ( Y ) 34大脑中动脉深穿支闭塞时引起对侧上下肢不同程度的偏瘫，一般无感觉障碍及偏盲. ( N ) 35CSF的葡萄糖含量与血糖水平无关. ( N ) 36细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤的CSF葡萄糖含量可减低. ( Y ) 37短暂性脑缺血发作症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24 h内缓解，可遗留有轻度的后遗症. ( Y ) 38TIA的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病血液成分改变及血流动力学等多种病因及多种途径有关. ( Y ) 39脑梗死常见的病因及发病机制有：动脉管腔狭窄和血栓形成、动脉炎和药源性动脉炎. ( Y ) 40脑梗死溶栓适应证之一必须包括治疗前收缩压200 mmHg或舒张压120 mmHg. ( Y ) 41溶栓并发症：脑梗死病灶继发出血；致命的再灌注损伤及脑组织水肿；再闭塞. ( Y ) 42抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等，治疗期间应监测凝血时间和凝血酶原时间. ( Y ) 43腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微梗死，因脑组织缺血、坏死、液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙. ( Y ) 44高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因.其他病因包括脑淀粉样血管病、动脉瘤、动静脉畸形等. ( Y ) 45SAH最常见的病因是颅内动脉瘤，其次为脑动静脉畸形. ( Y ) 46SAH患者需要绝对卧床12周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因. ( N ) 47SAH防治再出血可使用抗纤溶药物6一氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等. ( Y ) 48SAH防治脑血管痉挛的药物是654 2. ( N ) 49AIDS继发性中枢神经系统肿瘤：原发性淋巴瘤、Kaposi肉瘤. ( Y ) 50多发性硬化是以叶1枢神经系统血管炎性为特征的获得性自身免疫病. ( N ) 51MS是环境因素作用而发生的自身免疫过程. ( N ) 52帕金森病l临床以运动性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征. ( N ) 53PD是m于黑质Ach产生过多、功能亢进而诱发的疾病. ( N ) 54亨廷顿舞蹈病是一种常染色体隐性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病. ( N ) 55肝豆状核变性义称Wilson病.是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病. ( N ) 56小舞蹈病是狴红热在神经系统的常见表现.本病多见于儿童和青少年. ( N ) 57偏头痛的病因至今尚未完全明确，一般认为与遗传因素有关. ( Y ) 58情绪紧张、焦虑和疲劳、气候变化、精神刺激等，在一部分偏头痛患者中为重要的诱发因素. ( Y ) 59缓激肽、5一tiT、乳酸、钾等致痛物质局部积累会引起紧张性头痛. ( Y ) 60紧张性头痛发病率多数在30岁前后，绝大多数患者表现为单侧头痛. ( N ) 61紧张性头痛多因疼痛严重而卧床不起或影响日常生活. ( N ) 62三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第1和第2支更为常见. ( N ) 63继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时问较长，无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区. ( Y ) 64特发性面神经麻痹是指茎乳孑L内面神经的化脓性炎症所引起的周围性面瘫.又称面神经炎或Bell麻痹. ( N ) 65中枢性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全. ( Y ) 66闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为Bell现象. ( Y ) 67中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面下部表情肌运动障碍，多伴有肢体瘫痪. ( Y ) 68目前认为AIDP属于迟发性过敏性反应的自身免疫性疾病. ( N ) 69多数GBS患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史. ( Y ) 70GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量正常，而细胞数增高，称为蛋白一细胞分离现象，为本病特点之一. ( Y ) 71低血钾性周期性瘫痪发作时四肢肌无力、腱反射减低，有多次发作史，血钾低，心电图低钾性改变，补钾后症状缓解. ( Y ) 72急性重症全身型肌无力可呈四肢迟缓性瘫，症状有波动，药物治疗效果差. ( Y ) 73慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓鞘性周围神经病. ( Y ) 74慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的并且对激素治疗不敏感的疾病. ( N ) 75急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以腰段最为常见. ( N ) 76脊髓亚急性联合变性多于中年以后起病，病情呈渐进性发展. ( Y ) 77脊髓亚急性联合变性症状主要表现为贫血、末端感觉异常、双下肢乏力、行走不稳及精神症状. ( N ) 78AD患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱显著减少被认为是记忆障碍和认知功能障碍的原因之一. ( Y ) 79运动神经元病临床上兼有上和(或)下运动神经元的体征，表现为肌无力、肌萎缩、感觉障碍等症状及体征. ( N ) 80皮质延髓束受损出现下颌反射亢进等脑干病理征，后期伴有强哭、强笑，呈现典型的真、假球麻痹并存表现. ( Y ) ，81MG患者肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转，因此症状呈现出晨轻暮重的波动性变化. ( Y ) 82MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能时即为危象. ( Y ) 83危象是MG死亡的常见原因，肺部感染或手术(如胸腺切除术)可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状. ( Y ) 84胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状明显减轻可证实. ( N ) 85Lambert Eaton综合征可能与病理状态下自身抗体直接作用于周围神经末梢突触后膜的电压依赖性钙通道有关. ( N ) 86假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生，多在35岁发病. ( N ) 87进行性肌营养不良的严重程度与患儿家族中遗传代数成正比. ( N ) 88部分性癫痫发作不伴意识障碍. ( N ) 89大发作一般选用苯妥因钠，失神发作宜选用氯硝西泮. ( N ) 90周期性瘫痪首次发作多在儿童期至青年期，饱餐、剧烈活动、寒冷和情绪激动为诱因. ( Y )四、填空题1脑膜刺激征包括 颈项强直 、克氏征 和 布鲁斯基征 .2视神经检查主要检查 视力 、 视野 和 眼底 .3感音性耳聋时， 气导 长于 骨导 ，即Rinne试验阳性；传导性耳聋时， 骨导 长于 气导 ，即Rinne试验阴性.4检查时让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚实程度，这是检查 副神经 的运动功能.5肌张力减低可见于 周围神经 病变、小脑病变及肌原性病变.6肌张力增高见于 锥体束 病变和 锥体外系 病变.7铅管样肌张力增高为 锥体外系 病变的表现特点.8浅感觉检查包括： 痛觉 、 触觉 和 温度觉 等.9肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于 周围神经 受损.10眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可能是 动眼神经 受损.11眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失，为 动眼神经 麻痹的临床表现之一.12核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的 内侧纵束 . 13大脑 额 叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍. 、14 额叶 前部病变表现为痴呆和人格改变.15额桥束损害可产生对侧肢体 共济失调 .16额中回后部有侧视中枢，病损时两眼向病灶 同 侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶 对 侧同向斜视.17中央前回的破坏性病灶引起单瘫.刺激性病损引起 Jackson 癫痼.18 旁中央小叶 损害可出现下肢痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍.19优势半球额下回受损可出现 运动 性失语.20原裂前方的部分称为 小脑前叶 ，在进化上出现较晚，故又称旧小脑.21绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称 古小脑 .22Weber syndrome临床表现为病侧 动眼神经 麻痹和对侧中枢性偏瘫.23延髓外侧综合征又称小脑下后动脉综合征，常见于 小脑下后 动脉闭塞或部分梗死所致.24Wallenberg syndrome的主要临床表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；构音障碍； 交叉性感觉障碍等.25 大脑前动脉 皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制.26 大脑前动脉 深穿支闭塞时出现对侧中枢性面舌及上肢瘫痪.27 双侧大脑前动脉 闭塞时可出现淡漠、欣快等精神症状，大小便失禁、强握等原始反射.28 大脑中动脉 皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重.29 优势 半球受累可伴有失语；非优势半球受累，可引起对侧感觉忽略等障碍.30CSF的葡萄糖含量取决于血糖的水平，正常含量约为 2.5 4.4 mmolL.31细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤，特别是脑膜癌时，葡萄糖含量可 降低 .病毒性脑炎时多正常.32短暂性脑缺血发作是指脑血管病损所致短暂的局灶性脑功能障碍.症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在 24 小时内缓解，不留任何后遗症.33溶栓并发症有： 脑出血 、 血管再闭塞 和 再灌注损伤 .34抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等.治疗期间应监测 凝血时间 和凝血酶原时间.35腔隙性梗死是指发生在大脑半球 深部 及脑干的缺血性微梗死，约占脑梗死的20.36脑栓塞的栓子来源： 心源性 、 非心源性 和来源不明的栓子.37 高血压合并小动脉硬化 是脑出血的最主要病因.38SAH最常见的病因是 颅内动脉瘤 .其次为脑动静脉畸形.39SAH常见的并发症有： 再出血 、 脑积水 、 脑血管痉挛 和 .40SAH患者需要绝对卧床 4-6 周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因.41SAH防治再出血可使用抗纤溶药物 6-氨基己酸 止血芳酸 止血环酸 .42SAH防治脑血管痉挛的药物是 钙 通道拮抗剂.43AIDS中枢神经系统机会性感染： 脑弓形虫病 ， 新型隐球菌性脑膜炎 ，病毒感染和细菌感染.44AIDS继发性中枢神经系统肿瘤： 淋巴 瘤.Kaposi肉瘤.45多发性硬化是以中枢神经系统炎性 脱髓鞘 为特征的获得性自身免疫病.46MS的可能是遗传易感个体与 环境 因素作用而发生的自身免疫过程.47MS临床特征是 病灶部位 的多发性和 时间 上的多发性.48MS治疗药物有 皮质醇激素 、a一干扰素、免疫球蛋白和免疫抑制剂49帕金森病又名 震颤麻痹 ，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病.50PD临床以静止性 震颤 、运动迟缓、肌 强直 和姿势步态异常为主要特征.51PD患者由于黑质 多巴胺 能神经元变性丢失，造成Ach系统功能相对亢进，导致基底节输出过多.52亨廷顿舞蹈病是一种常染色体 显 性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病.53肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的 铜 代谢障碍性疾病.54HD致病基因位于4号染色体的短臂4q163位置的ITl5基因，该基因的上端编码区的 CAG 三核苷酸有异常的扩增性重复.55小舞蹈病又称风湿性舞蹈病，是 风湿热 在神经系统的 常见表现.本病多见于儿童和青少年.56在女性患者中，月经前期或月经来潮时易 加重 偏头痛发作，而在妊娠期头痛发作可 缓解 ，更年期后逐渐消失.57紧张性头痛系由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部持久性收缩，肌肉血液循环障碍和肌肉 缺血.58紧张性头痛一般不会因疼痛严重而影响 生活和工作 ，患者整天头痛，但一天内可逐渐增强和逐渐减轻.59三叉神经痛是一种原因未明的面部 三叉神经 支配区域内反复发作的、短暂的、阵发性剧痛.60三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第 2、3 支更为常见.61三叉神经痛患者口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可 诱发，称为“ 扳机点 ”.62三叉神经痛严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为 痛性抽搐 .63继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时间 较长 ，无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区.64特发性面神经麻痹是指 茎乳孔 内面神经的 非化脓性 炎症所引起的周围性面瘫.又称面神经炎或Bell麻痹.65周围性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪， 额纹 消失，不能皱额蹙眉，眼裂变 大 ， 眼裂不能 闭合 .66周围性面神经瘫痪闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为 Bell 现象.67周围性面神经瘫痪病变在茎乳孑L内鼓索神经近端，可有 舌前2/3 味觉的减退或消失.68周围性面神经瘫痪病变在 镫骨 肌神经近端，可出现舌前23味觉障碍及听觉过敏.69周围性面神经瘫痪病变在 膝状神经节 ，可有面肌瘫痪、舌前23味觉障碍、听觉过敏、病侧乳突疼痛、耳郭及外耳道感觉迟钝、外耳道或鼓膜带状疱疹.70急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多为双侧性周围性面瘫，并伴有四肢对称性迟缓性瘫痪和脑脊液 蛋白 分离现象.71中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面 下 部表情肌的运动障碍，多伴有肢体瘫痪.72目前认为AIDP属于 迟发性过敏反应 自身免疫性疾病.73多数GBS患者病前 1-4 周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史.74GBS运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现，运动神经麻痹多起病急、进展快，呈 对称 性肢体无力麻痹和迟缓性麻痹.75GBS患者脑神经受损以 面 神经麻痹为最多见，后组脑神经以、X神经麻痹也相当常见.76GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数正常，称为 蛋白-细胞 分离现象，为本病特点之一.蛋白质增高于起病后第 3 周最明显.77急性重症全身型肌无力：可呈四肢迟缓性瘫，但起病较慢， 无 感觉症状，症状有波动，表现为晨轻暮重，疲劳实验、腾喜龙实验阳性，CSF检查 正常 .78慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的，并且是 激素 依赖性的脱髓鞘感觉运动神经病.79急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以 胸 段脊髓最为常见.80脊髓亚急性联合变性的病因与维生素 B12 缺乏有关.81脊髓亚急性联合变性症状主要表现 贫血、末梢性感觉异常 .82脊髓亚急性联合变性周围血象显示为 巨细胞低色素 性贫血.83AD患者海马和新皮层 乙酰胆碱 显著减少，被认为是记忆障碍和其他认知功能障碍的原因之一.84Alzheimer病病人 额颞 叶萎缩，其病理特征包括 老年斑 、 神经元纤维缠结 和 血管淀粉样变 .85运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响 脊髓前角 细胞及(或)锥体束的运动系统疾病.86皮质延髓束受损出现 下颌 反射亢进等脑干病理征.后期伴有强哭、强笑呈现典型的真、假球麻痹并存表现.87MG的发病机制可能为体内产生 AchR-Ab ，经由补体介导的细胞膜溶解作用使AChR大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力.88MG患者中，胸腺几乎都有异常，lO15MG患者合并 胸腺 瘤. 89MG起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧 眼外肌 肌麻痹，但 瞳孔 括约肌一般不受累.90MG主要临床特征是受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至 晨轻暮重 瘫痪，经短期休息后又可好转，因此症状呈现出的波动性变化.91MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能时即为 危象 .92肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射 滕喜龙和新斯的明 后症状明显减轻可证实.93Lambert Eaton综合征约23患者伴发癌肿，最多见的是 小细胞肺 癌.94Lambert Eaton综合征低频使动作电位下降，高频使动作电位 增高 .95多发性肌炎可能与病毒感染骨骼肌有关，由 T淋巴 细胞介导.96皮肌炎主要为 体液 免疫机制.97肌营养不良患者因 抗肌萎缩 基因缺陷而导致肌细胞内缺乏Dys，造成功能缺失而发病.98假肥大型肌营养不良症患者均为 男 性，多在35岁发病.99进行性肌营养不良严重程度与患儿家族中遗传代数成 反 比，最重的是 散发 病例，预后不良.100癫痫大发作一般选用 苯妥英钠 .失神发作宜选用 丙戊酸钠 .单纯部分性发作可选用 卡马西平 .五、问答题1简述AD的诊断要点.2简述MG的诊断及治疗要点.3简述AIDP的临床表现.4简述PD的典型表现及治疗原则.5简述TIA的临床表现.6简述脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现.7简述HSE的临床表现及鉴别诊断.8简述MG与Lambert Eaton syndrome的鉴别诊断9癫痫持续状态如何处理?10简述MS的Poser诊断标准.11简述一般意识状态的分级划分.12简述上、下运动神经元瘫痪的区分.13简述共济失调的分型.14简述TIA的治疗原则.15简述脑梗死的治疗原则.16简述急性脊髓炎的诊断要点.17简述Duchenne肌营养不良型的临床表现.18简述常见脑血管病的鉴别诊断.19简述腰穿的适应证与禁忌证.20简述晕的鉴别诊断.名词解释1、 桥脑基底内侧综合征（Foville syndrome）：病灶侧周围性面瘫，两眼向病侧同向凝视麻痹，对侧偏瘫。2、 脑桥腹下部综合征(Millard-Gubler syndrome):小脑前下动脉阻塞造成，临床表现为患侧眼球不能外展、周围性面瘫及对侧中枢性偏瘫。3、 延髓外侧综合症（wallenberg syndrome）：小脑下后动脉闭塞或部分梗死，主要临床表现：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤;吞咽困难、构音障碍、咽反射小时；同侧面部痛觉、温度觉障碍；同侧肢体共济失调；horner综合征、对侧偏身痛觉、温度觉障碍。4、 红核综合征（benedikt syndrome）：基底动脉脚间支或大脑后动脉梗死，病变损害一侧红核，致同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫，对侧运动过度；对侧触觉、震动觉、位置觉、辨别觉减退；对侧强直。5、 肌无力综合征（lambert-eaton syndrome）：一组累及胆碱能突触的自身免疫病，男性居多，约2/3的患者伴发肿瘤，最多见是小细胞肺癌。6、 Lock-in syndrome：脑桥基底部病变，皮质核束和皮质脊髓束双侧受损致几乎全部运动功能丧失，患者不能言语，不能吞咽，不能活动，但意识清醒，以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立关系。7、 小脑上动脉综合征：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；两侧病灶侧水平凝视不能；同侧肢体共济失调；同侧horner综合征；同侧面部感觉障碍和对侧痛温觉、温度觉障碍；对侧下肢深感觉障碍。8、 基底动脉尖综合症：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，出现中脑病损为主要临床表现的一组综合征。眼球运动及瞳孔异常；对侧偏盲或皮质盲；意识障碍；四、严重记忆障碍。9、 胆碱能危象：因抗胆碱能酯酶药物过量所致。患者肌无力加重，并出现肌束震颤及毒碱样反应。10、 中脑复侧部综合征（Weber syndrome）：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经。临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。11、 脑桥被盖部综合症（Raymond-Cestan syndrome）：病变同侧外展神经及面神经麻痹，小脑共济失调，对侧肢体深感觉障碍，两眼