婴幼儿胃畸胎瘤五例.doc

婴幼儿胃畸胎瘤五例中华肿瘤杂志 2000年第2期第22卷 病例报告作者：徐珊章希圣单位：徐珊（浙江省儿童医院外科，杭州，310003）；章希圣（浙江省儿童医院外科，杭州，310003）婴幼儿胃畸胎瘤临床极为罕见，我院19831988年间共收治5例，现报告如下。一、临床资料 5例患儿均为男性，就诊年龄从2870天龄不等，平均48天龄。临床表现：腹胀5例次，腹部肿块迅速增大3例次，面色苍白、消瘦3例次，黑便2例次，反复呕吐1例次。体检5例患儿均扪及左中上腹肿块，从6 cm8 cm8 cm12 cm12 cm15 cm不等。2例大便潜血阳性。腹部立位片均示有左中上腹部肿块阴影，3例肿块内有钙化点。腹部B超均提示为腹腔混合型肿块。术前AFP检测，3例阳性，1例弱阳性，1例阴性。均于入院1周内行剖腹探查术。术中见肿块位于胃后壁3例，胃小弯及胃前壁各1例，其中3例肿块边界清楚，2例有粘连，5例均于距肿瘤边缘1 cm处完整切除肿瘤。病理诊断：胃前壁畸胎瘤1例；良性囊性畸胎瘤1例；胃壁畸胎瘤(部分不成熟性)1例；胃壁畸胎瘤(混合型，组织学分级级)1例；胃壁畸胎瘤(良性)1例。患儿术后810天出院，未行化疗，出院时4例AFP测定阳性者均已转阴。胃前壁畸胎瘤患儿术后17个月时，因左上腹肿块迅速增大而再次入院。术中发现胃小弯及腹前壁腹膜上有8 cm6 cm6 cm肿块，固定，质脆，呈豆腐渣样，行肿瘤部分切除，病理诊断为胚胎癌。术后行环磷酰胺、长春新碱、更生霉素联合化疗，于术后2个月死亡。胃后壁畸胎瘤(部分不成熟)患儿术后1年余左上腹肿块复发，于术后2年死亡。另外3例现已分别随访11、12、13年，无肿瘤复发迹象。二、讨论胃畸胎瘤极少见，文献检索尚不足200例。胃畸胎瘤好发于男性1。该肿瘤生长较快，加上新生儿腹壁薄弱，所以往往在出生后不久即可发现左中上腹肿块，并于短期内出现腹胀，偶有呕吐、血便发生。就诊往往较早，但术前确诊率较低。畸胎瘤病理分型3一般分为良性、恶性、混合型，应根据肿瘤组织的成熟程度和未成熟神经上皮细胞的多少进行组织学分级3，以此来指导临床治疗，并作为判断预后的依据。此外，畸胎瘤内是否有钙化点与预后似乎有关。本组3例患儿术前腹部平片发现瘤内有钙化点，术后均存活；而2例无钙化点者术后均死于肿瘤复发。但由于病例太少，二者之间关系尚待进一步研究。我们认为对于小儿胃畸胎瘤早期应完整切除肿瘤，术后严密随访。尤其对于混合型胃畸胎瘤，更应注意。定期复查B超、CT，检测AFP、HCG。术后2年内每2个月测定1次AFP，每3个月做1次B超检查，其后定期复查达5年。一旦发现AFP由阴转阳或滴度逐渐升高，应首先考虑肿瘤复发、恶变。若复发，即应尽早采用足量有效的联合化疗，争取彻底手术，并于术后加强化疗。参考文献：1Tenenbaum-D, Scart-C, Brichon-P, et al. Gastric teratoma disclosed by neonatal digestive hemorrhage. Pediatrie, 1987, 42: 171-174.2佘亚雄主编.小儿肿瘤学.第1版.上海：上海科学