头颈部腺样囊性癌课件.ppt

AdenoidCysticCarcinomaofHeadandNeck 头颈部腺样囊性癌 河南省人民医院放疗科 朱庆尧 头颈部腺样囊性癌 概述流行病学病理学临床表现及生物学行为辅助检查方法治疗手段预后小结病例分析 概述 1853 1854年被三位法国学者Robin Lorain和Laboulbene首次描述 筛状排列的肿瘤细胞 沿神经扩散1856年Billroth建议用 cylindroma 圆柱状瘤 特指该类型肿瘤1930年被Spies命名为腺样囊性癌 流行病学 年发病率3 4 5 100万头颈部恶性肿瘤的1 涎腺恶性肿瘤的10 小涎腺常见 约60 如 腭部 鼻旁窦 口腔 泪腺 耵聍腺 其中以口腔内小涎腺多见大涎腺约占40 以颌下腺多见 女性多见 男女比为2 311 99岁均可发生 以50 70岁中老年人多见 中位诊断年龄57 4岁原因不明 吸烟不认为与其有关 流行病学 病理学 组织学分型 管状型 筛状型 实性巢型多种类型可混合存在 并有可能发生转变可见神经受侵 不同亚型生物学行为 管状型 1级 相对恶性程度低 预后较好实性巢型 3级 预后最差 晚分期 转移相关筛状型 2级 介于二者之间按实性成份分级 1级 0 2级 30 3级 30 临床表现 缓慢生长的无痛实性肿块 主要临床表现 占50 以上神经受侵症状 疼痛神经功能障碍 面麻 运动受限 肌肉去神经萎颈部淋巴结转移 少见 临床生物学行为 缓慢生长 既往认为其为惰性肿瘤侵袭性强 沿神经浸润性生长远处转移率高 多发生在长期随访期间 原发病灶 就诊前肿块存在数月或数年转移病灶 出现远处转移后自然病程可达数年长期局部复发率高 30年高达50 以上肿瘤对放化疗不敏感 临床生物学行为 缓慢生长 临床生物学行为 侵袭性强 沿周围脉管间隙浸润生长沿周围神经浸润生长三叉神经和面神经最易受累神经受侵率高 组织病理学中高达50 向心性浸润 外周向中枢 远隔部位复发 临床生物学行为 远转率高 首诊时少见疾病过程高达15 50 随时间延长而升高肺 骨 肝 脑部肺部最多见 占所有转移60 80 鼻咽ACC 颌下腺ACC 辅助检查方法 CT 骨质破坏MRI 首选 侵犯范围 神经受侵PET CT 远处转移细针穿刺活检 有可能导致假阴性组织病理学 金标准 原发病灶MRI表现 T1WI 等或低信号T2WI 中高信号T1增强 中等至明显强化 T1WI T2WI压脂 硬腭腺样囊性癌 左侧舌下腺ACC T1WI T1增强 左侧上颌窦ACC复发 鼻旁窦ACC 腮腺ACC 肿瘤周围侵袭性生长 腮腺ACC复发神经浸润 圆孔 三叉神经V2 翼管 翼管神经 卵圆孔 三叉神经V3 腭部ACC复发神经浸润 动眼V及眶尖 动眼V 三叉V 外展V 脑膜 颈静脉孔 海绵窦结构示意图 上颌窦ACC复发 三叉神经V3翼外肌去神经 副鼻窦ACC Meckel腔被填塞 左侧咬肌萎缩 慢性去神经化左侧翼内肌弥漫性增强 亚急性去神经化 ACC神经浸润生长的影像学表现 神经孔扩大或被侵蚀神经增粗或增强神经周围脂肪 包括翼腭窝 被软组织取代海绵窦外侧壁增大并向外突出Meckel腔内的脑脊液被软组织填充肌肉去神经支配 从早期的水肿增强到后期的萎缩 不同部位ACC神经浸润路径 治疗手段 手术 首选放疗 术后辅助化疗 有效率低 不常规推荐靶向治疗 多为临床试验 且显效率很低最优综合治疗模式 手术加术后放疗 手术治疗 首选第一步治疗手段最大限度切除肿瘤足够安全边界术后病理可以指导进一步治疗并预测预后 江洋 等 中国医药导报 2015 12 14 111 6 单纯手术明显优于单纯放疗 放疗 手术 放疗 手术 放疗 手术 放疗明显优于单纯放疗 江洋 等 中国医药导报 2015 12 14 111 6 颈部淋巴结清扫 既往认为颈淋巴结转移率10 淋巴结转移与原发肿瘤的位置和脉管受侵明显相关小涎腺肿瘤中较常见颈清扫仅在临床检查有阳性淋巴结时推荐 临床N0 近几年研究 临床检查阴性而行选择性颈清扫病人中淋巴结阳性率15 38 25 颈清扫并未提高总生存率颈清扫vs颈部预防性照射局控率差异 放射治疗 多为术后辅助放疗术后放疗仍有争论 特别是对于T1和T2期有不良预后因素患者仍常规推荐术后放疗不能手术患者的首选治疗 回顾分析 1960 2004年术后放疗90人 单纯手术50人选择偏倚 术后放疗病人多有高危因素 T分期晚 神经受侵 阳性切缘 骨受侵 ChenAM etal IJROBP 2006 66 1 152 159 10年生存率 术后放疗并未表现出优势 65 vs60 p0 21 局控率明显提高 ChenAM etal IJROBP 2006 66 1 152 159 2011年来自Seer数据库资料1973 2004年手术患者总例数2286 其中术后放疗1372目的是 放疗对生存率的影响 LloydS etal AmJClinOncol 2011 34 1 76 81 结论 术后放疗不影响患者的远期总生存率和疾病特异性生存率 且该结果不受T分期 肿瘤分级和淋巴结受侵 江洋 等 中国医药导报 2015 12 14 111 6 手术 放疗 手术 手术 放疗明显优于单纯手术 回顾1990 2004年59例术后放疗病人5年局控率和无远处转移生存率91 和81 10年局控率和无远处转移生存率81 和49 远处转移发生比率高于局部复发或进展比率 GomezDR etal IJROBP 2008 70 5 1356 72 术后放疗地位 多数研究结论认为放疗增加局控率 减少局部复发术后放疗未提高远期生存 腺样囊性癌进展慢 即使复发的患者仍能够通过挽救性手术解决局部病灶 因此 影响患者生存特别是长期生存的因素多为远处转移这可能是局部放疗未能提高远期生存的原因 术后放疗指证 手术切缘阳性有血管或解剖学命名的神经受侵 或临床检查发现神经受侵 局部晚期病变伴有淋巴结转移局部复发病变病理为实性巢型 放疗范围及剂量 术后放疗范围 瘤床及第1 2站淋巴结引流区靶区上界至颅底一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射术后辅助放疗 60Gy单纯放疗或术后残存 66Gy 70Gy 中子治疗 腺样囊性癌处于增期细胞少 生长缓慢中子射线特点 高LET 低氧增强比 细胞周期依赖性低 亚致死性损伤修复少因此对不能手术 术后残存 复发的肿瘤可能有优势有报道提示局控率提高 但远处转移导致总生存率未见明显提高亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率其远期毒性明显增加 张口困难 吞咽困难 软组织纤维化 2020 1 29 45 可编辑 回顾分析1983 1995年病例选择 不能手术 术后残留或复发n 75例中子治疗29例 光子治疗25例 混合治疗21例 5年局控率 中子 75 光子 32 混合 32 中子治疗体现出明显的局控率优势 HuberPE etal RadiotherOncol 2001 59 2 161 7 总生存率和疾病特异生存率 中子治疗并未有优势 HuberPE etal RadiotherOncol 2001 59 2 161 7 化疗 对于有不良预后因素的患者行同步放化疗不认为有益处作为姑息治疗 全身应用化疗疗效有待进一步评估 肿瘤生长较慢不建议应用于初始治疗的病人 包括与放疗同步仅用于肿瘤发展迅速或者是有症状的转移病灶 靶向治疗 目前仅应用于临床试验有结果显示有效率很低不常规应用于临床 疗效 多为SD PR很少 CR无 SubramaniamT etal IrJMedSci 2015 184 3 583 90 预后 与T分期 淋巴结转移 阳性切缘 神经受侵 肿瘤级别等相关5 10 15 20 25和30年总生存率及疾病特异生存率为 77 3 59 3 44 9 35 0 25 5 20 5 和83 5 71 9 62 4 55 6 52 7 47 1 报有道显示30年局部复发率高达50 以上 甚至达100 远处转移生存期 报道较少有研究发现肺转移后中位生存时间大概30 45月其他部位转移大概20 6月转移灶挽救性治疗能尽量选择手术 有报道挽救性手术生存超过7年 因此还是需要紧密复查 及时发现转移灶 小结 头颈部腺样囊性癌少见 多发生在小涎腺生长缓慢 高级别肿瘤 浸润性长淋巴结转移相对少见 小涎腺更易发生远处转移多发生在肺部根治性手术为主要治疗手段 术后多辅以放疗一般不推荐行全身治疗远期预后差 不能单纯用5年OS评价临床治愈 病例分析 男 44岁2015年4月发现口底肿物 约鸡蛋大小 因肿块无缩小 至医院就诊 于2015年7月29日行 左口底肿瘤切除 左颈择区清扫术 清扫的淋巴结区为左侧1区和2区术后病理 左侧舌下腺腺样囊性癌 可见神经侵犯 清扫淋巴结0 34见癌组织分期T3N0M0III期后续治疗 单纯术后辅助放疗 口底鳞癌淋巴结引流 最常见 a区 b区 a区次常见 区 舌下腺区神经支配 面神经 鼓索支 舌下腺神经支配 舌下腺神经支配 靶区剂量 PGTVtb66Gy 2Gy 33fPTV160 06Gy 1 82Gy 33f 重点参考资料 Coca PelazA etal Adenoidcysticcarcinomaoftheheadandneck Anupdate OralOncol 2015