小儿肠重复畸形的CT诊断与鉴别诊断.doc

小儿肠重复畸形的CT诊断价值李志勇 干芸根 (深圳市儿童医院放射科，广东 深圳 518026)摘要 目的 探讨CT对小儿肠重复畸形的诊断价值。资料与方法 回顾性分析经手术病理证实的小儿肠重复畸形22例，分析其CT表现特点。结果：22例肠重复畸形发生在十二指肠1例，空肠2例，回肠11例，回盲部6例，结肠2例。病理类型：肠外囊肿型17例，肠内囊肿型2例，肠外管状型3例。CT平扫表现为低密度单房囊性肿块，均与肠管关系密切，22例中20例囊壁较厚，其中1例囊内可见气液平，增强扫描囊壁均有强化。结论：圆形或管形、单房、低密度液性、厚壁囊肿是肠重复畸形较具特征性的CT表现。关键词 小儿；肠重复畸形；CTCT Diagnosis of Intestinal Duplication in ChildrenLI Zhi-yong,GAN Yun-gen Abstract Objective:To study the CT diagnostic value of intestinal Duplication in children.Materials and Methods:The CT findings of 16 cases intestinal duplication proved by surgery and pathology were analyzed retrospectively.Result:Amount to duodenum 1 cases,jejunum 2 cases,ileum 5 cases,ileocecus 6 cases,colon 2 cases.There are three pathologic types,including extraintestinal cyst-form 12 case, intraintestinal cyst-form 2 case, extraintestinal tubular cyst 2 case.Conclusion: Low attenuated fluid-fill cyst,round or tubular shape,thickened wall are the typical CT findings of intestinal duplication.Key words children；intestinal Duplication；CT小儿肠重复畸形是一种相对少见的胚胎发育畸形，以回肠发病率最高，发病年龄多见于婴幼儿及学龄前，其临床表现差异很大，术前确诊率比较低1。目前常用的术前检查方法主要为B超和CT检查，本文通过回顾性分析16例小儿肠重复畸形的CT表现和特点，探讨CT对本病的诊断价值，并对肠重复畸形的鉴别诊断及误诊情况进行分析，旨在提高对本病的认识。1 资料与方法1.1 一般资料搜集我院2008年1月至2012年12月间经手术和病理证实的肠重复畸形22例，其中男性13例，女性9例；年龄11天11岁，平均年龄为2岁3个月。临床表现：腹部包块10例，腹痛8例，呕吐7例，腹胀4例，血便2例。1.2 检查方法使用设备为。或GE公司HiSpeed Nx/i双层螺旋CT机，层厚5mm，层距5mm。22例患儿中18例进行了增强扫描，增强造影剂为优维显，对比剂用量为2ml/kg。不能配合的患儿检查前给予10%水合氯醛0.5 ml/kg灌肠或口服镇静。2结果2.1 病理分型：肠外囊肿型18例，肠内囊肿型2例，肠外管状型2例。2.2 病变部位：22例肠重复畸形，其中位于十二指肠1例，空肠2例，回肠11例，回盲部6例，结肠2例。2.3 病变大小及形态：病变大小181510mm至625650mm之间，形态表现为圆形、类圆形和管状形。2.4 囊壁及囊腔情况：囊肿壁较厚，多数囊壁厚度大于同层面肠壁（20例，占91%），增强囊壁可见强化，囊壁未见壁结节，其中1例囊内可见气液平。囊腔为水样密度，囊腔内均未见分隔，囊腔未见与肠管相通。其中1例合并感染囊腔密度增高，囊壁欠均匀，与周围组织粘连。1例合并囊内出血，密度增高。2.5 并发症：7例有其他合并症，3例并发不全性肠梗阻，2例并发感染，2例并发肠套叠。2.6 误诊漏诊情况：误诊、漏诊共9例，1例十二指肠重复畸形误诊为胆总管囊肿并感染，1例空肠重复畸形合并囊内出血，误诊为血肿，其中2例回肠重复畸形分别误诊为肠系膜囊肿、卵巢囊肿，2例合并感染者误诊为腹腔脓肿，1例合并肠套叠及2例合并肠梗阻出现漏诊。 注：图1：男，2岁半，淋巴管瘤，形态不规则，呈水样密度，囊内可见分隔，囊壁无显示，未见强化。图2：肠系膜囊肿，类圆形单房无囊壁水样密度，囊壁无强化。图3：男，8个月，肠重复畸形，右下腹部囊性包块，囊壁厚，且强化，与回肠关系密切。图4：男，22月，大网膜囊肿，腹腔前方紧贴腹壁可见大片状均匀水样密度影，无分隔，囊壁未见显示，无强化，肠管受压向后向中间移位。图5A：女，3岁，囊性畸胎瘤，右中腹部囊性包块，囊壁可见明显斑片状钙化。图5B：女，6岁，囊性畸胎瘤，左中腹部类圆形囊性包块，密度均匀，无分隔，囊壁菲薄，可见轻微强化，术前误诊为肠系膜囊肿。图6，男，6岁，盆腔脓肿，囊壁厚且不均匀，囊壁明显强化，囊腔不均匀强化，周围组织结构模糊，且强化。3讨论3.1 病因、病理类型及临床特征肠重复畸形是指附着于消化道的球形或管形空腔脏器，具有消化道结构，与主肠管有共同的血管供应，是一种少见的胚胎发育畸形，可发生于从舌至肛门的任何部位，以肠重复畸形最常见，其病因及发生机制存在多源性，不同部位、形态的畸形由不同的病因引起1-2。本病发生部位以回肠及回盲部多见，约占50%-70%，其次为大肠，空肠，胃十二指肠3，本组病例发生在回肠及回盲部者占77%。肠重复畸形病理组织学上有3大特征4：重复畸形紧贴于胃肠道壁，重复畸形的腔内壁内衬胃肠道粘膜上皮，其壁内有发育良好的平滑肌。病理上分为肠内囊肿型、肠外囊肿型、管状型，其中肠外囊肿型最多见，约占80%，本组病例中肠外囊肿型18例，占82%，与文献报道相似5。本病大多好发在婴幼儿时期，本组11/22例发生在1岁以内，16/22例发生在3岁以内，与文献报道（65%-75%）在3岁以内发病一致，临床上患儿多以并发症就诊，主要表现为呕吐、腹痛、腹部包块、肠梗阻、血便等症状，肠梗阻是由于肠腺的不断分泌，囊内充满囊液压迫或突入肠管有关。腹痛和便血是由于肠重复畸形可以存在迷生胃粘膜组织和胰腺组织，从而分泌胃液和胰酶，腐蚀肠粘膜引起出血和腹痛，同时可引起溃疡和消化道穿孔6。本组中7例以急腹症就诊，3例证实并发肠梗阻，2例并发腹膜炎，2例并发肠套叠，说明肠重复畸形并发急腹症比例较高，临床工作中应予以重视。3.2 CT特征及鉴别诊断CT是诊断肠重复畸形的重要方法之一，可直观地显示病变的位置、形态、大小、密度、囊壁的厚薄、有无分房、与周围组织的关系以及有无增强表现，从而为定性诊断提供充足的依据。CT表现为低密度单房囊性肿块，囊内无分隔，CT值接近于水，当囊内有出血或感染时CT值可较高，大多为球形，多与肠管不通，有些重复畸形为管状，可与肠管相通，此时囊肿内可出现气体影，本组中1例回肠重复畸形囊腔内可见气液平面。囊肿与附着的肠壁紧密相连，重复畸形的囊壁与毗邻肠管壁相近或稍厚，程建敏等7报道厚壁可见双环“晕轮征”，内环为囊壁水肿的粘膜的低密度环，外环为完整肌层构成的稍高密度环，本组中十二指肠重复畸形可见类似表现。增强扫描囊壁可均匀强化，囊腔无强化。另外，触诊推移重复畸形囊肿后扫描，其位置可发生一定变化8。对本组35例腹部脏器外囊性病变进行回顾性分析，可见各种囊性病变多有其一定的特征性表现，并以此特征与其他病变相鉴别。淋巴管瘤、肠系膜囊肿、大网膜囊肿多位于腹膜结构上，肠重复畸形囊肿、囊性畸胎瘤和腹部脓肿则多位于脏器组织间隙内。淋巴管瘤多房较单房多见，囊内分隔为其主要特征，本组11例中8例囊内有分隔，无分隔单房者表现为圆形囊壁菲薄均匀水样密度，与肠系膜囊肿鉴别极为困难，而多房者形态常不规则，有沿组织间隙蔓延的趋势，呈“爬行性”生长，累及多个间隙，为其特征性的影像学表现2；肠系膜囊肿多发生于空回肠系膜上，多表现为单房，影像学上缺乏明显特异性，术前定性诊断困难，与单房性淋巴管瘤难以鉴别，当位于下腹部及盆腔，与卵巢囊肿同样难以鉴别。肠重复畸形囊肿多呈管状，与肠管并行且位于肠系膜一侧，走形方向与所在肠管走形一致，增强时管形厚壁囊肿为其特征3，多与其他先天畸形并存，如椎体或泌尿生殖道畸形。囊性畸胎瘤,儿童发生在腹膜后、盆腔多见，囊液为脂肪密度或水密度，壁薄常可见钙化，有时可见牙齿样高密度影，为特征性表现4，本组4例中2例可见囊壁钙化。腹部脓肿与周围组织间脂肪间隙多模糊，如内见气体和或钙化则更具特征。淋巴管瘤与肠系膜囊肿均可以表现为单房或多房，CT表现有时极为相似，鉴别困难，此时形态不规则者或位于腹膜后首先考虑淋巴管瘤。腹膜后单房淋巴管瘤与囊壁无钙化的囊性畸胎瘤奕难以鉴别。当囊性包块位于下腹部并突入盆腔内的女性患儿，需与卵巢囊肿鉴别。大网膜囊肿常常看不到囊壁，形态不规则，巨大者容易误诊为腹水，腹水一般会渗入肠间隙内，导致肠间隙增宽，而大网膜囊肿推压肠管向后向中心聚拢，这是二者鉴别点。 CT增强扫描对鉴别诊断的价值CT增强扫描能明确显示腹部脏器外囊性包块的囊壁是否强化，对判断囊壁厚薄情况，囊内分隔可显示更清晰，对鉴别诊断有着重要的价值。比如肠重复畸形、腹腔脓肿的囊壁常常明显强化，淋巴管瘤常常呈多房，囊内分隔平扫有时隐约可见，而增强后可清晰显示。同时，可明确病变与邻近组织结构的关系，如脓肿常常与周围组织关系分界模糊。肠系膜囊肿易发生肠扭转，CT增强根据肠系膜血管转位对提示肠扭转有重要价值。因此，对临床怀疑腹部脏器外囊性包块病例均应行CT增强扫描以提供更多信息，从而可提高术前诊断准确率，与此同时，这类病例检查前肠道准备非常重要，一般建议检查前2小时和15分钟口服1%稀释的优维显，否则，当病灶较小时，与肠管难以分辨，容易漏诊。3.3 误诊分析本组术前CT提示诊断13例（13/22），分析误诊漏诊原因如下：肠重复畸形合并出血，囊液密度增高易造成误诊。本组1例空肠重复畸形合并出血，肠壁不规则增厚，且因存在明确外伤史后就诊，误诊为血肿。位于盆腔内的回肠重复畸形的女性患儿，易误诊为卵巢囊肿。少见部位的重复畸形易误诊。本组1例十二指肠重复畸形误诊为胆总管囊肿。肠重复畸形合并肠梗阻时，肠管普遍扩张积液，重复畸形包块混杂其间，不易被发现。本组1例术前诊断为低位不全性肠梗阻，未能发现病灶。合并肠套叠时，重复畸形受套叠的肠管包绕显示不清易造成漏诊。重复畸形合并感染后易误诊。本组2例回肠重复畸形误诊为腹腔脓肿。文献报道肠重复畸形囊壁可见钙化，此时易误诊为囊性畸胎瘤。囊壁薄的肠重复畸形易误诊。本组1例回盲部重复畸形误诊为肠系膜囊肿。临床中遇到与急腹症相同临床表现的患儿，很难想到此病，也是造成误诊的重要原因之一。总之，肠重复畸形临床表现没有特异性，当小儿有反复呕吐、腹痛、便血或不明原因肠梗阻时，特别在反复出现肠套叠时，应想到有此病的可能，应及时完善进一步检查，其中CT是诊断小儿肠重复畸形的重要影像学手段，其表现具有一定特征性，对本病的定位、定性诊断有重要价值。参考文献1. 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