执业医师考点【儿科学】第十二单元.doc

第十二单元 循环系统疾病第一节 小儿循环系统解剖生理特点 一、胎儿血液环及出生后的改变 (一)胎儿正常血液循环特点 考试的重点 1胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。 2只有体循环，几乎无肺循环。 3胎儿体内绝大部分是混合血(肝脏是纯动脉血供应)。 4静脉导管，卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道。5胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身血的含氧量最低。17关于胎儿正常血液循环特点的描述，错误的是（2006） A营养与气体交换通过胎盘与脐血管完成 B只有体循环，几乎无肺循环 C体内绝大部分是动脉血 D静脉导管、卵圆孔及动脉导管是特殊通道 E肝血含氧量最高(二)生后血液循环的改变 1脐血管 出生脐带结扎后即血流停止而废用，脐胎循环改为肺循环，脐静脉变成肝圆韧带，脐动脉变成膀胱脐韧带。 2卵圆孔 由于呼吸建立、肺扩张，肺循环压力降低，从右心室流入肺血增多，而肺静脉流入左心房的血亦增多，左心房压力增高，当超过右心房时，即卵圆孔在功能上关闭，至生后57个月解剖上关闭。 3动脉导管 生后由于肺循环压力降低和体循环压力升高，流经动脉导管的血流逐渐减少，最后停止，形成功能上关闭。另外，因血氧增高或缓激肽的释放使动脉导管平滑肌收缩，导管逐渐闭塞。解剖上关闭时间80在生后3个月内，95在生后l年内。若l岁后仍未闭，即认为畸形存在。 二、小儿心脏、血管、心率、血压特点 (一)心脏 1心脏的容积 四个心腔的容积出生时为2022ml，至l岁时达2倍，2岁半时增加到3倍，7岁时增至5倍(100110ml)，以后增长相当缓慢，20岁左右时为240250ml。 2心脏的位置 2岁时为横位，随着年龄的增长，站立行走、胸廓和肺的发育及横膈的下降，心脏逐渐转为斜位。 3心室的增长 心脏与体重平行增长，但左右心室增长不平衡。胎儿期因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚，45mm，几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，至6岁时室壁的厚度达lOmm(约新生儿时的2倍)，而此时右心室壁的厚度不及6mm，15岁时左心室壁的厚度增至出生时的25倍。 (二)血管 小儿脉相对比成人粗。动、静脉内径之比在新生儿为l：l，成人为l：2。l0岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管不仅相对的、而且绝对地比成人粗大，因此这些器官供血良好，对生长发育、新陈代谢有良好作用。 (三)心率 小儿心脏神经以交感神经占优势，迷走神经兴奋性低，且心排出量有限，为满足生长发育及旺盛的新陈代谢，只有增加心率来提高排出量，故小儿心率快，随着年龄的增长心率逐渐减慢。新生儿每分钟l20140次，l岁以内每分钟ll0130次，23岁每分钟l00120次，47岁每分钟80100次，8l4岁每分钟7090次。(四)血压 动脉血压；动脉血压的高低取决于心排出量及外周血管的阻力，婴幼儿心排出量较少，外周血管口径相对较粗，动脉壁柔软，动脉血压较低，以后随着年龄的增长而升高。推算公式：收缩压=(年龄2)+80mmHg （新生儿收缩压平均70mmHg)，舒张压=收缩压的23。收缩压高于或低于此标准20mmHG可考虑为高血压或低血压；静脉血压；静脉压的高低与心排出能力、血管的功能及循环血容量有关。学龄前儿童静脉压为40mmH20左右，学龄儿童约为60mmH20。【助理】262岁以上小儿的收缩血压计算公式为（2006） A年龄2+80mmHg B年龄2+70mmHg C年龄3+70mmHg D年龄5+70mmHg E年龄5+80mmHg第二节 先天性心脏病概论 一、先天性心脏病分类 先天性心脏病(简称先心病)临床根据左右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为三大类(表l2121)： (一)左向右分流型(潜在紫型)。正常时由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故血从左向右分流而不出现青紫。当肺循环压力超过体循环时，右心的压力超过左心时，出现右向左分流而出现青紫。一时性的肺动脉高压出现暂时性的青紫，梗阻性的肺动脉高压则永久性青紫。常见有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。【助理】9左向右分流型的先心病是（2001）A动脉导管未闭B肺动脉狭窄C主动脉缩窄D右位心E大血管错位(二)右向左分流型(青紫型) 因某些原因使右心的压力超过左心，使血流经常从右向左分流，而出现持续性青紫。此型常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。【助理】18小儿先天性心脏病中，属青紫型的是 （2006） A室间隔缺损 B动脉导管未闭 C肺动脉狭窄 D法洛四联症 E主动脉缩窄 (三)无分流型 常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等。 先心病的内因主要与遗传有关，如染色体畸变，外因主要是宫内感染，特别是母孕前2个月内患病毒感染，为先天性心脏病的主要因素。理化因素有孕母接触大剂量放射线、叶酸缺乏以及抗癌药物的应用等。 二、特殊检查 (一)X线检查 X线透视、摄片及食管吞钡可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动，有无肺门“舞蹈”征、心脏增大、食管压迹等。摄片常取后前位、侧位、左前斜及右前斜位。根据情况可做记波摄片、断层摄片或心血管造影。新生儿及小婴儿心胸比例达55，并有胸腺增大阴影。 (二)心电图 可反映心脏的位置、房室有无增厚及心脏传导系统情况。 (三)超声心动图 这是一种无痛、非创伤性的检查，能显示心脏内部结构。M型超声心动图：用单晶体探头扫描在超声上的显像，可观察到组织结构间的距离，通过辨认波型，对心脏的腔室和血管的大小进行定量测定，用以估计心脏解剖上的异常及严重程度；二维超声心动图心脏扇形切面显像：用探头做心脏扇形扫描，能显示出心脏各层的结构关系，与M型超声心动图不同的是它能显示心脏内大面积的实时活动图像；三维超声心动图：应用计算机将一系列的二维超声图像进行三维重建，能以立体方式显示心腔、心内结构、大血管及其相互关系以及活动情况，对心血管疾病的诊断有重要价值；多普勒彩色血流显像：这是新一代多普勒心动超声诊断技术，它可在二维和M型超声心动图基础上实时显示血流的方向和相对速度，提供在心腔和大血管内血流的时间和空间信息，能直观循环的血流，故称为“无创伤性的心血管造影术”。 (四)心导管检查 是先心病明确诊断和决定手术前重要的检查方法之一。根据部位分左、右心导管两种检查，临床常用有心导管检查。其方法是在x线透视下用不透放射线的塑料导管，插入肘部贵要静脉或腹股沟部大隐静脉，经上腔静脉进入右心房、右心室达肺动脉。此项检查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、压力变化,明确有无分流及分流的部位，导管如进入异常通道更可提供重要的诊断资料。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。 (五)心血管造影 经以上检查仍不能明确诊断而又需做手术者，可做此检查，方法是经插入导管将含碘造影剂(76泛影葡胺)在机械的高压下，极迅速的注入心脏或大血管，并连续快速的摄片或拍电影，观察造影剂显示的心房、心室及大血管的形态、大小、位置及有无异常通道、狭窄及有无闭锁等畸形。造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影，即将导管的顶端插至需显影部位的近端，然后注射造影剂。 (六)放射性核素心血管造影 用精细而复杂的闪烁照像机可将流经心脏的注入物，如99m锝(99mTc)演示为可见的放射性核素心血管造影图，以进行定性及定量测定，确定心室和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。(七)磁共振成像 用于心脏检查的非侵入性新技术，成像清晰度高，今后可能代替心导管检查，主要用于测定心内分流、定性、定量及瓣膜反流等，计算心室容积和射血分数等。(69题共用题干)男4岁，因怀疑先天性心脏病就诊。6首先去检查A血常规B脑电图C血钙、磷测定D胸部X线摄片E腹部B超答案：D解析：先天性心脏病拍胸片主要是了解心外形、位置及肺血情况。7该患儿口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾，胸骨左缘24肋间听到23级收缩期杂音，肺动脉第二音减弱，为确诊应做的检查是A脑电图B头部CTC心肌酶谱D右心导管造影 E腹部B超答案：D解析：除心脏彩超外，心导管检查是先天性心脏病明确诊断的重要检查方法之一。根据口唇粘膜青紫，轻度杵状指趾和特征性心脏杂音，本患儿考虑为法洛四联症。8 2个月后患儿出现发热伴咽痛，2周后出现头痛。右侧巴氏征(+)，WBC 18109L，中性0.86，淋巴0。14。考虑合并A肺炎B脑出血C脑脓肿D心肌炎E结核性脑膜炎答案：C解析： 法洛四联症可合并脑血栓，若为细菌性栓子，则形成脑脓肿。本患儿呼吸道感染2周后出现神经系统症状，同时外周血象提示细菌感染存在，故考虑合并脑脓肿。9.合并症治愈后，进一步治疗的方法为A预防外伤B长期抗生素预防感染C应用激素D口服维生素E施行心脏手术答案：E第三节 房间隔缺损 一、血流动力学 房间隔缺损(ASD)约占先天性心脏病发病总数的2030。女性较多见。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才发现。根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭、第一孔(称原发孔)和第二孔(称继发孔)未闭等不同类型，临床上以第二孔未闭型最常见。出生时及新生儿早期右房压力可略高于左房，可出现右向左分流，出现暂时性的青紫。随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房时，分流转为左向右。分流量的大小取决于缺损大小及两侧心室顺应性而不同。右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，导致右心房、有心室舒张期负荷过重，因而使右心房及右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。如缺损较大产生大量的左向右分流时，肺动脉压力则不同程度的增高，少数病人晚期出现肺血管硬化而致梗阻性的肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫(即艾森曼格综合征)。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。1原发孔型房间隔缺损 也称为I孔型房间隔缺损，约占15，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不全的吹风样杂音。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。 2继发孔型房间隔缺损 最为常见，约占75。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。 二、临床表现和并发症房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第23肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫(暂时性的肺动脉高压，出现暂时性的右向左分流所致)。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第23肋间可闻及级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。房间隔缺损特征性的改变：肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音(系三尖瓣相对狭窄所致)。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不全的吹风样杂音。房间隔缺损左向右分流，肺循环血流量增多，易并发支气管肺炎。还有：充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。1左向右分流型先心病最常见的并发症为A细菌性心内膜炎 B脑血栓 C脑脓肿 D肺炎 E心力衰竭【助理】12女孩，2岁。体检发现胸骨左缘第23肋间级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是（1999）A动脉导管未闭B房间隔缺损C室间隔缺损D法洛四联症E肺动脉瓣狭窄2岁女孩。体检发现胸骨左缘第23肋间级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性。该患儿的诊断是（2001,2002）A动脉导管未闭 B房间隔缺损 C室间隔缺损 D法洛四联症 E肺动脉瓣狭窄答案：B（2001,2002）10患者男性，12岁，肺动脉瓣区听到36级收缩期杂音，同时听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。该患者可能是A正常人 B肺动脉瓣狭窄 C房间隔缺损D二尖瓣狭窄 E肺动脉瓣关闭不全答案：C 三、诊断、 (一)根据病史、体检。(二)x线检查 心脏外形轻至中度扩大，以右心房、右心室扩大为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈”，主动脉影缩小。2006-4-070房间隔缺损x线检查表现为 A A右房右室大 B左室右室大 C左室左房大D右室左房大 E右房左房大【助理】15房间隔缺损特征性的改变是（2003）A生长发育延迟、乏力、心悸B心前区可听到粗糙收缩期杂音C有肺动脉高压时，可出现青紫D肺动脉瓣区第2音亢进并固定性分裂E X线可见心房心室的扩大及肺门“舞蹈”【助理】1男，3岁。体格瘦小，乏力、多汗，活动后气促，哭闹时唇周青紫，胸骨左缘23肋间可闻3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。X线示右房、右室扩大。最可能的诊断是 （2006）A营养不良 B佝偻病C法洛四联症D房间隔缺损E室间隔缺损 (三)心电图 典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。 (四)超声心动图 右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动(右心室容量负荷过重所致)。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。 (五)心导管检查 有心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。 四、治疗原测 (一)内科治疗 主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。 (二)外科治疗 宜在学龄前作选择性手术修补。 (三)介入性治疗 经导管放置扣式双盘堵塞装置(蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺，近年此技术改讲成功率较高。 第四节 室间隔缺损 一、血流动力学室间隔缺损(VSD)是先天性心脏病里最常见的类型，我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点。可分为簇部、肌部和干下型三类。室间隔胁部缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少。缺损12。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。 (五)心导管检查 右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。 四、治疗原则 (一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗，以促使导管的关闭。 (二)外科治疗 宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。 (三)介人性治疗 用非手术法，经导管送人微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管，近年已广泛使用。第六节 法洛四联症 一、血流动力学法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10l5。法洛四联症由以下4种畸形组成：肺动脉狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥大。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病生理改变及临床严重程度的主要因素。法洛四联症患者青紫的程度主要取决于或法洛四联症杂音响度主要取决于A肺动脉狭窄的程度B室间隔缺损的大小C室间隔缺损的部位D主动脉骑跨的程度E右心室肥厚的程度答案：A由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流)，因而出现青紫。 二、临床表现和并发症(一)青紫 青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，青紫常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)甲床及球结膜，哭闹与活动后加重。以下斜体部分试题综合分析：法洛四联症最早且主要的表现（2003）A蹲踞B青紫C突然晕厥D杵状指(趾)E 活动耐力下降答案：B（2003）(二)蹲踞 患儿每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏的负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。(三)阵发性的呼吸困难或晕厥 婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难。考试重点：由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重,发生昏厥、抽搐。 (四)杵状指(趾) 由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指(趾)。(五)活动耐力下降 稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重。法洛四联症不应出现的症状是（2004）A蹲踞 B贫血或苍白 C突然晕厥D杵状指(趾) E活动耐力下降答案：B（2004）体检：心前区隆起，胸骨左缘第24肋间可闻及喷射性一级收缩期喷射性收缩期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。法洛四联症最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。三、诊断 (一)根据病史、体检。(二)x线检查 心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。【助理】4X线检查时肺动脉段凹陷的先天性心脏病是（2000）A房间隔缺损B室间隔缺损C法洛四联征D动脉导管未闭E主动脉狭窄 【助理】3男，3岁，发育落后，少动，有蹲踞现象，胸骨左缘第24肋可闻3级收缩期喷射性杂音，X线显示胸片心脏外形呈靴型，应诊断为（2000）A房间隔缺损B室间隔缺损C动脉导管未闭D法洛四联症E肺动脉狭窄202岁小儿，生后4个月出现发绀，哭吵甚时有抽搐史。查体：发育差，紫绀明显，心前区可闻及级左右收缩期的喷射音，胸片示：肺血少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是（2004）A法洛四联症 B动脉导管未闭 C肺动脉狭窄D室间隔缺损 E房间隔缺损答案：A（2004）(2425题共用题干) （2001）男孩，5岁。自幼唇、指(趾)甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第23肋间可闻及级收缩期杂音，经超声心动