公开课讲义,急性白血病.doc

急性白血病 一、分型 FAB分类法将急性白血病（AL）分为AML及ALL两大类，AML共分为8型：急性非淋巴细胞白血病（AML）M0（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）M6（红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）急性淋巴细胞白血病（ALL）L1型（原始和幼淋巴细胞以小细胞为主）L2型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主）L3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深） 二、临床表现（一）正常骨髓造血功能受抑制表现 1.贫血 往往是首起表现，呈进行性发展，常与出血不成比例。临床上可表现出一些贫血症状，如苍白、乏力、心悸、气促、水肿等。 2.发热 继发感染是发热的最主要原因，感染可发生于各个部位，最常见的有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。 3.出血 急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。 （二）白血病细胞增殖浸润的表现 1.淋巴结和肝脾肿大。 2.骨骼和关节 胸骨下端局限性压痛，关节、骨骼疼痛。 3.眼部 粒细胞肉瘤或称绿色瘤，以眼眶部位最常见。 4.口腔和皮肤 M4和M5型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。 5.中枢神经系统白血病（CNS-L） 常发生在治疗后缓解期，由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭。以ALL最常见，轻者头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。 6.睾丸 无痛性肿大，多为一侧性。多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。 三、实验室检查 （一）血象 1.大多数患者白细胞增高，超过10109/L以上者，称为白细胞增多性白血病；也可正常或减少，低于1.0109/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。 2.正细胞贫血。 3.不同程度的血小板减少。 （二）骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查。 1.增生或级，粒红比值。 2.某一系列的白血病原始和（早）幼细胞至少在30%以上。 3.白血病裂孔现象：细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。 4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。 5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。蓝细胞多见于急淋。 （三）细胞化学染色在分型中的意义：过氧化物酶(POX)急粒（+）、急淋（-）非特异性酯酶(NSE)急单M5（+），能被NaF抑制糖原染色(PAS)红白血病（+），巨幼细胞贫血（-） （四）免疫学检查（五）染色体和基因改变（六）血液生化改变 血清尿酸浓度，甚至出现尿酸结晶。 出现CNSL时，脑脊液压力，白细胞数，蛋白质，而糖定量。四、诊断鉴别诊断（一）诊断 临床表现+血象+骨髓象 （二）鉴别诊断 1.急性白血病与MDS鉴别：(1)MDS突出表现为病态造血；(2)MDS骨髓中原始细胞占非红系细胞 30%；(3)MDS骨髓活检出现ALIP，有利于辅助诊断MDS，且与预后有关，有ALIP者预后差，易转为白血病。 2.急性白血病与急性再障鉴别：急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞30%。再障患者外周血NAP升高。 五、治疗原则 （一）一般治疗1.紧急处理高白细胞血症 使用血细胞分离机，同时给予化疗和水化。2.防治感染 住层流病房或消毒隔离病房，细菌培养和药敏试验，抗生素治疗。 3.成分输血支持 4.防治高尿酸血症肾病 鼓励患者多饮水，最好24h持续静脉补液。 5.维持营养 高蛋白、高热量、易消化饮食。 （二）化学治疗 1.目的：达到完全缓解，延长生存期。 2.完全缓解标准 （1）白血病的症状和体征消失。 （2）血象 Hb100gL（男）或90gL（女及儿童）；中性粒细胞绝对值1.5109L；血小板100109L；外周血白细胞分类中无白血病细胞。 （3）骨髓象原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核或原淋巴+幼淋巴细胞）5%，红细胞及巨核细胞系列正常。 （4）初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。 （三）常用化疗方案 诱导缓解治疗（标准方案）急非淋DA（3+7）方案：柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）。急性早幼粒细胞白血病M3：全反式维甲酸（ATRA）或亚砷酸诱导缓解。急淋VP方案：长春新碱（VCR）+泼尼松（P）DVP方案：长春新碱（VCR）+泼尼松（P）+柔红霉素（D）DVLP方案：长春新碱（VCR）+泼尼松（P）+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶（L-ASP） （四）中枢神经系统白血病防治方法 1预防 CR后鞘内注射甲氨碟呤（MTX）每次10mg，2次周，共3周。 2CNSL确诊后治疗 MTX每次1015mg，2次/周，至脑脊液正常，再MTX每次510mg，1次68周，化疗结束时停；也