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文档简介

皮肌炎 1 皮肌炎 一 定义二 病因三 临床表现四 辅助检查五 诊断与鉴别诊断六 治疗 2 定义 是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织疾病 以亚急性和慢性发病为主 任何年龄均可发病 有儿童期和40 60岁两个发病高峰 男 女 1 2 3 病因 遗传 HLA DR3 HLA DR52感染 儿童抗柯萨奇病毒抗体 成人EB病毒抗弓形虫IgM抗体恶性肿瘤 肺癌 胃癌 乳腺癌 女性生殖道癌 鼻咽癌 肿瘤的有效控制病情缓解免疫异常 抗Mi抗体 抗PM 1抗体 抗Jo 1抗体CD4 T细胞 免疫抑制疗法有效 4 临床表现 主要有皮肤和肌肉受累1 皮肤表现特征性表现 眶周紫红色斑 以双上睑为中心的水肿性紫红色斑片 可累及面颊和头皮 Gottron疹 指指关节 掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹 对称分布 表面附着糠状鳞屑 5 皮肤异色症 部分患者面部 颈 上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着 点状色素脱矢 点状角化 毛细血管扩张等皮疹 6 Gottron丘征 7 8 双上眼睑紫红色水肿性红斑 9 10 面部 前胸V字区 11 12 13 14 面部 头皮受累 15 皮肤异色症 16 临床表现 2 肌炎表现主要累及横纹肌 亦可累及平滑肌 表现为受累肌群的无力 疼痛和压痛 最常累及的肌群为四肢近端肌群 肩胛带肌群 颈部和咽喉部肌群 表现为举手 抬头 上楼 下蹲 吞咽困难及声音嘶哑等 17 临床表现 3 伴发恶性肿瘤20 成人合并恶性肿瘤 各种恶性肿瘤均可发生 4 其他表现非特征性 18 辅助检查 1 实验室检查血清肌酶 急性期有肌酸激酶 CK 醛缩酶 ALD 乳酸脱氢酶 LDH 转氨酶 ALT AST 升高 其中CK ALD特异性较高 肌电图 受累肌肉表现为肌源性损害相 19 辅助检查 2 组织病理 皮肤病理无特征性 肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变 可见肌纤维肿胀 横纹消失 断裂 透明变性等 晚期肌肉纤维化和萎缩 20 21 诊断与鉴别诊断 诊断依据 典型皮损 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力 血清肌酶升高 肌电图为肌源性损害 肌肉组织病理 鉴别诊断 SLE 硬皮病 重症肌无力等 22 治疗 1 一般治疗休息 加强营养 避免日晒 积极排查肿瘤2 糖皮质激素选用不含氟的激素 初始剂量为泼尼松0 5 1 5mg kg d 危重者大剂量冲击治疗 10 15mg d维持数年 23 治疗 3 免疫抑制剂可与激素合用 环磷酰胺 雷公藤等4 其他免疫球蛋白 转移因子 羟氯喹等5 外用药物治疗
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