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文档简介

1 纤维板层肝细胞癌 FibrolamellyrhepatocellulalCarcinoma FL HCC 2 1956年由Edmondson发现一患者女孩的肝肿瘤由大量嗜酸性肿瘤细胞和纤维基质组成 1985年Caballero认为该肿瘤起源于细胞中一种分化程度较高的肿瘤 其间质中有板层样的纤维化结构 故命名为纤维板层性肝细胞癌 分化好 恶性低 是肝细胞肝癌的一种特殊组织学亚型 3 流行病学 迄今报道的FL HCC有200余例 在HCC多发的亚洲及南部非洲地区所占比例很低 HCC在欧美地区虽较少见 FL HCC在HCC中之比例却很高 占43 其发生率存在两半球间的差异 可能与种族或环境因素相关 4 病因 FL HCC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景 35岁以下年轻人 男 女为1 1 07由局灶性结节性增生转变而来 亦认为来源于上皮细胞的增殖 继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变 5 大体标本 好发左肝叶 常为单个 瘤界清晰 边缘呈扇形 质地硬 肿瘤边缘有分叶状凹陷 中心为纤维化改变 切面观与局限性结节增生类似 病理表现 1 H E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒 胞浆丰富 核仁明显 2 胶原纤维和纤维母细胞平行排列呈板层状包绕巢状索状或片状分布的瘤细胞群 6 7 临床表现 5 35岁的儿童和青少年 偶见于中老年人症状无特异性 但较HCC长腹部不适 腹痛 腹胀 乏力 厌食 体重减轻血清AFP不升高 或轻度升高 HBsAg常阴性 无肝硬化 肝功能非特异性改变 8 纤维板层肝细胞癌与普通肝细胞肝癌比较 9 其它辅助检查1 平片 可见肿瘤内有钙化灶 2 超声检查 肿瘤内有均质和纤维化为特点的强回声团块 由钙化导致的强回声后方影是其典型特征 4 血管造影检查 显示为多血管团 着色显著在毛细血管期常可见间隔 5 核素显像示放射性缺损 10 治疗 行病脏肝叶切除术5年生存率可达63 姑息性切除者可辅以放疗或化疗肝动脉结扎 插管化疗
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