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白血病前言 白血病是一种造血组织的恶性肿瘤，其特征为体内各组织和器官白血病细胞浸润，白血病细胞有质和量的异常，临床上出现不同程度的进行性贫血、出血、发热及肝、脾、淋巴结肿大。根据FAB分类法将白血病分为急性白血病、慢性白血病及特殊类型白血病。急性白血病又可分为急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)和急性淋巴细胞性白血病(ALL)。慢性白血病亦可分为慢性淋巴细胞性白血病(CLL)和慢性粒细胞性白血病(CML)。急性非淋巴细胞白血病(ANLL)(一)FAB法分型 根据FAB法分型可分为M1M7型。急性原始粒细胞白血病(AML)未分化型(M1型)血象 贫血显著，大多数患者血红蛋白小于60g/L，外周血可见幼红细胞。白细胞中度升高，多在(10.050.0)109/L，血片中以原始粒细胞为主，可占30%60%，甚至达90%，核仁可见。血小板有中度到重度减少，多小于50109/L。骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃。骨髓中绝大多数为原始粒细胞(90%)，早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下各阶段罕见或不见。原始粒细胞形态分为I型典型原始粒细胞，胞浆中无颗粒；型有原始粒细胞特征，胞浆量较少，有少量细小颗粒。少数细胞可见Auer小体。多见核分裂细胞。幼红及巨核细胞明显减少，淋巴细胞相对减少。急性原始粒细胞白血病部分分化型(M2a型)血象 贫血显著，白细胞中度升高与M1相同，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃。骨髓中以原始粒细胞为主(30%90%)，早幼粒细胞3%，早幼粒以下阶段细胞10%而30%。部分病例可见Auer小体，核分裂类型多见，可有多个核仁。幼红细胞及巨核细胞明显减少。细胞化学染色 1.过氧化物酶(POX)与苏丹黑(SB)染色：急性粒细胞白血病细胞分化程度低者均呈阴性反应，分化良好者呈阳性反应。而成熟中性粒细胞呈强阳性反应。 2.PAS反应：多数原始粒细胞及早幼粒细胞呈阴性反应，少数为弱阳性，呈细颗粒状阳性。 3.NAP染色：急性粒细胞白血病成熟中性粒细胞活性明显降低，甚至消失。当合并感染时，NAP积分可一时性增高。 4.SE和NSE染色：氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-CE)，在急粒和早幼粒时其积分值明显高于急单和急淋，故有助于它们之间的鉴别。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-CE)，在各型急性白血病中均呈不同程度的阳性反应，但急粒细胞阳性反应强度较弱，且不被氟化钠抑制。 5.Phi小体染色：在急性粒细胞白血病患者的原始粒细胞和幼稚粒细胞内出现Phi小体，此对急性粒细胞白血病有诊断意义，并借以与急淋相鉴别，并对指导治疗出也有一定价值。急性原始粒细胞白血病部分分化型(M2b型)，即亚急性粒细胞白血病(SML)血象 多数病例为全血减少，易被误诊为再生障碍性贫血。血红蛋白及红细胞数减低。白细胞数大多正常或低于正常，而少数病例增高，分类可见各阶段幼稚粒细胞，而以中性中幼粒细胞为主，随着病情恶化，原始粒细胞和早幼粒细胞相应增高。血小板明显减少，形态多异常。骨髓象 骨髓多为增生明显活跃，红细胞系及巨核细胞增生均减低。粒细胞系增生明显活跃，以中性中幼粒细胞为主，核内可见有核仁，原始粒细胞及早幼粒细胞略高于正常。此型白血病的中性粒细胞形态特点是胞核与胞浆发育极不平衡，出现“幼核老浆”，此类细胞30%，原始粒细胞10%。胞浆内Auer小体少见。细胞化染色 POX呈阳性反应。急性多颗粒性早幼粒细胞白血病(M3型)(APL)血象 血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，白细胞计数大多在150109/L以下。分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90%，可见少数原始粒细胞及其它阶段的粒细胞，Auer小体易见。血小板有中度到重度减少。骨髓象 骨髓增生极度活跃，以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，30%，可见到一定数量的原始粒细胞及中幼粒细胞。各阶段幼红细胞和巨核细胞均明显减少。颗粒增多的早幼粒细胞形态异常，多见短而粗的Auer小体，呈束状交叉排列，酷似柴捆样，故有人称“柴捆细胞”(faggot cell)。按颗粒的粗细又可分为两个亚型：粗颗粒型(M3a型)，颗粒粗大、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒；细颗粒型(M3b型)，密集而细小的嗜苯胺蓝颗粒。细胞化学染色 POX、SB、AS-D-CE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应。NSE染色虽可呈阳性或弱阳性反应，但不被氟化钠抑制；-萘酚丁酸酯酶染色呈阴性，以此可与急性单核细胞白血病作鉴别。急性粒-单核细胞白血病(M4型)(ANMoL)血象 血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少。白细胞可增高、正常或减少。外周血可见粒系及单核系两种细胞，原始单核细胞和幼稚单核细胞约占30%40%，且有较活跃的吞噬现象。而粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血小板呈重度减少。骨髓象 骨髓增生极度活跃。粒、单核两系同时增生。包括以下五型：M4a，以原始粒细胞和早幼粒细胞增生为主(40%)，幼稚单核细胞及单核细胞20%。M4b，以原始单核细胞、幼稚单核细胞增生为主(20%)，原始粒细胞和早幼粒细胞20%。M4c，白血病细胞既具粒系又具单核系特征，30%。M4a，骨髓以原始粒细胞和早幼粒细胞增生为主，40%；外周血以原始单核细胞、幼雅单核细胞及单核细胞增多。M4E0，形态基本符合M4，且伴有嗜酸粒细胞增多，5%，包括较多的嗜酸幼粒细胞且形态异常。浆内含大量的嗜酸性颗粒。细胞化学染色 1.POX、SB染色：原始单核细胞和幼稚单核细胞呈阴性或弱阳性反应，而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应，故以此可与M2、M3等作初步鉴别。 2.NSE染色：应用-萘酚醋酸或萘酚ASD醋酸为底物进行染色，原始及幼稚细胞呈阳性反应，其中急性粒细胞白血病细胞不被氟化钠抑制，而急性单核细胞白血病细胞可被氟化钠抑制，此点可与急性粒细胞白血病和早幼粒细胞白血病作鉴别。急性单核细胞白血病(M5型)(AMoL) AMoL分两种亚型即M5a(未分化型)和M5b(部分分化型)。血象 血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少。白细胞大多偏低分类以原始单核细胞和幼稚单核细胞为主，可占白细胞总数的30%45%。M5a以原始单核细胞和幼稚单核细胞为多，约占50%90%；M5b以单核细胞为主。两型血小板均重度减少。骨髓象 骨髓增生极度活跃。M5a以原始单核细胞为主，可80%，幼稚单核细胞较少。M5b中原始单核细胞和幼稚单核细胞30%，单核细胞10%。细胞化学染色 1.POX、SB染色：原始单核细胞呈阴性和弱阳性反应，而幼稚单核细胞呈弱阳性或阴性反应。 2.PAS反应：原始单核细胞约半数呈阴性反应，半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应，而幼稚单核细胞多数为阳性反应。 3.酯酶染色：NSE染色阳性，可被氟化钠抑制，其中-萘酚丁酸酯酶染色诊断价值较大。急性红白血病(M6型)(AEL) AEL系红细胞系及白细胞系同时恶性增生性疾病。典型的红白血病可经过三个连续阶段：红血病期红白血病期白血病期。血象 1.红血病期：贫血轻重不一，血红蛋白常在20100g/L。网织红细胞多数增高。白细胞略高。可见各阶段幼红细胞，以原始红细胞和早幼红细胞为主。 2.红白血病期：贫血呈中度到重度。血片可见点彩、靶形及异形红细胞，并可见各阶段的幼红细胞，以中幼红细胞、晚幼红细胞为主，且形态异常。多数网织红细胞升高。白细胞数多偏低，可见原始粒细胞和早幼粒细胞，血小板多数减少。骨髓象 1.红血病期：骨髓增生极度活跃。有核细胞以红系增生为主，50%，非红系细胞中原始细胞30%。粒红比例倒置，原始红细胞及早幼红细胞多见，且形态异常。若异形红细胞超过10%，而骨髓中红系细胞占30%即有诊断意义。 2.红白血病期：骨髓增生极度活跃。红系和白细胞系同时呈恶性增生。大部分以中幼红细胞、晚幼红细胞为主，原始红细胞、早幼红细胞次之；幼红细胞类巨幼样变和副幼红细胞改变明显。白细胞系统增生明显，原始粒细胞(原单)及早幼粒(幼单)细胞占优势，可30%，部分细胞可见Auer小体，并可见巨幼样改变。巨核细胞显著减少。 3.白血病期：与AML相似。 细胞化学染色 多数患者的幼红细胞PAS呈阳性反应，积分值明显增高，且多呈粗大颗粒状、块状、环状或弥漫状分布。成熟中性粒细胞内PAS积分比正常人明显为低。而淋巴细胞PAS反应增强，因此，在同一涂片上同时观察到以上改变，对本病诊断也有所帮助。急性巨核细胞白血病(M7型)(AMegL)血象 血红蛋白多减少。白细胞总数大多减少，也有正常或增高。血小板数多正常，易见畸形和巨形血小板。在血片中可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞。骨髓象 骨髓增生明显活跃或增生活跃。粒系及红系细胞增生均减低。巨核细胞系异常增生，全片巨核细胞多达1000个以上，以原始巨核细胞为主，30%。(二)免疫学分型 根据白细胞表面分化抗原(CD抗原)进行白血病的分型。ANLL的分型主要依靠形态学来区分。免疫表型