病理学肾小球肾炎与肾盂肾炎

第十七章泌尿系统疾病DiseasesofUrinarySystem 解剖生理 泌尿系统由肾 输尿管 膀胱和尿道组成 1 肾单位是由肾小球及其相连的肾小管组成 2 肾小球由血管球和肾球囊构成 肾小球 第一节肾小球肾炎 概念 是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病 分类1 原发性肾小球肾炎原发于肾脏并主要累及肾小球的独立性疾病 2 继发性肾小球肾炎由系统性红斑狼疮 糖尿病 结节性多动脉炎等 3 遗传性肾小球肾炎指一组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病 一 病因及发病机制免疫复合物是引起肾小球损伤的主要机制1 循环免疫复合物沉积非肾小球自身抗原或外源性抗原 随血流流经肾脏 沉积于肾小球病变 2原位免疫复合物形成抗体与肾小球内固有的或植入的抗原成分直接发生反应 形成复合物 线性荧光 二 基本病理变化1 肾小球细胞增多 hypercellularity 肾小球系膜细胞 内皮细胞和上皮细胞增生 伴中性粒细胞 单核巨噬细胞及淋巴细胞浸润 肾小球体积增大 2 基底膜增厚和系膜基质增多基底膜理化性状改变 通透性增高 代谢转换率降低 可导致血管袢或血管球硬化 3 炎性渗出和坏死中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出 毛细血管壁可发生纤维素样坏死 并可伴血栓形成 4 玻璃样变和硬化沉积的血浆蛋白 增厚的基底膜和增多的系膜基质致玻璃样变 5 肾小管和间质的改变肾小管上皮细胞可发生变性 管腔内出现由蛋白质 细胞或细胞碎片凝聚形成的管型 肾间质可发生出血 水肿 并有少量炎细胞浸润 肾小球发生玻璃样变或硬化时 肾小管可萎缩 消失 间质可纤维化 三 临床表现 肾小球肾炎引起不同的临床表现和体征 包括尿量的改变 少尿 无尿 多尿或夜尿 尿性状的改变 血尿 蛋白尿和管型尿 水肿和高血压 临床表现主要有以下几种类型 1 急性肾炎综合征 acutenephriticsyndrome 起病急 常表现为明显的血尿 轻至中度蛋白尿 常有水肿和高血压 严重者出现蛋质血症 2 快速进行性肾炎综合征 rapidlyprogressivenephriticsyndrome 起病急 进展快 出现水肿 血尿 蛋白尿改变后 迅速发生少尿或无尿 伴氮质血症 并发展为急性肾功能衰竭 3 慢性肾炎综合征 chronicnephriticsyndrome 终末阶段 多尿 夜尿 低比重尿 高血压 贫血 氮质血症和尿毒症 氮质血症 azotemia 肾小球病变使肾小球滤过率下降 引起血尿素氮和血浆肌酐水平增高 此类生化改变称为氮质血症 尿毒症 uremia 发生于急性或慢性肾功能衰竭晚期 除氮质血症外 还有一系列自体中毒的症状和体征 一 急性弥漫性增生性肾小球肾炎acutediffuseproliferativeglomerulonephritis以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主 以A组乙型溶血性链球菌感染最为常见 常发生在感染后1 4周 多见于5 14岁儿童 临床主要表现为急性肾炎综合征 病因与发病机制 病原微生物感染为引发疾病的主要因素 最常见的病原体为A族B型溶血性链球菌中的致肾炎菌株 12 4和1型 肾炎通常在感染1 4周后发生 此间隔期与抗体形成时间相符 急性增生性肾炎由免疫复合物引起 但确切抗原成分尚未阐明 病理变化肉眼 大红肾或蚤咬肾 电镜 基底膜和脏层上皮细胞之间有驼峰状致密物沉积 免疫荧光 颗粒状 镜下 肾小球肾小管间质 临床病理联系 急性肾炎综合症少尿 蛋白尿 血尿 水肿和高血压等 结局 1 多数痊愈 2 少数转为慢性 3 极少数转为新月体性肾炎 二 急进行性肾小球肾炎 rapidlyprogressiveglomerulonephritis 又称新月体性肾小球肾炎 crescenticglomerulonephritis CrGN 病理学特征为肾小球壁层上皮细胞增生 新月体形成 分类 病因和发病机制免疫学和病理学可分为以下三型 I型 抗肾小球基膜性肾炎 II型 为免疫复合物性肾炎 我国较常见 免疫荧光检查显示颗粒状荧光 III型 免疫反应缺乏型 免疫荧光和电镜均不能检查出肾组织内抗基底膜抗体或抗原抗体复合物 病理变化肉眼 双侧肾脏体积增大 色苍白 皮质表面有点状出血 切面皮质增厚 镜下 Crescenticglomerulonephritis 电镜 各型均见基底膜缺损 断裂 免疫荧光 I型为线性荧光 II型为颗粒状荧光 III型为阴性 临床病理联系 快速进行性肾炎综合症 先出现血尿 快速出现少尿 无尿 氮质血症 晚期发生肾功能衰竭 结局 其预后与新月体性形成的数目有关 1 少于50 预后较好 2 50 80 可维持或缓解 3 80 以上则肾功能不能恢复 三 慢性肾小球肾炎是各型肾炎发展到晚期的共同结果 病变特点是大量肾小球发生玻璃样变和硬化 又称慢性硬化性肾小球肾炎 病因和发病机制 1 部分有明显肾炎的病史 2 部分无明显肾炎的病史 病理变化 光镜 临床病理联系 慢性肾炎综合症 进行性贫血 持续性高血压 多尿 夜尿和低比重尿 氮质血症 最后发展为尿毒症 结局 多数病变缓慢进展 积极治疗可控制发展 晚期可形成肾衰 心衰等 第二节肾盂肾炎 复习肾小球肾炎 一 肾盂肾炎 pyelonephritis 由感染引起的累及肾盂 肾间质和肾小管的炎性疾病 一 概述 一 细菌感染引起的累及肾盂 肾间质和肾小管的炎性疾病 是泌尿系统的多发病 常见病 分为急性和慢性两类 女性多见 男女发病率1 10 二 临床症状 发热 腰部酸痛 血尿 脓尿 晚期可以出现肾功能不全和高血压 甚至是尿毒症 二 病因和发病机制 一 病因60 80 由大肠杆菌引起 急性肾盂肾炎常由一种细菌引起 慢性肾盂肾炎由混合感染引起常有诱因作用 1 尿路阻塞 2 医源性因素 3 尿液反流 泌尿道正常防御机能 1 尿液的冲刷作用2 膀胱壁能产生抗体3 前列腺液的杀菌作用4 尿道的防逆流结构以上泌尿道正常防御机能受到破坏 易发生急性肾盂肾炎 致病诱因 1 尿路阻塞2 医源性因素3 先天性畸形4 女性尿道短 二 病因和发病机制 二 发病机制1 下行性感染 较少见 以金黄色葡萄球菌感染为主 两肾同时发病肾皮质肾小球肾小管肾间质肾盂2 上行性感染 常见 以大肠杆菌感染为主 一侧或双侧肾病变肾盂肾间质肾小管 很少累及肾小球 泌尿道逆行 血液循环 大肠杆菌G 葡萄球菌G 梗阻逆流 脓毒血症 抵抗力 单侧多 双侧多 肾盂炎较重 向皮质条索状蔓延 肾小球或间质化脓性炎 向髓质 肾盂蔓延 肾盂肾炎不同感染途径的比较 上行感染血源性感染途径病因发病因素部位病变特点 泌尿道逆行 血液循环 大肠杆菌G 葡萄球菌G 梗阻逆流 脓毒血症 抵抗力 单侧多 双侧多 肾盂炎症较重 向皮质条索状蔓延 肾小球或间质化脓性炎 向髓质 肾盂蔓延 一 急性肾盂肾炎由细菌感染引起的肾盂 肾间质和肾小管的化脓性炎症 是尿路感染的重要部分 其发生一般与下尿路感染有关 病因和发病机制病因 主要是大肠杆菌 其次是变形杆菌 绿脓杆菌 产气杆菌 副大肠杆菌 肠球菌 葡萄球菌和粪球菌等 急性肾盂肾炎多由一种细菌引起 感染途径 1 上行性感染 常由泌尿道炎症引起 最常见 2 血源性感染 全身感染的一部分 较少见 急性肾盂肾炎 由细菌感染引起的肾盂 肾间质和肾小管的化脓性炎症 是尿路感染的重要部分 其发生一般与下尿路感染有关 主要致病因素 尿道粘膜损伤 尿路梗阻和膀胱输尿管反流等 一 概述 二 病理变化 上行性感染病变可为单 双侧性 血源性感染多为双侧性 一 大体 肾脏增大 表面充血 有散在 稍隆起的黄白色脓肿 病灶可弥漫可局限 多个病灶可融合 形成大脓肿 切面肾髓质内见黄色条纹 并向皮质延伸 可有脓肿形成 肾盂粘膜充血水肿 表面有脓性渗出物 肾体积稍增大 肾盂粘膜充血水肿 有脓性渗出物 病理变化 肾肿大 表面充血 有黄白色大小不等脓肿切面肾髓质内见黄色条纹 向皮质延伸 肾盂粘膜充血 出血 表面积脓 光镜 灶状的间质化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死 四 临床病理联系 一 全身 起病急 发热 寒战 白细胞增多 二 腰痛 肾区扣击痛 三 尿频 尿急 尿痛 四 脓尿 菌尿 蛋白尿 管型尿 血尿另外 由于病变呈灶性分布 并且很少累及肾小球 一般不出现高血压 氮质血症和肾功能衰竭 并发症 1 坏死性乳头炎 糖尿病严重尿路阻塞2 肾盂积脓3 肾周围脓肿 肾盂积脓 病理变化 五 预后 积极合理治疗 痊愈 大多数 梗阻 返流因素持续存在 免疫力低 治疗不当 慢性肾盂肾炎 二 慢性肾盂肾炎病因及发病机制 1 慢性阻塞性肾盂肾炎 尿路阻塞使感染反复发生 并有大量疤痕形成 肾脏病变为单侧或双侧 2 慢性反流性肾盂肾炎 更常见 具有先天性膀胱输尿管反流或肾内反流的病人常反复发生感染 导致一侧或双侧慢性肾盂肾炎 病理变化 一 大体 体积缩小 上 下极不规则凹陷性疤痕 病变两侧不对称 切面皮髓质界限不清 肾乳头萎缩 肾盏和肾盂变形 肾盂粘膜粗糙 二 镜下 慢性非特异性炎1 局灶性的间质纤维化和淋巴细胞 浆细胞浸润 2 部分肾小管萎缩 部分扩张 腔内有均质红染的胶样管型 3 肾盏粘膜及粘膜下组织慢性炎细胞浸润及纤维化 4 细 小动脉玻璃样变和硬化 5 后期部分肾小球纤维化和玻璃样变 慢性肾盂肾炎肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润 慢性肾盂肾炎 肾小管管腔内蛋白管型 似甲状腺滤泡 临床病理联系 1 间歇性无症状性菌尿或急性肾盂肾炎症状的间隔性发作2 多尿 夜尿3 低钾 低钠和代谢性酸中毒4 高血压5 氮质血症和尿毒症 结局 及时治疗并消除诱发因素 病情可被控制 严重者可发生尿毒症 也可因高血压引起心力衰竭 危及生命 病例讨论 病史摘要患者 女性 46岁 家庭妇女 因体弱 疲乏2 年 终日思睡伴恶心 呕吐 纳差1月入院 2年前开始出现乏力 身体虚弱 常有低热 体温38C左右 且小便逐渐频繁 近2月来 皮肤搔痒 1月前出现终日思睡 感恶心 偶伴呕吐 1周前气促 呼出气中有氨味 体格检查 慢性病容 嗜睡 面色苍白 体温37 8 脉搏104次 min 呼吸25次 min 血压135 75mmHg 多处皮肤搔痒抓痕 浅表淋巴结无异常 双肺散在湿鸣 胸骨柄两侧可闻及心包摩擦音 腹部 无异常发现 神经系统检查未引出病理反射 血培养 无细菌生长 尿液 蛋白 比重1 008 查见白细胞 红细胞及管型 尿培养 大肠杆菌生长 X线检查 两肺野呈不规则片状模糊阴影 以下部多见 心界不增大 肾影稍缩小 入院后予以支持及对症治疗 但体温不退 2周后体温升高 且不规则 住院期间输血数次 病情无好转 入院后第22日神志不清 第26日抢救无效死亡 尸检摘要双肺重1650g 切面见部分区域实变 但挤压时仅少量液体溢出 镜下见肺淤血 水肿 肺泡腔内大量纤维蛋白及少许单核细胞 特殊染色未查见病原体 心包上有纤维蛋白附着 心脏各瓣膜未见畸形和赘生物 组织切片检查 心肌纤维变性 心外膜大量纤维蛋白附着 其间少量淋巴细胞浸润 肾脏 左肾65g 右肾75g 双肾表面见大小不一之颗粒状改变 并见多个不规则分布的凹陷性瘢痕 切面皮髓质分界不清 肾盂黏膜粗糙 组织