神经病资料.doc

1. 脑部的血液供应脑部的血液供应主要来自两侧的颈动脉系统和椎一基底动脉系统。颈动脉系统主要通过颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉，供应大脑半球前3/5部分的血液。椎一基底动脉系统主要通过两侧的椎动脉、基底动脉、小脑上动脉、小脑前下及后下动脉和大脑后动脉，供应大脑半球后2/5部分。两侧大脑前动脉由前交通动脉互相沟通，大脑中动脉和大脑后动脉由后交通动脉互相沟通，在脑底形成脑底动脉环。2. 意识障碍的分级及如何判断意识障碍？根据意识清晰程度，分为嗜睡，昏睡及昏迷。嗜睡(drowsiness)：意识清晰度降低较轻微，在安静环境下经常处于睡眠状态，呼唤或者刺激患者肢体时，患者可被唤醒，勉强能回答问题，答案比较简单，能配合检查。刺激停止后又进入睡眠。昏睡（stupor） 意识清晰度水平较前者更低，患者的环境意识和自我意识均丧失，在较重的疼痛刺激或较响的声音刺激下方可醒来，并能做简单模糊的答话，刺激停止后又进入昏睡。昏迷（coma） 是一种严重的意识障碍。患者对各种刺激没有睁眼反应，语言丧失，自发运动少见。3. 上、下运动神经元瘫痪有那些区别？上运动神经元瘫痪（又称中枢性瘫痪）因解除了对下运动神经元的抑制，故表现为痉挛性瘫痪：肌张力增强、腱反射亢进、病理反射阳性、无肌肉萎缩。 下运动神经元瘫痪（又称周围性瘫痪）因神经冲动不能下达肌肉，故表现为迟缓性瘫痪：肌张力减低、腱反射减弱或消失、无病理反射、有肌肉萎缩。4.腰穿适应症和禁忌症适应症：中枢神经系统炎性病变；脑血管病（SAH、血管炎）；脑膜癌病、淋巴瘤、颅内转移瘤；脊髓病变；周围神经病（GBS；判断椎管通畅情况禁忌症：颅内压升高并有；明显的视乳头水肿者；有颞叶钩回疝表现者；穿刺部位有感染、开放性损伤者；明显出血倾向休克、衰竭或濒危病人；脊髓压迫症的脊髓功能处于丧失的临界状态者头痛的表现 偏头痛Migraine临床常见的特发性头痛，慢性神经血管性疾患，反复发作的一侧&两侧搏动性头痛，休息后缓解。女性占2/3以上, 儿童及青春期发病，中青年达高峰，10岁前20岁前40岁前发病分别25%, 55%, 90%大多数患者有偏头痛家族史发作前数h至数d 伴前驱症状(呕吐畏光畏声抑郁倦怠), 10%的患者有视觉&其他先兆发作频度不等, 偶有持续性发作病例 丛集性头痛（cluster headache） 一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛,持续15分钟到3小时.本病具有反复密集发作的特点，但始终为单侧头痛，并常伴有同侧结膜充血、流泪、流涕、前额和面部出汗和Horner征等。紧张型头痛(tension headache) 双侧枕部或全头痛紧缩性或压迫性头痛，常为持续性。情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。青中年女性多见.脑血管疾病(Cerebrovascular Disease，CVD)：是各种原因导致的急、慢性脑血管病变。脑卒中(Stroke)：是急性脑循环障碍导致局限性和弥漫性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。脑梗死:各种原因导致动脉血流中断，局部脑组织发生缺血缺氧性坏死，而出现相应神经功能缺损。脑梗死分为:脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死脑血栓形成的分期：超早期（16小时）急性期（624小时）坏死期（2448小时）软化期（3天3周）恢复期（34周后）脑血栓形成的治疗：超早期治疗、个体化治疗、整体化治疗脑栓塞根据栓子来源分为：心源性、非心源性、来源不明1脑出血与脑梗塞鉴别要点脑出血是指原发性脑实质出血，高血压、动脉粥样硬化是其主要病因，豆纹动脉破裂导致脑出血常见。脑梗死是缺血性卒中的总称，包括脑血栓形成，腔隙性梗死、脑栓塞等，是指各种原因引起的脑组织局部缺血缺氧性改变。尽管脑出血属于出血性卒中，脑梗塞属于缺血性卒中，但脑梗塞有时可类视小量脑出血时的临床表现，根据起病状态，起病速度等可作判断，但最终需通过CT检查明确诊断。 脑梗塞 脑出血发病年龄 多在60岁以上 多在60岁以下起病状态 安静状态或睡眠中 活动中起病速度 十余小时或12天达到高峰 数十分至数小时症状达到高峰高血压史 较少 较多全脑症状 轻或无 头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅内压增高症状意识障碍 通常较轻或无 较重神经体征 多为非均等性偏瘫（中动脉主干或皮层支） 多为均等性偏瘫（内囊）头颅CT 脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶脑脊液 无色透明 血性（洗肉水样） 2缺血半暗带（ischemic penumbra）及其临床意义答：（1）缺血半暗带指在脑梗塞时，梗死灶的周围区域由于存在侧支循环，故此区神经元功能丧失，若缺血持续加重或持续时间延长，其也会缺血死亡，若改善其循环则可挽救此区神经元，减少坏死脑组织，改善脑功能。得分点：3分 （2）临床意义：由于缺血半暗带在6个小时抢救可有效，若时间超过6小时则无挽救意义。故在早期（脑梗塞6小时内）溶栓治疗，可改善缺血半暗带血供，挽救其内神经细胞，减少脑损害，改善脑功能。得分点：3分3脑血栓形成急性期的治疗原则答：（1）超早期治疗：因在发作后6小时内治疗可挽救缺血半暗带，改善脑功能，故应提高觉悟，越早越好。得分点：1分 （2）个体化治疗：应根据每个人的年龄、发病情况、症状等进行针对治疗。得分点：1分 （3）防治并发症：脑血栓行成可发生感染、心率紊乱、发作后抑郁和焦虑，抗利尿激素异常分泌物等并发症，应针对性治疗。得分点：2分 （4）整体化治疗：应结合专科情况，与外科治疗，康复治疗，预防性治疗等综合起来进行治疗。得分点：2分脑出血（重点在于鉴别）（intracerebral hemorrhage，ICH）：是指原发性非外伤性脑实质出血。好发部位为出血动脉。蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）：通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流进蛛网膜下腔引起的一种临床综合症。1试述蛛网膜下腔出血的内科治疗方案答：（1）一般处理：绝对卧床4-6周，保持安静、舒适和暗光。避免引起血压及颅压升高的诱因，如用力排便、咳嗽、喷嚏和情绪激动等，以免发生动脉瘤再破裂。得分点：1分（2）降低颅内压：可用20%甘露醇、速尿和白蛋白等脱水治疗。得分点：1分（3）预防再出血：应用抗纤溶药物6-氨基己酸（EACA）得分点：1分4-6g，15-30min内滴完，再以1g/h剂量静滴12-24h，持续3-7d，逐渐减量至8g/d，维持2-3周。（4）预防性应用钙通道拮抗剂：尼莫地平得分点：1分40mg口服，4-6次/d，连用21日。可减少动脉瘤破裂后迟发性血管痉挛导致的缺血合并症。（5）脑脊液置换得分点：1分：腰穿缓慢放出血性脑脊液，每次10-20ml，每周2次，可减少迟发性血管痉挛、正常颅压脑积水发生率。2 蛛网膜下腔出血与脑出血的鉴别。见P195运动神经元病（Motor Neuron Disease）：是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累下运动神经元受累主要有两型：进行性脊肌萎缩 进行性延髓麻痹上运动神经元受累仅一个型：原发性侧索硬化上下运动神经元均受累： 肌萎缩側索硬化症（ALS）阿尔茨海默病 (Alzheimer disease, AD) ：阿尔茨海默病是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变，是老年期痴呆的最常见类型，约占老年期痴呆的50%。三个阶段：轻度 以记忆障碍为主的全面认知功能减退、 中度 记忆障碍继续加重思维 判断力障碍性格改变、情感障碍、重度：认知功能减退更明显 精神症状突出&古怪行为 社会功能异常明显，生活不能自理神经系统感染：比较鉴别，结合此表，自己梳理。其主要区别在于脑脊液检查：除脑脊液外：这三个病的起病情况（隐匿），前驱感染（呼吸道感染），伴随症状（皮疹）等都是鉴别角度。最常见的病毒感染为：单纯疱疹病毒 最常见的真菌为：新型隐球菌2试述结核性脑膜炎的诊断、鉴别诊断及治疗方案诊断：根据结核病史或接触史（0.5分），出现头痛、呕吐、脑膜刺激征（0.5分），结合CSF淋巴细胞增多、糖含量降低等特征性改变，CSF抗酸涂片、结核分支杆菌培养和PCR检查等可以做出诊断（0.5分）鉴别诊断：亚急性意识模糊状态伴CSF淋巴细胞增多也见于其他许多情况（0.5分），如隐球菌脑膜炎临床经过表现和CSF改变与之极为相似（0.5分），应尽量寻找结核和新型隐球菌感染的实验室证据（0.5分）；其他包括病毒性脑膜炎、部分治疗的细菌性脑膜炎、梅毒和肿瘤等，可通过涂片、培养、血清学及细胞学检查等鉴别。极少数患者可合并颅内结核瘤，磁共振增强检查敏感性非常高，可见多发结节样强化病灶。（0.5分）治疗：抗痨：包括异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇（0.5分），最有效的联合应用方案是异烟肼、利福平、吡嗪酰胺或乙胺丁醇、链霉素，注意副作用（0.5分）；皮质类固酮；糖皮质激素；甘露醇等。（0.5分）髓鞘的生理功能 保护轴索 传导功能 绝缘作用脱髓鞘疾病：demyelinative diseases：一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是特征性病理表现。多发性硬化Multiple Sclerosis, MS：是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，以CNS白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 。病灶散在，常有缓解复发，症状、体征有空间多发性。 多发性硬化病程分型：复发-缓解 继发进展 原发进展 进展复发型 良性帕金森病:PD（帕金森病）又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍为主要特征。临床表现：四主征：静止性震颤（ 多为首发症状，自一侧上肢开始, 不对称安静时出现, 随意运动减轻，紧张时加剧, 入睡后消失，拇指与食指“搓丸样”动作 46Hz）、运动迟缓（随意运动减少&缓慢，面具脸，手指精细动作困难&僵住，小写症）、肌强直（ 被动运动关节时阻力增加，铅管样强直，齿轮样强直，折刀样强直）、姿势步态异常（站-屈曲体姿，慌张步态）、其他症状（自主神经系统症状: 多汗顽固性便秘&直立性低血压，轻度认知功能减退）治疗：治疗原则：综合治疗，其中药物为首选。用药原则:小剂量开始，缓慢递增，以较小剂量达到满意效果。药物治疗:1、抗胆碱能药2、拟DA(促进DA释放 (金刚烷胺), L-Dopa替代 (L-Dopa),DA受体激动 (溴隐 亭),L-Dopa增效剂 (恩托可朋)，单胺氧化酶B抑制剂）手术治疗 康复治疗癫痫：癫痫发作诊断：诊断原则：是否癫痫发作，哪种类型的癫痫或癫痫综合征，病因诊断1. 诊断癫痫多发于医院外, 通常根据患者发作史，可靠目击者提供的发作过程&表现的详细描述发作间期EEG痫性放电可确诊视频脑电监测发作表现&同步EEG记录无可靠的目击者提供病史, 临床诊断困难 病史是诊断癫痫发作最重要的依据，EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查，神经影像学可确定脑结构异常或病变,2. 鉴别诊断：晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症、短暂性脑缺血发作治疗：1. 药物治疗一般原则 确定是否用药 正确选择药物 注意药物用法 严密观察不良反应 尽量单药治疗 合理的联合治疗 坚持长期规律治疗 掌握停药时机&方法癫痫持续状态及其治疗原则癫痫持续状态（status epilepticus,SE）或称癫痫状态，是指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止是内科急症，其导致的高温，循环衰竭和神经元兴奋毒性可导致不可逆脑损伤。任何类型癫痫均可出现癫痫状态治疗原则：1、从速控制发作是治疗的关键。 2、支持、对症治疗： 给氧、保持呼吸道通畅；防止跌伤自伤&伤人；防止窒息&舌咬伤；防止骨折&脱臼；纠正酸碱平衡电解质紊乱；预防或治疗感染等；防治脑水肿, 20%甘露醇或地塞米松, i.v 滴注；高热可物理降温 3、控制发作可选用下列药物：A.安定（地西泮）B.10水合氯醛。C.氯硝安定（氯硝西泮）D.异戊巴比妥钠E.利多卡因4、控制发作后：应使用长效AEDs过渡和维持，早期常用苯巴比妥钠，同时应根据癫痫类型选择有效的口服药（早期可鼻饲），过渡到长期维持治疗。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变是周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。临床表现：病前14周感染症状，或有疫苗接种史急性或亚急性，四肢对称性迟缓性瘫痪及呼吸肌麻痹多有肢体感觉异常脑神经麻痹：面瘫最常见自主神经症状(皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀) GBS多为单相病程治疗：1血浆交换2免疫球蛋白静脉注射3皮质类固醇 4抗生素5辅助呼吸 6对症治疗及预防并发症重症肌无力myasthenia gravis, MG 是神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床主要表现为部分性或全身骨骼肌无力和极易疲劳。各种年龄均可发病，两个高峰：2040岁之间，女性男性；4060岁后，男性较多。主要表现 常首先波及眼外肌 全身骨骼肌均可受累 易疲劳性 晨轻暮重 平滑肌和膀胱扩约肌均不受累 最常受累的肌群为眼外肌5，针对重症肌无力危象，应如何进行鉴别诊断、治疗？重症肌无力患者出现呼吸肌麻痹时，称为肌无力危象。重症肌无力危象包括肌无力危象、 胆碱能危象、和反拗危象三种情况，其原因分别为