骨髓病变的MRI

骨髓病变MRI 鞠志国 正常骨髓 骨髓是人体最大的造血器官 正常骨髓封闭于骨髓腔内 约占体重的4 6 呈胶冻样或海绵样 按其功能与成份可分为黄骨髓和红骨髓 黄骨髓无造血活性以脂肪组织为主 红骨髓是具有造血活性的骨髓 主要由造血组织和血窦构成 正常骨髓 骨内红骨髓及黄骨髓的分布随年龄 性别的不同而不同 即使同一个体不同部位的红 黄髓分布亦不相同 人体的红黄髓分布处在动态变化之中 胎儿时期红骨髓充满骨髓腔 出生后即开始由红骨髓向黄骨髓转化 转化具有一定规律性 大约25岁左右 人体内红骨髓主要集中在中轴骨 颅骨 胸骨 脊柱和骨盆 及股骨和肱骨的近侧干骺端 其余部分均为黄骨髓取代 达到成人型骨髓分布模式 正常骨髓 正常个体骨髓造血组织含量随年龄而改变 生命的第一个10年 平均骨髓细胞成份是79 而在70岁以后仅为29 在生命的前30年中 大于一半的骨髓是由造血细胞组成的 在这期间 造血组织数量逐渐减少 伴有脂肪细胞增加 40 60岁 造血细胞的数目相对稳定 正常儿童 3 1 SET2 正常成人SET1T2FS 3 2 正常成人 3 4 正常成人 3 4 正常腰椎骨髓T1WI 正常腰椎骨髓T1WIT2WI Fat 正常小儿 3 5 正常a T1b T2IF 3 7 局灶性脂肪沉积 3 51 恶性浸润 骨髓肿瘤 骨髓肿瘤包括Ewing瘤 原始神经外胚层瘤 恶性淋巴瘤和骨髓瘤 均为灶性溶骨性破坏 组织学上均为弥漫分布 形态较单一的小圆形细胞 故又将这类肿瘤称为骨的小圆细胞瘤 骨髓瘤 系 浆细胞异常 分三种类型 一 多发性骨髓瘤 骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤 又称浆细胞骨髓瘤 国外占原发恶性 国内 岁 红骨髓部位好发 为多骨病变 单骨少见 后者大多数最终发展为多骨 病人本一周旦白阳性 骨髓穿刺浆细胞数量 组织学为弥漫单一的浆细胞 呈弥漫性 局灶性 间质性分布 二 骨硬化性骨髓瘤 浆细胞增生伴骨硬化性病变 浆细胞数少于10 常有多器官受累 多神经病 器官肿大 内分泌病和 蛋白 皮肤改变 即所谓的POEMS综合征 非硬化区病变可显示典型的骨髓瘤细胞浸润 血细胞常增多 三 浆细胞瘤 又称孤立性骨髓瘤 很少见 不同于多发性骨髓瘤浆细胞的弥漫性增生 是发生在骨或软组织的单一浆细胞病灶 病人年轻 发展缓慢 高峰年龄50 60岁 组织上由不同分化程度的浆细胞组成 血管非常丰富 伴有少量的间质成份 穿刺不见异型降细胞 血中M蛋白不高 尿本一周旦白阴性 三年内无多骨病变 骨髓瘤 0601 弥漫性莱庆霞女37 骨髓瘤 0601 骨髓瘤 0601 T2压脂 骨髓瘤 0401 弥漫性 骨髓瘤 0401 骨髓瘤 0401 骨髓瘤 0101 弥漫灶性孔猛男 28 骨髓瘤 0101 骨髓瘤 0101 骨髓瘤 0101 骨髓瘤 0301 灶性孙维修男52 骨髓瘤 0301 骨髓瘤 0301 骨髓瘤 0301 骨髓瘤 0301 骨髓瘤 0401 弥漫 局灶刘汉斌男39 骨髓瘤 0401 骨髓瘤 0401 骨髓瘤 0401 骨髓瘤 0501 灶性杨君祥男67 骨髓瘤 3 13 骨髓瘤 3 13 14 骨髓瘤 3 14 骨髓瘤 3 16 骨髓瘤 3 16 椒盐状 骨髓瘤 3 17 弥漫浸润 骨髓瘤 3 18 灶状 骨髓瘤 3 18 灶状 骨髓瘤 3 19 弥漫灶状 骨髓瘤 0501 a T1b T2SIF 骨髓瘤 0501 浆细胞瘤 0201 范刘氏女74 骨髓瘤 0201 增强 白血病 造血系统的恶性肿瘤 系造血细胞 主要为白细胞类型 某一克隆被阻滞于某一分化发育阶段在造血器官中异常增殖的结果 病变主要累及骨髓 肝脾及淋巴结 在外周血中常有白血病细胞出现 一 发病 在儿童和青少年中白血病居恶性肿瘤首位 在我国急性白血病 AL 多于慢性白血病 CL 3 8 1 不论AL或CL均以粒细胞类型居多 慢性淋巴细胞白血病 CLL 多见于老年人 二 分型 传统分型 依据病程 白细胞分化程度和类型分为急性与慢性两大类 1 AL 病情急 重 一年以内 细胞分化差 原始 幼稚早期阶段 2 CL 轻 缓 一年以上 幼稚晚期 成熟阶段 急 慢性白血病均分为淋巴系与髓系 ALL CLL AML CML 急性白血病 儿童急性白血病 有骨骼系统异常 线片 其改变是广泛播散 慢性白血病极少引起骨破坏性改变 三 组织病理学 1 基本病理改变 白血病细胞增生和浸润 主要在造血系统 骨髓 外周血 肝脾淋巴结 2 骨髓改变 红髓高度增生 长骨中的黄髓被红髓所代替 部分小的不规则造血灶残留 骨小梁减少或消失 白血病细胞增生可分增生型 低增生型 A 增生型 绝大多数为此型 造血组织面积约占90 正常人则为40 60 髓腔正常结构破坏 被白血病细胞广泛浸润 脂肪细胞近于消失 静脉率崩解 有患者除白血病细胞极度增生外 髓内纤维组织或巨核细胞病理增生 而致 干抽 此种情况以AML多见 另一种情况为非一致性浸润 以ALL较为常见 白血病细胞排列较松散 其内有残存的造血及结缔组织成分 B 低增生型 主要见于某些老年人 显示骨髓有核细胞减少 脂肪增多 白血病细胞浸润特点 A 白血病细胞呈片状 或聚集呈团状 或弥散润 以骨小梁旁白细胞更为密集 骨小梁被白血病细胞破坏 AML主要局限于骨小梁及血管周围 以后逐渐波及整骨髓 而ALL起始即为弥漫性浸润 B 多数白血病患者髓内纤维组织可有不同程度增多 少数AL和CML髓内可有纤维化改变 通常出现在疾病后期 C 白血病治疗缓解后 骨髓造血结构逐渐恢复 红系则明显增生 沿骨小梁产生新生骨或大量成骨细胞 在治疗成功的患者中 脂肪细胞再生 随后是正常造血细胞再生 红细胞系最先恢复 随后依次是粒细胞 巨核细胞 白血病 急性白血病 acuteleukemia AL 是一种造血干细胞的克隆性恶性肿瘤 其确诊依赖于骨髓抽吸或活检 但由于骨髓穿刺较局限漏诊率较高 且不能从整体上对骨髓改变进行评价 我们收集了30例AL患者 观察初发及治疗后AL的MRI表现及浸润分布特点 一 急性白血病骨髓MRI表现 T1WI上 白血病骨髓呈均匀性低信号 白血病骨髓浸润首先发生在红骨髓 然后 侵及含有造血细胞的红骨髓区域 而在骨端 骨突含黄骨髓较多的区域则较晚受累 且总可见正常残留黄骨髓 呈斑点状 斑片及带状高信号为脂肪组织 白血病缓解T1WI上 椎体信号明显增高 MRI对骨髓病变的显示非常敏感 急性白血病表现为弥漫性骨髓病变 在腰椎和骨盆表现为均匀弥漫性信号 在股骨表现为对称性受累 股骨头骨骺和股骨大转子可有正常残留黄骨髓 椎体无压缩性骨折及软组织肿块 骨外形多保持完整 讨论 ALL和AML骨髓浸润特点 本组12例ALL和18例AML初发患者中 在腰椎及骨盆这两个部位浸润程度无明显差别 在股骨骨髓呈不均匀性累及 ALL同AML在T1WI上在股骨头骨骺区 股骨大转子的分布有显著性差异 P 0 05 股骨近侧干骺端分布无差异性 讨论 急粒 3 10 急粒 3 10 急淋 3 9 急淋 3 9 初发ALL 治疗缓解后ALL 初发AML 初发AML 初发ALL 初发ALL 治疗缓解后ALL 治疗缓解后ALL 初发AML 初发AML 初发AML 二 急性白血病定量分析及SI值的价值 本组通过对30例急性白血病患者腰椎骨髓SI值的测定认为 初发急性白血病患者腰椎骨髓SI值明显低于同年龄 同性别正常腰椎骨髓 化疗缓解病人腰椎骨髓SI值明显高于初发白血病患者腰椎骨髓 两种不同类型急性白血病 ALL AML 腰椎骨髓SI值比较差异无显著性 SI值间接反映T1值的变化 与以上研究相符合 本组2例化疗缓解后病例 MRI改变不明显 但SI值有变化 因此 SI值可作为急性白血病的诊断及评价治疗后的一个指标 讨论 正常腰椎同初发AL骨髓SI值比较 初发同缓解后ALL骨髓SI值比较 初发同缓解后AML骨髓SI值比较 初发ALL同AML骨髓SI值比较 三 急性白血病的MRI检查部位 检查技术的选择 多数学者认为脊柱多选用腰椎矢状位 而骨盆和股骨近端多选用冠状位 Mirowitz等提出将SE序列T1WI与脂肪饱和T2WI或STIR之间的任何一种组合 是目前骨髓成像的一种很好选择 我们认为 初发急性白血病患者的检查部位以选择骨盆和股骨近端较好 选择骨盆和股骨近端不仅可以发现病变 而且可能根据病变分布特点提出影像诊断 化疗缓解后病变的评估以选择腰椎较好 因为我们观察到化疗缓解后腰椎变化较早且明显 同时腰椎T1WISI值的测定可以从定量分析的角度对有无缓解及缓解的程度作出判断 讨论 淋巴瘤 恶性淋巴瘤 旧称骨网状细胞肉瘤 分为原发和继发两种 原发属结外淋巴瘤 通常指单骨孤立病灶 发展较慢 或发病 个月内无其它部位出现淋巴瘤症状者 发病率 占骨原发恶性肿瘤 岁高峰年龄 继发性 骨外淋巴组织发生的恶性淋巴瘤波及骨内所致 病情急 高峰年龄 岁 骨原发淋巴瘤以 细胞 细胞型为多见 真性组织细胞及何杰舍氏淋巴瘤极少见 淋巴瘤 3 23 继发性非何杰金 淋巴瘤男58 淋巴瘤 淋巴瘤 淋巴瘤 淋巴瘤男26 淋巴瘤 淋巴瘤a T1b T2 Ewing瘤 一 Ewing肿瘤 该肿瘤组织学不具分化特点 起源骨髓未分化间叶性细胞 年以后划为神经来源 岁 岁以前 岁以后较少 临床可类似骨髓炎有疼痛 发热及 最常发生于长骨及骨盆 肋骨 椎骨 下颌骨和锁骨 大体病理 肿瘤灰白质软似脑组织 大片坏死 有时可见囊性软化区 一般发生于骨干的髓腔 从髓腔穿透皮质 侵犯到软组织 肿瘤在髓腔内扩散蔓延 而对骨小梁破坏不明显 但扩展到骨外形成软组织肿瘤 在 线上骨皮破坏不明显 然而在 上可显示出骨髓改变 尤文瘤 3 36 尤文瘤 3 36 转移瘤 成人最常见的肿瘤是来自乳腺 前列腺 肺 胃 结肠 肾和甲状腺癌 肉瘤骨转移较少 儿科年龄组中 神经母细胞瘤 其次是横纹肌肉瘤 Wilms瘤转移到骨髓极其罕见 转移性肿瘤细胞通常集聚成蔟状排列 逐渐发展成灶性 与正常造血组织界限分明是其特点 可伴有不规则形状的纤维区 乳腺癌和前列腺癌可伴明显的结缔组织增生性反应 亦可伴新骨形成增多 转移瘤 0101 张淑珍F60肺癌 转移瘤 0101 转移瘤 0101 转移瘤 0301 姜志坚男44小细胞未分化癌 转移瘤 0301 转移瘤 0601 匡琴女47肺腺癌 转移 0601 转移 0601 转移 0800 汪起存男55甲状腺癌 转移 0901 崔丰春男67肾透明细胞癌 转移 0901 转移 0901 转移 01001 苗思华女74Nuan巢高分化腺癌 转移 01001 转移 01001 良性浸润 骨髓细胞构成改变 一 再生障碍性贫血 造血细胞缺乏 骨髓小梁间主要由脂肪组织所占据 骨髓造血细胞减少 呈散在小片状集聚 脂肪组织数量增加 严重的病例 骨小梁间主要由脂肪组织占据 伴有散在的淋巴细胞 浆细胞 组织细胞 二 骨髓增生 几种良性血液性疾病 如巨幼红细胞性贫血 铁粒幼细胞性贫血 可引起髓性细胞代偿性增生 真性红细胞增多症 3 37 真性红细胞增多症 3 18 再生障碍性贫血 3 39 再生障碍性贫血 3 39 慢性特发性纤维化 病理上骨髓细胞过多 伴有不同比例的造血细胞和结缔组织成分 病灶呈片状分布 造血细胞与纤维组织的比例 一般随着疾病的分期而不同 纤维结缔组织数量逐渐增加 到后期则以显著的骨髓纤维化和明显的脾大为特征 可见骨小梁增厚 骨髓纤维化 3 43 44 组织细胞性疾病 1 恶性组织细胞增生症 诊断这种病累及骨髓应十分谨慎 因十分罕见 2 组织细胞增生症X Langerhans细胞组织细胞增生症 骨髓病变一般为局灶性且呈肉芽肿性表现 融合性病变可以取代大部分的骨髓 嗜酸性肉芽肿 3 47 蓄积病 脂质贮积性疾病 一 Gan