《骨化性纤维瘤》PPT课件.ppt

1 骨化性纤维瘤 牙龈 青少年性骨化性纤维瘤 2 4 家族性巨颌症 cherubism 又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊病 病因不明 有家族性 为常染色体显性遗传性疾病 3 临床特点 幼儿期发病 男性较多见 颌骨增大发现于2 4岁之间 12岁左右发展减慢 青春期病变停止发展 病变多侵犯下颌骨 呈对称性肿大 下颌牙槽突膨胀 而使舌抬起 言语困难 上颌也可被侵犯 常导致牙列不整 乳牙移位 X线显示颌骨对称性膨胀 有多囊性密度减低区 4 5 家族性巨颌症 6 病理特点 骨组织被纤维组织代替 纤维纤细 排列疏松 其间有大量多核巨细胞 血管丰富 壁薄 血管周围常见嗜酸性胶原物质环绕 多核巨细胞常围绕血管壁多灶性出血灶及少量炎症细胞 7 8 9 10 11 12 病变后期纤维成分增多 并有成骨现象 13 5 郎格汉斯细胞增生症 Langerhanscellhistiocytosis 又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病 包括嗜酸性肉芽肿 汉 许 克病及勒 雪病 可以单发或多发 侵犯骨 淋巴结 皮肤及其他器官 此三者的组织病理相似 但临床表现和预后不同 14 1 骨嗜酸性肉芽肿 eosinophilicgranuloma 慢性局限型 好发于儿童及青少年 男性多见 病变多发于骨内 颅骨 下颌骨 肋骨是最常受累部位 通常为单骨性损害 口腔病变常见于下颌骨和牙龈 表现为牙龈肿胀 溃疡 颌骨肿大 疼痛及牙齿松动 X线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏 单骨病损预后良好 多发性者易复发 15 下颌乳磨牙脱落 残存的乳切牙也倾斜 并有明显的松动 16 17 病理特点 病变主要由Langerhans细胞 嗜酸性粒细胞和其它炎症细胞组成 Langerhans细胞胞浆境界不清 嗜酸性 核呈圆形或卵圆形 折叠呈分叶状 有明显核沟 有时可见同类细胞的多核巨细胞 这些细胞无吞噬能力 对溶菌酶 a一抗胰蛋白酶 a一抗糜蛋白酶呈阴性反应 但对T6及S 100呈阳性反应 电镜下可见胞浆内的Birbeck颗粒 证明它不是组织细胞而是Langerhans细胞 18 19 20 21 S 100 22 CD68 23 CathepsinD 24 25 26 骨嗜酸性肉芽肿 治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果 但若患者为小儿 则必需检查有无其他病变以除外汉 许 克病及勒 雪病 27 2 汉 许 克病 Hand Schuller Christiandisease 为慢性播散型 易发生于3岁以上的儿童 男性多见 一般发病迟缓 病程较长 常为多骨性或骨外病变 本病的三大特征为 颅骨病变 突眼和尿崩症 一般认为发病越早其预后越差 还可见大量泡沫细胞 嗜酸性粒细胞较少 28 3 勒 雪病 Letterer Siwedisease 为急性播散型 发病多为3岁以内的婴幼儿 病程为急性或亚急性 可广泛累及内脏器官 病情较重 预后欠佳 朗格汉斯细胞大量增殖 较多异型核和核分裂像 无泡沫细胞 29 6 巨细胞肉芽肿 giantcellgranuloma 临床表现 20 30岁下颌骨前牙区 颌骨破坏吸收 X线境界明显的密度减低区 有时表现为多房性骨吸收 病理 纤维结谛组织构成 含有多核巨细胞 30 7 骨巨细胞瘤 giantcelltumorofbone GCT 20 40岁女性多见浸润性增殖 侵入软组织X线骨密度降低光镜 单核基质细胞和多核巨细胞构成分III级 III级为恶性GCT 31 二者相同点 1 由多核巨细胞 间质细胞组成2 有限局性出血3 X光表现囊性阴影4 下颌骨多见5 20 40岁女性多见 32 二者不同点 33 8 骨囊肿 bonecyst 创伤性骨囊肿 traumatic本病又称孤立性骨囊肿 solitarybonecyst 单纯性骨囊肿 simplebonecyst 出血性囊肿 hemorrhagiccyst 是一种不常见的骨病变 动脉瘤性骨囊肿 aneurysmalbonecyst 少见 34 创伤性骨囊肿 镜下见囊壁为纤维组织构成 厚薄不一 无上皮衬里 毛细血管增生 扩张充盈 并见血肿及不同程度的机化现象 有的部位可见肉芽组织形成 囊壁内还可见骨组织和类骨质 有时见含铁血黄素 多核巨细胞及慢性炎症细胞 35 动脉瘤性骨囊肿 镜下见病