胼胝体发育不全PPT课件.ppt

胼胝体发育不全agenesisofcorpuscallosum ACC 1 是一种常见的先天性颅脑畸形 它分为部分型缺如及完全型缺如 可单独存在 也可以合并其它中枢神经系统先天畸形 1899年首次由Bruce描述并提出 发病率约为 1 4000 2 正常结构 位于大脑纵裂池的底部 连接左右两侧大脑半球 是大脑半球中最大的连合纤维 3 正常结构 在两半球中形成弧形板 从后向前分为压部 体部 膝部 嘴部 组成胼胝体的纤维连系额 颞 顶 枕叶 其下面构成侧脑室顶 4 5 功能 能将一侧皮质的活动向另一侧传送 对完成双侧的运动 感觉和视觉的功调功能有着重要作用 6 形成 在妊娠8 20周形成 形成顺序 膝后部 体前部 体后部和膝前部 压部 嘴部 7 胼胝体异常的部位和范围 同病变发生的时间以及胼胝体形成次序密切相关 例如 形成起始时的病变导致胼胝体缺如或大部分缺如 仅见胼胝体膝后部 后期的病变导致嘴部或嘴部和压部的缺如 而膝 体部均存在 8 病因与病理 尚不明确 可因母体血管性 外伤性或感染性病变引起 大脑前动脉供血区缺氧 炎症或梗塞都可导致胼胝体部分发育不全 70 在压部和体部 遗传因素 基因遗存障碍使横过中线的胼胝体联合纤维移行受阻 引起完全不发育 常伴半球纵裂囊肿 主要为X染色体隐性基因遗传 围产期缺氧缺血 新生儿窒息 早产 颅内出血 脑积水等 9 临床表现 表现多变 单纯的发育不全可无症状 仅在影像学检查时意外发现 通常的表现有癫痫 智力障碍 脑小畸形或下丘脑功能不全的表现等 其中在所有的智力发育迟缓的孩童中占2 3 10 辅助检查 超声CTMR 11 超声表现 侧脑室前角 体部向两侧分开 侧脑室前角消失 侧脑室后角扩张 第三脑室扩张上移 透明隔缺失 侧脑室与中线间见脑回回声 12 超声表现 13 超声表现 14 超声表现 15 超声检查是产前筛查胎儿ACC的普遍方法 但受图像分辨力及胎位影响较大 难以直接显示胼胝体的完整形态 MRI对胎儿ACC的显示明显优于超声 有助于明确诊断胎儿ACC并判断其分型及合并畸形 16 CT表现 嘴部缺如大脑半球纵裂池前部向后伸展明显靠近第三脑室前壁 17 CT表现 体部缺如两侧侧脑室扩大 体部分开 平行 或侧脑室体部脉络丛轴线间夹角变小 第三脑室扩大 上移至分离的两侧侧脑室之间 18 CT表现 膝部缺如两侧侧脑室前角分离 变平直 呈倒 八 字形或呈新月形 两侧室间孔扩大 室间孔间距增宽 19 CT表现 压部缺如两侧侧脑室三角区和后角不成比例的扩大 20 CT可以在横断扫描上诊断胼胝体缺如和严重的胼胝体发育不全 但难以识别轻度的胼胝体发育不全 MR矢状面扫描能清晰显示胼胝体全貌和其异常的程度 倘若CT诊断不明确时应做MR矢状面观察 21 MR表现 22 MR表现 23 MR表现 24 MRI能完整显示胼胝体发育不全的程度及形态 常作为确诊依据 25 诊断 有相关的临床表现 结合影像学检查 一般不难诊断 需注意有无合并其他颅脑先天畸形 如 Chiari畸形 Dandy Walker综合征等 26 合并症 Chiari畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形 小脑扁桃体及蚓部下移 经枕大孔疝入颈椎椎管上段 延髓及第四脑室亦向下移位 Dandy Walker综合征 后颅窝扩张 天幕上抬 小脑蚓部发育不良或不发育 第四脑室囊性扩张 胼胝体脂肪瘤 多位于胼胝体区 27 Chiari畸形 28 Dandy Walker综合征 29 胼胝体脂肪瘤 30 鉴别诊断 脑室周围白质软化其脑室扩大以体部及三角区为主 伴脑室轮廓不规则 其附近白质明显减少 致皮质沟向内深部靠近甚至紧贴侧脑室壁 透明隔囊肿第三脑室位置正常 与囊肿之间有间隙存在 胼胝体形态位置正常 31 脑室周围白质软化 32 脑室周围白质软化