神经病学复习总结.doc

脑神经解剖概要序号脑神经连接脑的部位功能进出颅的位置I嗅神经端脑司嗅觉筛孔II视神经间脑司视觉视神经孔III动眼神经中脑支配提上睑肌，上、下、內直肌，下斜肌及瞳孔括约肌眶上裂IV滑车神经中脑支配上斜肌眶上裂V三叉神经脑桥司面、鼻及口腔黏膜感觉，支配咀嚼肌第一支：眶上裂第二支：圆孔第三支：卵圆孔VI展神经脑桥支配外直肌眶上裂VII面神经脑桥主要支配面部表情肌、泪腺、舌前2/3味觉、外耳道感觉内耳门茎乳孔VIII前庭神经脑桥主司听觉、平衡觉内耳门IX舌咽神经延髓司舌后1/3味觉和咽部感觉，支配咽肌、唾液分泌颈静脉孔X迷走神经延髓支配胸腹内脏运动，咽、喉肌颈静脉孔XI副神经延髓支配胸锁乳突肌、斜方肌颈静脉孔XII舌下神经延髓支配舌肌舌下神经管单纯感觉神经：I、II、VIII 单纯运动神经：III、IV、VI、XI、XII 混合神经：V、VII、IX、X眼肌麻痹的类型:周围性眼肌麻痹：动眼神经麻痹:完全损害时出现全眼肌麻痹，表现为上睑下垂，眼球向上、内、下活动受限，眼球稍偏外、偏下，瞳孔散打，光反射及调节反射消失，伴有复视。见于动眼神经受压（如动脉瘤）、海绵窦血栓、脑膜炎及眶上裂综合征。滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，多与动眼神经麻痹共存。表现为眼球向外下方活动减弱，下视时出现复视。展神经麻痹:眼球向外活动不能，内斜视，伴有复视。见于多种疾病，如糖尿病、鼻咽癌、高颅内压等。核性眼肌麻痹（特点：多伴有脑干内临近结构的损害症状；眼肌麻痹的程度往往是不完全的或选择性损害个别眼肌功能；常累及双侧）。核间性眼肌麻痹:损害部位为内侧纵束，临床表现：病灶侧眼球能外展，病灶对侧眼球不能同时内收，但内聚运动正常。核上性眼肌麻痹：两眼协同运动中枢损害，双眼同时受累，无复视，反射性运动仍保存。正常瞳孔d=34mm；瞳孔缩小d5mm。瞳孔散大d5mm动眼神经麻痹；颞叶钩回疝；Willis环动脉瘤；视神经损害失明；临终时。瞳孔缩小d骨导气导骨导（均缩短）2. 前庭神经起源于内耳前庭神经节的双极细胞。主要功能是与小脑共同维持身体的平衡。损伤时出现眩晕、眼震及机体的平衡障碍。周围性眩晕和中枢性眩晕的区别项目周围性眩晕中枢性眩晕病变部位前庭感受器及前庭神经前庭神经核及核上纤维眩晕程度突然发生，持续时间短，症状重，可周期性发作持续时间长，症状较轻眼震眼震幅度小，多为水平和水平加旋转眼震幅度粗大，眼震形式多变自主神经症状恶心、呕吐、出汗、面色苍白不明显耳蜗症状常伴耳鸣、听力减退等无耳鸣及听力障碍舌咽神经、迷走神经球麻痹舌咽、迷走神经损伤将出现构音障碍、吞咽困难、饮水发呛，临床上称为球麻痹。真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别项目真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽、迷走神经，疑核（一侧或两侧）双侧皮质脑干束下颌反射消失亢进咽反射消失存在强哭、强笑无有舌肌萎缩可有无感觉系统感觉的分类：（1） 浅感觉来自皮肤、黏膜的痛觉、温度觉及触觉。痛觉、温度觉传导径路：皮肤、黏膜感受器周围神经脊神经节（极神经元）后跟脊髓后节（极神经元）经前连合交叉至对侧侧索脊髓丘脑侧束丘脑（极神经元）内囊后支中央后回。触觉传导径路：皮肤感受器周围神经脊神经节（极神经元）后跟脊髓后索大部分纤维到薄束核、楔束核（极神经元）丘系交叉内侧丘系；少许纤维到脊髓后角（极神经元）对侧前索脊髓丘脑前束。丘脑（极神经元）内囊后支中央后回。（2） 深感觉来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的本体感觉，包括运动觉、位置觉和振动觉。传导径路：肌肉、肌腱、关节感受器脊神经节（极神经元）脊髓后索薄束核、楔束核（极神经元）丘系交叉内侧丘系丘脑（极神经元）中央后回。（3） 复合感觉又称皮质感觉，是大脑顶叶皮质对深感觉分析、整合而成。包括实体觉、图形觉、两点辨别觉、皮肤定位觉和重量觉等。感觉障碍的常见类型（定位诊断）：1.单一周围神经型（神经干型）感觉障碍：受损害的某一神经干分布区内，各种感觉均减退或消失，呈条索状障碍。如桡神经麻痹、尺神经麻痹、股外侧皮神经炎等单神经病。2.末梢型感觉障碍：表现为四肢对称性的末端各种感觉障碍（痛、温度、触、深感觉），呈手套、袜套样分布，远端重于近端。常伴有自主神经功能障碍。见于多发性神经病等。3.后跟型感觉障碍：感觉障碍范围与神经根分布一致，为节段性的感觉障碍。4.脊髓型感觉障碍：传导束型：横贯性脊髓损害；后索型；侧索型；脊髓半离断型（脊髓半切征）：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失，亦称Brown-Sequard综合征。前连合及后角型。马尾圆锥型。5.脑干型感觉障碍：为交叉性感觉障碍。6.丘脑型感觉障碍：对侧偏身感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。7.内囊型感觉障碍：三偏综合征(对侧偏身感觉障碍或减退、偏瘫及偏盲)。8.皮质型感觉障碍：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。运动系统上、下运动神经元瘫痪的鉴别项目上运动神经元瘫痪（中枢性）下运动神经元瘫痪(周围性)瘫痪范围常较广泛（整个肢体为主）常较局限（肌群为主）肌肉萎缩不明显明显肌张力增高（折刀样）降低腱反射增强减弱或消失病理反射有无肌束震颤无可有神经传导正常异常失神经电位无有瘫痪的类型：单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫、交叉瘫。共济运动的类型：1. 小脑性共济失调表现为醉汉步态（站立不稳，走路时步幅加宽，左右摇摆，不能沿直线前进，蹒跚而行）。因协调运动障碍，故不能顺利完成复杂而精细的动作，如穿衣、系扣、书写等。可伴有眼球震颤、肌张力减低和构音障碍（爆破样语言或吟诗样语言）。见于小脑血管病变、遗传性疾病、小脑占位性病变。2. 感觉性共济失调深感觉传导径路的损害，产生关节位置觉、振动觉障碍。导致站立不稳，走路时像踩棉花样感觉，视觉辅助可使症状减轻，即在黑暗处症状加重。闭目难立（Romberg征）征（闭目时站立不稳，睁眼时症状减轻）。3. 前庭性共济失调前庭病变引起，以平衡障碍为主。表现为站立不稳，走路时摇晃，并向病侧倾斜，走直线不能。卧位时症状明显减轻，活动后症状加重，常伴有眩晕、呕吐等症状。见于链霉素中毒等。4. 额叶性共济失调额叶或额桥小脑束损害，引起对侧肢体共济失调，表现为走路蹒跚、运动笨拙、体位性平衡障碍，常伴有中枢性轻偏瘫、精神症状、强握反射等额叶损害的表现。额叶共济失调临床上少见。深反射下颌反射：三叉神经；肱二头肌反射：C5-6；肱三头肌反射：C6-7；桡骨膜反射：C5-8；膝反射：L2-4；踝反射：S1-2。大脑三个面外侧面、内侧面、底面。四个极额极、枕极、颞极、岛极。五个叶额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶。额叶前部早期症状不明显，可出现以智能低下为基础的精神障碍、痴呆、人格改变、易激怒、欣快感。额桥束对侧肢体额叶性共济失调。额中回后部侧视障碍 破坏性、刺激性病灶 失写症 优势侧。运动前区对侧上肢强握与摸索反射。中央前回刺激性病灶 Jackson癫痫。破坏性病灶 对侧单瘫。旁中央小叶痉挛性截瘫、尿潴留、尿失禁、两下肢感觉障碍。额底部占位性病变FosterKennedys syndrome。左侧（优势半球）额下回后部Brocaarea 运动性失语。顶叶：中央后回刺激性病灶 感觉性癫痫。破坏性病灶 皮质感觉障碍。左侧角回视觉语言中枢 失读症。左侧缘上回两侧失用症。左侧角回、缘上回及顶枕叶移行区手指失认、失左右定向、失写、失算 Gerstmanns syndrome。右侧顶叶后部体象障碍: 偏侧忽视、偏身失存、幻肢现象、左右定向障碍，病觉缺失。任何一侧顶叶触觉忽略。顶叶深部两眼对侧同向下象限盲。颞叶：“静区”刺激性病灶钩回发作，错觉、幻觉、自动症、似曾相识症、旧事如新或生疏感、精神异常、情感异常。深部病变两眼对侧同向上象限盲。主侧颞上回后部感觉性失语。主侧颞中、下回后部命名性失语。双侧颞叶损害严重记忆缺损。枕叶：距状裂上唇楔状回两眼对侧同向下象限盲。距状裂下唇舌状回两眼对侧同向上象限盲。一侧视中枢损害两眼对侧同向偏盲。两侧损害皮质性盲、皮质性黑朦、 瞳孔对光反射存在。刺激性病灶幻视发作。视中枢病变不成形视幻觉、闪光、暗影。视中枢周围联络区病变成形视幻觉。左侧顶枕区视觉失认（物、图、面、色）。对侧视觉忽略。岛叶：有内脏感觉和运动的代表区。纤维连接及功能尚待研究。内囊前肢额桥束、丘脑前辐射。膝部皮质延髓束。后肢皮质脊髓束、丘脑辐射、 视辐射、听辐射。内囊损害“三偏”征对侧偏瘫、偏麻、偏盲。神经系统检查肌力分级0级 完全瘫痪 相当于正常肌力0%1级 肌肉可以收缩，但不能产生动作 相当于正常肌力10%2级 肌体能在床面上移动但不能抬起 相当于正常肌力25%3级 肌体能抬离床面，但不能抵抗阻力 相当于正常肌力50%4级 能做抵抗力动作，但较正常差 相当于正常肌力75%5级 正常肌力 相当于正常肌力100%共济运动检查方法指鼻试验 跟膝胫试验 快速轮替试验 反跳试验 昂伯征（Romberg征）联合屈曲征。意识障碍及其检查意识障碍的程度分级（1）嗜睡是意识障碍的早期表现，主要是意识清晰度水平的降低，动作减少。患者持续地处于睡眠状态，能被唤醒，醒后能基本正确的交谈，尚能配合检查，刺激停止后又入睡。（2）昏睡意识清晰度水平明显降低，较重的痛觉或语言刺激方可唤醒，能作简短、模糊且不完全的答话，当外界刺激停止后立即进入熟睡。（3）浅昏迷意识丧失，对强烈刺激，如压迫眶上缘，可有痛苦表情及躲避反应。无言语应对，可有较少无意识的自发动作。角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射及吞咽反射存在，生命体征无明显改变。（4）中度昏迷简单的防御反应（屈曲、伸直）、脑干反射混乱。（5）深昏迷自发动作完全消失，对外界刺激均无反应。角膜反射、瞳孔反射及腱反射等均消失。Babinski反射持续阳性或跖反射消失，生命体征也常有改变。三叉神经痛三叉神经分布区反复发作的短暂性剧痛。临床表现:1年龄、性别:7080%40岁，女男。2疼痛部位：三叉神经分布区内，以第二、第三支受累最为常见，95%以上为单侧发病。 3疼痛性质：电灼样、刀割样、撕裂样或针刺样，严重者伴同侧面肌反射性抽搐，称痛性抽搐 (tic douloureux)。发作时可面红、皮温增高、球结膜充血等。4疼痛发作：反复突发短暂性剧痛，持续数秒至2min，间歇期几乎完全正常；很少自愈。5扳机点（trigger point)：在疼痛的某一区域（口角、鼻 冀、颊部、舌面），稍受触动即疼痛。6神经系统检查:原发性者正常; 继发性者可有面部感觉减退、角膜反射消失, 持续疼痛，伴其他脑神经麻痹。鉴别诊断：1原发性与继发性三叉神经痛的鉴别：颅脑CT与MRI，脑脊液。2其他：(1)牙痛：持续性钝痛，食冷、热食物而加剧。(2)副鼻窦炎：持续性钝痛，可有时间规律，伴脓涕及鼻窦区压痛，鼻窦X线平片有助诊断。(3)偏头痛：以青年女性多见，发作持续时间数小时至数天，疼痛性质为搏动性或胀痛，可伴恶心呕吐。典型者头痛发作前有眼前闪光、视觉暗点等先兆。(4)舌咽神经痛：舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道短暂发作的剧痛；(5)蝶腭神经痛(Sluder综合征)：蝶腭神经节及其分支受累，鼻根后方、上颌部、上腭及齿龈发作性剧痛并向额、颞、枕、耳扩散，持续数分钟至数小时，发作时可患侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪。治疗：原发性三叉神经痛首选药物治疗，继发性者病因治疗。1.药物治疗：(1)卡马西平 (2)笨妥英钠 (3)VitB122.封闭治疗：无水乙醇或甘油、VitB12 、泼尼松龙三叉神经分支或半月神经节内。3.半月神经节射频热凝治疗。4.手术治疗。5.刀或线刀切断三叉神经感觉根。特发性面神经麻痹（Bell palsy、面神经炎）：为茎乳孔（面神经管）内面神经非特异炎症引起的周围性面肌瘫痪。临床表现：中枢性面摊、周围性面瘫。任何年龄均可发病，男性略多。急性起病，数小时或13天达高峰。发病前常有受凉史。麻痹侧耳后乳突区疼痛。一侧面部表情肌麻痹、Bell现象：闭目时眼球向上外方转动而露出巩膜。茎乳孔处：典型的同侧周围性面瘫。茎乳孔以上影响鼓索神经：尚有舌前2/3味觉障碍。在发出蹬骨肌分支以上处：尚有舌前2/3味觉障碍、听觉过敏。膝状神经节: 除上述表现外，还表现患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜出现疱疹，见于带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎，称为Hunt syndrome。诊断标准：?治疗：皮质类固醇激素：起病2周内；Vit B族；局部循环改善剂：地巴唑；抗病毒药：Hunt综合症；针灸、理疗；保护暴露的角膜；手术治疗。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰巴雷综合症或格林巴利综合症）是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫性疾病。病变部位:脊神经根（前根多见）、神经节、周围神经。临床表现：急性或亚急性起病任何年龄均可发病，第一高峰:16-25岁,第二高峰:45-60岁。前驱症状:多数患者病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染,少数有疫苗接种史。运动症状:首发症状常为四肢对称性无力, 对称性驰缓性瘫痪是最突出表现，严重者出现呼吸肌麻痹。 感觉障碍:呈手套、袜子型感觉减退，主观感觉障碍重于客观感觉障碍。颅神经损害:常见双侧面瘫,其次延髓麻痹。反射：腱反射减弱或消失。发病第一周可仅有踝反射消失。自主神经症状:多汗、皮肤潮红，严重者出现心脏损害、血压改变、一过性尿潴留等。变异型GBS：Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。轴突型GBS：包括AMAN(急性运动轴索性神经病)和AMSAN（急性运动感觉轴索性神经病）。脑神经型GBS：累及双侧运动性脑神经 急性感觉性多发性神经病：少见，表现为深、浅感觉障碍，可有感觉性共济失调，无运动障碍或轻。复发性GBS：临床表现与经典型相同，但发展缓慢、恢复不完全。急性全自主神经病：表现为自主神经功能障碍。假性肌营养不良：发病24周后，出现四肢近端及肢带的肌肉萎缩，肌电图呈神经源性损害。辅助检查：典型的脑脊液改变:发病第2周后出现蛋白-细胞分离现象,病后第三周末达高峰。神经电生理:对GBS的诊断很有价值。早期神经传导速度正常，仅有F波、H反射的延迟或消失。AIDP的电生理特征是神经传导速度减慢、末端运动潜伏期延长，继发轴索损害时则有波幅的减低。腓肠神经活检。心电图：严重病例可有心电图改变，以窦性心动过速和ST-T改变最常见。诊断依据根据病前1-4周有感染史；急性或亚急性起病；四肢对称性弛缓性瘫痪；脑神经损害；手套、袜子型感觉障碍；脑脊液蛋白-细胞分离；神经传导速度减慢。鉴别诊断：脊髓灰质炎发热,肢体瘫痪为节段性，不对称,无感觉障碍，肌萎缩出现早，神经传导速度正常。急性脊髓炎全身型重症肌无力起病慢,症状波动,新斯的明试验(+)。周期性麻痹反复发作史,无感觉障碍及脑神经损害,血钾下降，补钾治疗有效。治疗：本病的主要危险为呼吸肌麻痹，应尽早发现呼吸肌麻痹，进行及时有效的治疗。阻止病情恶化，施以病因治疗、强化护理、支持疗法、对症处置及防治并发症。呼吸肌麻痹的治疗：合并舌咽、迷走神经麻痹，应及早考虑行气管插管或气管切开术。大剂量丙种球蛋白静脉注射:0.4g/kg.d。血浆置换疗法：适用于体质较好的成年人及大龄儿童。糖皮质激素:地塞米松或甲基强的松龙，疗效有争议。治疗并发症：保持呼吸道通畅,预防呼吸道感染，延髓麻痹宜作鼻饲，定期翻身防止褥疮。其他：B族维生素、神经节苷脂等促进神经修复。康复治疗：肢体功能锻炼、针灸、理疗等。脊髓疾病脊髓休克：当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，切断面以下的脊髓反射活动完全消失，要经过一段时间才能恢复。这种不发生反射活动的现象即脊髓休克。脊髓损害的临床表现1. 运动障碍：1.前角或前根损害；2.锥体束损害； 3.前角+锥体束。2. 感觉障碍：1.后角损害：病灶同侧节段性痛、温度觉障碍，深感觉和触觉保留。2.后索损害。3.前连合损害：两侧对称性节段性痛、温度觉障碍，深感觉和触觉保留。 4.脊髓丘脑束损害。3. 自主神经功能障碍。4. 脊髓半切征（Brown-Sequard syndrome）表现为病变平面以下同侧肢体上运动神经元瘫痪及深感觉丧失,对侧肢体痛温觉丧失。多见于脊髓外伤、髓外肿瘤。5. 脊髓横贯性损害：脊髓某一节段以下运动、感觉、自主神经的功能完全性障碍。病变早期可出现脊髓休克（断联休克）现象。多见于急性脊髓炎、脊髓出血、视神经脊髓炎等。6. 脊髓主要节段横贯损害的临床表现：1. 高位颈段C1-4：四肢上运动神经元性瘫痪、损害平面以下各种感觉缺失、神经根刺激症状、膈神经呼吸困难、后颅凹症状、高热，二便障碍。2. 颈膨大C5-TH2：两上肢周围性瘫痪，两下肢中枢性瘫痪,损害平面以下各种感觉缺失，Horners 征，二便障碍。3.胸段TH3-12：两下肢中枢性瘫痪，损害平面以下各种感觉缺失，二便障碍，Beevor 征： Th10损害引起。4.腰膨大L1-S2：双下肢下运动神经元性瘫痪、感觉障碍、大小便障碍。S1-3：阳痿。5.圆锥病变（S3-5）：鞍区感觉障碍、性功能障碍、大小便失禁或潴留、无肢体瘫痪及锥体束征。6.马尾病变：表现圆锥损害相似，但根痛明显，下肢瘫，体征不对称，大小便障碍不明显或出现晚。脊髓横断面病损定位与定性诊断病损部位症状定性疾患前角下运动神经元性瘫痪急性脊髓灰质炎（又称小儿麻痹症），进行性脊肌萎缩症锥体束上运动神经元性瘫痪原发性侧索硬化前角、锥体束上、下运动神经元性瘫痪肌萎缩性侧索硬化后索、锥体束深感觉障碍，上运动神经元性瘫痪亚急性联合变性后索深感觉障碍，感觉性共济失调脊髓痨、假性脊髓痨（糖尿病）脊髓小脑束、后索、锥体束共济失调，深感觉障碍，上运动神经元性瘫痪遗传性共济失调中央管周围包括灰质前连合痛、温度觉缺失，触觉存在（节段性分离样感觉障碍）脊髓空洞症、髓内肿瘤脊髓半侧损害Brown-Sequard syndrome脊髓压迫症、脊髓外伤脊髓横贯损害损害平面以下各种感觉缺失、肢体瘫痪、自主神经功能障碍急性脊髓炎、脊髓外伤、脊髓压迫症、脊髓出血急性脊髓炎又称为急性非特异性脊髓炎、急性横贯性脊髓炎。各种感染或变态反应所引起的急性横贯性脊髓炎性病变。病变可位于脊髓的任何部位，以胸段（胸35段）为多。病变部位软膜充血，脊髓肿胀变软，血管周围有炎细胞浸润。临床表现:以青壮年为多，无性别差异。散在发病，农村多于城市。病前数天或12周常有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史，或有过劳、外伤等诱因。急性起病，常在数小时至数天内达到高峰。多以双下肢麻木、无力起病。病变水平以下肢体瘫痪，深、浅感觉缺失，膀胱、直肠功能障碍。病变严重，可出现脊髓休克（24周）：瘫痪肢体肌张力低、反射消失、无病理反射。脊髓总体反射：下肢受轻微刺激可引起双下肢强烈的屈曲性痉挛，伴出汗、竖毛、颤栗、血压增高、二便自动排出上升性脊髓炎：脊髓受累节段呈上升性。起病急骤，病变常在12天甚至数小时内上升至延髓。瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡。辅助检查：周围血白细胞：正常或轻度增高。腰穿：脑脊液白细胞多正常，蛋白正常或轻度增高，压力正常，压颈试验一般示脊髓腔无梗阻。脊髓MRI：病变部位脊髓增粗，脊髓内可见斑片状长T1长T2异常信号。诊断依据：以青壮年为多。病前数天或12周常有感染史或疫苗接种史。急性起病。病变水平以下肢体瘫痪，深、浅感觉缺失，膀胱、直肠功能障碍。脑脊液白细胞多正常，压颈试验脊髓腔无梗阻。脊髓MRI：病变部位脊髓增粗。治疗：治疗主要是支持疗法和预防并发症；一般治疗及护理；药物治疗:主要用糖皮质激素,如甲泼尼松、地塞米松或氢化可的松;大剂量免疫球蛋白；B族维生素；抗生素；扩血管药。康复治疗。脑血管疾病脑部血液供应：由两条颈内动脉和两条椎动脉供给。颈内动脉分出：眼动脉 后交通动脉脉络膜前动脉 大脑前动脉 大脑中动脉。供应眼部及大脑半球前3/5部分即额、颞、顶叶及基底节区血液。两侧椎动脉在脑桥下缘合成基底动脉，依次为：小脑后下动脉小脑前下动脉脑桥支内听动脉小脑上动脉。供应小脑及脑干。脑底动脉环（Willis环)：两侧大脑前动脉由前交通动脉连接，两侧颈内动脉与大脑后动脉由后交通动脉连接，构成脑底动脉环。短暂性脑缺血发作（TIA）指颈动脉或椎基底动脉系统一过性供血不足，导致供血区局灶性神经功能缺失，出现相应的症状和体征。特点：发作突然、时间短暂，一般为5-20分钟，不超过24小时，发作间歇神经系统完全正常。病因及发病机理：多种学说微栓子血液动力学改变脑血管痉挛临床表现：1、颈动脉系统TIA：常见发作性偏瘫或单瘫，偏身感觉障碍，失语，特征性表现一过性失明。2、椎-基底动脉系统TIA：常见发作性眩晕视力障碍、视野缺损、复视、共济失调、吞咽困难、构音障碍及交叉性瘫。特征性表现 *猝倒发作（脑干网状结构缺血）。 *少见短暂性全面遗忘症 transient global amnesia,TGA *双眼视力障碍发作。诊断与鉴别1、诊断- 靠典型病史2、鉴别：部分性癫痫、梅尼尔氏病、 心脏疾病。治疗（一）病因治疗（预防TIA复发的关键） （二）药物治疗（抗血小板聚集剂：阿斯匹林、噻氯吡啶抗凝治疗钙拮抗剂-脑保护剂中医药）（三）外科治疗脑梗死（动脉血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑栓塞）动脉血栓性脑梗死（脑血栓）病因：最常见为动脉粥样硬化，常伴有高血压，少见为动脉炎等。好发部位：大脑中动脉、颈内动脉虹吸部及起始部、椎动脉及基底动脉中下段。病理：病变6小时內组织改变不明显，属可逆性。8-48小时病变中心部位发生软化（梗死病灶：由中心坏死区和缺血半暗带组成）。 掌握缺血半暗带理论。治疗时间窗:包括再灌注和神经保护时间窗血流恢复与药物问题。临床表现临床类型：1、完全型：起病六小时内达高峰，常为完全性偏瘫。 2、进展型 3 、可逆性脑缺血发作（RIND）。临床表现特点：发病年龄中老年多见 ；有危险因素；前躯症状：1/3有TIA，头昏，头痛等；起病形式进展形式；全脑症状不明显；不同血管血栓形成有不同的临床表现：主要脑动脉闭塞的临床表现1、颈内动脉：对侧偏瘫、偏身感觉障碍、失语。特征性病变一过性失明，Horner征。2、大脑中动脉：主干病变出现三偏、失语。皮层支病变-单瘫，优势半球-失语，非优势半球-体象障碍；深穿支-三偏或部分。3、大脑前动脉：单肢瘫及感觉障碍，排尿障碍，淡漠、欣快、强握、摸索。4、椎-基底动脉：眩晕、复视、构音吞咽障碍、共济失调、交叉性瘫。基底动脉主干-四肢瘫、延髓麻痹、昏迷。桥脑基底部-闭锁综合征5、大脑后动脉：常见对侧同向偏盲，丘脑综合征，锥体外系症状。6、小脑后下动脉：引起延髓背外侧综合征（Wallenberg)-眩晕、恶心呕吐、眼球震颤；同侧面部及对侧半身感觉障碍。同侧Horner征；同侧肢体共济失调；同侧软腭及声带麻痹、吞咽困难、声音嘶哑。辅助检查:CT-24h内一般无影像学改变，24-48H出现低密度灶，脑干病变显示不良。MRI-效果较好。脑梗死发病数小时后，病变区域呈现长T1长T2信号。脑血管造影。TCD。腰穿。诊断：1、老年或老年前期病人，有动脉硬化及高血压。2、安静状态下急性起病，可有TIA史。3、表现为偏瘫、偏麻、失语等，症状1-3天达高峰。4、多数无头痛、呕吐、意识障碍等高颅压症状。鉴别诊断：1、脑出血2、脑栓塞3、颅内占位性病变治疗：1. 内科综合治疗 一般治疗 控制血糖 控制感染 吞咽困难的处理2. 降低颅内压、控制脑水肿 3.调控血压 4.改善脑血循环 溶栓治疗 降纤治疗 抗血小板凝集治疗 扩容 中医中药治疗 5.神经保护治疗钙离子通道阻滞剂 自由基清除剂 胞磷胆碱 亚低温治疗 其他 6.外科治疗 7.血管内介入性治疗 8.康复治疗（病情不再进展48h后即） 9.建立脑卒中绿色通道和卒中单元1、 急性期治疗治疗原则：1、超早期治疗；2、综合保护治疗；3、个体化治疗；4、整体化观念；5、对卒中的危险因素给予干预。二.超早期溶栓治疗：1.溶栓药物:尿激酶 rtPA；2.适应症 ；3.并发症:出血 再灌注损伤 再闭塞。三.抗凝治疗 四.脑保护治疗 五.降纤治疗 六.抗血小板聚集治疗 病例分析男性，76岁，因左侧肢体乏力3月余，头晕半月。发病前3月中旬无明显诱因下出现左侧肢体乏力，左手不能高举过头，左下肢行走拖步，伴左侧肢体麻木。在外院按脑梗死治疗症状改善。外院CTA检查示右颈内动脉重度狭窄而来院。既往有脑梗死、高血压病、糖尿病及高脂血症病史。查体：心率75次/min,BP159/91mmHg，神清，言语欠清，定向力欠佳，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌稍左偏，左侧肢体肌力4级，肌张力稍高。病理征（-）。外院CTA示右侧额顶叶梗死，右侧颈内动脉球段狭窄（约80%），右侧椎动脉起始段狭窄。脑栓塞（起病速度最快的一类脑卒中）各种栓子随血流进入脑动脉造成脑血管梗阻。病因：1、心源性（最常见）：房颤、心瓣膜病、感染性心内膜炎、心梗、心肌病、心脏手术、先心、心脏黏液瘤 2、非心源性：主要的栓子来自动脉。其他少见的有脂肪滴、空气、肿瘤细胞、寄生虫卵和异物等。 3、来源不明临床表现：1、各种年龄均可发病，以青壮年较多见。2、发病急骤3、症状取于病变血管部位4、相应疾病症状诊断要点：各种年龄均可发病，以青壮年较多见。急骤发病，症状常在数秒或数分钟达到高峰。有栓子来源，相应病变血管的神经系统体征，结合CT。鉴别：1、脑血栓形成2、脑出血治疗：基本同脑血栓形成，注意治疗原发病。主张抗凝及抗血小板，不宜溶栓。出血性梗塞及细菌性心内膜炎禁抗凝。脑出血指非外伤性脑实质内出血。病因病理：最常见为高血压合并细、小动脉硬化及微动脉瘤，常见部位是内嚢（壳核，豆纹动脉破裂），可破入脑室。其次为丘脑、脑叶、脑桥、小脑及脑室等。+临床表现：多发于50岁以上高血压病患者，活动状态或情绪激动后急性起病，症状数小时达高峰，有头痛呕吐意识障碍，发病时血压高。临床表现特点：发病年龄中老年多见；有危险因素；前躯症状：头昏，头痛等；起病形式进展形式；全脑症状明显；不同部位出血有不同的临床表现：基底节区出血（壳核、丘脑、尾状核头出血）：轻型：三偏、凝视、失语重型：昏迷、瞳孔不等大、去脑强直、脑疝。脑叶出血：1、无瘫痪者与蛛网膜下腔出血鉴别2、有瘫痪者部分较轻。3、出血量大者，起病即昏迷。脑桥出血：轻者交叉性瘫痪，重者四肢瘫痪，针尖瞳孔、中枢性高热、呼吸不规则。中脑出血:轻型为一侧动眼神经瘫痪,对侧偏瘫,重者四肢瘫,深昏迷.小脑出血：眩晕呕吐、枕部痛、病变侧共济失调、眼球震颤、易发生脑疝死亡。脑室出血：出血量少，似蛛网膜下腔出血，出血量大，昏迷呕吐、瞳孔小。两眼分离或浮动，四肢瘫，去脑强直多迅速死亡。辅助检查-CT首选(圆形或椭圆形高密度影，边界清楚。早期出现高密度病灶，12周密度渐低，是脑出血的可能诊断依据)；腰穿可血性脑脊液。诊断：50岁中老年患者，有长期高血压病史，活动中或情绪激动时起病，发病突然，血压常明显增高，出现头痛、恶心、呕吐等颅内压升高表现，有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损症状和脑膜刺激症，可伴有意识障碍，应高度怀疑脑出血。头颅CT检查有助于明确诊断。治疗：治疗原则脱水降颅内压，减轻脑水肿；调整血压；防止继续出血；减轻血肿造成的继发性损伤，促进神经功能恢复；防治并发症。（1）内科治疗一般治疗 脱水降颅内压，控制脑水肿 调控血压 止血药物 局部亚低温治疗 并发症的治疗（肺部感染、上消化道出血、中枢性高热、其他）康复治疗（2）外科手术治疗常见脑血管并鉴别诊断表鉴别点缺血性脑血管疾病出血性脑血管疾病脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血发病年龄老年（60岁）多见青壮年多见中老年（5065岁）多见各年龄组均可见，青壮年多见常见病因动脉粥样硬化各种心脏病高血压及动脉硬化动脉瘤（先天性、动脉硬化性）、血管畸形TIA史较多见少见少见无起病时状态多在静态时不定，多由静态到动态时多在动态（激动、活动）时多在动态（激动、活动）时起病缓急较缓（以时、日计）最急（以秒、分计）急（以分、时计）急骤（以分计）意识障碍无或轻度少见、短暂多见、持续少见、短暂头痛多无少有多有剧烈呕吐少见少见多见最多见血压正常或增高多正常明显增高正常或增高瞳孔多正常多正常患侧有时大多正常眼底动脉硬化可见动脉栓塞动脉硬化、可见视网膜出血可见玻璃体膜下出血偏瘫多见多见多见无脑膜刺激症无偏瘫可有明显脑脊液多正常多正常压力增高，含血压力增高，血性CT检查脑内低密度灶脑内低密度灶脑内高密度灶蛛网膜下腔高密度影蛛网膜下腔出血软脑膜血管破裂流入蛛网膜下腔。病因：常见先天性动脉瘤，其次是脑血管畸形和高血压动脉硬化。典型临床表现：任何年龄可发病，起病急骤，突然出现剧烈的爆炸样头痛，伴恶心呕吐，半数有意识障碍，少数精神症状，体检明显脑膜刺激征（颈项强直、Kernig征阳性）。诱因和前驱症状老年病人症状不典型常见并发症：1.再出血 2.脑血管痉孪 3.脑积水 4.其它辅助检查：1、CT：脑沟、脑池或外侧裂中有高密度影，脑室积血，脑血管痉挛致脑梗塞和阻塞性脑积水。2、脑脊液呈均匀血性。3、脑血管造影诊断：突发剧烈头痛伴呕吐、颈项强直、脑膜刺激征阳性者，应及时行头颅CT检查。头颅CT证实蛛网膜下高密度出血影，或腰椎穿刺显示压力增高、血性脑脊液者，可诊断SAH。若有眼底玻璃体膜下出血等更支持本病的诊断。治疗治疗原则：去除病因、降低颅内压和防治并发症。1、 病因治疗2、 一般治疗：绝对卧床休息46周，对症处理。3、 脱水降颅内压4、 防治再出血,用抗纤维蛋白溶解剂5、 防治迟发性脑血管痉挛-钙拮抗剂6、 防治脑积水7、 脑脊液置换疗法外科手术：根治动脉瘤单纯疱疹病毒性脑炎由单纯疱疹病毒引起中枢神经系统最常见的病毒感染性疾病。最常见累及颞叶、额叶及边缘系统。又称为急性坏死性脑炎或出血性脑炎。临床表现：1. 前驱症状可有咳嗽、流涕、乏力、头痛和发热等上呼吸道感染的症状。约1/4的患者可有口唇、皮肤黏膜疱疹史。2. 起病方式多为急性起病，少数表现为亚急性或慢性起病。3. 常见症状：一般症状可有发热、头痛、头晕、呕吐及轻度脑膜刺激症。精神症状常较突出，发生率为69%85%。表情为淡漠、反应迟钝、智力减退，或有躁动，甚至谵妄。癫痫患者可出现不同形式的癫痫发作，同一患者可出现多种多样，亦可出现癫痫持续状态。意识障碍部分患者可出现嗜睡、昏睡，严重者可出现昏迷。局灶症状可出现肢体瘫痪、病理反射、肌张力增高，多不对称。视野缺损、脑神经损伤及脑干症状少见。4. 病程数日至12个月，亦可迁延数月不愈。严重者可在数日内死于脑疝或严重的并发症。辅助检查：脑电图常出现弥漫性高波幅慢波，额、颞区异常最明显。头颅CT可正常，也可见额叶、海马及边缘系统局灶性地密度区。脑脊液检查压力增高，细胞数增多，蛋白质增高，糖、氯正常。脑脊液病原学检查：检测HSV抗原；检测HSV特异性lgM、lgG抗体。脑组织病理学重要特征：出血性坏死。诊断：有口唇、皮肤黏膜疱疹或上呼吸道感染病史。起病急，病情重，发热等感染征象突出。脑实质损害，表现为意识障碍、精神症状和癫痫等。脑脊液常规检查符合病毒感染特点。脑电图为弥漫性高波幅慢波，颞、额区更突出。影像学（CT、MRI）可见颞、额叶病灶。病毒学检查阳性。确诊需作以下检查：CSF中发现HSV抗原或抗体；活检或病理发现组织细胞核内包涵体；CSFPCR检测发现该病毒DNA；脑组织或CSF标本HSV分离、培养和鉴定。治疗：抗病毒药物治疗：首选无环鸟苷（又名阿昔洛韦）。免疫治疗：干扰素及其诱生剂、转移因子、肾上腺皮质激素。全身支持治疗：维持营养及水电解质平衡、保持呼吸道通畅。对症治疗：抗惊厥、镇静和脱水降脑压。多发性硬化（MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为病理特点的自身免疫性疾病。多在成年早期发病，女性稍多于男性。临床特点：症状体征的空间多发性和病程的时间多发性，即呈反复发作与缓解、每况愈下的病程，常同时侵犯中枢神经系统多个部位的白质。病变最常累及的部位为脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑。临床表现：起病年龄及起病形式：多在20-40岁发病，10岁以下及50岁以上少见，为5%，女男（2:1）。起病快慢不一，通常呈急性或亚急性，少数为隐袭起病。临床表现两大特点：空间多发性和时间多发性,即空间上中枢神经系统散布多个病灶,呈缓解与复发病程。症状少而体征多。 首发症状：多为一个或多个肢体无力和感觉异样。莱米尔特征（脊髓高颈段后索损害的病人，被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电杨感觉，从颈部放射至背部甚至大腿前部）也是MS特征性症状之一。眼部症状：常为急性视神经炎的表现，多为急起单眼视力下降，有时可双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。核间性视神经麻痹是MS重要体征之一。此外，旋转性眼球震颤也高度提示本病。发作性症状：一般持续数秒或数分钟，一天内可有数次发作。这一组症状包括发作性疼痛、闪光点、发作性瘙痒、痫性发作等。精神症状：多数表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。最常见症状：肢体乏力、视力障碍、复视、感觉障碍,其次：共济失调，眩晕，精神症状。临床分型标准：1. 复发缓解型RR：最常见，2/3患者早期出现多次复发和缓解。两次急性发作间有完全的恢复；两次发作间有后遗症或有残留的缺损，但两次复发间无进展。2. 原发进展型PP：不断加重，无平台期或缓解；发病后，有短暂的平台期或缓解。3. 继发性进展型SP：起病时是复发缓解型，继以进行性恶化。以不同的速度加重；可伴有偶尔的复发和轻度缓解复发。4. 良性MS：起病15年后神经系统功能仍良好。5. 恶性MS：迅速恶化，起病后不久神经系统功能即明显恶化而致残或死亡。辅助检查：脑脊液（CSF）、诱发电位（视觉、脑干听觉、体感诱发电位）、MRI。临床确诊：临床表现附加证据2次或2次以上临床发作；存在2个或2个以上病变的客观临床证据无2次或2次以上临床发作；存在1个病变的客观临床证据由以下证据证明疾病在空间上的多发性：MRI 或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加阳性脑脊液结果 或等待进一步的临床发作以显示不同部位病变1次发作；存在2个或2个以上病变的客观临床证据由以下证据证明疾病在空间上的多发性：MRI或出现第2次临床发作1次临床发作；存在1个病变的客观临床证据（单一症状表现；临床孤立综合征）由以下证据证明疾病在空间上的多发性：MRI 或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加阳性脑脊液结果 或由以下证据证明疾病在空间上的多发性：MRI或出现第2次临床发作原发进展型多发性硬化病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查发现）以及满足下列3项中的2项阳性脑部MRI结果（9个T2 病变；或者4个及4个以上T2 病变伴有VEP阳性）阳性脊髓MRI结果（2个T2病变）阳性脑脊液结果鉴别诊断:1、脑血管病：好发年龄、既往史、CT病灶好发部位，有无CSF OB阳性。2、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)：多有感染史或疫苗接种史，发病急，病程短，症状和体征是相继2周内完全出现，1个月左右恢复，绝大多数患者治愈后不再复发，ADEM全身性炎症反应重，CSF巨细胞增多，常大于50个，CSF蛋白含量比MS明显增高(0.9g/L)。3、进行性多灶性白质脑病（PML）:是一种中枢神经系统多灶性的白质脱髓鞘病，大脑半球弥散性损害表现，活检可发现乳头多瘤空泡病毒SV-40以及PML的特殊病毒，80%病人在9个月内死亡。4、皮质下动脉硬化性脑病：多发散在的缺血灶与脑萎缩伴随，伴有侧脑室周围脑白质变性。5、脑白质营养不良：遗传所致的中枢神经系统髓鞘发育异常，多发生于儿童或青少年进行性加重，发育迟缓、智能减退、抽搐。治疗：1. 肾上腺糖皮质激素：R-R型的急性发作或复发，甲基强的松龙首选。作用：减轻炎症和水肿，血管通透性下降，稳定血脑屏障，抑制T淋巴细胞及因子，可缩短发作时间，减少复发，但不能改变MS的病程和预后2. 免疫抑制剂：激素无效者可考虑选用。常用有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等。3. 其他免疫疗法：-干扰素、免疫球蛋白、血浆置换疗法。4. 对症治疗：痉挛状态（MS行走困难的主要原因，首选巴氯酚）、痛性痉挛（首选卡马西平，也可用苯妥英钠）、膀胱直肠功能障碍（拟胆碱药、抗胆碱药）、疲乏（可用金刚烷胺）及震颤（静止性用苯海索，或普萘洛尔）等。帕金森病（PD）有称震颤麻痹，是一种好发于50岁以上中、老年的中枢神经系统变性疾病。临床表现：主要临床特点震颤、强直、运动迟缓和姿