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第四讲补体 补体 complement C 一组蛋白质激活后具有酶活性 抗微生物防御反应免疫调节免疫病理损伤 一 补体的激活 识别阶段活化阶段效应阶段 三条途径 三个阶段 三个酶 一个MAC 一 经典途径 1 激活物及激活条件AbAg复合物 IC IgM IgG1 2 3 构象改变暴露补体结合部位 2个以上补体结合位点 C1q球型头部结合 C1q1r1s C1q1r1s C1q1r1s C1q1r1s 2 激活顺序 C1 AbAg C1 C1脂酶 C4 C4aC4b C2 C2aC2b C4b2b C3转化酶 与细胞膜或AbAg结合 C3 C3bC3a C4b2b3b C5转化酶 C5 C5aC5b C6 C7 C5b67 C8 C5b678 多个C9 C5b6789n 攻膜复合体 MAC 经典激活途径之识别 活化阶段 补体激活的共同末端效应阶段 二 MBL途径 病原体 急性期反应 机体 MBL 甘露聚糖结合凝集素 甘露糖残基 MASP MBL相关的丝氨酸蛋白酶 MASP相当于C1s以后过程同经典途径 MASP 三 旁路途径 自发产生 C3 C3b 灭活 B因子 C3bB D因子 Ba C3bBb C3转化酶 降解 细菌 内毒素 酵母多糖 葡聚糖 凝聚的IgAIgG4 结合在 表面 C3bnBb C5转化酶 以后同经典 补体激活的共同末端效应阶段 三条激活途径的主要不同点 二 补体系统的组成 补体的固有成分 补体激活级联反应的补体成分 经典途径MBL途径旁路途径末端成分 C1q C1r C1s C4 C2 C3 MBL 丝氨酸蛋白酶 B因子 D因子 C5 C6 C7 C8 C9 补体调节蛋白 包括备解素 I因子 C1抑制物等 补体受体 包括CR1 CR5 C3aR等 共包含30余种 命名原则 C 静止状态 如C1 C9 C 激活状态 如C4b2b iC 灭活状态 如iC3b a 某成分裂解后产生的小片段 如3a b 某成分裂解后产生的大片段 如3b 三 补体的生物学作用 一 裂解靶细胞 MAC在细胞膜上形成小孔 溶菌 细胞毒 二 补体活性片段介导的生物学效应 1 调理作用 2 清除免疫复合物 C3b C4b以及iC3b 氨基端与抗原结合 羧基端与吞噬细胞的CR结合 C与Ig结合可抑制中等大小IC形成 促进其解离 C3b与Ig及血细胞表面CR结合可促进IC清除 3 引起炎症反应 C3a C4a C5a 过敏毒素 4 参与免疫应答和免疫调节 参与捕获Ag 使易被APC摄取 参与免疫细胞活化增殖分化 参与免疫应答的效应阶段 参与免疫记忆 5 清除凋亡细胞 a Photomicrographofpoly C9complexformedbyinvitropolymerizationofC9 b Photomicrographofcomplementinducedlesionsonthemembraneofaredbloodcell Theselesionsresultfromformationofmembrane attackcomplexes ScanningelectronmicrographsofE colishowing a intactcellsand b c