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Galen静脉瘤 d许迅2017 09 13 Case 女55岁MR1707310066临床诊断 颅内占位 神志清 双侧瞳孔等大3 0mm 等圆 光反好 心肺无殊 四肢活动好 MR表现 四叠体池与环池内可见多个圆形 流空 信号 增强后未见异常强化 侧脑室扩张积水 MRV显示 大脑大静脉扩张 迂曲 与直窦相连 Galen静脉瘤 流入Galen静脉内的血流增多 引起局部官腔扩张叫Galen静脉瘤 又称大脑大静脉瘘 大脑大静脉扩张 veinofGalenectasia 或大脑大静脉畸形 约占颅内静脉畸形的1 解剖 大脑大静脉 greatcerebralvein 又称Galen大静脉 是Galen静脉系的主干静脉 是一条短粗而脆弱的静脉主干 由前向后 经过胼胝体压部急转向上 在大脑镰与小脑幕联合处与下矢状窦共同在小脑幕游离缘注入直窦前部 收集两侧大脑内静脉 基底静脉 大脑后静脉 枕静脉 小脑上静脉以及松果体区核中脑顶盖区的静脉血 概述 常见于新生儿 患儿在出生前和新生儿期常因动脉血直接进入静脉造成严重的心功能不全 出生后第一年可有中度心功能不全 静脉瘤压迫导水管导致的脑积水 2 3患者在此前就诊 此后患者出现头痛 痉挛性抽搐 颅内压增高等症状 病因 1 胚胎时期 大脑大静脉自身的血管发育不良或异常 2 大脑大静脉内血流异常改变 包括压力增高 流量增多及回流受阻 大脑大静脉动静脉瘘时异常动脉直接漏入大脑大静脉 引起压力异常增高 刺激血管内皮生长因子及成纤维基质生长因子的作用而形成大脑大静脉瘤 静脉窦闭塞引起大脑大静脉回流受阻 也是形成大脑大静脉畸形的一个重要病因 分型 1 真性Galen静脉瘤 邻近 多为脉络膜动脉或小脑前上动脉 借一或几条短路通道直接汇入Galen静脉 同时伴有直窦 窦汇扩张 2 由一条动脉借一条或几条短路通道直接汇入Galen静脉 3 假性Galen静脉瘤 继发于引流静脉畸形导致Galen静脉扩张 CT表现 CT平扫可见第三脑室后部中线处圆形肿块 等密度或高密度 与窦汇之间有扩张的直窦相连为其特异性征象 可伴有钙化 局部脑萎缩 血肿及脑积水 窦汇和直窦常呈三角形 增强扫描静脉瘤呈均匀性强化 偶然可辨认出供养
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