颅内和椎管内肿瘤

颅内和椎管内肿瘤 南方医科大学第二临床医学院外科学教研室柳晓秋 第一部分 颅内肿瘤Intracranialtumors 20 50岁为最多 少年儿童 后颅窝 中线肿瘤 髓母细胞瘤 颅咽管瘤 成人 大脑半球 胶质瘤 脑膜瘤 垂体瘤 听神经瘤 老年 胶质瘤 转移瘤 神经胶质瘤的年龄别发生数 日本脑肿瘤全国统计调查报告 1993 星形细胞瘤 髓母细胞瘤 恶性星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 病因 不明细胞染色体上存在癌基因加上各种后天诱因使其发生 诱因 遗传因素 物理化学因素及生物因素 分类 1 神经上皮组织肿瘤40 50 2 脑膜的肿瘤20 脑膜瘤 脑膜肉瘤3 神经鞘细胞肿瘤大于10 神经鞘瘤 神经纤维瘤4 垂体前叶肿瘤10 12 垂体腺瘤5 先天性肿瘤 颅咽管瘤5 畸胎瘤6 血管性肿瘤 血管网状细胞瘤7 转移性肿瘤8 侵入瘤 颈静脉球瘤 鼻咽癌侵入9 未分类的肿瘤 临床表现 颅内压增高 局灶性症状 根据病变的所在部位 引起颅内压增高 4 静脉回流障碍 1 肿瘤体积 2 肿瘤周围脑水肿 3 脑脊液循环梗塞 额叶肿瘤 中央沟 中央沟 胶质瘤脑膜瘤先天性肿瘤转移瘤 3 锥体束损害 病变对侧瘫痪对侧中枢性面瘫 1 精神症状 2 癫痫发作 运动性失语 左侧额下回后部 Broca区 5 额叶共济失调 额桥小脑束受损 6 强握反射和摸索运动 额上回 7 Foster Kennedy综合症 额叶底部肿瘤 近记忆减退 胶质瘤脑膜瘤 颞叶肿瘤 4 幻觉 1 视野改变 破坏视束或视放射病变对侧同向性上象限视野缺损 2 感觉性失语 颞上回后部 3 癫痫发作 胶质瘤脑膜瘤转移瘤 顶叶肿瘤 顶叶 3 结构失用症 1 感觉障碍 2 体象障碍 对侧下象限视野缺损 枕叶肿瘤 胶质瘤脑膜瘤 中央区肿瘤 3 癫痫发作 1 运动障碍 2 感觉障碍 Todd麻痹 丘脑肿瘤 胶质瘤 1 病变对侧半身感觉障碍2 病变对侧肢体轻瘫3 病变对侧半身自发性疼痛4 病变肢体共济运动失调5 病侧肢体有舞蹈样或指划运动 丘脑综合症 室管膜瘤 脑室内肿瘤 侧脑室 脑膜瘤室管膜瘤脉络丛乳头状瘤上皮样囊肿 第三脑室 星形细胞瘤室管模瘤胶样囊肿 第四脑室 发作性头痛与体位变动有关 脑室内肿瘤 垂体腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤胶质瘤上皮样囊肿异位松果体瘤 鞍区肿瘤 动眼神经滑车三叉外展神经损害 鞍区肿瘤 内分泌改变 视力减退视力缺损 交叉性麻痹 脑干肿瘤 胶质瘤 患侧肢体共济失调患侧肌张力下降水平眼震ROMBERG症阳性 小脑肿瘤 髓母细胞瘤星形细胞瘤室管膜瘤血管网状细胞瘤 松果体瘤生殖细胞瘤 松果体区肿瘤 脑积水眼球上视困难儿童性早熟 松果体区肿瘤 听神经 面神经损害后组颅神经损害对侧锥体束症阳性同侧感觉障碍小脑共济失调 听神经瘤 神经胶质瘤 星形细胞瘤Astrocytoma 胶质瘤中最常见的一种 占40 恶性度低Gr I II好发年龄 25 49岁男性多见临床表现 病程缓慢 可达数年 初发症状多为癫痫 缓慢进展的偏瘫 5年生存期30 少枝胶质瘤Oligodendroglioma 占胶质瘤7 多生长于两大脑半球白质内增长缓慢形状不整 分界清瘤内钙化无法全切 术后易复发治疗 手术 放疗 化疗 室管膜瘤Ependymoma 占胶质瘤12 脑室壁室管膜细胞发生灌注状生长 多进入脑实质分界清楚 有假囊形成有种植转移倾向治疗 手术 放疗 化疗 髓母细胞瘤Medulloblastoma GradeIV好发年龄 2 10岁好发部位 小脑蚓部 侵犯第四脑室 小脑半球 延髓临床表现 治疗 手术切除 建立导水管畅通性放疗 全脑 全脊髓 多形性胶质母细胞瘤GlioblastomaMultiforme GradeIV约占胶质瘤的12 多发于成人大脑半球瘤中心多处坏死 出血临床表现 神经功能障碍病程发展快 治疗仍是难点平均生存10月左右 脑膜瘤Meningioma 占颅内肿瘤的第二位 约20 良性 病程长 脑外病变窦旁 凸面 蝶骨嵴 鞍结节 嗅沟 颅后窝 岩骨尖 斜坡及脑室内均好发 异位脑膜瘤血供丰富 颈内外动脉双重供血CT及MRI典型增强片可见 鼠尾征 治疗 首选手术 对放化疗不敏感全切者预后较好 脑膜肉瘤预后差 垂体腺瘤Pituitaryadenoma 良性肿瘤 起源于垂体前叶以内分泌障碍及视力视野改变多见微腺瘤 1cm 大腺瘤 1 3cm 巨腺瘤 3cm 治疗 手术 药物 泌乳素瘤应用溴隐亭 放疗 微腺瘤及术后放疗 听神经瘤Acousticneuroma 症状 听神经 面神经损害后组颅神经损害对侧锥体束症阳性同侧感觉障碍小脑共济失调岩骨薄层CT可见内听道口扩大MRI囊性或囊实性表现 肿瘤部分可进入内听道治疗 手术 放疗 颅咽管瘤Craniopharyngioma 先天性肿瘤 儿童 少年多见鞍区病变的症状体征囊性肿瘤占70 且多有钙化治疗 手术为主 尽量显微镜下全切 否则易复发 血管网状细胞瘤Angioreticuloma 多发生在小脑半球 偶见于脑干20 40成人多见肿瘤特点 囊中有瘤 治疗 手术治疗预后良好 颅内肿瘤的诊断 需解决三个问题 1是否颅内肿瘤2颅内肿瘤的位置 定位 3颅内肿瘤的性质 定性 病史 详细询问病史体征 辅助检查 1头颅平片 2神经电生理检查 3神经影像学检查 CT MR 1脑脓肿2脑结核瘤3脑寄生虫病4慢性硬膜下血肿5脑血管病6良性颅内压增高 体内各种原发灶起病时发热 有脑膜刺激征WBC增多CT示典型环状增强 体内结核病灶CT示高密度圆形病变 中心为低密度 疫区生活史检查证实有寄生虫感染嗜酸性粒细胞增多 脑脊液补体结合试验阳性CT MRI等影像学检查 假性脑瘤颅内压增高 视乳头水肿病因 颅内静脉系统阻塞 脑脊液分泌过多神经系统中毒 过敏反应 内分泌失调 颅内肿瘤的鉴别诊断 治疗 一 降低颅内压 1 脱水治疗2 脑脊液体外引流 脑室穿刺分流术 二 手术治疗 最直接 最有效的方法1 肿瘤切除术2 内减压术3 外减压术4 脑脊液分流术 治疗 三 放射治疗1 内照射法 肿瘤组织内放疗2 外照射法 1 普放 2 刀 3 X 刀 四 化学治疗 卡莫司汀 替莫唑胺等 五 免疫治疗 NK细胞干细胞免疫治疗 六 基因药物治疗 临床研究阶段 第二部分 椎管内肿瘤Intraspinaltumor 概述 颅内肿瘤的1 10髓外良性多见胸段最多 50 好发于20 50岁 硬脊膜外肿瘤 25 神经鞘瘤 脊膜瘤 血管瘤 脂肪瘤 上 皮样囊肿 肉瘤 转移癌硬脊膜下脊髓外肿瘤 70 神经鞘瘤 脊膜瘤脊髓内肿瘤 10 室管膜瘤 星形细胞瘤 血管母细胞瘤 胶质母细胞瘤 星形细胞瘤 室管膜瘤 脊膜瘤 脂肪瘤Lipoma CT 神经根刺激期 2 脊髓受压期 3 脊髓瘫痪期 轻微感觉异常逐渐加重区域固定的疼痛用力时加重无明显阳性体征或轻微 肿瘤节段以下肌力 感觉减退腱反射亢进锥体束征阳性 肿瘤节段下完全性瘫痪运动功能消失感觉缺失 括约肌障碍 椎管内肿瘤的临床分期 1 腰椎穿刺 Queckenstedt试验 2 脊椎X线正侧位摄片 3 脊髓造影 4 CT 5 MRI 首选 椎管内肿瘤的临床诊断 1颈髓2胸髓3腰骶髓 颈枕部放射性疼痛 强迫性头位 颈项强直C1 4以下躯体感觉障碍 呼吸肌麻痹 根性症状 肋间神经痛 腹背部痛双下肢呈痉挛性瘫痪 腱反射亢进 腹壁反射减退或消失Beever征 T10节段病变者出现脐孔上移 L1 L2 髋关节屈曲及股内收不能膝 踝 足痉挛性瘫痪根痛分布于腹股沟 臀外部 会阴 大腿内侧下肢锥体束征阳性 膝反射亢进 提睾反射消失L3 L5S1 S3 根性痛在大腿前外侧或小腿外侧感觉障碍限于下肢膝踝关节运动障碍股二头肌反射和提睾反射正常膝反射和踝反射消失大小便失禁或潴留 椎管内肿瘤的节段性定位诊断 1 4圆锥部 S3 S5 鞍区感觉障碍膀胱直肠功能障碍性功能减退或消失根性痛下肢某部位的下运动神经元性瘫痪感觉障碍 马尾综合症 疼痛 最常见的早期症状 膝 踝反射消失鞍区感觉减退肛门反射消失下肢下运动神经元性瘫痪扩约肌功能障碍 出现晚 足底营养性溃疡 5马尾 椎管内肿瘤的节段性定位诊断 2 临床表现 髓内病变 髓外病变 根痛感觉障碍脊髓半切征下运动神经元性瘫痪锥体束征扩约肌障碍椎管内梗阻脑脊液蛋白含量腰穿放脑脊液后反应营养性改变脊柱骨质改变 少见 晚