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文档简介

贫血概述 血液病总论 缺血性贫血 2 复习前课 导入新课 1 大夫们 我们上次课学习的是慢性肾衰竭 大家说一说慢性肾衰竭的临床表现有哪些 2 今天将学习的是 贫血 即 是指外周血在单位体积中的血红蛋白浓度 红细胞计数和 或 红细胞压积低于正常值 其中血红蛋白浓度最为重要 3 一 教学目的要求 一 掌握 发病 原理 分型 分类 诊断和鉴别诊断及治疗方法 二 熟悉 病因 病理 病机 鉴别 相关检查 并发症 二 教学内容1 概述 概念 分类 特点 发病情况2 缺铁性贫血 再障的病因及机理3 临床表现及并发症4辅助检查 实验室检查 病理 5 诊断 鉴别与治疗 教学目标 4 血液系统疾病有以下几类 1红细胞疾病 贫血和红细胞增多症等2粒细胞疾病 粒缺 类白血病等 3单核细胞和巨噬细胞疾病 恶组 反应性组织细胞增多症 4淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤 急淋 慢淋 骨髓瘤 5造血干细胞疾病 再生障碍性贫血 急非淋 骨髓增生性疾病等 6脾功能亢进7出血性和血栓性疾病 5 血液系统简介 血液系统的构成 如下图所示 血液 造血器官 血浆 血细胞 骨髓 胸腺 淋巴 脾 next 6 贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 白血病 概述 急性白血病 慢性粒细胞白血病 淋巴瘤 浆细胞病 多发性骨髓瘤 出血性疾病概述 血管性紫癜 过敏性紫癜 血小板性减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 总论 概述 7 贫血定义 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度 Hb 红细胞计数 RBC 和 或 血细胞比容 HCT 低于相同年龄 性别和地区的正常标准 诊断标准1 平原地区成年男性 Hb 120g L RBC 4 5 1012 L HCT 0 42成年女性Hb 110g L RBC 4 0 1012 L HCT 0 372 以Hb浓度降低最为重要 3 与血容量有关 婴儿 儿童 孕妇 Hb 100g L go 8 贫血分类 贫血的病因分类 急性 慢性 红细胞的形态 大细胞性 小细胞性 正细胞性 血红蛋白浓度 轻度 重度 中度 极重度 骨髓增生情况 骨髓增生不良 骨髓增生 贫血的发病机制和病因 贫血的发展速度 9 贫血发病机制和病因分类 红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常 造血调节异常 造血原料不足利用障碍 红细胞破坏过多贫血 失血性贫血 溶血性贫血 出凝血性疾病 非出凝血性疾病 贫血 一 贫血的定义 贫血是指外周血在单位体积中的血红蛋白浓度 红细胞计数和 或 红细胞压积低于正常值 其中血红蛋白浓度最为重要 正常值HbHCT男性大于120g L大于0 42女性大于110g L大于0 37妊娠大于100g L大于0 30 南阳医专 余发明 贫血程度 贫血是一个症状 不是一个独立的疾病 各系统疾病都可以引起贫血 诊断贫血时应首先考虑其原因 程度 轻度男性HB 120g L 女 110中度HB 90g L重度HB 60g L极重HB 30g L 南阳医专 余发明 影响正常值的因素 月经期女性血红蛋白浓度较低 新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高 高原的居民血红蛋白浓度较高 血液稀释时血红蛋白浓度较低 血浆容量减少血红蛋白浓度较高 南阳医专 余发明 贫血的病因与病机 造血干细胞 HSC 具有自我复制和多向分化的功能 功能受损 1 HSC受到射线 重金属 药物或微生物病毒损害HSC全血细胞减少再障 纯红再障 HSC发生良性或恶性克隆异常2 造血调节异常 骨髓基质细胞受损 骨纤淋巴细胞功能亢进 再障造血调节因子水平异常 肾功不全造血细胞凋亡亢进 PNH 南阳医专 余发明 贫血的病因与病机 3 原料缺乏 当缺铁或铁利用障碍小细胞低色素贫血 当叶酸 维生素B12缺乏DNA合成障碍大细胞贫血 4 骨髓面积减少 如 转移癌 纤维化 正细胞正色素贫血 5 红细胞寿命缩短 红细胞过度破坏溶血性贫血6 失血 急性正细胞正色素贫血 慢性小细胞低色素贫血 南阳医专 余发明 15 16 go 脑组织缺氧头疼 记忆力减退末梢神经炎 气促 呼吸困难 肺感染 含铁血黄素 心悸 贫血性心脏病 血色病 消化功能减低 MA引起舌炎舍萎缩镜面舍 TTP HUS 急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎 希恩氏综合症 减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变 贫血药物引起的免疫系统的改变 贫血的临床表现 临床表现 1 血红蛋白携氧功能 呈色功能2 症状头痛 头晕 失眠 记忆力下降心悸 气短 呼吸困难困乏 无力 易疲劳食欲不振 恶心 腹胀多尿 月经紊乱等等 3 体征 皮肤粘膜 睑结膜 唇手掌苍白溶贫时皮肤粘膜黄染指甲扁平或反甲心率快 脉压差大 心脏扩大 心脏杂音舌质改变 4 症状的影响因素 1 一般Hb小于80 90g L时才出现症状 2 急性失血20 时直立性低血压 50 以上时休克 3 慢性失血 病人有耐受力 Hb30 40g L时也能生活自理 南阳医专 余发明 18 贫血概述 go 19 诊断 方法和步骤 方法 一 询问病二 全面体格检查三 实验室检查 步骤 第一步 确定有无贫血第二步 确定贫血类型第三步 确定贫血原因第四步 判断贫血程度 20 第一步 是诊断的重要基础 询问病史可获得贫血病因的线索 询问病史时尤其要问 理化接触史慢性疾病史 感染 肾功能不全 出血史饮食史营养史家族遗传史尿色 茶色 洗肉水样 21 第二步 注意有无出血倾向有无皮肤黄染肝 脾 淋巴结有无肿大肛门和妇科检查不可忽视 22 第三步 发现贫血确定贫血程度细胞形态有无其他细胞减少 1 2 骨髓涂片 骨髓活检 铁染色 血清铁 总铁结合力 血清叶酸 维生素B12 铁蛋白浓度 肝肾功能 尿粪常规 免疫学检查 影像 内镜 三系减少 大细胞 巨幼贫正细胞正色素 AA MDS单纯红系 网织红细胞正常 纯红再障网织红细胞升高伴黄疸 溶贫 23 24 25 贫血概述 go 补充造血原料 26 治疗原则 1 首先应强调病因治疗 治疗原发病 迅速纠正出血原因 药物性贫血应立即停药并避免之 2 补充造血原料 如 铁剂 叶酸 维生素B12等 3 刺激红细胞生成的药物 EPO 雄性激素 EPO起源于肾脏 为一种糖蛋白 促进红系增殖 分化 成熟 主要用于肾性贫血 疗效显著 对慢性感染 恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效 27 治疗原则 4 免疫抑制剂 肾上腺皮质激素 ATG ALG CSA5 脾切除 自免溶贫 脾亢等 胸腺切除 胸腺瘤所致纯红再障 6 异基因造血干细胞移植 28 治疗原则 7 输血 主张成分输血 输注红细胞悬液 少血浆 输血不良反应传播疾病过多会引起含铁血黄素沉着溶血8 一般治疗 加强营养 注意休息 29 同学们 以上是贫血的概述 稍时休息下面讲授 缺铁性贫血 30 缺铁性贫血IronDeficientAnemia 31 缺铁性贫血 定义 由于机体对铁的需求与供给失衡 导致体内贮存铁耗尽 不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血类型小细胞低色素性贫血发病率最常见的贫血尤其好发于婴幼儿和育龄妇女 概述 一 据世界卫生组织 WHO 调查报告 全世界约有10 30 的人群有不同程度的缺铁 男性发病率约10 女性大于20 32 33 铁的代谢 需要量 1mg 天 女性2mg 天 妊娠4mg 天 儿童更多 来源外源性 瘦肉 蛋类 豆类 动物肝 木耳 内源性 衰老和破坏的红细胞 吸收 1 吸收的部位 十二指肠 空肠上端粘膜 2 吸收的主要形式 二价铁离子 3 胃肠内磷酸盐或植物盐的存在 与铁结合成不易离解的沉淀 4 胃液中缺乏游离盐酸时 三价铁不易还原成二价铁 5 铁的吸收量与贮备量呈负相关 分布 血红蛋白70 肌红蛋白10 16 20 以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存 其余存在于酶中 排泄 主要经胆汁和粪排泄 排泄和吸收保持平衡 34 缺铁性贫血 病因 需铁量增加 摄入不足 如婴幼儿辅食添加不足 青少年偏食 妊娠 哺乳期女性 铁吸收障碍 胃肠道疾病 如胃大部分切除术后 慢性腹泻等 铁丢失过多 慢性胃肠道失血 如消化性溃疡 消化道肿瘤 钩虫病等 月经过多 咯血 如肺结核 支气管扩张 肺癌等 血红蛋白尿等 失血 尤其是慢性失血 是缺铁性贫血最多见 最重要的原因每失1ml血约丢失0 5mg铁 每天失血3 4ml可导致贫血 35 缺铁性贫血 发病机制 影响铁代谢 贮存铁 血清铁减低等影响造血系统 小细胞低色素红细胞原卟啉 FEP 铁 血红素 血红蛋白珠蛋白影响组织细胞代谢 细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低 影响体力 免疫功能 体格与智力发育等 36 缺铁性贫血 37 缺铁性贫血 铁耗竭期 贮存铁耗尽 血清铁蛋白减低 此时并无贫血 缺铁红细胞生成期 贮存铁耗尽 血清铁蛋白和血清铁下降 总铁结合力增高 转铁蛋白饱和度下降 铁粒幼细胞缺乏 轻度小红细胞 晚期缺铁性贫血 缺铁再进一步发展 游离红细胞原卟啉更高 呈小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血的发生是一个较长时间内逐渐形成的 可分为三期 38 缺铁性贫血 贫血 头昏乏力疲劳心悸气促缺铁表现 发育迟缓智力低易怒或淡漠异食癖吞咽困难Plummer Vinson缺铁原发病表现体查 皮肤粘膜苍白指甲扁平 反甲 临床表现 Plummer vinson综合征 是由于食道上皮受炎细胞浸润及退行性变和角化所引起 于吞咽时出现硬塞感 39 缺铁性贫血 实验室检查 血象 呈小细胞低色素型贫血 网织红细胞计数大多正常白细胞计数正常或轻度减低血小板计数高低不一 骨髓象 骨髓增生活跃 粒红比例降低红细胞系统增生明显活跃中幼红细胞比例增多 体积略小 胞浆少 染色偏兰 核固缩似晚幼红细胞 表明胞浆发育落后于核 粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常 40 缺铁性贫血 实验室检查 缺铁性贫血血象缺铁性贫血骨髓象 41 缺铁性贫血 实验室检查 骨髓铁染色 骨髓含铁血黄素阴性 正常为 铁粒幼细胞阴性或减少 正常为20 90 血清铁蛋白 是估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法血清铁蛋白正常值为100 60ng ml缺铁性贫血时小于12ug L 15ng ml 一般认为 20 g L示贮铁减少 12 g L示贮铁耗尽 是较敏感的指标 可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检 42 缺铁性贫血 实验室检查 血清铁 血清铁常低于8 9umol L 60ug 100ml 总铁结合力增高 高于64 4umol L 360ug 100ml 血清铁饱和度减少 低于15 红细胞游离原卟啉 FEP 正常为0 29 0 65umol L 16 36ug dl 缺铁贫血时增高 43 缺铁性贫血 诊断 是否有贫血 症状 体征 血常规检查是否是缺铁性贫血 缺铁的原发病因 贫血程度 诊断思维方式 分三步 44 缺铁性贫血 鉴别诊断 铁粒幼细胞性贫血遗传小细胞性血清铁蛋白增高海洋性贫血家族史溶血表现靶形红细胞血清铁 铁蛋白和铁饱和度不低慢性病性贫血血清铁 血铁饱和度 总铁结合力降低 45 缺铁性贫血 防治 预防铁需要量增加的人群注意补铁病因治疗补铁富马酸亚铁 右旋糖酐铁铁剂治疗反应及注意事项网织红7 10天达高峰血红蛋白2周开始上升 1 2月正常 补铁3 6月 46 口服铁剂 是治疗缺铁性贫血的首选方法 硫酸亚铁0 3mg含元素铁60mg富马酸亚铁0 2mg66mg葡萄糖亚铁0 3mg34 5mg右旋糖苷铁每片25mg力蜚能125mg琥珀酸亚铁100mg 琥珀酸亚铁不仅含铁量高 而且吸收好 生物利用度高 不良反应小 成人治疗剂量180 200mg元素铁 日 预防剂量10 20mg 日 VitC可促进食物中铁的吸收 47 疗效考核指标 网织红细胞在治疗后3 4天开始上升 5 10天达高峰 2W后血红蛋白上升 约2个月完全恢复正常 疗程 2个月左右 贫血纠正后继续服药3 6个月以补足贮备铁 48 如果血红蛋白不升之原因 剂量不足吸收不良损失 补充药物含铁不足诊断错误 49 注射铁剂 指征 1 严重消化道反应无法耐受 2 消化道吸收障碍 3 使消化道疾病的病情加重 4 妊娠晚期铁需要量增加 用法 纠正贫血并恢复贮存铁的总剂量计算公式 铁量 mg 150 病人的血红蛋白 g l 体重 kg 0 33 静脉给药前应作敏感试验 右旋糖酐铁 100mg 1次 d 深部肌肉注射 首剂50mg 观察有无过敏反应 或右旋糖酐铁 500mg 1次 d 不稀释5分钟内静脉注入 或计算静脉注射单剂铁用量一次输入 应用生理盐水按1 20稀释后静滴 开始时每分钟20滴 观察5分钟无副作用后 滴速增至每分钟40 60滴 静脉给药反应较大 临床已很少采用 50 51 课后思考题 1 简述贫血的病因 分型 分期 2 简述贫血的临床特点 诊断标准与步骤 3 简述贫血的治疗原则是什么 4 缺铁性贫血的实验室检查有哪些 5 缺铁性贫血的诊断依据 6 铁剂治疗缺铁性贫血疗效欠佳有哪几种可能 7 缺铁性贫血应与哪些疾病鉴别 52 患者女 41岁 职工 头晕 心悸近8月 晕厥1次而入院 患者从今年2月份起每乘公共汽车 登梯时觉头晕 乏力 心悸等症状出现 且较重 本次因发生晕厥被送往医院急诊 收治入院 平素月经量多 每次常需平卧床2 3日 无痛经史 2019年5月经胃镜检查确诊为 胃窦炎 体检 神清 精神可 T37 1C P76次 分 R18次 分 BP16 11kPa 中度贫血貌 检查合作 皮肤粘膜无黄染 无皮疹及出血点 左颌下触及一黄豆大小淋巴结 质软 活动可 无压痛 颈软 气管正中 胸骨无压痛 双肺呼吸音清 未闻及干 湿罗音 心界不大 心率76次 分 律齐 心尖区可闻及柔和 级收缩期杂音 腹平软 无压痛及反跳痛 肝脾助下未及 双下肢无水肿 生理反射存在

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