先天性心脏病ppt课件

先天性心脏病 1 2 3 房间隔缺损心房发育过程 4 房间隔缺损心房发育过程 5 胎儿血液循环 6 7 房间隔缺损ASD 病理 房隔缺损 右心房增大 接受体循环回心血和左房分流血 右心室增大扩张 肺充血 肺动脉高压 右心衰竭 右房压增高并超过左房 双向或右向左分流 8 ASD prim ASD secu 9 房间隔缺损 线表现 右房右室大 肺充血心呈二尖瓣型 中度增大 右心房及右心室增大 尤以右房显著增大为特征表现 肺动脉段突出 博动增强 肺门血管扩张 肺门舞蹈征 左房不大 左室 主动球缩小 肺充血 肺动脉高压 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 房间隔缺损心血管造影表现 左心室造影左心房充盈后右心房立即显影根据右心房显影剂的密度 分流对比剂柱的部位及大小 可判断分流量的多少及缺损的解剖部位 22 房间隔缺损CT表现 右心房 右心室增大 肺动脉扩张心功能不全者可见腔静脉扩大缺损直接征象是房间隔中断或无房间隔增强CT见房间隔有交通动态增强右心房内出现二次对比剂浓度峰值 23 24 房间隔缺损MRI表现 垂直于室间隔的心脏长轴位能最好地显示房间隔可区分房间隔的类型 观察房 室间隔及与房室瓣的关系第二孔型房间隔缺损的MRI特征为边缘房间隔组织钝 缺损与房室瓣间有房间隔组织残留房间隔缺损的诊断标准两层以上的MR图像均显示房间隔中断征象 25 26 27 28 法洛 allot 四联症 四种畸形 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 肺动脉狭窄及室间隔缺损为主要畸形 29 法洛四联症TetralogyofFallot Fallot于1888年描述的四个病理特征 右室流出道狭窄infundibularstenosis 室间隔缺损VSD 主动脉骑跨Overridingaorta 右室肥大 Rightventriclehypertrophy 30 allot四联症临床与病理 室间隔缺损 出现右向左分流分流量取决于肺动脉狭窄的程度 狭窄越重 分流越大 分流量越大 体循环缺氧越重临床患者发育迟缓 活动能力下降 31 临床表现Clinicalpresentation 1 紫绀Cyanosis 哭闹时加重 新生儿发绀 进行性加重Developswithinthefirstfewyearsoflife 32 临床表现 2 蹲踞Squattingposition 生长发育迟缓Growthisretarded 间断缺氧性发作hypoxicspells 33 临床表现 3 杵状指Clubbing 在较大的病儿出现Developsinolderchildren usuallyafter6monthsofage 34 化验检查 RBC5 8x1012 L Hb150 200g L PCV50 80 氧饱和度90 40 35 36 常见型 线表现 肺动脉狭窄较重 室间隔缺损较大 紫绀明显 靴型心 右室大 主动脉畸跨心尖园钝 上翘 呈靴型 心腰凹陷右心室增大 左心室缩小 左心房正常 右心房增大 肺门缩小 肺野血管纹理纤细 主动脉增宽 向前向右移位 37 chestradiograph 较大的病儿表现为靴形心Boot shaped heart 肺血少 主动脉结突出 肺动脉段凹陷 心尖圆钝 38 39 重型 线表现 肺动脉高度狭窄或闭塞 室间隔缺损大 右向左分流心脏增大明显 右心室为著 肺门显著缩小 甚至无肺动脉主干影 肺野网状侧枝循环影 左上腔静脉或右位主动脉弓 40 轻型 线表现 室间隔缺损小 肺动脉狭窄较明显 肺动脉狭窄表现 室间隔缺损较大 肺动脉狭窄不明显 室间隔缺损表现 41 42 43 44 45 四联症血管造影表现 常用选择性右心室造影 表现为右心室肺动脉显影的同时或稍后 有左心室及主动脉的提前显影肺动脉狭窄的部位 范围和程度可被清楚显示 46 四联症CT表现 主动脉位于主肺动脉右后方 主动脉扩张 肺动脉变细 47 48 49 50 51 52