婴儿肝炎综合征.ppt

婴儿肝炎综合征 Infantilehepatitissyndrome 儿童医院感染消化教研室 定义 是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸 肝或肝脾肿大 肝功能异常的临床症侯群 病因及发病机理EtiologyandPathogenesis 病因复杂 其发病机理随病因而异 一 感染 一 病毒感染 viralinfection 1巨细胞病毒 Cytomegalovirus CMV 占本病40 80 2肝炎病毒 HAV HBV HCV 3EBV Epstein Barvirus EBV 4风疹病毒 Rubellavirus RV 5单纯疱疹病毒 Herpssymplexvirus HSV 6肠道病毒 Enterovirus 机理 是病毒直接侵犯的结果或机体免疫反应的结果 二 细菌感染 1 病原菌 常见为金黄色葡萄球菌 大肠杆菌 沙门氏菌属 表皮葡萄球菌 链球菌等 2 机理 败血症引起的中毒性肝炎3 常见侵入门户 口腔 脐部 呼吸道 泌尿道 TORCH感染 T ToxoplasmaR RubellavirusC CytomegalovirusH HerpssimplexvirusO Others 三 其它感染 弓形体 梅毒螺旋体 真菌 HIV机理 二 非感染 一 先天性代谢缺陷病1 碳水化合物代谢障碍如 半乳糖血症 果糖不耐受症糖原累积症2 氨基酸代谢障碍如 酪氨酸血症3 脂类代谢障碍如 尼曼 匹克病 高雪病4 其它代谢障碍如 1 抗胰蛋白酶缺乏症 肝豆状核变性机理 乳糖 半乳糖 葡萄糖 半乳糖磷酸激酶 1 磷酸半乳糖 半乳糖 1 磷酸尿苷酰转移酶 半乳糖血症 1 磷酸葡萄糖 二 先天性胆管畸形机理 胆管发育障碍 引起肝内胆汁淤积 进而影响肝细胞的营养代谢产生病变1 先天性胆道闭锁分类 肝内 肝外胆管闭锁病因 先天性感染 80 先天性胆管发育停顿 20 2 先天性胆管扩张分类 肝内 肝外胆管扩张 肝外胆管的囊性扩张 先天性胆总管囊肿 病因 先天性感染 先天性胆管发育异常 三 基因缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症 PFIC 三 部分患儿病因不明 临床表现 Manifestation 一 婴肝的共同表现 1 婴儿期起病 不同病因发病年龄有差异半乳糖血症 酪氨酸血症 开奶后数天 先天性TORCH感染 生后2周内 先天性胆管闭锁 生后2 3周 后天感染 败血症 甲乙型肝炎起病稍晚 2 黄疸 程度 类型肝炎型 感染 遗传代谢缺陷 图1淤胆型 先天性胆道畸形 淤胆型肝炎 图 3 肝或肝脾肿大 图 伴脾肿大常见于 TORCH感染 糖原累积症 先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化 4 肝功能异常 二 其它伴随症状体征 有助于病因诊断1 先天性畸形 先心 腭裂 胆道畸形 小头畸形等 先天性TORCH感染2 神经系统损害 智力低下 肌张力降低 惊厥 先天性TORCH感染 半乳糖血症等3 白内障 先天性风疹综合征 半乳糖血症4 支气管炎或支气管肺炎 CMV感染 败血症等 5 生化代谢紊乱 如低血糖 乳酸中毒 高脂血症 代谢性酸中毒先天性代谢缺陷病 6 营养障碍 脂溶性维生素缺乏 VitA D E K 营养不良贫血 亚临床败血症 临床表现 婴儿时期的败血症临床表现往往不典型 为亚临床败血症 可以没有发热 患儿精神食欲好 只表现为黄疸 肝脾肿大 肝功能异常 体重不增 诊断主要靠血培养抗生素治疗有效 半乳糖血症 临床表现 开奶后数天不久出现呕吐 拒食 低血糖发作 黄疸 肝脾肿大 肝硬化 白内障 智力低下等 如果继续乳类喂养 病情进一步恶化 2 5周内出现肝功能衰竭 生化检查 血糖 血半乳糖 尿还原糖试验阳性确诊 酶测定 先天性胆道闭锁 临床表现 1 生后2 3周出现黄疸 进行性加深 2 大便颜色变浅 甚至为白陶土色 3 胆汁性肝硬化 3月内 4 总胆升高 直胆升高为主 先天性胆总管囊肿 临床表现 1 发病年龄多为1 3岁 少数生后几月内发病 2 三联症状 黄疸 腹痛 腹部肿块 巨细胞病毒感染 病原传染源传播途径 先天性感染母婴传播 围产期感染 生后感染水平传播医源性传播 临床表现 1 先天性感染 定义A感染发生在妊娠早期 死胎 死产 流产 B感染发生在妊娠中 晚期 各种先天性畸形多系统受累表现 肝脏 肺部 神经系统 眼部淤胆型肝炎多见 且黄疸重 肝脾肿大明显 图4后遗症多 预后差 神经性耳聋 小头畸形 智力低下 运动障碍 视神经萎缩 肝硬化等 2 围产期感染 生后感染 肝炎型或淤胆型表现间质性肺炎后遗症较少 辅助检查 一 肝功能检查1 血清胆红素 TB DB 2 血清转氨酶 ALT AST增高 GT AKP增高3 血清蛋白 4 PT 凝血酶原时间 二 病原学检测1 病毒学检查 1 CMV CMV活动性感染的指标 1 血清CMV IgM阳性 2 血清CMV IgG由阴转阳或4倍以上升高 3 受检组织CMVmRNA阳性 4 各种体液或组织分离出病毒 5 组织细胞中找到巨细胞包涵体 图52 HBV 1 HBV血清学标志物 2 HBV DNA 3 其它病毒 抗HAV IgM 抗HCV IgM或HCV DNA 抗EBV IgM 抗风疹 IgM 抗HSV IgM 2 细菌学检查 血培养 尿培养 3 其它病原学检查 抗弓形虫抗体 梅毒螺旋体抗原 抗体检测三 影像学检查 1 胸片2 肝胆B超3 CT 核磁共振四 核素扫描 99锝扫描五 代谢病筛查 初筛实验 空腹血糖 血气分析 阴离子间隙测定血清铜兰蛋白 血清蛋白电泳 六 肝穿刺 诊断 Diagnosis 一 婴儿肝炎综合征 二 明确病因 根据病史 临床表现和各种实验室检查尽快作出病因诊断 诊断思路 婴儿肝炎综合征 胆道系统无异常 肝功 TORCH 血培养 肝胆B超 胆道系统异常 病毒细菌其它 先天性胆道畸形 代谢性病病筛查 腹部CT 核磁共振 核素扫描 感染 先天性代谢缺陷 确诊 外科 随访或探查 不确定 肝穿 治疗 Treatment 一 病因治疗 1 积极控制细菌感染 使用广谱抗生素2 抗病毒治疗 更昔洛韦3 遗传代谢性疾病 4 先天性胆道畸形 及早手术治疗 二 对症治疗 1 退黄 护肝 肌苷 VitC 阿拓莫兰 齐墩果酸片思美泰 激素白蛋白 血浆等2 补充VitA D E K 三 中医中药治疗 采用清利湿热 健脾化湿 活血化瘀等治疗方法 目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄 茵栀黄注射液 金钱草