癫痫的鉴别诊断-华山医院王教授讲座.ppt

癫痫的鉴别诊断 华山医院神经内科规范化诊治系列讲座 王开颜 新理念 1 癫痫的诊断目击者提供的详细病史 辅以反复多次各种脑电检测结果2 发作类型或综合征诊断3 病因诊断 既往史 过去史 个人发育及出生时情况和家族况 辅以CT MRI等4 癫痫灶的定位 癫痫的病程与预后分析5 是否存在癫痫相关的损害 QOL的评估 记忆 性格 常见的鉴别疾病 晕厥癔病 惊恐发作等 短暂脑缺血发作复发性腹痛偏头痛发作性肌张力障碍 晕厥 暈厥的定義由於腦部血流突然降低 而產生短暫失去知覺的現象 常见因素 1 心臟因素 心律不整 阻塞型或發紺型先天性心臟病 心肌病變 心肌炎 冠狀動脈病變等 2 腦部因素 包括癲癇 腦部腫瘤 腦部外傷 腦部缺氧 偏頭痛等 3 精神因素 歇斯底里 換氣過度症候群 4 代謝因素 貧血 低血糖 低血鉀 5 內分泌因素 甲狀腺 副甲狀腺 腎上腺疾病 6 肺部因素 肺高壓 呼吸道發炎 氣喘 7 藥物因素 8 自主神經協調不平衡 血管迷走性 晕厥 1 首先必須先排除是否是心臟的因素 所以詳細的病史和仔細的身體檢查是最重要的 2 心電圖 心臟超音波都是初步且有效的檢查項目 3 電生理學檢查能夠正確偵測心律不整的機轉 而電燒灼術則可以有效且永久地治癒心律不整的毛病 4 如果排除了心臟問題 應當再針對腦部 肺部 代謝 內分泌等問題做評估 5 將以上的問題排除後 最常見的是自主神經協調不平衡所引起的血管迷走性暈厥 血管迷走性暈厥 憋氣性暈厥情感性暈厥環境因素 過熱或擁擠的環境姿勢性低血壓排尿性暈厥咳嗽性暈厥頸竇症候群 晕厥 兒童時期的暈厥大部分是血管迷走性暈厥 對於一個暈厥的患者 必須先找出是否是心臟 腦部 肺部 代謝或內分泌的問題 然後再針對不同的原因加以治療 晕厥 產生的原因主要是B J反射過強所導致左心室受體反應過強 刺激血管運動中心與迷走神經 如此將會導致心跳緩慢與低血壓 傾斜床檢查目前是診斷自主神經協調不平衡所造成的血管迷走性暈厥的標準檢查 晕厥 傾斜床檢查將病人固定在電動床上 將其搖起角度呈80度 持續監測血壓及心跳 同時並觀察是否有症狀產生 如果觀察30分鐘後仍是陰性反應 則再加入交感神經刺激劑 視其有無反應發生 晕厥 教導病患及家長避免站立過久 不要到擁擠悶熱的環境中 改變姿勢時速度不要太快 預防其他可能引起暈厥的情況 適當的補充鹽份與水份 使用藥物治療有時也是必要的 颈动脉窦综合症 颈动脉窦综合症又称 颈动脉窦性晕厥 颈动脉窦过敏综合症 魏斯巴克综合症 本综合症指突然发生眩晕 虚脱 耳鸣等临床征象的综合病症 本病发生持续时间短暂 一般仅1 4分钟 有时有神志丧失 可长达20分钟左右 很少发生惊厥 男性较多 大都50岁以上 分型 临床上主要有三型 1 心脏抑制型 以心动过缓为主要表现 2 血管抑制型 以血压低为主 3 脑型 以意识丧失为主 颈动脉窦综合症 高领昏厥症穿着硬领衣物 在颈动脉窦区域刮脸 情绪剧变 头部移动诊断要点 发病诱因大多是突然引起颈动脉受压的因素 如急剧转颈 低头 衣领过紧等 血管迷走性晕厥与颈动脉窦综合症的鉴别 前者多见于年轻人 于立位或坐位容易发病 后者更常见于老年人 有颈动脉窦的加压诱发的发史 如过紧的衣领 前者通过直立倾斜试验作诊断 后者通过颈动脉窦的按摩 假性发作 Pseudoseizure PS NonepilepticSeizure NES 为精神学范畴 实际为人格转换障碍 conversiondisorder 环境危险因素 受虐待 有脑外伤史主要表现心因性运动发作 小运动或颤抖发作 失张力发作 哭泣为其特征性表现 假性发作 假性发作 NES nonepilepticseizures 存在癫痫样发作的病人中 最后确定诊断为癫痫的仅占44 56 为NESs 1青年女性 不要忽视5年级上下的女学生 2病前心理的冲突或环境的变故 明确的诱因 3发作形式多样化 躯体功能障碍 痉孪 瘫痪 精神症状 情感爆发 意识改变 自主神经功能障碍 持续时间5分钟以上4症状的扩展不符合神经生理机制5可有哭泣 具有暗示性 瞳孔反射保存 表情安详 拔开眼皮有抵抗6睡眠中不发作7SPECT PET可能有异常 假性发作 发作性运动障碍 最初报道 20世纪60年代运动诱发的运动异常性疾病 当时称之为运动诱发性癫痫 随后 人们认为其可能为新的较少见的临床综合征 障碍称为发作性运动 ParoxysmalDyskinesia 不完全符合癫痫总体特征 发作性 姿式性肌张力障碍 手足舞蹈样动作 投掷样动作等 具体形式多种多样 近年来 通过对其临床特征 基因学和发病机制的研究 提出它是一种离子通道病 PD的分类 PD可分为家族性和获得性PD也可按诱因 发作形式 持续时间和发作频率等临床特征分为 三种发作性运动源性运动障碍 PKD 发作性非运动源性运动障碍 PNKD 发作性过度运动源性运动障碍 PED PKD特征 日本的报道 平均发病年龄8 8y男女比4 1为突然运动诱发 惊吓 过度换气 持续运动 姿式性肌张力障碍 手足舞蹈样动作 投掷样动作持续时间数秒 2分 不超过5分钟多为单侧 意识从不受累 有随年龄增加发作减少趋势对PHT或CBZ敏感 PKD特征 国内黄远桂报道30例PKD 其中为发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症23例 7例为发作性运动诱发性肌张力障碍 其中颅脑影像异常者5例 脑电有痫样放电者7例 脑体感诱发电位半数以上有定位侧半球改变 一例PKD病人脑血流的动态研究 临床特征 2002年11月起病 12岁 均于坐位突然站立后 双下肢无力 跌倒 意识清楚 持续10秒左右 开始每周1 2次 每天4 5次 NS EEG MRI 曾诊断为失张力性癫痫 猝倒症 PKD PKD PKD 诊断时 清醒和睡眠 偶然停药控制后一年 PNKD 发作不被突然的运动诱发但酒精 咖啡 茶 疲劳 精神压力和紧张可诱发也可安静时自发出现持续5分钟 数小时发作频率每天1 3次到数月的间隔可表现为发作性双下肢麻木 有时可影响言语 但不影响意识 1 3对CNZ有效 偶有对CBZ有效 也避免诱发因素 减少发作 一例PNKD介绍 52岁男性表现无明显诱因的发作性双下肢麻木 持续1 3小时 EEG 意识清楚 用CBZ后可消失停用复发 PED 长时间运动诱发的发作性不自主运动 不停走动或跑动 常影响下肢持续时间5分钟 30分对AED治疗无反应 三种的区别 诱因不同 持续时间不同 治疗反应不同 可能机制 症状性PD的证据 基底结病变SPECT特征 发作肢体的对侧的基底节或丘脑低灌注 这一特征性疾病如何命名 争论是PD EP与ET无意义因为以上均时代性疾病名称均有局限性更恰当疾病名称离子通道病或其它 有待时间和同行的认同 周期性呕吐 见于约2 5 的学龄儿童 主要表现为周期性发作的 不能用其他病因解释的强烈恶心和呕吐 发作间歇期症状完全消失 每次发作持续1小时至5天 每1小时内常有多次呕吐 许多幼儿的发作形式比较固定 腹型偏头痛 有报道多达12 的学龄儿童受此病困扰 主要表现为反复发作的 不能用其他病因解释的腹痛 腹痛持续1至72小时 腹痛具有下列的全部特点 位于中线部位 脐周或难以定位 钝痛或难以描述性质的疼痛 程度中到重度 腹痛时常伴有食欲减退 恶心 呕吐 苍白等多种症状 儿童良性发作性眩晕 反复发作的突发性眩晕 每阵发作持续数分钟