骨样骨瘤的影像诊断.doc

骨样骨瘤的影像学诊断中山大学附属第一医院放射科孟悛非 肖利华 摘要 骨样骨瘤是一种较常见的良性骨肿瘤，瘤巢的确定是影像诊断骨样骨瘤的关键。平片仍然是诊断骨样骨瘤的重要手段，CT是目前发现瘤巢的最佳方法，MRI可为骨样骨瘤的诊断提供较大的帮助，尤其能敏感显示瘤巢周围髓内和软组织的炎性水肿，但可能造成误诊。关键词 骨样骨瘤 放射摄影术 CT MRI1935年Jaffe氏首次提出骨样骨瘤是一种良性骨肿瘤，它由成骨细胞及其产生的骨样组织构成，原因尚不明确，可能是成骨细胞形成的骨样组织不能正常骨化所致。骨样骨瘤占全部骨肿瘤的1%左右，占原发良性骨肿瘤的10%左右，90%的患者年龄为10-30岁，男性多于女性，约2-3：1(1)。表现典型的骨样骨瘤平片诊断明确，但有时因病灶小，x线表现多种多样，部分病例常规x线诊断较为困难，CT、MRI可为骨样骨瘤的诊断和治疗提供较大的帮助。一、 临床表现部位 骨样骨瘤可发生在任何骨骼，半数以上发生在下肢，尤以股骨和胫骨骨干多见。病灶大多数位于骨皮质内，也可发生在松质骨、髓腔内及骨膜下。关节内骨样骨瘤以髋关节多见，肘、踝、腕关节部位的骨样骨瘤也有过报道。骨骺一般不发生骨样骨瘤。脊柱的骨样骨瘤约占10%，其中一半发生在腰椎，其次为颈椎、胸椎，病灶主要位于椎板、椎弓和椎突，极少发生在椎体(2)。骨样骨瘤偶尔见于骨盆、肋骨、下颌骨、指趾骨等部位。症状 起病缓慢，常在发病后数周至数年因局部疼痛而到医院就诊。疼痛多为跳痛，最初呈间歇性，以后随着病情进展而逐渐加剧，尤以夜间为重，甚至从睡梦中痛醒，服用水杨酸类药物后疼痛常可缓解。有人认为这种疼痛与病灶产生的前列腺素有关。疼痛可向周围扩散，甚至远离患部，向远处放射。检查局部有压痛，可伴肢体软组织肿胀，尤其是指趾骨末节的骨样骨瘤，软组织肿胀明显，甚至出现红、热等炎性表现(3)。关节内的骨样骨瘤患者有时缺乏典型症状，表现为关节肿胀积液，活动受限，甚至关节强直变形，局部骨发育紊乱，肌肉萎缩等，易被误认为滑膜炎等关节疾患(4)。发生在脊柱的患者可伴脊柱侧弯，活动受限，但多数无神经系统症状。少数病人无疼痛。二、 病理肉眼观察，肿瘤由瘤巢和周围硬化的骨质两部分组成。瘤巢位于病灶中心，一般较小，直径不超过2cm，呈圆形或卵圆形，境界清楚。肉眼下瘤巢多呈深红色，因血管丰富和骨样组织多而编织骨少；若编织骨增多而血管相对减少则呈黄白色。镜下，瘤巢由新生骨样组织和血管丰富的结缔组织构成。骨样组织纤细，放射状排列，并有不同程度的钙化或骨化。瘤巢中心部分以编织骨为主，外周为血管丰富的纤维基质，血管间含有无髓神经纤维。瘤巢周围则由增生致密的成熟骨质包绕。有学者发现骨样骨瘤患者血液中的前列腺素明显升高，为正常人的100-1000倍，并认为前列腺素引起瘤巢内的血管扩张充血，张力增高，压迫无髓神经纤维导致剧烈疼痛，而强烈抑前列腺素作用的水杨酸类药物能迅速缓解疼痛（4）。少数病人无疼痛，可能是由于巢内缺少神经纤维或瘤巢包囊不完整。骨样骨瘤发展过程分三个阶段：即初期、中期、晚期（成熟期）。初期以成骨纤维及骨母细胞为主，伴有丰富的血管，但骨质形成稀少；中期则形成骨样组织较多；成熟期以编织骨为主要成分。三、 影像学表现根据瘤巢的位置可分为骨皮质型、松质骨型（或髓内型）及骨膜下型，另外，可进一步分为关节囊内型和关节囊外型，以骨皮质型或接近皮质的骨膜下型最多见。Francoise Kayser（1）等认为骨样骨瘤可能起源于骨膜下，以后随着骨骼的生长，骨膜增生成骨及髓腔内吸收，在骨骼重建过程中，瘤巢逐渐内移至皮质内或髓腔中。1、 平片表现 病变因部位和病程长短而表现不同。位于长骨骨干骨皮质的骨样骨瘤表现典型，主要是由骨样组织构成的透亮瘤巢及其周围反应性骨质硬化组成。瘤巢位于病变中心，一般不超过2cm，呈圆形或卵圆形透亮区，多为单个瘤巢，偶见两个以上的瘤巢，半数以上巢内发生钙化或骨化。病程初期仅见小范围透亮区即“瘤巢”，以后巢周出现不同程度骨质硬化，巢周硬化广泛时，甚至可以遮蔽瘤巢，此时需过度暴光或体层摄影片才能显示瘤巢。瘤巢周围骨质硬化及骨膜改变与病变部位有关。长骨骨皮质型巢周骨质硬化广泛，骨皮质梭形增厚，瘤巢所在处最明显，并向上下延伸，逐渐移行为正常骨皮质。骨膜下型表现与骨皮质细相似，瘤巢位于骨膜下或骨皮质表面，巢周骨质硬化也很明显，但较骨皮质型轻，骨膜新生骨呈新月形。松质骨型瘤巢可以较大，位于髓腔内，周围增生、硬化及骨膜反应轻，甚至可以完全不出现。关节内的骨样骨瘤表现类似松质骨型，局部还可见骨质疏松，关节间隙增宽积液等类似关节炎征象。长久存在的病变，由于血供丰富可致骨发育畸形，如髋内翻、股骨头肥大及股骨颈增宽等(4)。瘤巢切除后，巢周骨质硬化仍可持续存在很长时间。脊柱的骨样骨瘤病变累及椎板、椎弓和椎突，极少发生在椎体。常引起脊柱侧弯，由于脊柱解剖结构比较复杂，平片上相互重叠，有时平片诊断较困难。指趾短骨的骨样骨瘤多数以骨质破坏为主，骨质增生不明显，瘤巢相对较大，临近软组织明显肿胀，易与化脓性感染混淆(3)。2、放射性核素显像 发现病灶敏感，但定性诊断特异性不高。当骨样骨瘤患者症状典型而平片无异常发现时，运用放射性核素扫描有特殊价值，尤适用于脊柱、骨盆、股骨颈等部位。典型表现为“双密度征”：中心血供丰富，显示为边界清楚的放射性示踪剂集聚区，周边出现弥漫性放射性增高区。3、CT表现 运用2-3mm薄层CT扫描是目前显示骨样骨瘤瘤巢的最佳方法。不但能证明瘤巢的大小、范围及其确切位置，还可确诊平片所不能诊断的可疑病例，如关节内、脊柱等部位的骨样骨瘤。瘤巢呈圆形或卵圆形边界清楚的低密度区，其内可有斑点钙化或骨化，即所谓“靶征”。巢周大量高密度硬化骨，骨皮质增厚。位于松质骨及关节囊内的瘤巢较大，周围硬化却较轻。另外，瘤巢周围软组织肿胀明显时，可发现软组织内密度稍减低，脂肪间隙不清。关节囊内的骨样骨瘤还可引起关节腔内积液。4、MRI表现 MRI对发现病灶，显示其大小、形态和周围改变有重要意义。瘤巢在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈低、中或高信号，这与骨样骨瘤发展三阶段有关，骨样组织为主者一般呈高信号，内部钙化或骨化为低信号，注射Gd-DTPA增强后瘤巢明显强化，尤其骨样组织为主、血管丰富的病灶。少数瘤巢呈环状强化，相当于除钙化或骨化区剩余骨样组织部分。瘤巢周围增生骨质、增厚的骨皮质和骨膜反应在各种序列上均为低信号。MRI较敏感地显示病灶周围骨髓及软组织的炎性水肿，范围广泛，在T1加权像和T2加权像上分别呈低信号和高信号，注射Gd-DTPA增强后有一定程度强化。关节囊内的骨样骨瘤还可见滑膜炎及关节腔内积液。病灶周围骨髓及软组织的炎性水肿程度与服用水杨酸类药物有关，长期服用水杨酸类药物者水肿较轻，有学者认为巢周骨髓及软组织的炎性水肿与瘤巢产生的前列腺素关系密切。病灶周围骨髓及软组织的炎性水肿表现缺乏特异性，也可见于其它良恶性骨肿瘤、应力性骨折等，并使肿瘤似具有恶性倾向，有时可造成误诊(5-8)。5、影像学评价 瘤巢的确定是诊断骨样骨瘤的关键。平片仍然是诊断骨样骨瘤的重要手段，对于平片难以确诊或解剖结构复杂部位的骨样骨瘤，虽放射性核素扫描有利于病灶的发现，但多数缺乏特异性，不易确诊。CT是目前发现瘤巢的最佳方法，脊柱、骨盆、股骨颈等处的病灶显示明显优于x线平片，并能充分显示瘤巢的大小、形态、范围和准确位置，有利于在CT引导下对病灶穿刺活检或手术治疗。MRI发现病灶敏感，多方向扫描更有利于瘤巢的发现，但MRI对瘤巢及其内的钙化或骨化显示仍不如CT。大多数骨样骨瘤周围的骨髓及软组织内存在炎性水肿，CT可发现少数病例的软组织密度改变，髓内均无异常发现，而MRI能充分显示瘤巢周围髓内和软组织的炎性水肿。病灶周围的炎性水肿多不具有特异性，却使肿瘤似具有恶性征象，可能造成误诊。因此，MRI诊断骨样骨瘤需谨慎，仔细辨认瘤巢，结合平片或CT以提高诊断准确性（8）。四、 鉴别诊断1、应力性骨折 当骨折处的骨质增生及骨膜反应明显时，需注意与骨样骨瘤鉴别。有特殊劳损史，骨折好发部位有助鉴别，关键是骨折线的确定，MRI多方向切面有一定优势。2、硬化性骨髓炎 双侧骨皮质增厚硬化，呈不规则状，髓腔变小，无透亮“瘤巢”，疼痛常呈间歇，服用水杨酸类药物无效。3、骨皮质脓肿 有红、肿、热、痛炎性症状和反复发作史，无骨样骨瘤规律性疼痛，骨膜新生骨较骨样骨瘤少，破坏区不及骨样骨瘤规整，内无钙化或骨化，CT、MRI上中心部分强化不明显，周围呈环状强化。4、骨母细胞瘤 骨样骨瘤与骨母细胞瘤同属于良性骨肿瘤，关系密切，组织学上也难以区分。在鉴别上病灶大小很重要，直径大于2cm以上者，多为骨母细胞瘤；骨样骨瘤的瘤巢直径常小于2cm,周边骨质硬化更明显。此外，骨母细胞瘤在临床上亦无骨样骨瘤所特有的疼痛症状等。5、骨恶性肿瘤 MRI显示骨样骨瘤巢周炎性水肿而似具有恶性征象,但MRI同时有利于骨破坏区和瘤巢的发现,以及显示巢内的钙化、骨化和巢周的骨亦质硬化，仔细辨认瘤巢有助于骨样骨瘤的确诊，临床过程也有重要的参考价值。五、 治疗早期临床症状轻，可服用水杨酸类药物以缓解疼痛，疼痛剧烈应手术切除瘤巢。传统开放性瘤巢切除术，手术损伤范围及骨质切除范围较大，术后恢复较慢，负重行走可能引起骨折，少数病人的瘤巢因切除不干净而复发。以后有人利用四环素标记于术中显示瘤巢位置，保证瘤巢被完全切除。近年来倡导运用CT定位引导行瘤巢毁损术、激光冷冻术或热凝固术，这些手术方法操作安全，简单方便，手术损伤小，既能保证完全破坏瘤巢，又不影响肢体功能，极少复发（9-10）。参考文献、 Francoise Kayser,Donald Resnick,arriz Haghighi,Evidence of the subperiosteal origin of osteoid osteoma in tubular bones:Analysis by CT and MRI Imaging,AJR 1998 (170);609-614 ISSN 0361-803X、 Hermann,Abdelwahab,Casden,Case report:osteoid osteoma of a certerbral body,The British Journal of Radiogy 1999 (72);1120-1123 ISSN 0007-1285、 Quanfei Meng and Watt,Phalangeal osteoid osteoma,British Journal of Radiology 1989 :62(763);321-325 0007-1285、 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