皮肤病学整理.doc

一、 病案1.类天疱疮：体格检查尼氏征阴性，病理组织学检查见表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润，直接免疫荧光检查：IgG和C3沿皮肤基底膜带呈线状沉积，盐裂皮肤间接免疫荧光检查检出结合至表皮侧的IgG型基底膜带自身抗体等可明确诊断。加强支持疗法，给予富含营养易消化饮食。注意维持水电解质平衡。1全身治疗 （1）糖皮质激素：一般应用中等量即可，如泼尼松1mg（kgd），可予清晨顿服（2）免疫抑制剂：可单独应用或与糖皮质激素联合应用，如硫唑嘌呤1.52mg（kgd）、环磷酰胺1.52mg（kgd）、甲氨喋呤1020mgw肌肉注射或静脉滴注。（3）氨苯砜：50150mgd口服（4）四环素1.02.0gd2局部治疗：注意创面清洁，糜烂面可用1:8 000高锰酸钾、0.1利凡诺湿敷；局限性类天疱疮可外用糖皮质激素制剂。2.角化过度型手癣：真菌镜检阳性和培养见菌丝或孢子可明确诊断。预防对从根本上治愈手足癣意义重大，要注意保持干燥，可经常在局部撒些抗真菌粉剂；另外在公共泳池浴池等可能传染皮肤癣菌的场所要注意防护。日常生活中应注意酸碱物质对手部皮肤的损伤。对渗液明显者先进行湿敷收敛，糜烂浸渍者可用雷佛奴尔或甲紫糊剂，无明显糜烂仅有红斑鳞屑或丘疹可选用各种抗真菌药物霜剂或凝胶，角化增生型可用魏氏膏等角质剥脱剂或上述霜剂加以封包，有细菌感染发生或倾向者应及时应用抗生素治疗。对泛发型或慢性迁延型应给予口服抗真菌药物，如特比萘芬、伊曲康唑或氟康唑，疗程24周。3.手部慢性湿疹：仔细询问病史及斑贴试验有助于病因诊断，组织病理学检查见真皮浅层毛细血管壁增厚，胶原纤维增粗。详细了解病史，尽量找出可能病因并予以去除；保持皮肤清洁，避免外界各种刺激如搔抓、肥皂洗、热水烫，避免辛辣刺激性食物等。局部治疗：小面积亚急性、慢性湿疹应用糖皮质激素霜剂，配合焦油类制剂疗效较好；慢性肥厚苔藓化且范围小的皮损可用肤疾宁硬膏或1020黑豆馏油软膏。全身治疗：可用抗组胺类药物及镇静药，必要时两种配合或交替使用；渗出明显者，可用生地注射液肌注；对急性、泛发、严重者经一般治疗效果不佳时，可短期服用糖皮质激素，亚急性和慢性湿疹忌用糖皮质激素；有合并感染时应及时选用有效抗生素。4.皮肌炎：体格检查对称性四肢肌群和颈前屈肌无力，血清肌酶检查见血清肌酶增高肌电图为异常；肌肉活检有特征性肌炎可明确诊断。在急性期应避免锻练，但被动运动应当早些开始。由于皮肌炎具有光敏性，每天外出应外用高日光保护因子（SPF30）的遮光剂。局部糖皮质激素有效。泼尼松是治疗的主要药物，开始剂量为1mg（kgd），直至病情减轻，肌酶恢复到几乎正常水平，该剂量按照临床反应缓慢递减；血清谷草转氨酶和肌酸磷酸激酶达正常水平可作为缓解标准。免疫抑制剂（如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等）应根据其适应证和禁忌证酌情使用。二、简答外用药物的治疗原则：正确选用外用药物的种类。正确选用外用药物的剂型，原则为：急性皮炎仅有红斑、丘疹而无渗液时可选用粉剂或洗剂，炎症较重，糜烂、渗出较多时宜用溶液湿敷，有糜烂但渗出不多时则用糊剂；亚急性皮炎渗出不多者宜用糊剂或油剂，如无糜烂宜用乳剂或糊剂；慢性皮炎可选用乳剂、软膏、硬膏、酊剂、涂膜剂等；单纯瘙痒无皮损者可选用乳剂、酊剂等。详细向患者解释用法和注意事项。带状疱疹由水痘-带状疱疹病毒感染引起、簇集性的小水疱、沿单侧的周围神经分布、常伴神经痛；病因：水疱带状疱疹病毒（VZV或HHV3）典型临床表现：1.前驱症状（轻度不适，皮肤灼热或神经痛，持续13天）2.典型皮损（潮红斑小丘疹簇集紧张性水疱干涸结痂）3.分布特点（沿周围神经呈带状排列，不过中线，水疱群间皮肤正常）4.病程2-3周。特殊表现：本病多见于肋间神经及三叉神经支配的区域。眼带状疱疹、耳带状疱疹、带状疱疹后遗神经痛（PHN）治疗原则：抗病毒、止痛、消炎、防止并发症急性湿疹与急性接触性皮炎的鉴别急性湿疹急性接触性皮炎病因复杂，多属内因，不易查出多属外因，有接触史好发部位任何部位主要在接触部位皮损特点多形性，对称，无大疱及坏死，炎症较轻单一形态，可有大疱及坏死，炎症较重皮损境界不清楚清楚自觉表现瘙痒，一般不痛瘙痒、灼热或疼痛病程较长，易复发较短，去除病因后迅速自愈，不接触不复发斑贴试验常阴性多阳性与超敏反应机制有关的药疹特点：只发生于少数过敏体质的服药者，大多数人不发生反应；皮疹与药物的药理作用无关，与服药量无一定关系；有一定潜伏期，初次用药过敏，一般420天，平均78天，重复用药者，数分钟至24小时内可发生；皮疹形态多样，很少有特异性；有交叉过敏与多价过敏现象；有一定自限性，停药后，用糖皮质激素治疗有效。【SLE诊断标准】1.蝶形红斑2.盘状红斑3.光敏感4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎（胸膜炎或心包炎）7.肾病表现：尿蛋白0.5g/d（或尿蛋白+）或有细胞管型8.神经病变：癫痫发作或精神症状（排除其他病因）9.血液病变：溶血性贫血、白细胞4000/ul、淋巴细胞1500/ul或血小板100000/ul10.免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体（+），或抗心磷脂抗体（+）11.ANA阳性：除外药物性狼疮所致*11项中具备4项即可诊断SLE接触性皮炎特点：刺激性：1.任何人接触后均可发病；2.无一定潜伏期；3.皮损多限于直接接触部位，境界清楚；4.停止接触后，皮损可消退。变应性：1.有一定潜伏期，首次接触后不发生反应；2.皮损往往呈广泛性、对称性分布；3.易反复发作；4.皮肤斑贴试验阳性药疹预防：临床用药应注意1.用药前应仔细询问药物过敏史；2.应用青霉素等应作皮试，备好急救药物；3.避免滥用药物，采取安全给药途径4.发现药疹早现症状，应立即停用一切可疑药物；5.将已知致敏药物记录病历首页，并嘱患者牢记。三个重型药疹：重症多形红斑型药疹、大疱性表皮松解型药疹（最严重）、剥脱性皮炎型药疹（红皮病）重型药疹的治疗：原则为及时抢救、降低死亡率、减少并发症、缩短病程。1.及早足量使用糖皮质激素；2.防治继发感染；3.加强支持疗法；4.加强护理及外用药物治疗。5.静脉注射人血丙种免疫球蛋白6.血浆置换丹毒蜂窝织炎致病菌乙型溶血型链球菌溶血型链球菌金黄色葡萄球菌好发部位小腿、面部四肢、面部典型皮损水肿性红斑边界清晰表面紧张发亮浸润性红斑界限不清可化脓、坏死全身症状寒战、高热寒战、高热两种接触性皮炎鉴别ICD（刺激性接触性皮炎）ACD（变应性接触性皮炎） 危险人群任何人遗传易感性应答机制非免疫性；表皮理化性质改变迟发型超敏反应接触物特性有机溶剂，肥皂低分子量半抗原接触物浓度通常较高可以较低起病方式随着表皮屏障的丧失逐渐加重接触后1248小时，一旦致敏常迅速发作分布边界常不明显准确地与接触物对应诊断方法试验性脱离致敏原试验性脱离致敏原和（或）斑贴试验治疗保护，减少接触机会完全避免 大疱性类天疱疹与寻常型天疱疮鉴别要点：大疱性类天疱疮为疱壁紧张的大疱或血疱、不易破裂、尼氏征阴性，粘膜损害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或C3呈线状沉积；寻常型天疱疮皮肤发生不易愈合的松驰性水疱、大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性，可伴有口腔粘膜损害。组织病理显示表皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。【糜烂】：局限性表皮或黏膜上皮缺损形成红色湿润创面。常由水疱、脓疱破裂表皮脱落所致。损害表浅，愈后不留痕迹。【溃疡】：局限性皮肤黏膜缺损形成创面，深达真皮或更深位置。由感染、损伤引起，基底部常有坏死组织附着。愈合慢且愈后留有瘢痕。三、 名词解释棘层松解：是由于上皮棘层细胞间张力愿纤维及黏合物质发生变性、断裂破坏，细胞间桥溶解，而使棘层细胞间联系力松弛、断裂，严重时失去联系，解离，则在棘层形成裂隙或疱。此种病变见于天疱疮、毛囊角化病等棘层松解征又称尼氏征，是某些皮肤病（如天疱疮）发生棘层松解时的触诊表现，可有四种阳性表现：手指推压水疱一侧，水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液向四周移动；稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离；牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱周边的外观正常皮肤一同剥离。斑疹：皮肤黏膜的局限性颜色改变，与周围皮肤平齐，无隆起或凹陷，大小可不一，形状可不规则，直径一般小于1cm【风团】：为真皮浅层水肿引起的暂时性、隆起性皮损。皮损可呈红色或苍白色，周围常有红晕，大小不一，形态不规则。消退后不留痕迹，常有剧痒。见于荨麻疹。【结节】：局限性、实质性、深在性皮损，呈圆形或椭圆形，可隆起或不隆起于皮面，需触诊方可查出，触之有一定硬度或浸润感。【苔藓样变】：因反复搔抓、不断摩擦导致的皮肤局限性粗糙增厚。表现为皮嵴隆起、皮沟加深、皮损界限清楚。见于慢性瘙痒性皮肤病，常伴剧痒。斑贴试验：根据受试物的性质配置适当浓度的浸液、溶液、软膏或原物作试剂，以适当的方法将其贴于皮肤，一定时间后观察机体是否对其产生超敏反应。是检测型超敏反应的方法。2448小时后观察结果。无反应（-）；痒或轻度发红（）；单纯红斑、瘙痒（+）；水肿性红斑、丘疹（+）；显著的红肿、伴丘疹或水疱（+）意义：检测接触过敏原的经典试验。前带现象：在血清学试验中，抗原、抗体呈适当比例时，可出现可见结合反应。若抗体过多，则可抑制可见反应的出现，此现象称为前带现象。可出现于梅毒血清试验中，导致假阴性，故应先适当稀释抗体。ramsay-hunt综合征：耳带状疱疹患者，膝状神经节受累同时侵犯面神经的运动和感觉神经纤维时，可出现面瘫、耳痛、外耳道疱疹三联征。自体接种反应或称koebner现象（同形反应）：米粒至黄豆大扁平隆起性丘疹，表面光滑，质硬。搔抓后可呈串珠状排列。寻常型银屑病进行期中，损伤（针刺、搔抓、手术等）可导致受损部位出现典型的银屑病皮损，称为同形反应（kobner现象）乏脂性皮炎：又称冬季瘙痒症。由于各种原因导致皮肤表面水分脱失，皮脂分泌减少所致。一碰水就疼，洗澡后发。雷诺现象：遇冷或精神紧张后指、趾、唇等部位发作性苍白、发绀、进而出现红斑和充血的三联征,常伴有指、趾麻木和疼痛。表皮通过时间（表皮更替时间）：正常情况下约30%的基底层细胞处于核分裂期，新生的角质形成细胞有次序地逐渐向上移动，由基底层移行至颗粒层约需14天，再移行至角质层表面并脱落又需14天，共约28天。Auspitz征：刮去银白色鳞屑可见淡红色发光半透明薄膜（薄膜现象），剥去薄膜可见点状出血。皮肤划痕试验：在荨麻疹患者皮肤表面用钝器以适当压力划过，可能出现以下三联反应，称为皮肤划痕试验阳性：划后315秒，在划过处出现红色线条，可能由真皮肥大细胞释放组胺引起毛细血管扩张所致；1545秒后，在红色线条两侧出现红晕，此为神经轴索反应引起的小动脉扩张所致，麻风皮损处不发生这种反应；划后13分钟，划过处出现隆起、苍白色风团状线条，可能是组胺、激肽等引起水肿所致。梅毒的标准诊断方法：1梅毒螺旋体的直接检测2梅毒血清试验3梅毒血清试验的假阳性反应4前带反应一期梅毒：硬下疳，硬化性淋巴结炎，无全身症状。硬下疳：无痛性炎症，起初为小片红斑，发展为无痛性炎性丘疹，后扩大成硬结，坏死后形成无痛性溃疡，境界清楚，周围水肿隆起。，基底呈肉红色，表面有浆液性分泌物。硬化性淋巴结炎：常累及单侧腹股沟或患处附近淋巴结，呈质地硬的隆起，无红肿破溃，一般不痛。扁平湿疣:二期梅毒疹之一，发生于肛周或外生殖器潮湿部位的丘疹，增殖融合成肥厚片状，触之坚实，比较平滑。皮肤异色症:是指结缔组织病如皮肌炎等患者躯干处出现的境界不清的暗红色斑片，伴有萎缩，毛细血管扩张，色素增加和脱失。多形红斑样皮损:皮疹为多形性，具有靶形或虹膜样特征性的红斑，重症者皮疹泛发，出现水疱大疱，常有粘膜损害，并可伴有严重全身症状。血管神经性水肿:是一种发生于皮下组织疏松部位或粘膜的急性局限性水肿，分获得性及遗传性两种。损害为突然发生的限局性肿胀，累及皮下组织，边界不清。肤色正常或淡红，表面光滑，触之弹性感。皮损一般持续天可渐行消退，亦可在同一部位发复发作。皮肤癣菌病:浅部真菌即皮肤癣菌只侵犯表皮的角质层、毛发和甲板，它们所引起的感染统称为皮肤癣菌病。四、 填空1. 例举尼氏征阳性的皮肤病三个大疱型表皮松解性药疹、 天疱疮 、 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症。2. 角质形成细胞：基底、棘、颗粒、透明、角质层3. 基底膜带：胞膜、透明、致密、致密下层，连接渗透屏障4. 真皮：乳头层、网状层5. 皮肤具有：屏障、吸收（角质层、毛囊皮脂腺、汗管）、感觉、分泌和排泄、体温调节、物质代谢、免疫系统（免疫细胞、免疫分子）等功能。6. 斑疹根据发生机制和特