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主动脉夹层的早期诊断与治疗 河南科技大学第一附属医院心外科曹劝省 概述 定义 主动脉夹层 aorticdissection AD 是指血液渗入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的一种心血管系统疾病 发病率5 10 100万 我国每年新增在1万例在我国 近年来AD的发病率呈明显增加趋势 主要原因是民众对高血压认识不够 高血压发病率高 知晓率及控制率低导致了AD发病率明显增加 AD其特点 发病急 进展快 病死率高3 猝死 急性期每小时增加1 死亡率发病2d内死亡者占37 50 发病1周内死亡者占60 70 AD临床症状多样 复杂 早期诊断较困难 误诊 漏诊率均高 初诊的误诊率高达14 54 早期诊断及时治疗 可以为AD的抢救和治疗赢得时间 从而降低AD患者的死亡率 AD的发病机制 动脉内膜撕裂 管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大 是夹层动脉瘤的基本病理发展过程 夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处 由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔 可造成主动脉分支阻塞血流动力学改变 升主动脉夹层逆行可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞 严重并发症包括主动脉破裂 主动脉瓣关闭不全 主动脉及其重要分支阻塞产生脏器功能障碍 AD临床分型 DeBakey分型分为三型 型累及升主和降主动脉 型累及升主动脉 型病变只累及降主动脉Stanford分型分为二型 A型 病变累及升主动脉 B型 累及左锁骨下动脉以远的主动脉 2011byClevelandClinic AD分期 AD根据症状出现的时间长短分为急性主动脉夹层 病程2周急慢性病程对于选择治疗和判断预后有重要意义 AD的病因与易感因素 危险因子 A型AD在冬季发病率最高 而B型AD在春季发病率最高 冬季发病率高可能与血压周期有关 而春季发病率高的机制尚不清楚 性别是影响AD的发病的另一个因素 多中心研究证实发病率男女比例为2 5 1 近端夹层发病的高峰年龄是50 55岁 而远端发病年龄是60 70岁 易感因素 高血压是主要因素 70 有高血压 遗传结缔组织病Marfan综合症15 主动脉疾病 主动脉二叶畸形 大动脉炎10 外伤或医源性AD约占5 AD的临床表现 AD的临床表现 疼痛是最常见的的首发症状 急性AD患者80 90 病人有疼痛 疼痛的位置和性质与夹层的发生的部位 发展急慢有关 可表现为胸痛 背痛 胸背痛 腹痛 胸腹痛 腰痛 腰背痛 腰腹痛 腿痛等 升主动脉 主动脉弓夹层以前胸痛为主 降主动脉以后胸 背和腹部痛为主 如果疼痛位于背部 腹部及大腿 则预示夹层位于远侧主动脉 典型的疼痛多位于胸部的正前后方 呈撕裂刀割样痛 难以忍受 常为突然发作 比较容易诊断 不容易漏诊 AD的临床表现 有资料显示10 15 AD患者特别是慢性AD患者 年龄较大的 型病变的患者或者女性患者可能无明确胸痛或腹痛的病史 容易漏诊误诊 AD的临床表现 不典型的腹痛腰痛或背痛常被误诊急性胰腺炎 1 7 急性胆囊炎 1 3 急性胃肠炎 1 7 输尿管肾结石 1 2 特别是夹层累及腹主动脉影响腹腔干及其他分支 容易出现急性胰腺炎胃肠炎的诊断 少数患者因急腹症表现接受剖腹探查发现腹膜后出血方得以确诊AD AD的临床表现 3 9 的AD患者首发症状为晕厥 容易误诊为脑中风或神经系统疾病 2 的患者表现为轻度的低血压 没有内出血 其原因不明确 被误诊为原因不明的休克 于是提高血压抗休克治疗 其结果是导致AD的病情加重 型病变主动脉夹层可压迫肺血管 肺实质 导致单侧肺水肿 肺不张或咯血等 可误诊为肺部感染 夹层累及降主动脉 其漏液容易积聚在左侧胸腔 出现无痛性 无创伤性的左侧胸腔积液 易误诊为肿瘤性血性胸腔积液 此类患者如果进行胸腔引流 导致胸腔内压改变可能导致夹层破裂大出血 AD的临床表现 心脏的影响 主动脉瓣急性关闭不全和血肿压迫冠状动脉开口是主要因素 型夹层向近心端剥离可累及冠状动脉开口 出现冠状动脉开口移位开口于假腔 尤其是右冠状动脉开口更为常见 临床常误诊为急性冠脉综合症 高达7 因为此类患者多伴有心电图和心肌酶学的改变 出现急性胸痛多数首先考虑心肌梗死 如果没有心脏超声和CTA 很容易误诊为单纯心梗 一旦使用抗凝治疗 后果不堪设想 误诊急性冠脉综合症 AD的临床表现 血压脉搏改变 38 的病人可产生两上肢的血压 脉搏不一致 初期大部分病人有高血压 后期血压 120mmHg低血压 休克常是由严重的主动脉瓣反流 主动脉破裂 冠脉栓塞或左心收缩乏力 急性心包填塞造成 心包填塞是导致AD死亡的独立危险因素 主动脉瓣反流的有l8 50 急性严重的反流是第二大死因 常并发心功能失代偿和休克 这是因为主动脉根部瓣环扩张或撕裂 由于假腔的压力作用及其瓣叶受到漂移的内膜的影响 AD的临床表现 对肾脏的影响 夹层累及腹主动脉下段可导致肾动脉开口的移位 影响肾的血供出现其相应的头痛 头昏 血尿 少尿甚至及严重肾功不全症状 影响脊髓血供可出现周围神经系统损伤约有10 左右 可以导致一系列的症状 如脊髓炎 进行性脊髓退变病 脊髓梗死 脊髓前角细胞损伤综合征 麻木等 AD的实验检查 急性期可出现白细胞升高 中性粒细胞增加 尿常规检查尿蛋白阳性 出现管型及大量红细胞 但不是特异性 对早期诊断意义不大 血清生化学检查 血中的平滑肌肌球蛋白重链增高 对于早期判断相当有用 Suzuki发现主动脉夹层的病人出现疼痛等症状6h后 血中的平滑肌肌球蛋白重链即可增高 并且心肌和骨骼肌之间的交叉反应小于0 05 在症状出现后3h达到高峰 在起病30rain内即可作诊断 虽然该项目有助早期诊断 但目前在国内尚未开展 临床意义不大 D2 聚体在急性AD患者血浆中升高 尽管特异性很差 但敏感性高 约100 阴性结果有利于排除急性AD诊断 的辅助检查 心电图 一般无异常表现 主要用于排除心肌梗死的诊断 所有胸痛的患者应常规行心电图检查 虽然心电图对AD的诊断无特异性 但合并冠脉开口移位或剥离的患者可出现类似心梗改变的心电图 x线平片 虽然不能做出确定性诊断 但对AD的诊断有极大地提示作用 胸部x线平片上显示纵隔阴影向右侧增宽 累及降主动脉者则向左侧增宽 主动脉弓成局限性隆起 主动脉壁增厚 致内膜钙化斑与主动脉外缘间距增宽 有时主动脉呈现双腔阴影 有的患者可显示胸腔积液 心影增大 AD的辅助检查 超声心动图该检查 是目前临床上开展较多的无创性检查 能够显示出瘤体的大小 范围 部位以及并发症 显示分离的内膜 假腔 真腔以及附壁血栓 但心脏超声对AD漏诊也时有发生 特别是对弓降部远端的血管 显象受到一定的限制 食管超声心电图 TEE 可以弥补 但患者清醒状态行TEE可能造成患者血压突然升高 产生夹层破裂的危险 因此 TEE的检查在早期诊断中受到明显的限制 麻醉状态TEE优势明显 AD的辅助检查 CT 目前确诊该病的重要手段之一 它能显示瘤体的大小 部位及范围 双腔征 是主动脉夹层动脉瘤CT扫描的特有征象 CT平扫仅有半数可以显示出增宽的主动脉腔内密度不同的真腔和假腔 增强扫描 特别是薄层动态扫描 真假两腔均能显示 还可显示破口的位置 检查一般可在15分钟内完成 其对降主动脉夹层的诊断敏感性为83 94 特异性为87 1O0 AD的辅助检查 核磁共振是目前诊断夹层动脉瘤的重要检查手段 具有与CT同样的价值 MRI对几乎所有类型的主动脉夹层准确性最高 敏感性和特异性亦最高 几乎达100 但该检查耗时间 对危重急性的患者很不利 因此 不作为早期常规检查手段 但对于病情较轻 诊断困难的患者可以选择 早期的诊断及鉴别诊断 包括病史 体征 胸片等三部分Vonkodolitsch等提出一套AD预警病史中胸痛 背痛或均有 性质为突然发作 撕裂样 体征为两侧脉博 血压不一致或均有 胸片为主动脉影 纵膈增宽或均有 如果这三个指标均阳性 患AD的可能性为96 两侧的脉博 血压不一致或均有加另二项指标中的一项 其可能性为83 纵膈增宽加胸痛 可能性为39 突然发作的撕裂样胸痛 持续较久或缓解后再发作 可能性为31 三个指标将阴性 可能性为7 这个简单的判断方法有助于对AD作出早期诊断 尤其对于基层医院相当重要 可为患者赢得宝贵的时间 早期的诊断及鉴别诊断 由于AD的临床表现多样性 早期诊断主要把握的是确定否是AD 出现胸背痛或腹背痛的患者 均要考虑AD的可能性 常规进行血压 双上肢测定 测定和心肺查体 进行心电图 胸片 和心肌酶学检查 如果心电图正常 心肌酶学正常 但胸痛明显典型 应高度怀疑AD 需要进一步行心脏超声检查和CT检查 如果CT诊断明确 需要了解几个问题 夹层累及的位置 特别是升主动脉是否受累 内膜撕裂破口部位 弓部是否有破口 主动脉瓣情况如何 大血管分支如何 无名动脉及左颈总和左锁骨下动脉是否受累 夹层向远侧剥离的部位及远侧血管情况 肾动脉 腹腔干 肠系膜上动脉 双侧髂动脉及股动脉受累情况 明确真假腔大小 AD的鉴别诊断 急性AD几乎可以误诊为所有的内外科疾病 因此必须警惕本病的存在 在同时有多器官的急性症状而没有一个诊断可以解释的这样的情况 应该考虑AD仔细分析症状及体征可以作出精确的鉴别诊断 包括心肌梗死 脑血管意外 肺栓塞和急腹症 主动脉夹层应该和急性心梗鉴别 因为对急性夹层的患者进行溶栓治疗 可能导致严重后果 AD早期处理 家属沟通 在对高度怀疑AD诊断过程及确认AD诊断后 医生必须随时与家属进行沟通 将病情的危险性与预后既明确有委婉告知家属 取得家属的理解与支持 从而避免医疗纠纷 也为下步的治疗争取家属的最大支持 在安排各项检查过程尽量快捷及时 避免患者等待过久 AD早期处理 心电血压监护让患者避免用力 保持平卧安静尽可能少移动搬动患者 减少不必要检查暂时禁食 为可能手术作准备在无禁忌情况下 可以先行镇痛镇静后再去完成检查 AD的早期治疗 目的是控制疼痛及血压以防止夹层血肿继续发展 既要有效地镇痛镇静 降低心脏收缩力降低收缩压 又要保证心脑肾灌注的最低水平 指标 疼痛缓解血压低于100 120mmHg心率低于80 min AD的早期治疗 镇痛 吗啡10mg 或杜冷丁100mg如果效果差给予异丙嗪50mg 杜冷丁100mg强调镇痛镇静的重要性是血压控制的前提 AD早期处理 受体阻滞剂 适合于轻度高血压患者 2受体阻滞剂 则可降低左心室射血力量 口服心得安10mg或贝他乐克25mg常用静脉 2阻滞剂有 普萘洛尔 prop2ranolol 每3 5min静注1mg 直至奏效 通常 以不超逾0 15mg kg体重 或10mg 为宜 拉贝洛尔 labetalol 柳胺苄心安 为一种兼具 及 肾上腺素能受体的阻滞剂 能在下降dp dt的同时 降低动脉血压 尤适于主动脉夹层的治疗 首剂用量为20mg 缓慢 2min 静脉注入 随后 每10 15min给40 80mg 至心率及血压控制为度 总量 300mg 维持疗效需持续静脉滴注 2mg min 可缓慢递增至5 10mg min 3 艾司洛尔 esmolol 艾司心安 为一种超短作用 2阻滞剂 可用于动脉血压不稳定者的治疗 鉴于本品可在特殊状态下骤然停药的优点 故适用于有手术意向病人的治疗 静脉用药需严密观察血压心率 AD的早期治疗 血管扩张剂 正确的方法是在应用血管扩张剂之前服用 2受体阻滞剂 否则血管扩张剂会因减少心脏后负荷而使心室收缩率提高 造成夹层扩展 硝普钠首选 硝普钠开始剂量为20 g min 根据血压测量值缓慢递增 可用至100 g min 硫氮酮及维拉帕米兼具血管扩张及负性肌力作用 可酌情选用并缓慢静脉输注 乌拉地尔为 受体阻滞剂降压效果快 AD的早期治疗 低血压处理 低血压 休克常是由严重的主动脉瓣反流 主动脉破裂 冠脉栓塞或左心收缩乏力 急性心包填塞造成 使用升压药 选择去甲肾上腺素或间羟胺 避免使用倍他受体兴奋剂 如伴血色素下降 提示破裂 AD的早期处理 转诊 对基层医院的病人需要及时转运对于当地医院不具备开展介入性治疗和外科手术治疗AD的条件 一旦明确AD诊断或高度怀疑AD诊断 需要考虑及时将患者转送上级医院进一步诊断治疗 经过药物控制疼痛和强力镇静 使用合适降压药物 血压稳定 可以考虑转诊 但必须将转诊路途可能发生意外和不转诊的危害告知患者家属 取得家属的理解 在转诊路途需要医生伴随 路途中保持患者血压稳定 带上影像检查资料 进一步治疗 药物治疗 等待介入过程 无并发症III型介入治疗 无并发症III型手术治疗 I II型杂交治疗 III型逆剥累及部分弓分支血管 手术治疗 根部替换 Bentall术 David术 Cabrol术 升主动脉替换 Wheat术弓部替换及象鼻手术 Elephanttr

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