细胞外铁分为.doc

细胞外铁分为：(-)无铁粒可见;(+)有少数铁颗粒或偶见铁小珠;(2+)较多铁颗粒和铁小珠;(3+)许多铁颗粒和铁小珠，少数铁小块;(4+)极多铁粒和铁小珠，并有许多铁小块细胞内铁型:12个铁颗粒;型:35个铁颗粒;型:610个铁颗粒,14个铁小块;型:11个以上铁颗粒;环行铁粒幼红细胞。红细胞代谢:1.红细胞代谢:葡萄糖无氧酵解、磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径2.红细胞铁代谢：血红蛋白铁、贮存铁、酶铁、转运铁9.有关铁指标的测定：1.血清铁测定（正常值：男11.631.3umol/L女9.030.4umol/L）临床评价：降低-常见于生理性铁需要量增加，缺铁性贫血，急性感染，恶性肿瘤等。可鉴别缺铁和非缺铁性贫血。增高-常见于急性肝炎，恶性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血及巨幼红。2.血清总铁结合力测定（男5077umol/L女5477umol/L）临床评价：降低-见于肝疾病，慢性感染肾病综合征和恶性肿瘤：增高-见于缺铁性贫血患者，红细胞增多症。3.血清铁蛋白测定（男15200ug/l女12150ug/l）临床评价：降低-见于各种原因导致的缺铁性贫血、失血、慢性贫血。升高-见于免疫系统疾病、感染、肿瘤及铁代谢障碍性疾。4.铁吸收率测定（正常26.0%35.0%）评价：降低-见于肠道吸收不良综合症。升高-见于缺铁性贫血，可高达50%80%，正常-见于正常人，再生障碍性贫血，巨幼贫，急性失血等。5.血清转铁蛋白测定（28.651.9umol/L）评价：降低-常见于肝硬化，肾病综合，征恶性肿瘤，炎症。增高-见于缺铁性贫血和妊娠10.叶酸维生素B12的检测：1.血清和红细胞叶酸测定2.血清维生素B12测定3.血清维生素B12吸收试验11.溶血的检验：1.红细胞寿命测定2.血浆游离血红蛋白检测(040mg/L)3.血清结合珠蛋白检测4.血浆高铁血红素白蛋白检测12.红细胞渗透脆性试验：是反映红细胞其表面积与容积的比值，对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力（开始溶血:3.84.6g/L完全融雪:2.83.2g/L）增加主要见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症 降低主要见于小细胞低色素性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血13.红细胞酶缺陷的检验:1.筛选试验:高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成试验 2.确诊试验：谷胱甘肽还原酶缺陷监测14.酸化血清溶血试验:（正常为阴性）临床评价：本试验阳性主要见于阵发性睡眠型血红蛋白尿症的检验(PNH),某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时也可呈阳性15.抗人球蛋白试验(Coombs试验):是检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体的试验。16. 再生障碍性贫血的血象和骨髓象：1.血象：全血细胞减少网织红细胞减少各类白细胞均减少，以中性粒细胞减少为主无幼稚细胞 2.骨髓象：有核细胞明显减少造血细胞(粒、红、巨)明显减少非造血细胞(淋、浆、肥大)比例相对增高骨髓小粒为空网状结构(脂肪细胞)17. 缺铁性贫血的血象和骨髓象1.血象：因疾病的不同，血象的表现也不同。红细胞数量可在正常范围，但因血红蛋白的下降，出现形态大小不等，以小细胞为主，可出现畸形红细胞，中心浅染区扩大，网织红细胞轻度增加2.骨髓象:有核红细胞增生活跃，以红细胞增生为主，粒红比值降低。增生的红细胞以中、晚幼红为主，表现为“核老质幼”现象。粒系相对减低，其他细胞比例和形态基本正常。18.巨幼细胞贫血(MgA)是由于维生素B12和(或)叶酸缺乏,细胞DNA合成障碍,导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血,也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血.血象:1RBC和Hb的下降不平行,RBC下降更明显2RDW升高3异性红细胞增多4网织红细胞绝对值减小5核右移,分页多者可达6-9叶以上6血小板数正常或减低,可见巨大血小板.骨髓象:骨髓增生明显活跃或活跃,以三系细胞均出现巨幼变为特征,红系明显增生,粒红比降低或导致,核分裂相和豪焦小体易见中幼阶段以后可见巨幼变,以与巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见,可见巨多叶核中性粒细胞.3细胞化学:骨髓铁染色细胞外铁与细胞内铁均增高,糖元染色发现原、幼红细胞阴性.19.溶血性贫血(HA):是指由于某种原因红细胞病理性破坏增加,寿命缩短,超过骨髓代偿能力而引起的一类贫血.20.红细胞膜缺陷溶血性贫血血象:血红蛋白和红细胞量正常或轻度降低,白细胞和血小板正常.血片中红细胞呈球形,大小均一,直径变小,厚度增加,染色后细胞中央淡染区消失.网织红细胞增加.检验方法主要有渗透脆性试验21.遗传性椭圆形红细胞增多症(HE):大多为常染色体显性遗传,血象:血片中椭圆形红细胞的比例大于25%22.红细胞酶缺陷性溶血性贫血:分为三类1.糖酵解途径的酶缺乏 如丙酮酸激酶(PK) 2.无糖磷酸旁路代谢的酶缺乏 如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)3.核苷酸代谢的酶缺陷G6PD缺陷酶：是指由于G6PD基因突变所致细胞G6PD活性降低和酶性质改变，引起溶血为主要表现的一类疾病G6PD的四种临床表现:1.蚕豆病2.急性溶血性贫血3.新生儿高胆红素血症4.先天性非球形红细胞性溶血性贫血23.血红蛋白病:是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链的速率的改变,而引起血红蛋白功能异常所致的疾病.24.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)特异性检查为酸化血清溶血试验(Ham test)，多数患者为阳性.25.免疫性溶血性贫血是由于红细胞表面结核抗体和(或)补体而引起溶血反应所致的贫血.特异性检测实验为抗人球蛋白试验(Coombs试验)26.药物诱发的免疫性溶血性贫血药物史:1半抗原细胞型:大剂量的青霉素,主要为血管外溶血.2免疫复合型:奎宁、奎尼丁,引起血管内溶血.3自身免疫型:甲基多巴,引起血管外溶血.27.继发性贫血:也称症状性贫血,是有全身系统性疾病为原发病所致的一类贫血.28.中性粒细胞的功能:趋化功能、粘附功能、杀菌功能、吞噬功能29.粒细胞动力学过程分为:分裂池、成熟池、贮存池、循环池、边缘血液池30.急性白血病的分型:1.细胞形态学分型2.免疫学分型3.细胞遗传学分型4.分子生物学分型5.WHO急性白血病分型31.MICM分型:M形态学I免疫学C细胞遗传学M分子生物学32.多发性骨髓瘤(MM):是骨髓内单一的浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,其特征是单一克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或多肽亚单位,即M蛋白,正常多克隆浆细胞的增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、贫血、感染等临床症状。33原发性骨髓纤维化(IMF):是一种以骨髓巨核细胞和粒细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。原发性骨髓纤维化的诊断:脾肿大血象出现幼稚粒细胞和有核红细胞，红白粒三系增多或减少骨髓穿刺出现干抽肝、脾、淋巴结病理检查有造血灶BM活检病理切片纤维组织明显增生34恶性组织细胞病:简称恶组，是异常组织细胞增生所致的恶性疾病。恶性组织细胞形态学特征可分5型:1.异常组织细胞2.多核巨组织细胞3.淋巴样组织细胞4.单核样组织细胞5.吞噬性组织细胞35白细胞减少症:是由于各种病因引起的外周血白细胞持续低于参考范围的一组综合症。当中性粒细胞绝对值在10岁的儿童低于1.5109/L,1014岁的儿童低于1.8109/L,成人低于2.0109/L时称为粒细胞减少症。中性粒细胞绝对值低于0.5109/L时称为粒细胞缺乏症36.类白血病反应:是机体对某些刺激因素所产生的类白血病表现的血象现象。其特点:血象类似白血病表现但非白血病大多数病例有致病原因，如感染或恶性肿瘤原发疾病好转或解除后，类白反应自然恢复本病预后良好37.传染性单细胞增多症(IM):是一种EB病毒急性感染引起的单核-巨核细胞系统增生性疾病。37.开放管道系统(OCS):是起始于血小板膜表面的凹陷入血小板内部并贯穿于整个血小板细胞内的管道系统。38.血小板黏附:是指血小板黏附于血管内皮下组织或其他物质表面的能力。39. 生理性止血分为:初期止血(血管壁及血管内皮细胞的功能，血小板的功能).二期止血(凝血因子和抗凝蛋白、内、外性凝血途径).纤维蛋白溶解三个时相6.内皮素的止血作用：血管收缩(血栓烷A2TXA2和内皮素ET)激活血小板促进血液凝固血液凝固的调节作用7.内皮细胞的血栓调节作用: 血管松弛和舒张作用(前列环素PGI2和一氧化氮)抑制血小板聚集作用血液凝固和调节作用8.血小板的结构：1.血小板表面结构:膜蛋白、膜脂质2.血小板骨架系统和收缩蛋白:微管、微丝、膜下细丝3.血小板的细胞器和内容物:颗粒、致密颗粒、溶酶体、线粒体4.血小板特殊膜系统:开放管道系统、致密管道系统9.血小板的止血功能:粘附功能、聚集功能、释放功能、促凝作用、血块收缩40.血管型血友病因子(vWF):是一种多聚体的大分子蛋白。41.过敏性紫癜：一种变态反应性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和脆性增加，导致以皮肤和粘膜出血为特征的临床综合征。42.遗传性血小板功能异常症：包括血小板无力症、巨血小板综合症、贮藏池病、PF3缺乏症43.脑梗死：是在脑动脉粥样硬化或动脉炎的基础上，血管内皮细胞损伤、血小板被活化和纤溶活性减低，血液粘滞性和凝固性增高，血流减慢或瘀滞，导致血管官腔狭窄或闭塞，引起与闭塞血管相关的脑组织缺血、缺氧，严重者可导致脑组织局部损伤或坏死。42.血栓前状态：血液有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化。变化反映：血管内皮细胞受损或受刺激血小板和白细胞被激活后功能亢进凝血因子含量增高或被活化血管凝固调节蛋白含量减少或结构异常纤溶成分含量减少或活性减弱血管粘度增高或血流减慢43.心肌梗死（MI）：是一种常见的动脉血栓栓塞性疾病。44.凝血因子包括有哪些:维生素K依赖因子:包括凝血酶原（因子）、因子、因子、因子 接触激活因子:包括因子、促凝辅因子:包括因子、因子、因子、因子纤维蛋白凝块形成中的凝血因子:包括因子、因子45.凝血酶原激活物:a、因子、PF3、Ca2+46.血栓形成机制:血管壁损伤、血液成分的改变、血流淤滞47.初期止血的筛查试验:1.出血时间2.血小板计数3.血块收缩试验4.血小板血栓阻塞时间48.二期止血的筛查试验:1.凝血酶原时间2.活化部分凝血酶时间3.试管法凝血时间4.凝血酶时间49.纤溶活性的筛查试验:1.血浆纤维蛋白降解产物2.血浆D-二聚体3.血浆鱼精蛋白副凝固试验血小板特异性抗原:GPa、GPb (粘附