第十五章 视神经视路疾病.doc

第十五章 视神经视路疾病【选择题】 单选题1.视神经脑膜瘤的术后复发率(B)A.5% B.15% C.25% D.35% E.45%2.皮质盲的临床特征为以下哪些（E）A.双眼全盲 B.瞳孔对光反应完好 C.眼底正常 D.VEP异常 E.以上都对3.视神经炎可有（E）A.眼球转动痛 B.相对性瞳孔传入障碍 C.红绿色色觉异常 D.VEP异常 E.眼球运动障碍4.视神经脑膜瘤的四联征，除外以下哪项（E）A.视网膜睫状短路血管 B.视力丧失 C.慢性视盘水肿 D.眼球突出 E.眼球运动障碍5.以下说法正确的是（D）A.解剖学上视路不包括大脑枕叶皮质的视觉中枢B.视神经炎的主要临床表现是眼球剧烈疼痛C.血管性疾病和代谢性疾病都是视神经疾病的常见病因D.视神经炎的视野改变有中心暗点E.脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后视力不能提高6.垂体瘤的典型早期视野改变为什么象限缺损（A）A.颞上 B.颞下 C.鼻上 D.鼻下 E.以上都不对7.以下说法错误的是（C）A.视神经发育不良可有视力和视路的异常B.视盘小凹多为单眼发病，视力可正常C.视神经缺损多为双眼发病，视力明显低下D.视盘玻璃膜疣的视路检查可见生理盲点扩大E.脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后视力可提高8.球后视神经炎可有（E）A.视力明显下降 B.早期眼底正常 C.视野有中心或旁中心暗点 D.VEP的P100延缓或消失异常 E以上都对9.使用激素治疗只能缩短病程，但长期疗效不确切的疾病是（A）A.球后视神经炎 B.视网膜中央动脉阻塞 C.中心性浆液性脉络膜视网膜病变 D.糖尿病性视网膜病变 E.前部缺血性视神经病变10.视神经炎的视野检查表现为以下哪项（C）A.旁中心暗点 B.黄斑回避 C.中心暗点 D.鼻侧阶梯 E.管状视野11.关于动脉炎性前部缺血性视神经病变描述错误的是（A）A.较非动脉炎性者多见 B.以7080岁的老人多见 C.视力减退、视盘水肿较非动脉炎性者更明显 D.主要为颞动脉炎所致 E.可双眼同时发病12.视盘水肿的发生率一般占颅内肿瘤的(E)A.1%10% B.10%20% C.20%40% D.40%60% E.60%80%13.以下说法错误的是（B）A.部分视神经炎患者不治疗，可自行恢复B.急性期的视盘水肿多半视力急剧下降C.多数脑垂体瘤患者因视力减退而首诊与眼科D.颅内压增高是引起视盘水肿的最常见原因E.双颞侧偏盲是视交叉病变的特征14.以下引起视交叉最常见的病变为（C）A.鞍结节脑膜瘤 B.颅咽管瘤 C.脑垂体肿瘤 D.前交通动脉瘤 E.第三脑室肿瘤15.以下说法错误的是（B）A.视神经胶质瘤多见于儿童 B.视盘水肿多半为单侧 C.急性期视盘水肿早期视野为生理性盲点扩大 D.视神经脑膜瘤多见于成人E.颅内压增高是引起视盘水肿的最常见原因16.视野表现为双颞侧偏盲在视路中的病变部位为（C）A.视神经 B.视束 C.视交叉 D.外侧膝状体 E.视放射17.视神经炎的主要临床表现是（B）A.眼球剧烈疼痛 B.视力急剧下降 C.眼前黑影 D.无痛性视力渐进性下降 E.以上都不是18.以下不是视神经疾病常见病因的有（C）A.炎症 B.血管性疾病 C.代谢性疾病 D.肿瘤 E.以上都不是19.视神经是由视网膜什么细胞的轴突组成（E）A.视杆 B.视锥 C.双极 D.神经胶质 E.神经节 多选题1.有关视神经炎正确的是（ACDE）A.视力急剧下降 B.无特效治疗 C.视野VEP多为异常 D.部分患者可自愈 E.可有眼球转动痛2.下列有关前部缺血性视神经病说法正确的是（ABCD）A.无痛性视力下降 B.常有视盘水肿 C.多发生于50岁以上成人 D.视野常有与生理盲点相连的弓形或扇形暗点 E.早期即出现视神经萎缩3.以下说法正确的是（ABCE）A.视盘水肿早期可以没有明显视力改变B.视神经损伤后不易再生C.视神经是由视网膜神经节细胞的轴突组成D.血管性疾病和代谢性疾病都是神经疾病的常见病因E.葡萄膜炎可引起视盘水肿4.视交叉的病变包括（ABCD）A.脑垂体肿瘤 B.鞍结节脑膜瘤 C.颅咽管瘤 D.前交通动脉瘤 E.听神经瘤5. 视神经炎的主要临床表现有（BD）A.眼球剧烈疼痛 B.视力急剧下降 C.无痛性视力渐进性下降 D.眼球转动时疼痛 E.大多为双侧性6. 视盘炎与假性视盘炎的主要依据是（ACE）A.视盘炎开始时视力明显下降 B.视盘炎时生理盲点扩大 C.假性视盘炎视力减退可以戴镜校正 D.视盘炎时视盘高起多超过3D E VEP7.视交叉的病变包括以下哪些（ABCD）.A.脑垂体肿瘤 B.鞍结节脑膜瘤 C.颅咽管瘤 D.前交通动脉瘤 E.脑膜瘤 8.视野同向偏盲的病变部位（ABC）A.视束 B.视放射 C.视皮质 D.视神经 E.视交叉9.以下哪项疾病不治疗可自行恢复（AC）A.球后视神经炎 B.视网膜中央动脉阻塞 C.中心性浆液性脉络膜视网膜病变 D.糖尿病性视网膜病变 E.前部缺血性视神经病变 10.典型的视神经炎患者一般不需做系统检查，但除以下哪些情况外（ABC）A.发病年龄在2050岁的范围之外B.双眼同时发病C.发病超过14天视力仍下降D.VEP检查，P100波潜伏期延长，振幅降低者E.视盘充血水肿者11.以下哪项疾病表现为一致性双眼同侧偏盲（CD）A.视束病变 B.外侧膝状体病变 C.视发射病变 D.枕叶病变 E.视交叉病变12.视神经炎的主要临床表现有（CD）A.眼球剧烈疼痛 B.视力急剧下降 C.无痛性视力渐进性下降 D.眼球转动时疼痛 E.眼前黑影13.视神经疾病的常见病因有（ABC）A.炎症 B.血管性疾病 C.肿瘤 D.代谢性疾病 E先天畸形14.可导致视神经炎有以下哪些疾病（ABCDE）A.脱髓鞘疾病 B.麻疹 C.脑炎 D.带状疱疹 E葡萄膜炎15.视神经炎可有以下哪些表现（ABCD）A.眼球转动痛 B.相对性瞳孔传入障碍 C.红绿色觉异常 D.VEP异常 E眼球压痛16.表现为双眼同侧偏盲有以下哪些疾病（ABDE）A.视束病变 B.外侧膝状体病变 C.视交叉病变 D.枕叶病变 E视放射病变 17.属于视盘发育异常有以下哪些（ABDE）A.视盘小凹 B.视盘玻璃疣 C.视盘水肿 D.牵牛花综合征 E 视神经缺损18.前部缺血性视神经病变的病因以下正确的是（ABCD）A.视盘局部血管病变 B.血粘度增加 C.眼或系统性低血压 D.眼内压增高 E 与遗传有关标准配伍型（B型题）A.双颞侧偏盲 B.一致性的双眼同侧偏盲 C.病变对侧的双眼同侧偏盲 D.与生理盲点相连的弓形或扇形暗点 E中心暗点或视野向心性缩小1.视交叉病变（A）2.外侧膝状体病变（C）3.前部缺血性视神经病变（D）4.视神经炎（E）5.视放射病变（B）A.中心暗点 B.扇形视野缺损 C.双颞侧偏盲 D.生理盲点扩大 E正常视野6.视盘炎可有（A）7.视盘水肿可有（D）8.球后视神经炎可有（A）9.假性乳头炎可有（E）10.缺血性视神经病变（B）11.颅咽管瘤可有（C）【名词解释】1.视神经萎缩：指任何疾病引起视网膜神经节细胞极其轴突发生病变（视网膜至外侧膝状体之间）引起的轴突变性。2.Rhthoff征：有的视神经炎患者感觉在运动或热水浴后视力下降，这称为Uhthoff征，可能是体温升高影响轴浆流运输所致。【填空题】1.视束病变表现为 病变对侧的双眼同侧 偏盲。2.当颅内压高于 14.7 mmHg(1mmHg=0.133kPa)以上时，视网膜中央静脉血流停止。3.视神经由视网膜 神经节 细胞的轴突组成。视神经外面围以三层 脑膜 与颅内的脑膜相连续。视神经为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生。4.PRVEP是 模式翻转视觉诱发电位 的英文缩写。5.视神经疾病的常见病因有三： 炎症 、 血管性疾病 和 肿瘤 。中、老年患者应首先考虑 血管性疾病 ，青年则应考虑 炎症 、 脱髓鞘疾病 。6.视盘炎及球后视神经炎，前者多见于 儿童 ，后者多见于 青壮年 。7.视神经炎分为 视盘炎 及 球后视神经炎 。8.前部缺血性视神经病变，为供应视盘筛板前区及筛板区的 睫状后 血管的小分支发生缺血，致使供应区发生局部梗死，是以 突然视力减退 、 视盘水肿 及 特征性视野缺损 为特点的一组综合征。9.前部缺血性视神经病变分为两型： 动脉炎性 和 非动脉炎性 。10.前部缺血性视神经病变的视野缺损常为 与生理盲点相连的弓形或扇形暗点 偏盲，与 与视盘的改变部位 相对应。11.引起视交叉最常见的病变为 脑垂体肿瘤 ，其次为 鞍结节脑膜瘤 、 颅咽管瘤 、 前交通动脉瘤 。12.外侧膝状体病变的视野缺损表现为 病变对侧双眼同侧 偏盲。13.视神经外面的三层鞘膜分别为与颅内的三层鞘膜相连续，颅内的压力可经 脑脊液 传至视神经处。通常眼内压 高 于颅内压，一旦此平衡破坏可引起 视盘水肿 。14.视神经肿瘤主要有 视神经胶质瘤 及 视神经脑膜瘤 两种。15.继发性视神经萎缩的原发病变在 视盘 、 视网膜脉络膜 ，其萎缩过程是 上行 的。16.前部缺血性视神经病变主要应与 视神经炎 相鉴别。17.前部缺血性视神经病变早期视盘 轻度肿胀 呈淡红色，表面 毛细血管 扩张，多有局限性 灰白色水肿 ，相应处可有盘周的现状出血，后期出现 RNFL 缺损。【判断题】1. 视神经胶质瘤多见于儿童。（是）2. 禁烟酒对视神经萎缩的治疗无效。（否）3. 针刺治疗对视神经萎缩无效。（否）4. 外侧膝状体病变罕见，多由血管性病变所致。（是）5. 视盘小凹多为单眼发病，视力可正常。（是）6. 视神经发育不良可有视力和视路的异常。（是）7. 急性期视盘水肿早期视野为生理性盲点扩大。（是）8. 急性期的视盘水肿多伴视力急剧下降。（否）9. 视盘水肿多半为单侧。（否）10. 颅内压增高是引起视盘水肿的最常见原因。（是）11. 部分视神经炎患者不治疗可自行恢复。（是）12. 血管性疾病和代谢性疾病都是视神经疾病的常见病因。（否）13. 视神经脑膜瘤多见于成人。（是）14. 视盘水肿的发生率一般占颅内肿瘤的40%50%。（否）15. 葡萄膜炎可引起视盘水肿。（是）16. 解剖学上视路不包括大脑枕叶皮质的视觉中枢。（否）17. 视神经炎的视野改变有中心暗点。（是）18. 视神经炎的主要临床表现是眼球剧烈疼痛。（否）19. 视神经是由视网膜神经节细胞的轴突组成。（是）20. 脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后视力不能提高。（否）21. 无论单眼或双眼颞侧偏盲，只要呈垂直分界线则为视交叉病变特征。（是）22. 颅咽管瘤的视野改变首先出现颞上象限缺损。（否）23. 垂体瘤的典型早期视野改变为颞下象限缺损。（否）24. 视盘水肿早期可以没有明显视力改变。（是）25. 视神经损伤后不易再生。（是）26. 视神经缺损多为单眼发病，视力明显低下。（是）27. 双颞侧偏盲是视交叉病变的特征。（是）28. 国外缺血性视神经病变多因颞动脉炎所致，国内罕见。（是）29. 我国缺血性视神经病变的平均发病年龄在60岁左右。（否）30. B超测定视神经直径对早期诊断颅内高压有重要意义。（是）31. 多数国内外学者赞成用糖皮质激素治疗缺血性视神经病变。（是）32. 视神经炎可有相对性瞳孔传入障碍。（是）33. 早期球后视神经炎眼底正常。（是）34. 当颅内压高于10mmHg（1.33kPa）以上时，视网膜中央静脉血流停止。（否）【问答题】1.简述皮质盲的临床特点。答：皮质盲的临床特点：（1）双眼全盲;(2)瞳孔光反应完好；（3）眼底正常，VEP检查异常，有助于与伪盲及癔症鉴别。2.简述视神经炎的病因和鉴别诊断。答：病因：（1）脱髓鞘疾病：如多发性硬化以及视神经脊髓炎，视神经炎常为多发性硬化首发症状；（2）感染：局部感染：如脑膜、眼眶、眼内或鼻窦的炎症；如白喉、猩红热、肺炎、伤寒、结核、流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等；自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、结节病、干燥综合征等。然而，临床上约有半数的病例查不出病因。 鉴别诊断：（1）前部缺血性视神经病变：视力骤然丧失，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方。巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变，患者年龄多50岁。在非动脉炎性患者，年龄多为4060岁。（2）中毒性或代谢性视神经病变：进行性无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精中毒、营养不良和其他因素，如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，以及重金属等中毒、贫血等。（3）Leber视神经病：常发生于十几或二十几岁的男性，可有或无家族史。一眼视力迅速丧失，然后另眼在数天至数月内视力也丧失。可有视盘毛细血管扩张，视盘水肿，随后视神经萎缩。3.简述视神经炎使用糖皮质激素治疗的原则。答：视神经炎使用糖皮质激素的原则如下：（1）患者为急性发病，以前无多发性硬化或视神经炎病史：MRI正常者，发生多发性硬化的可能性很低，但仍可用静滴糖皮质激素冲击治疗，可加速视力的恢复。若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击疗法；（2）对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可使用糖皮质激素冲击疗法，或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等，恢复期可使用维生素B族药及血管扩张剂治疗。4.简述前部缺血性视神经病变的病因、诊断要点及治疗。答：病因：视盘局部血管病变，如炎症、栓子栓塞或动脉硬化；血粘度增加，如红细胞增多症、白血病；眼或系统性低血压，如颈动脉或眼动脉狭窄，急性大出血；以及眼内压增高等。诊断要点：（1）眼底检查：早期视盘轻度肿胀呈淡红色，表面毛细血管扩张，多有局限性灰白色水肿，相应处可有盘周的线状出血，后期出现视网膜神经纤维层缺损。（2）视野缺损：常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘的改变部位相对应。（3）颞动脉炎者：可触及索状物，并有压痛，往往无搏动，还可能发生视网膜中央动脉阻塞或脑神经麻痹（尤其是第脑神经麻痹）。（4）动脉炎性：较前者少见，主要为颞动脉炎（或称巨细胞动脉炎）所致的缺血性视神经病变，以7080岁的老人多见。其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发病。若从症状、体征或血沉而疑为巨细胞动脉炎时，应做颞动脉活组织检查确诊。（5）非动脉炎性：多见于4060岁患者，可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。20%40%的对侧眼也会发病。治疗：（1）针对全身病治疗。（2）全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要，可大剂量使用，以预防另侧眼发作。（3）静滴血管扩张药，改善微循环。（4）口服乙酰唑胺，降低眼内压，以相对提高眼灌注压。5.简述视神经萎缩的病因及眼底表现。答：病因：（1）颅内高压或颅内炎症：如结核性脑膜炎；（2）视网膜病变：包括血管性（视网膜静脉阻塞）、炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性）；（3）视神经病变：包括血管性（AION）、炎症（视神经炎）、铅及其金属类中毒、梅毒性；（4）压迫性病变：如眶内或颅内的肿瘤、血肿；（5）遗传性疾病：如Leber病；（6）外伤性病变：颅脑或眶部外伤；（7）代谢性疾病：如糖尿病；（8）营养性：如维生素B缺乏等。眼底表现有以下两种：（1）原发性视盘色淡或苍白，边界清楚；视杯上可见筛孔，视网膜血管一般正常。（2）继发性：视盘色灰白、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后极部视网膜可残