幼淋巴细胞白血病.doc

幼淋巴细胞白血病 幼淋巴细胞白血病是非常少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主，多见于男性，属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。有的专家认为它是CLL的一种变异型发病率约占CLL的10%呈亚急性临床经过其特征为约50%的外周血白血病淋巴细胞为幼淋巴细胞PLL中有80%为B细胞性20%为T细胞性。幼淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病的发病率幼淋巴细胞白血病的发病率约为CLL的10%，在美国每年有6001000例新发病例。幼淋巴细胞白血病发病原因虽有几种相关因素，但病因不明，本病有性别易感性。细胞遗传学, 约60%的患者有14 q 异常，12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)，6q-和累及1，12号染色体的重排偶尔可见;t(6：12)(q15;q14)异常亦见报道，t(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变，在B-PLL中亦可见到。幼淋巴细胞白血病高危人群男女发病比例为21,发病年龄在70岁左右，而且幼淋巴细胞白血病在东方国家少见。幼淋巴细胞白血病病种分类一、淋巴瘤慢淋后期淋巴结结构消失，与小淋巴细胞性淋巴瘤不能区别。目前一般概念认为两者实际上是一种病的两个方面。肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤，淋巴瘤细胞白血病系指小淋巴细胞型淋巴瘤(分化好淋巴细胞型淋巴瘤，低度恶性非霍奇金淋巴瘤)以外的其他类型淋巴瘤的骨髓侵犯。二、幼淋巴细胞白血病其病程较慢淋短，临床以巨脾、无或有轻度淋巴结肿大，白细胞总数显著增高，以幼淋巴细胞占优势，其细胞较慢淋细胞为大，核仁明显，对化疗反应差等与慢淋不同。三、毛细胞白血病有全血细胞减少，脾大、淋巴结肿大不常见，骨髓常出现干抽，瘤细胞比慢淋细胞大，胞浆丰富，表面有头发丝状突起可与慢淋区别。幼淋巴细胞白血病诊断外周血成熟淋巴细胞绝对值(6109/L)持续增高而无其他原因解释者，应高度怀疑本病，在较长时间(3月)观察下仍高或继续升高。骨髓增生明显活跃，成熟淋巴细胞40%，伴有进行性淋巴结肿大，则可确诊。幼淋巴细胞白血病症状可以表现为急性，亚急性和慢性，以慢性居多，始发症状包括疲乏，虚弱，体重下降，纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向，脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾，肝脏呈轻到中度肿大。B-PLL很少或没有淋巴结肿大，而T-PLL淋巴结肿大常见，T-PLL患者尚可有躯干，面部，手臂皮肤受累的相关表现，通常在早期即已出现，常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑，无脱屑，非痒性红皮病。某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效，极少的病例可有中枢神经系统白血病，白血病性胸腔积液或腹水，一些病人可有心肺并发症。幼淋巴细胞白血病治疗方法B-PLL的治疗 B-PLL就诊时，病人通常已是进展期，大多数病人有明显脾大，白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合化疗方案,如CHOF,可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短，长期生存率仍很低。在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kgd)，注射7天，2835天为一疗程，可使50% B-PLL病人达到完全和部分缓解。同样，氟达拉滨30mg/m2，5天，每4周重复1次，可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现，用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征，在治疗过程中应予注意。喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL患者，用喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1次，共3周，然后，每隔l周1次。虽然45%病人可达到部分缓解，但是没有病人达到完全缓解， 缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效，但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。脾切除可减轻症状，但仅是暂时的。脾区放疗可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL，7例有效，3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选。有报告提示IFN-对B-PLL有效，可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-治疗完全缓解的病人，生存期达5年。然而一般来说，IFN-的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。幼淋巴细胞白血病并发症与其他白血病的相同，可以合并感染，发热，出血，贫血，肝脾淋巴结肿大，皮肤损害，肝肾功能损害，心肺功能损害，中枢神经系统白血病等并发症，严重者可危及生命。幼淋巴细胞白血病预后护理本病预后差，B-PLL的中位生存期为12年，T-PLL的中位生存期为7.5个月，性别、脾大、皮损、淋巴细胞数等对预后均