凝血与抗凝血平衡紊乱.ppt

凝血与抗凝血平衡紊乱 Coagulation anticoagulationdisturbances 第一节凝血与抗凝血的平衡 机体凝血与抗凝血平衡的基本要素 血浆成分的量和质的正常 血细胞的量和质的正常 血管结构和VEC功能的正常 血液流变学的正 a a a a Ca2 PL a a Ca2 PL 凝血酶 凝血酶原 纤维蛋白多聚体 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 a III 外源性凝血通路 TF VIIVIIa Ca2 a a a Ca2 PL a a Ca2 PL 凝血酶 凝血酶原 纤维蛋白多聚体 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 a a a 内源性凝血通路 抗凝系统 体液抗凝系统 1 血浆抗凝物质 2 PC系统 3 肝素 4 纤溶系统 纤溶酶原 纤溶酶 水解纤维蛋白 原 FDP水解F a a a 凝血酶等 纤溶系统的激活与抑制 t PA u PA 凝血酶 a a KK PAI 2 PI 抗凝系统 细胞抗凝系统 单核 巨噬细胞系统 肝细胞 清除促凝物质 凝血酶 原 TF 清除活化的凝血因子 合成PC AT PLg等抗凝物质 第二节 弥散性血管内凝血Disseminatedintravascularcoagulation DIC DIC概念 在多种病因作用下凝血过程被激活 广泛微血栓形成 同时继发激活纤维蛋白溶解过程 以出血为主要特征的临床综合征 DIC的常见病因 DIC的诱因 严重感染 组织坏死 大剂量使用糖皮质激素 肝硬化 脾切除等 单核 吞噬细胞系统功能受损 对促凝物质和激活的凝血因子的清除能力 促进DIC发生 DIC的诱因 肝功能严重障碍 释放组织因子 抗凝血物质生成 PC AT 凝血因子生成 I II V VII等 肠源性毒物入血 乳酸酸中毒 DIC的诱因 血液的高凝状态 在某些生理或病理条件下 血液中凝血物质 和 或抗凝及纤溶能力 使血液处于凝血活性显著增强而容易发生凝血的状态 如妊娠 酸中毒等 DIC的诱因 微循环障碍 血流淤滞 血细胞聚集 血液粘度 促凝物质与凝血因子大量积聚 缺氧 酸中毒造成血管内皮损伤 肝肾清除促凝物质与凝血因子能力 纤溶功能降低 高龄 吸烟 糖尿病和妊娠后期或过量使用纤溶抑制剂 DIC的发病机制凝血被强烈激活 DIC的起始环节 严重的组织损伤 外科创伤 恶性肿瘤 产科疾患 组织因子释放 DIC DIC的发病机制凝血被强烈激活 DIC的起始环节 广泛血管内皮细胞损伤 表达TF 激活凝血系统 XII因子激活 血小板粘附 聚集 DIC DIC的发病机制凝血被强烈激活 DIC的起始环节 血细胞的大量损伤及激活红细胞破坏 释放膜磷脂和ADP 白细胞破坏 大量TF入血 血小板活化 释放PF3 ADP 5 HT TXA2等 DIC的发病机制凝血被强烈激活 DIC的起始环节 其它激活凝血过程的途径 急性胰腺炎 胰蛋白酶水解凝血酶原 释放TF 恶性肿瘤细胞 表达TF 分泌促凝蛋白直接激活F 羊水栓塞 颗粒物质及纤溶酶原激活物使血液迅速进入低凝状态 异常颗粒物入血 转移的癌细胞 内毒素 脂肪等 外源性毒素入血 某些蜂毒和蛇毒可激活F 凝血酶原或纤维蛋白原 DIC的发病机制继发性纤溶激活 继发性纤溶激活的机制 凝血激活 FXIIa FXIa凝血酶 KK APC促进PA释放 Fbn kk促进PA释放 激活纤溶酶原 DIC的发病机制继发性纤溶激活 继发性纤溶激活在DIC中的作用 水解纤维蛋白 原 生成FDP 水解多种凝血因子 激活激肽系统 补体系统 使微循环血管扩张 通透性 DIC的临床发展过程 高凝期 病因激活凝血系统 微循环中大量微血栓形成 实验室检查 凝血时间 血小板粘附性 消耗性低凝期 凝血因子和血小板大量消耗 继发性纤溶激活 实验室检查 血小板和Fbg含量明显 凝血时间 部分病人有纤溶功能指标的异常 继发性纤溶亢进期 纤溶酶水解多种凝血因子和纤维蛋白 原 DIC的主要临床表现 出血休克脏器功能障碍微血管病性溶血性贫血 DIC的主要临床表现 出血特点 多发性出血 进行性加重 不易用原发病解释 常合并休克等DIC其它表现 常规止血药治疗效果欠佳 出血 机制 凝血物质大量消耗 继发性纤溶亢进 血管壁损伤 FDP形成 DIC的主要临床表现 休克特点 突然发生 不能用原发病解释 休克的程度与出血的程度不相称 早期出现器官功能障碍 常规抗休克治疗效果差 DIC的主要临床表现 休克机制 广泛微血栓形成 血管床容积 血容量减少 心功能障碍 DIC的主要临床表现 脏器功能障碍肺 肺出血肾 肾皮质坏死 急性肾功衰 脑 多发性小灶性坏死 心 心肌缺血 心肌梗死 心衰 肾上腺 肾上腺皮质出血性坏死 垂体 垂体坏死 DIC的主要临床表现 微血管病性溶血性贫血这种贫血除具备溶血性贫血的一般特征外 外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞 其外形呈盔甲形 星形 新月形等 机制 缺氧 酸中毒使红细胞变形能力 纤维蛋白丝切割流动的红细胞 红细胞被挤压到VEC裂隙 补体 激肽 内毒素等对红细胞的损伤作用 RBC悬挂在纤维蛋白索上 扫描电镜 左 2000 右 5200 DIC的诊断原则 1 存在引起DIC的原发病 2 存在DIC的特征性临床症状和体征 3 DIC的实验室检查依据 同时存在3项以上指标的异常 血小板数量减少 100 109 L或进行性下降 血浆Fbg减少 1 5g L或进行性下降 凝血酶时间 TT 以正常血浆为对照 给待测血浆中加入外源凝血酶 观察其凝固的时间 DIC的诊断原则 凝血酶原时间 PT 给待测血浆中加入外源性组织因子 兔脑 胎盘渗出液 和钙离子 测定血浆发生凝固所需的时间 DIC患者比对照延长3s以上 FDP片段检查 3P试验阳性 血浆FDP增多 20mg L 或D 二聚体 DD 升高 3P试验 FDP的X片段可与纤维蛋白单体形成复合物 可阻止纤维蛋白多聚体形成 而将鱼精蛋白加入患者血浆中 它可使X片断与纤维蛋白单体分开 纤维蛋白单体可重新发生聚集 导致血液凝集 DIC的诊断原则 即未凝血浆中加入鱼精蛋白后发生凝集 表示3P实验阳性 DIC患者3P实验阳性 DD测定 D 二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白 Fbn 的产物 只有在继发性纤溶亢进时 DD含量才会明显 血浆纤溶酶原