腹茧症的CT表现(附11例分析)-13032724.doc

稿件号：13032724腹茧症的CT表现(附11例分析)摘要: 目的 探讨腹茧症的CT表现，提高对腹茧症的认识和诊断水平。方法 回顾分析11例经手术病理证实的腹茧症患者的临床及CT资料。结果 临床表现为肠梗阻症状，其中10例腹痛，7例腹胀， 4例呕吐，1例腹部包块。CT 表现为肠梗阻征象。局部肠管扩张、盘曲，被明显强化的纤维膜包裹或分隔。结论 本病无特异性临床表现。纤维膜的存在是该病的特征性CT表现。关键词: 腹茧症; X 线计算机；体层摄影术CT findings of abdominal cocoon（Report of 11 Cases）Abstract: Objective To explore the CT findings of abdominal cocoon in order to make a further understanding of abdominal cocoon and improve diagnostic levelMethods The clinical and CT imaging appearances of eleven cases of abdominal cocoon which confirmed by surgery and pathologic findings were reviewed Results The main clinical symptoms were Intestinal obstruction ，included abdominal plain（10 cases），gastrointestinal bleeding(7 cases),vomiting (4cases)and abdominal mass（1 case）. CT showed evidence of small intestinal obstruction. Dilated and coiled intestinal canal encased or separated by a enhanced fibrous membrane Conclusion The clinical materials of abdominal cocoon is nonspecificThe existence of fibrous membrane is the characteristics of abdominal cocoonKey words: abdominal cocoon; X-ray computed; tomography; 腹茧症(abdominal cocoon)，又称特发性硬化性腹膜炎(idiopathic sclerosing peritonitis)，是一种少见的，发病原因不明的疾病。1978年，由Foo 等【1】首先报道并命名。本文回顾性分析我院经手术病理确诊的11例腹茧症患者的临床及CT资料，探讨其CT表现，以提高对本病的认识和诊断水平。1 材料与方法搜集我院2002年1月-2002年12月行多层螺旋CT检查并经手术病理证实的腹茧症患者11例，男8例，女3例，年龄22-65岁，平均46.3岁。除2例患者曾有腹部手术史外，其余病例均否认既往有腹部手术史及其他腹腔疾病史。10例以腹痛为主诉就诊，7例腹胀，4例出现呕吐症状，只有1例为腹部可复性包块。 11例均行CT腹部动态增强扫描，患者取仰卧位。使用机型为Siemens SOMATOM Sensation 16或Siemens SOMATOM Volume Zoom 4，前者扫描条件：120kv，150mAs，螺距1，探测器宽度1.5mm16mm；后者扫描条件：120kv，120mAs，螺距1.25，探测器宽度2.5mm4mm。两者扫描层厚及层距均为5mm。扫描前未要求患者常规饮用清水。扫描范围：扫描范围自膈顶至耻骨联合下缘。先行平扫，然后用MEDRAD型双筒高压注射器（美国产）经肘前静脉注射非离子型对比剂（碘海醇，300mgI/ml或优维显，370 mg I/ml）行双期动态增强扫描，对比剂总量80100ml，注射速率2.53.0ml/s，注射对比剂后分别于25-30s、65-70s进行动脉期、门静脉期扫描。扫描数据传输入工作站，行后期处理。2 结果2. 1 CT表现11例均可见肠管盘曲成团，被增厚的纤维膜状物包裹（图1, 3）或分割（图2）。纤维膜呈低密度（图1A），增强后强化明显( 图1B)。调整窗宽窗位能更清晰显示包膜、肠系膜及血管关系（图2B）。8例出现肠梗阻表现，小肠扩张，肠壁菲薄，内见积气、积液。1例在纤维膜状物和肠管间可见低密度积液影(图3)，另1 例还可见附着于降结肠，结肠受压移位(图3)。2. 2 手术及病理结果术中见小肠全部或部分被纤维膜样组织包裹，色灰白，质韧。切开包膜后，可见小肠于其内盘曲、粘连，部分小肠扩张、水肿。其中1例部分小肠缺血坏死。1例纤维膜侵及周围粘连于结肠表面。另有1例于包裹物内见少量积液。病理诊断:致密纤维组织，小血管充血扩张,有少量中性粒细胞浸润。图1A 男，22岁，脐周痛2天入院。CT平扫示肠管盘曲，扩张，被增厚的纤维膜状物包裹。纤维膜呈低密度（横箭）。 图1B 同一患者，增强后，纤维膜明显强化（横箭）。肠系膜血管包裹其内（斜箭）。图2A 男，32岁，左下腹疼痛1天。CT示扩张盘曲的小肠被增厚的纤维膜状物分割（箭）。图2B 同一患者，调整窗宽、窗位后，可更清楚显示纤维包膜、肠系膜及血管关系。肠系膜血管包裹其内（斜箭）。图3 男，60岁。曾行腹股沟疝气手术。 腹痛腹胀伴肛门排气排便减少2天入院。CT示包膜下低密度积液（横箭）。纤维膜侵及降结肠，降结肠受压推移（竖箭）。3 讨论腹茧症是一种少见的腹部疾病，以全部或部分小肠被一层异常的、灰白色的质韧纤维膜所包裹为特征,形似蚕茧，故名“腹茧症”。3.1发病机制其确切病因与发病机制尚不明确。可能与以下原因有关：(1) 先天发育异常。有学者认为腹茧症为胚胎发育过程中腹膜变异导致的先天性疾病 2，3 。（2）地域与性别。热带及亚热带为本病高发区域4。中国腹茧症主要分布于华东沿海地区（57%），男女之比为1:1.37【5】。（3）受体阻滞剂6,7。（4）亚临床腹膜炎8,9。本组除2例有腹部手术史外，余均无明确病因。3.2临床表现缺乏特异性，通常表现为急、慢性肠梗阻症状10。本组中10例表现为不同程度的肠梗阻症状。1例以腹部包块为主诉就诊。临床上可分为局限型和弥漫型两种。局限型为部分小肠被纤维膜包裹, 弥漫型为全部小肠伴（或不伴）其他脏器被纤维膜包裹5。 本组资料中3例为弥漫型(其中1例包裹其他脏器)。3.3影像学表现3.3.1 腹部超声检查可表现为腹部团块状混杂回声，肠管扩张，蠕动减弱11。3.3.2 立位腹部X片无特异性，可表现为程度不同的肠梗阻征象12。3.3.3消化道钡餐造影有一定价值。小肠聚集成团，排列成“菜花”状、“手风琴”状“或“拧麻花”状12。加压后肠管不易分离，推动包块时小肠随之移动。透视下钡头呈“M”字形移动，而非正常情况下的“Z”字形，钡剂通过该段小肠时间延长13，14。3.3.4 CT表现CT对腹茧症的诊断颇有价值3，15。蚕茧样包膜是诊断腹茧症的可靠征象3。CT能够直接显示包裹在肠管周围的蚕茧样纤维包膜。肠管盘曲成团，位置固定，全部或部分被增厚的纤维膜包裹或分隔7，12,15，16，增强后包膜明显均匀强化3，15。本组病例中可见肠管扩张聚集成团，呈花瓣样，其周围可见特征性的膜状物将其包裹或分隔，与文献描述相一致。CT后处理，通过窗技术，能更清晰显示包膜、肠系膜及血管关系。还可对病灶进行冠状位、矢状位及多平面重建（MPR)，显示包块及其内肠袢的形态，清楚显示纤维包膜与周围结构的关系。本组病例属回顾性分析，当时未想到腹茧症的诊断，未进行重建，有待今后工作中加以改进。综上所述，腹茧症较为少见，临床表现缺乏特异性。其影像学表现，尤其是CT检查具有一定的特征性。如观察到小肠被“蚕茧样”包膜包裹，结合临床病史，应考虑到腹茧症的存在。参考文献：1 Foo KT, Ng KC, Rauff A, et al. 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