2014中国IBD病理诊断共识“断文取义”.doc

2014中国IBD病理诊断共识“断文取义”山西医科大学第二医院 消化科 韩子岩 030001继2007和2012年后，2014年中国IBD病理诊断共识再次统一和提高，同时也声称“在溃疡性结肠炎和克罗恩病的诊断和鉴别诊断上，固然组织学检查是关键，但不结合临床是非常容易误诊和漏诊的”。一、炎症性肠病活检部位推荐至少5个部位（包括回盲部、升结肠及/或横结肠、乙状结肠、直肠和末段回肠）位黏膜活检，每个部位不少于2个活检。未见异常的黏膜也应取活检。左半结肠至直肠疑似溃疡性结肠炎活检部位和数量可适当减少。二、炎症性肠病病理改变（一） 溃疡性结肠炎之病理： 隐窝结构异常： 隐窝分支在切片方向良好的切片上有两个或两个以上的分支状腺体或者分支状腺体大于10；隐窝扭曲隐窝大小、形状、极向、平行性和管腔尺寸不规则；隐窝萎缩和隐窝密度减少隐窝数量减少，隐窝间距离大于一个隐窝直径以上以及隐窝底部与黏膜肌的距离增加；隐窝开口增宽。这些隐窝改变均不是特异性的，也可以见于克罗恩病和其他结肠炎。 潘氏细胞化生（在远端结肠黏膜发现潘氏细胞，正常下潘氏细胞在结肠脾曲以远极其少见，其出现可能与上皮的再生和修复有关）和杯状细胞减少或细胞内黏液减少。 炎性细胞浸润（固有膜内炎性细胞局灶性、片状浸润或弥漫性黏膜浅层和全层炎；中性粒细胞出现在隐窝上皮内和隐窝管腔破坏和隐窝脓肿；浆细胞弥漫性或局灶性增多，主要位于固有膜的下1/5处、隐窝下方、黏膜肌浸润或穿透黏膜肌；结节状的淋巴细胞聚集在隐窝基底和黏膜肌之间，无生发中心）。 黏膜肌弥漫性增厚（溃疡性结肠炎病程较久且缓解后可见，或者出现两条黏膜肌）。(二) 克罗恩病之病理：隐窝结构异常（定义为大于10）。 阿弗它溃疡和裂隙（裂沟）样溃疡（最早期的病变为阿弗它溃疡，发生在黏膜内的淋巴滤泡上，肉芽肿阳检率高；相邻的黏膜肉基本正常，进一步发展形成纵行裂隙样溃疡，深达黏膜下层、甚至肌层，引起瘘管形成、脓肿和肠周炎性假瘤）。 局灶性的慢性炎症（定义为固有膜内局灶性淋巴细胞、浆细胞增多和黏膜下层淋巴细胞聚集）。 非干酪样肉芽肿（为上皮样组织细胞单核细胞巨噬细胞聚集构成，通常为圆形。一般没有Langhans多核巨细胞，但可见多核巨细胞，见不到坏死。常见于固有膜内和黏膜下层，也可以见于肌层和浆膜下，甚至淋巴结内）。仅见于手术标本的透壁性淋巴细胞增生伴黏膜下层生发中心形成和淋巴管扩张（部位常常在远离溃疡处，散在分布在固有膜、黏膜下、肌层和浆膜下，黏膜下层可含有生发中心，并常有淋巴管扩张。幽门腺化生（见于回肠部位，与慢性黏膜炎、溃疡和修复有关；溃疡性结肠炎患者的倒灌性回肠炎切除标本中很少见）。神经节细胞的增多和神经节周围炎（见于黏膜下层和肌间，神经节细胞呈簇状分布，数量一般大于45个，周围有淋巴细胞浸润。黏膜下层和肌间神经纤维可见肥大和增生，其诊断的价值近似肉芽肿）。 黏膜下层增厚（由于纤维化纤维肌肉破坏和炎症造成）；相对正常的上皮和杯状细胞，黏液分泌存在。三、 其他 ：1. 溃疡性结肠炎治疗后隐窝和黏膜萎缩可恢复，直肠黏膜可先好转或黏膜正常化。2. 急性感染性结肠炎黏膜上13炎和隐窝结构基本正常；溃疡性结肠炎早期虽可出现上述情况，但随后出现隐窝脓肿、隐窝结构破坏和隐窝结构异常。3. 全结肠炎8-10年后发生结直肠癌的几率每年增加0.51.0。危险度最高的为广泛性结肠炎。异型增生(上皮内瘤变)是评估溃疡性结肠炎恶性变危险度的标志，结肠炎相关的异型增生有两种模式：平坦型和隆起型。平坦型病变在内镜下不可见，只能在显微镜下识别，进展为结直肠癌危险度高。克罗恩病患者的异型增生的诊断和分级与溃疡性结肠炎相同。4. 约75的结直肠克罗恩病伴有肛门瘘管、脓肿和狭窄；肛周病变可早于肠道病变数年。5. 脂肪从肠系膜包绕至对侧浆膜表面主要见于小肠克罗恩病，在结直肠克罗恩病不常见，脂肪缠绕对于克罗恩病的诊断很有价值。6. 阿弗它溃疡扩大融合为深在的不连续的溃疡将水肿的非溃疡黏膜分隔呈岛状，形成铺路石样改变，也有炎性息肉和假息肉参与。7. 瘘管形成在小肠克罗恩病常见，在结肠克罗恩病相对少见。克罗恩病肠道狭窄见于纤维化和纤维肌性增生，肠壁可以增厚僵硬。8. 非干酪样肉芽肿加上至少1个其他形态学特点（局灶性慢性炎症或局灶性隐窝结构异常）就可以考虑确诊为克罗恩病。未见非干酪样肉芽肿时至少有以下指标中的3项：节段性或不连续性隐窝结构异常、局灶性慢性炎症、活动性炎症处的黏液分泌存在、阿弗它溃疡、裂隙溃疡、神经肥大和神经节细胞增多、末段回肠活检还可见到绒毛结构的不规则和局灶性糜烂以及幽门腺化生。9. 尚未有克罗恩病和溃疡性结肠炎的组织学特点的金标准。国外专业胃肠病理学家对于初次诊断克罗恩病的一致性为64，而溃疡性结肠炎为74。10. 肠结核沿着肠壁淋巴管播散形成环形溃疡，溃疡一般浅表，无深在的裂沟，溃疡之间黏膜正常，一般见不到隐窝结构异常、肠壁增厚和纤维化。结核早期的肉芽肿中央常常是中性粒细胞和核碎片，尚未出现干酪样坏死(图8)。四、重点与小结：1. 溃疡性结肠炎的病理诊断：黏膜固有层（上4/5）弥漫性隐窝结构异常及/或隐窝脓肿，隐窝管内及其上皮内中性粒细胞浸润，固有层下1/5和黏膜肌层淋巴细胞及浆细胞浸润。2. 克罗恩病的病理诊断：具备（1）或（2）。 非干酪样肉芽肿加上局灶性黏膜层淋巴细胞和浆细胞增多及黏膜下淋巴细胞聚集（局灶性慢性炎），或局灶性隐窝结构异常者就可以考虑确诊为克罗恩病。 无非干酪样肉芽肿至少有以下3项可以考虑确诊为克罗恩病： 局灶性隐窝结构异常； 局灶性